Centro de Ciencias Básicas

Departamento de Morfología

Embriología Humana

Profesor: Dr. Aurelio Núñez Salas

Médico Cirujano

Segundo Semestre Grupo “A”

Seminario Embriogénesis normal y anormal del Aparato

CardiovascularIntegrantes:

ARANDA GONZÁLEZ JUAN CARLOS

HERMOSILLO CASTAÑEDA MIGUEL A.

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JARA GUTIÉRREZ KEVIN RAÚL

PENICHE ESLI MISHAEL

SOTO ÁLVAREZ RAFAEL

Introducción

El corazón es un órgano con una especial significación en medicina, en biología

del desarrollo y desde el punto de vista evolutivo. La formación del corazón y sus

vasos durante la embriogénesis es el resultado de numerosos y complicados

procesos. Nuestro conocimiento actual de cómo estos procesos se llevan a cabo

está basado en décadas de minuciosos estudios anatómicos. Sin embargo, el

espectacular avance de la biología molecular del desarrollo ha marcado el inicio

de una nueva era en la embriología, y las bases moleculares de la cardiogénesis

están comenzando a emerger. En los últimos años se han identificado varias

familias de genes con un patrón específico de expresión en el corazón. Entre ellos

se engloban proteínas contráctiles, canales iónicos y factores de transcripción que

dictan la expresión de genes específicos de tejido. Así mismo, el análisis de

elementos reguladores de la expresión génica constituye, en la actualidad, la clave

para la futura aplicación de la terapia génica.

Durante el desarrollo embrionario, el corazón pasa de ser una estructura tubular

sencilla a convertirse en un órgano multicameral con un alto grado de complejidad.

Este proceso requiere la diferenciación y el crecimiento de distintas estructuras

embrionarias. Durante la cardiogénesis podemos distinguir 6 fases prototípicas.

Las células destinadas a la formación del tubo cardíaco se disponen

simétricamente en dos crestas, las crestas precardíacas (primer estadio), donde

reciben señales del ectodermo y del endodermo para configurarse en futuros

miocardiocitos; posteriormente las crestas cardíacas se unen en la línea media

embrionaria dando lugar al tubo cardíaco inicial (segundo estadio) . En este

estadio, el corazón está formado únicamente por dos capas celulares, miocardio y

endocardio, separadas por una matriz acelular llamada gelatina cardíaca. A

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continuación, el tubo cardíaco sufre una torsión hacia la derecha constituyendo así

el primer signo morfológico de asimetría corporal durante el desarrollo embrionario

(tercer estadio). Dicha torsión culmina con la formación de un corazón embrionario

en el cual se comienzan a distinguir diferentes regiones miocárdicas. Se puede

decir que el corazón embrionario está formado por el tracto de entrada, el atrio

embrionario, el canal atrioventricular, el ventrículo embrionario y el tracto de salida

(cuarto estadio). Cada una de estas regiones miocárdiacas presenta un patrón de

expresión diferencial, así como unas características funcionales distintas. El tracto

de entrada, el canal atrioventricular y el tracto de salida presentan en su superficie

interior cojines endocárdicos, mientras que las cámaras atriales y ventriculares

están trabeculadas y carecen de estructuras mesenquimáticas.

Durante el estadio 5 estas estructuras han de ser tabicadas para obtener de esa

forma un corazón con doble circuito, sistémico (sangre oxigenada) y pulmonar

(sangre venosa). La septación de ventrículo primitivo genera los ventrículos

derecho e izquierdo mediante el crecimiento del septo interventricular. El atrio

primitivo se divide en derecho e izquierdo mediante la formación del complejo de

los septos interatriales primario y secundario (quinto estadio). Es interesante

destacar que la separación de los tractos de entrada y de salida, así como del

canal atrioventricular, se produce por la fusión de los cojines endocárdicos y su

posterior reemplazamiento por miocardiocitos mediante un proceso denominado

«miocardialización». A su vez, se produce una reestructuración de las distintas

regiones embrionarias para dar lugar, en el corazón adulto, a dos cámaras atriales

y dos ventriculares, todas con un tracto de entrada y de salida propios.

Básicamente ésta es la misma configuración del corazón adulto, y únicamente

destaca que las separación de las cuatro cámaras se completa (sexto estadio).

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EMBRIOGÉNESIS NORMAL DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Las células mesenquimatosas de la hoja esplácnica del mesodermo del embrión

presomita en estado avanzado, prolifera y forman acúmulos celulares aislados

denominados acúmulos angiogenos o islotes sanguíneos.

El proceso esta regulado principalmente por el factor de crecimiento endotelial

vascular (VEFG)

En un principio los islotes sanguineos están situados en los lados del embrión,

pero rápidamente se extiende en dirección cefálica. Con el tiempo se canaliza, se

une y forman en plexo de vasos sanguíneos de pequeño calibre en forma de

herradura. La porción central anterior de este plexo recibe el nombre de placa

cardiogénica y la cavidad celómicaintraembrionaria situada por encima de dicha

región formara más tarde la cavidad pericárdica.Además del plexo en forma de

herradura aparecen a ambos lados otros acúmulos de células angiógenas, que se

IMAGEN 1. A. Visión lateral de la vesícula umbilical o saco vitelino. B. Visión dorsal del embrión expuesto tras retirar el amnios.

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disponen en paralelo y próximas a la línea media del escudo embrionario. Estos

acúmulos también experimentan canalización y forman un par de vasos

longitudinales, las aortas dorsales. En este período ulterior estos vasos se

conectan con el plexo en herradura que formará el tubo cardíaco.

Fases iníciales del desarrollo temprano del corazón El comienzo de la formación del sistema cardiovascular consiste en la migración

de las células precardíacas que forman el corazón, originadas en el epiblasto, a

través de la línea primitiva en un orden anteroposterior bien definido,

organizándose de la siguiente manera:

• Las células que atraviesan la línea primitiva a más cerca del nódulo primitivo

forman al final el infundíbulo de salida.

• Las que pasan a través de la línea media dan lugar a los ventrículos.

• Las que atraviesan por la parte más caudal forman las aurículas.

Después las células precardíacas que migraron se incorpora al mesodermo lateral,

a la hoja esplacnica y quedan dispuestas en el mismo orden anteroposterior en

forma de U formando el mesodermo cardiógeno y en respuesta a inducciones del

endodermo donde se implican factores de las familias BMP y FGF las células de

esta área quedan comprometidas a la formación del corazón. En la formación

inicial del corazón son importante la expresión de genes para algunos factores de

transcripción como Nkx2-5, MEF-2, y GATA-4.

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Líneas celulares cardiógenasEn el mesodermo cardiógeno se encuentran células que expresan cadherina-N, y

otras que no, según su localización en el interior de mesodermo cardiógeno las

células positivas para cadherina-N forman miocitos de aurículas y ventrículos, y

las que son negativas forman células del endocardio y más tarde las células de los

cojinetes endocárdicos. Las células del sistema de conducción del corazón

proceden de miocitos auriculares y ventriculares modificados.

Por otra parte, para la formación de grandes vasos, inervación autónoma y para el

epicardio el corazón tiene un aporte embrionario de células que proceden de la

cresta neural y del proepicardio (proveniente de la cresta neural).

IMAGEN 2. Establecimiento del campo cardiógeno, obsérvese la migración de las células precardíacas desde los bordes de la línea primitiva.

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FORMACION Y POSICION DEL TUBO CARÍACOEn un principio a porción central de la placa cardiogénica está situada por delante

de la lámina procordal y de la placa neural. Al producirse el cierre de la placa

neural y la formación subsiguiente de las vesículas cerebrales, el sistema nervioso

central crece muy rápidamente en dirección cefálica, tanto que se extiende sobre

la placa cardiogénica y la cavidad pericárdica futura. Como consecuencia de ello,

la lámina procordal (membrana bucofaríngea futura) y la porción central de la

placa cardiogénica son fraccionadas hacia adelante y al mismo tiempo, rotan

aproximadamente 180° sobre un eje transversal. En consecuencia las porciones

centrales de la placa cardiogénica y la cavidad pericárdica se sitúan en sentido

ventral y caudal en elación con la membrana bucofaríngea.

IMAGEN 3. Linajes celulares que integran los tejidos del corazón, se representa la localización en el mesodermo cardiógeno.

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Simultáneamente con la flexión céfalo-caudal el disco embrionario, que en un

principio era plano, se pliega en dirección transversal. Como resultado los tubos

cardíaco endoteliales laterales se acercan y se fusionan. Dicha fusión comienza

en el extremo cefálico de los tubos y se extiende en dirección caudal; de esta

manera se forma un tubo endocardio único.

El tubo cardíaco primitivo en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad

pericárdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido al lado dorsal

de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico, el

mesocardio dorsal. Nuca se forma mesocardio ventral. Durante el desarrollo

ulterior también desaparece el mesocardio dorsal.

En tanto ocurren estos fenómenos, el mesodermo adyacente a los tubos

endocárdico se va engrosando gradualmente y forma la hoja epimiocárdica. En un

comienzo está separada del tubo endotelial por una sustancia gelatinosa, la

gelatina cardíaca. Más tarde la gelatina es invadida por células mesenquimatosas.

Por último la pared del tubo cardíaco consiste en tres capas:

1) endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazón.

IMAGEN 4. Esquema que representa el plegamiento céfalo-caudal del embrión, donde se incorpora el primordio cardiaco al cuerpo del embrión en desarrollo. Muestra un producto de 18 a 22 días.

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2) miocardio, que constituye la pared muscular.

3) epicardio o pericardio o pericardio visceral, que cubre el exterior del tubo.

IMAGEN 5. A Visión dorsal de un embrión de 20 días. B Corte transversal esquemático de la región del corazón del embrión. C corte transversal de un embrión que ilustra la formación de la cavidad pericárdica. D Corte transversal de un embrión de 22 días donde se ha fusionado por completo los dos tubos cardiacos. E visión dorsal dl corazón donde se muestra la degeneración del mesocardio (día 28). F corte transversal del La imagen E que muestra las capas del corazón primitivo.

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FORMACION DEL ASA CARDIACA Y FLEXIONESEl tubo cardíaco continúa alargándose y comienza a incurvarse a los 23 días. La

porción cefálica se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la derecha; la

porción caudal o auricular lo hace en dirección dorso-craneal y hacia la izquierda.

Este plegamiento da lugar al asa cardiaca y se completa a los 28 días. Mientras el

asa cardiaca se está formando, se advierten expansiones locales en toda la

longitud del tubo. La porción auricular, que al principio es una estructura situada

por fuera de la cavidad pericárdica, forma una aurícula común y se incorpora a

dicha cavidad. La unión auriculoventricular sigue siendo estrecha y constituye el

canal auriculoventricular, que comunica la aurícula común con el ventrículo

embrionario primitivo. El bulbo cardíaco se estrecha excepto en su tercio proximal.

Esta región formará la porción trabeculada del ventrículo derecho. La porción

media, denominada cono arterial, formará los infundíbulos ventriculares. La parte

distal del bulbo, el tronco arterioso, originará las raíces y la porción proximal de las

arterias aorta y pulmonar. La unión entre el ventrículo y el bulbo cardíaco, que

externamente está señalada por el surco bulboventricular, sigue siendo angosta y

se denomina foramen interventricular primario. De tal modo, el tubo cardíaco está

organizado por regiones a lo largo de su eje craneocaudal desde el troncocono al

ventrículo derecho, al izquierdo y la región auricular, respectivamente.

Al finalizar la formación del asa, el tubo cardiaco de paredes lisas comienza a

originar trabéculas primitivas en dos zonas perfectamente definidas, proximales y

distales al agujero interventricular primario. El bulbo conserva (por el momento)

sus paredes lisas.

El ventrículo primario, que ahora es una estructura trabeculada, recibe el nombre

de ventrículo izquierdo primitivo. De la misma manera, el tercio proximal

trabeculado del bulbo cardíaco se denomina ventrículo derecho primitivo.

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La porción troncoconal del tubo cardíaco, situada al principio del lado derecho de

la cavidad pericárdica, se desplaza gradualmente hacia una posición más medial.

Este cambio de posición es el resultado de la formación de dos dilataciones

transversales de la aurícula que sobresalen a cada lado del bulbo cardíaco.

IMAGEN 6. Formación del asa cardiaca. A. 22 días B. 23 días. C. 24 días

IMAGEN 7. Esquemas de vistas ventrales del corazón y región pericárdica en desarrollo, 22-35 días, se ha retirado el miocardio. Se muestra la fusión de los tubos endocárdicos para formar un tubo único. La fusiones inicia el los extremos craneales y se extiende en sentido caudal hasta formar un tubo cardiaco único. A medida que se alarga el corazón, se dobla sobre si mismo y adquiere una forma de S y con esto construir las constricciones y dilataciones alternas del tubo cardiaco.

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DIVICION DEL CORAZON PRIMITVOLa división de las estructuras primitivas del tubo cardiaco comienza a la mitad de

la cuarta semana y termina a finales de la quinta.

División del canal AuriculoventricularHacia finales de la cuarta semana se forman cojinetes endocárdicos en las

paredes dorsal y ventral del canal auriculoventricular (AV). Los cojinetes

endocárdicos son invadidos por células mesenquimales, acercándose y

fusionándose entre si, dividiendo el canal AV primitivo, en canales AV derecho e

izquierdo.

Los cojinetes endocárdicos se desarrollan a partir de la gelatina cardíaca (matriz

extracelular especializada) que reciben inducción del miocardio del conducto AV.

Un segmento de células endocárdicas internas sufren una transformación epitelio-

mesenquimatosa y posteriormente invaden la MEE. Los cojinetes endocárdicos

transformados posteriormente participan en la formación de las válvulas y los

tabiques del corazón.

IMAGEN 8 Cortes sagitales (1º y 2º), y corte coronal (3º) que ilustran el flujo sanguíneo y la división del canal AV. En el corte D, obsérvese que también han iniciado la formación los tabiques interventricular e interauricular.

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TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA COMÚNAl final de la cuarta semana, desde el techo de la aurícula común, crece una

cresta falciforme hacia la luz. Esta cresta representa la primera porción del septum

primum. Los dos extremos del tabique se extienden en dirección de las

almohadillas endocárdicas por el canal auriculoventricular. El orificio entre el borde

inferior del septum primum y las almohadillas endocárdicas es el ostium primum.

Durante el desarrollo posterior aparecen prolongaciones de las almohadillas

endocárdicas superior e inferior que siguen el borde del septum primum y ocluyen

gradualmente al ostium primum. Sin embargo, antes de que se complete el cierre,

la apoptosis produce perforaciones en la porción superior del septum primum. Su

coalescencia da lugar al ostium secundum y se asegura de tal manera el paso del

flujo sanguíneo desde la aurícula primitiva derecha hacia la izquierda.

Cuando la cavidad de la aurícula derecha se expande como consecuencia de la

incorporación de la prolongación sinusal aparece un nuevo pliegue semilunar, el

septum secundum. Este pliegue jamás establece una separación completa de la

cavidad auricular. Su segmento anterior se extiende hacia abajo hasta el tabique

del canal auriculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda (septum primum

porción inferior relacionado con los cojinetes endocardios fusionados) se fusiona

con el lado derecho del septum secundum, el borde cóncavo libre de éste

comienza a superponerse con el ostium secundum. El orificio que deja el septum

secundum es el agujero o foramen oval. La parte superior del septum primum

desaparece gradualmente y la parte que persiste se transforma en la válvula del

agujero oval. La comunicación entre las dos cavidades auriculares consiste en una

hendidura oblicua y alargada por la cual pasa sangre de la aurícula derecha hacia

el lado izquierdo.

Después del nacimiento, cuando se inicia la circulación pulmonar y aumenta la

presión en la aurícula izquierda, la válvula del agujero oval queda comprimida

contra el septum secundum, oblitera este orificio y la aurícula derecha queda

separada de la izquierda. A los tres meses del nacimiento el agujero oval se cierra

por completo e impidiendo el flujo de sangre entre las aurículas esto ocurre al 3

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mes de nacido, esto se debe a que al nacimiento la presión de la aurícula

izquierda aumenta comprimiendo el septum primum (válvula del agujero oval) y se

adhiren cerrando por completo y permanentemente el agujero oval.

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Diferenciación ulterior de las aurículasAl tiempo que la aurícula derecha primitiva aumenta de tamaño con la

incorporación de la prolongación sinusal derecha, la aurícula izquierda primitiva

también aumenta considerablemente de volumen. Al principio se desarrolla una

vena pulmonar embrionaria única como una evaginación de la pared posterior de

la aurícula izquierda, justamente hacia la izquierda del septum primum. Esta vena

establece conexión con las venas de los esbozos pulmonares. Si bien al comienzo

en la aurícula izquierda penetra una sola vena, al final entran cuatro venas

IMAGEN 10. E Formación del septum secundum. F Formación del agujero oval G formación dela válvula de agujero oval. H Circulación Interauricular la formación de la valvula impide el reflujo sanguíneo.

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pulmonares a medida que las ramas se incorporan a la pared auricular en

expansión.

En el corazón completamente desarrollad, la aurícula izquierda embrionaria

original corresponde a un poco más que la orejuela auricular trabeculada, en tanto

que la parte lisa de la pared de origina en las venas pulmonares. Del lado derecho,

la aurícula embrionaria original se convierte en la orejuela auricular derecha

trabeculada que contiene los músculos pectíneos, mientras que el sinusvenarum

de pared lisa tiene origen en la prolongación derecha del seno venoso.

Válvulas auriculoventricularesDespués de la fusión de las almohadillas endocárdicas, cada orificio

auriculoventricular está rodeado por proliferaciones localizadas de tejido

mesenquimático. Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas

proliferaciones se excava y adelgaza a causa de la corriente sanguínea, se forman

las válvulas que quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones

musculares. Por último, el tejido muscular de los cordones degenera y es

IMAGEN 11 Cortes coronales del corazón que muestran el desarrollo de las porciones de pared lisa de las aurículas derecha e izquierda.

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reemplazado por tejido conectivo denso. En esta etapa, las válvulas consisten en

tejido conectivo cubierto de endocardio y están unidas a trabéculas engrosadas en

la pared del ventrículo, los músculos papilares, por medio de cuerdas tendinosas.

De esta manera se forman en el canal auriculoventricular izquierdo dos valvas,

que constituyen la válvula mitral, y tres del lado derecho, las cuales forman la

válvula tricúspide.

TABICAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS

Al final de la cuarta semana, los dos ventrículos primitivos comienzan a expandirse

por el continuo crecimiento del miocardio en el exterior y la formación interrumpida

de divertículos y trabéculas en el interior.

Las paredes internas de los ventrículos en expansión se acercan y se fusionan

gradualmente para dar lugar al tabique interventricular muscular. En ocasiones, la

fusión de las dos paredes es incompleta, lo cual se manifiesta por una hendidura

apical más o menos profunda entre los dos ventrículos. El espacio que queda

IMAGEN 12 Cortes esquemáticos del corazón que muestran el proceso de la formación de las válvulas aurícula- ventriculares. A 5ta semana. B 6ta semana. C 7ma semana. D Semana 20 se observa el sistema de conducción cardiaco.

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entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas

endocárdicas fusionadas permite la comunicación entre ambos ventrículos.

División del ventrículo primitivo

La división del ventrículo primitivo comienza con la formación de un reborde

muscular medial, el tabique interventricular primitivo (IV), en el piso de la cavidad

ventricular. Este reborde tiene forma de media luna y su borde libre presenta una

superficie cóncava. Al inicio, el crecimiento de la altura esta dado por la dilatación

de los ventrículos.

Para la formación del tabique IV, las paredes medias de los ventrículos se acercan

entre si y se fusionan para formar el primordio de la parte muscular del tabique IV,

posteriormente el aumento de tamaño es dado por una intensa proliferación

mioblástica. Hasta la séptima semana, entre el borde libre del tabique IV y los

cojinetes endocárdicos se encuentra un agujero interventricular, que permiten la

comunicación entre los ventrículos pero debe cerrar a finales de la séptima

semana. El bulbo cardiaco es incorporado a los ventrículos.El cierre del agujero IV

y la formación de la parte membranosa del tabique IV es dado por la fusión de tres

tejidos: el reborde bulbar derecho o cresta bulbar derecha, el reborde bulbar

izquierdo o cresta bulbar izquierda y el cojinete endocárdico.

La parte membranosa del tabique IV deriva de una extensión de tejido del lado

derecho del cojinete endocárdico que se fusiona con el tabique aortopulmonar y la

parte gruesa del tabique IV, lo que al final genera que el ventrículo izquierdo se

comunique con la aorta y el derecho con el tronco pulmonar.

La cavitación de las paredes ventriculares forma un sistema esponjoso de haces

musculares, las trabéculas carnosas, de las cuales algunas de ellas originan los

músculos papilares y las cuerdas tendinosas.

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DIVICION DEL BULBUS CORDIS Y DEL TRONCO ARTERIOSO

A lo largo de la quinta semana, la proliferación de células mesenquimales en las

paredes del bulbo cardíaco determina la formación de rebordes bulbares, mientras

que en el tronco arterioso estructuras similares forman los rebordes troncales que

se continúan con los bulbares. La mesenquima de estos rebordes deriva

IMAGEN 13. Esquemas que señalan la división del corazón primitivo. A corte sagital a finales de la quinta semana que muestra tabiques y agujeros cardiacos. B Corte coronal que ilustra las direcciones del flujo a través del corazón y la expansión de los ventrículos. Se ha retirado las partes del tronco arterioso, bulbo cardiaco y ventrículo derecho. C Cinco semanas, se muestran los pliegues bulbares y los cojinetes endocárdicos fusionados. D Seis semanas, disminuye el agujero IV por proliferaciones tejido subendocárdico. E se muestran los pliegues bulbares fusionados y la parte membranosa del tabique IV.

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principalmente de las crestas neurales, que migran a través de la faringe primitiva

y los arcos faríngeos asta alcanzar estos rebordes. A medida que se forman los

rebordes se llevan a cabo un movimiento en espiral de 180°, posiblemente

originado por el continuo flujo sanguíneo, que origina que se forme un tabique

aortopulmonar espiral cuando los rebordes se fusionan. Este tabique divide al

bulbo arterioso y al tronco arterioso en dos conductos arteriales, la aorta y el

tronco pulmonar.

VÁLVULAS SEMILUNARESCuando el tabicamiento del tronco casi se ha completado, se advierten los

primordios de las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos en los

rebordes principales del tronco. Se asigna uno de cada par a los canales pulmonar

IMAGEN 14. División del bulbo cardíaco y el tronco arterioso. A Aspecto ventral del corazón a las cinco semanas. B Coretes transversales del tronco arterioso y el bulbo cardiaco ilustrando los rebordes troncales y bulbares. C Se muestran los rebordes quitando la pared ventral. D Aspecto ventral del corazón después de la división del tronco arterioso. E Cortes a través de la aorta y el tronco pulmonar recién formados, seis semanas. F Se muestra el tabique aortopulmonar.

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y aórtico, respectivamente. Frente a las tumefacciones fusionadas del tronco

aparece un tercer tubérculo en ambos canales. Gradualmente, los tubérculos se

excavan en su cara superior y se forman las válvulas semilunares. Datos recientes

indican que las células de la cresta neural contribuyen a la formación de éstas

válvulas.

DESARROLLO DEL SENO VENOSO.Dado que el seno venoso contribuye en gran medida a la forma definitiva de la

aurícula, es necesario describir sucintamente su desarrollo.

IMAGEN 15. Cortes transversales del tronco arterioso a nivel de las válvulas semilunares, Aen la quinta, Bsexta, y Cséptima semana del desarrollo.

IMAGEN 16 Cortes longitudinales de las válvulas semilunares Aa la sexta, B séptima y C novena semana del desarrollo. La superficie superior se ha excavado para formar las válvulas.

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El seno venoso sigue siendo una estruc6ttura par mucho más tiempo que

cualquiera otra porción del tubo cardíaco. Hacia mediados de la cuarta semana

consiste en una porción trasversal pequeña y las prolongaciones derecha e

izquierda.

Cada prolongación recibe sangre de tres venas importantes 1) la vena vitelina u

onfalomesentérica; 2) la vena umbilical; 3) la vena cardinal común. Al principio la

comunicación entre el seno y la aurícula es amplia; sin embargo, poco después la

entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto se debe fundamentalmente a

los shunts de izquierda a derecha que tienen lugar en el sistema venoso durante la

cuarta y quinta semanas de desarrollo.

Al obliterarse la vena umbilical izquierda en el período de 5 mm del embrión, y la

vena vitelina izquierda en el período de 7 mm, la prolongación izquierda del seno

pierde importancia. Por último, cuando queda obliterada la vena cardinal común

izquierda, en el período de 60 mm (10 semanas), todo cuanto queda de la

prolongación izquierda del seno es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el

seno coronario.

Como consecuencia de los shunts de izquierda a derecha, la prolongación

derecha del seno y las venas aumentan considerablemente de calibre. La

prolongación derecha, que representa entonces la única comunicación entre el

seno venoso y la aurícula originales, se incorpora gradualmente a la aurícula

derecha para formar la pared lisa de la misma. Su desembocadura, el orificio

sinoauricular, está limitada de cada lado pro un pliegue valvular, las válvulas

venosos derecha e izquierda. En dirección dorsocraneal estas válvulas se

fusionan y forman una prominencia denominada septum spurium. En un principio

las válvulas son grandes, pero cuando la prolongación derecha del seno queda se

fusionan con el tabique interauricular en desarrollo. La porción superior de la

válvula venosa derecha desaparece por completo; la porción inferior se desarrolla

en dos partes: 1) la válvula de la vena cava inferior y 2) la válvula del seno

coronario. La cresta terminal forma la línea divisoria entre la porción trabeculada

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original de la aurícula derecha y la porción de pared lisa (sinusvenarum) que tiene

su origen en la prolongación sinusal derecha.IMAGEN 17. Diagramas que ilustran el destino del seno venoso. A Visión dorsal del corazón (26 días) muestra la aurícula primitiva y el seno venoso. B Visión dorsal a las 8 semanas tras la incorporación del asta derecha del seno venoso y el asta izquierda en seno coronario. C Vision interna de la aurícula derecha. la aurícula primitiva se convierta en la orejuela derecha.

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Circulación a través del corazón primitivo Las contracciones iníciales del corazón son miógenas, las fibras musculares de la

aurícula y el ventrículo son continuas por lo cual las ondas de tipo peristáltico que

comienzan en el seno venoso se transmiten a toda la musculatura. Al principio la

circulación que se produce en el tubo cardiaco primitivo son de flujo y reflujo,

pero alrededor de la cuarta semana las condiciones cardiacas coordinadas

producen un flujo unidireccional.

La sangre que llega al seno venoso, proveniente de las venas cardinales

comunes, las venas umbilicales y las venas vitelinas es llevada a la auricular

primitiva cuyo flujo esta controlado por las válvulassinoauriculares, después la

sangre pasa el canal auriculoventricular hacia el ventrículo primitivo. Cuando el

ventrículo se contrae la sangre es bombeada a través del bulbo cardiaco y el

tronco arterioso hacia el saco aórtico, desde donde se distribuye a los arcos

aórticos, después la sangre entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el

cuerpo del embrión saco vitelino y la placenta.

IMAGEN 18. Corte sagital de corazón primitivo (24 días) Muestra el flujo de sangre a través de las flechas.

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FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN DEL CORAZÓN

El marcapaso del corazón se encuentra al comienzo en la porción más caudal del

tubo cardíaco izquierdo, mas adelante esta función es asumida por el seno

venoso, y al incorporarse este a la aurícula derecha, el tejido marcapaso se halla

próximo a la desembocadura de la vena cava superior. Se forma de tal manera el

nódulo sinoauricular.

El nódulo auriculoventricular y el haz de His tienen dos orígenes: a) las células de

la pared izquierda del seno venoso, y b) las células del canal auriculoventricular.

Una vez que el seno venoso se ha incorporado a la aurícula derecha, estas

células adoptan su posición definitiva en la base del tabique interauricular.

IMAGEN 19. Esquema que muestra el sistema de conducción del corazón que se representa completamente formado alrededor de la semana veinte.

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Inervación del corazón El desarrollo del corazón se produce con independencia de inervación, pero al

final tres conjuntos de fibras nerviosas inervan al corazón. Las fibras nerviosas

simpáticas (adrenérgicas) llegan con evaginaciones de los ganglios simpáticos del

tronco, estas fibras derivan de la cresta neural del tronco.

La inervación parasimpática (colinérgica) deriva de la cresta neural craneal, las

neuronas de los ganglios cardiacos que son neuronas de segundo orden migran

de manera directa al corazón desde la cresta neural cardiaca, estas neuronas

establecen contacto con las de primer orden que forma el nervio vago.

La inervación sensitiva también se realiza por vía del nervio vago, pero las

neuronas sensitivas se originan en la placoda ectodérmica (placodanodosa).

DESARROLLO VASCULAR

El desarrollo del aparato vascular inicia en la pared del saco vitelino durante la

tercera semana de gestación, a los 18 días, con la formación de los islotes

sanguíneos constituidos por células progenitoras denominadas hemangioblastos

estimulados por la interacción inductiva del endodermo del propio saco vitelino.

También se ha indicado que la hematopoyesis del saco vitelino es complementada

por el mismo proceso dado también el los troncos de las vellosidad ciriales y el

alantoides constituyendo así las primeras estructuraras hematopoyéticas.

Los datos indican que la señal inductiva procedente del endodermo del saco

vitelino es la molécula de señal IndianHedgehog. El mesodermo de saco vitelino

responde a la señal produciendo BMP-4, esta interacción estimula la formación de

los islotes sanguíneos en el saco vitelino. Una vez sucedido esto las células

centrales se convierten en hemocitoblastos (células formadoras de sangre),

mientras que en la parte externa adquieren las características de células de

revestimiento endotelial, que forman las paredes internas de los vasos

sanguíneos.

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Los eritroblastos que derivan del saco vitelino son células grandes, nucleadas que

penetran en los vasos sanguíneos justo antes del inicio del latido cardiaco, siendo

los únicos presentes en sangre dúrate las 6 primeras semanas.

Hematopoyesis embrionaria

Sitios de hematopoyesis embrionaria.

Durante la ontogénesis, varía el sitio donde ocurre la hematopoyesis, por diferente

anidación del tejido hematopoyético. Así se constatan tres fases secuenciales

según los sitios hematopoyéticos:

Fase mesoblástica: Fase inicial, en el alantoides y el Saco vitelino.

Fase hepática: En la 6ª semana de vida embrionaria, el hígado es

sembrado por células madres del Saco Vitelino.

IMAGEN 20. Desarrollo de los islotes sanguíneos en el saco vitelino de un embrión de 10 somitas. A) Vista lateral del saco vitelino con islotes sanguíneos. B-D) Cortes de islotes sanguíneos que muestran el desarrollo de la sangre y los vasos sanguíneos.

28

Fase mieloide: El bazo y la médula ósea fetal.

La hematopoyesis comienza en el saco vitelino, alantoides y corion, pero las

células derivadas del saco vitelino son sustituidas pronto por otras células

sanguíneas, que se originan independientemente en otros focos hematopoyéticos

intraembrionarios. El análisis en embriones humanos ha demostrado que

alrededor del día 28, la hematopoyesis intraembrionaria definitiva empieza en

pequeños agregados de células (acumulósparaaórticos) en la Esplacnopleura

asociada a la pared ventral de la aorta dorsal, y poco después en la región

Aorta/cresta genital/ mesonefros (AGM).

Hacia la 5 o 6 semana los focos hematopoyéticos van siendo cada vez más

destacados en el hígado, y hacia la 6-9 semana de gestación el hígado sustituye

al saco vitelino como principal fuente de células sanguíneas con la producción de

eritrocitos muy diferentes a los del saco vitelino siendo pequeños, sin núcleo y con

distintos tipos de hemoglobina. Durante esta etapa se tiene un poco contribución

de hematíes por parte del bazo constituyendo la hematopoyesis esplénica.

Aunque la hematopoyesis hepática se mantiene durante los principios de la etapa

neonatal comienza a decaer hacia el 6 mes de gestación y es sustituida por la

producción de células sanguíneas en la medula ósea. (Semana 28) que es

estimulada por la producción de cortisol secretado por la corteza suprarrenal fetal.

IMAGEN 21. Localización de la hematopoyesis, se muestra la importancia relativa entre los distintos lugares de hematopoyesis.

29

Eritropoyesis

El linaje de los eritrocitos representa un una línea de descendentes de las células

madre CFU-S. Los primeros estadios se reconocen por el comportamiento de las

células en un cultivo más que por cambios morfológicos, estos son denominados

unidades formadoras de botones eritroides (BFU-E) y las unidades formadoras de

colonias eritroides (CFU-E).

Los precursores CFU-S responden a interleucina-3, un producto de los

macrófagos de la medula ósea adulta.

La hormona promotora de la actividad del brote (BPA) estimula la mitosis en los

precursores BFU-E.

La célula CFU-E necesita la presencia de eritropoyetina como factor estimulante,

la eritropoyetina se produce por primera vez en el hígado fetal, después la síntesis

se desplaza al riñón.

El primer estado reconocible en cuanto a su morfología es el proeritroblasto, una

célula grande y basófila que aun no produce suficiente hemoglobina. Los

siguientes estadios (basófilos, policromatófilos, y eritroblastos ortocromáticos) se

caracterizan por cambios progresivos en el balance de hemoglobina y la

disminución en la maquinaria para la síntesis de ARN.

Tras la pérdida del núcleo las células rojas inmaduras aún contienen un pequeño

número de polisomas y son llamadas reticulocitos, que se liberan a la corriente

sanguínea y maduran durante uno o dos días.

El estadio final del la hematopoyesis es el eritrocito maduro, que representa la

célula terminal diferenciada ya que ha perdido su núcleo y casi todos sus

organelos. Los eritrocitos embrionarios son más grandes que sus equivalentes

adultos y tiene una vida mas corta, (50 a 70 días en el feto a diferencia de 120 en

los adultos).

30

Formación de los vasos sanguíneos embrionarios

A medida que los islotes sanguíneos de la pared del saco vitelino se fusionan forman canales vasculares primitivos que se extienden hacia el cuerpo del embrión, se establecen conexiones con los tubos endoteliales asociados al tubo cardiaco y comienzan a formar el plano primitivo del sistema cardiovascular. Depende de dos mecanismos:

1. Vasculogénesis, en el cual los vasos se forman por coalescencia de

angioblastos.

IMAGEN 22. Rasgos estructurales de la eritropoyesis. En estadios sucesivos, la basófila citoplasmática disminuye y la concentración de Hb aumenta en las células.

31

2. Angiogénesis, que consiste en la aparición de esbozos vasculares a partir

de vasos existentes.

Los vasos de mayor tamaño como la aorta dorsal y las venas cardinales se forman

por vasculogénesis y los restantes por angiogénesis.

MESENQUIMA

ANGIOBLASTOS

ISLOTES SANGUINEOS

CELULAS ENDOTELIALES

HEMOCITOBLASTOS

IMAGEN 23. . Esquema que muestra la Vasculogénesis, la angiogénesis y el ensamble de la pared vascular. C Islotes sanguíneos o cúmulos angiogenicos. D E F formación de los vasos sanguíneos por cavitación y desprendimiento de los angioblastos al lumen del vaso.

32

SISTEMA ARTERIAL

Arcos aórticos

Cuando se forman los arcos faríngeos durante la cuarta y la quinta semana del

desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y su propia arteria. Estas

arterias se denominan arcos aórticos y se originan en el saco aórtico, la porción

más distal del tronco arterial. Los arcos aórticos se hallan incluidos en el

mesénquima de los arcos faríngeos y terminan en las aortas dorsales derecha e

izquierda. Los arcos faríngeos y sus vasos desaparecen en una secuencia

craneocaudal, de manera que no todos están presentes al mismo tiempo. El saco

aórtico envía una rama a cada nuevo arco y da origen a un total de cinco pares de

arterias. Durante el desarrollo ulterior esta disposición arterial se modifica y

algunos vasos degeneran por completo.Simultáneamente con estas

modificaciones del sistema de los arcos aórticos, se producen muchos otros

cambios

1) La aorta dorsal situada entre la desembocadura del tercero y cuarto arcos,

llamada conducto carotideo, se oblitera.

2) La aorta dorsal derecha desaparece entre el origen de la séptima arteria

intersegmentaria y la unión con la aorta dorsal izquierda. La formación del cuello

hace que el corazón descienda desde la posición cervical inicial hasta la cavidad

torácica. En consecuencia, las arterias carótida e innominada se alargan

considerablemente.

3) Como resultado ulterior desde desplazamiento caudal, la arteria subclavia

izquierda, fija distalmente en el esbozo del brazo, desplaza su punto de origen en

la aorta, a nivel de la séptima arteria intersegmentaria hasta un punto cada vez

más alto, hasta que se sitúa cerca del nacimiento de la arteria carótida primitiva

izquierda.

33

IMAGEN 24 Principales arterias y venas extraembrionarias en un embrión de 4 mm (al final de la cuarta semana).

IMAGEN 25. Arcos aórticos al final de la cuarta semana. B. Sistema de los arcos aórticos al comienzo de la sexta semana. Se observan el tabique aorticopulmonar y las arterias pulmonares de grueso calibre

34

ARCO DERECHO IZQUIERDO1º A. Maxilar interna A. Maxilar interna2º A. Hioidea

A. EstapediaA. Hioidea

A. Estapedia3º A. carótida primitiva

A. Carótida interna (proximal)

A. Carótida externa

A. carótida primitivaA. Carótida interna

(proximal)A. Carótida externa

IMAGEN 26 Representación esquemática del sistema de arcos aórticos, se observan los pasos posteriores en la transformación de arcos aórticos en el ser humano. Se muestra también la disposición de nervio laríngeo recurrente con los arcos aórticos cuarto derecho y sexto izquierdo.

35

4º A. subclavia derecha Cayado aórtico5o - -6o A. Pulmonar derecha A. Pulmonar izq.

Conducto arterioso

SEXTO ARCO AORTICO Y CONDUCTO ARTERIOSO

Conforme se va alargando el divertículo respiratorio y las yemas pulmonares

tempranas parte de la red capilar pulmonar, que representa el sexto arco aórtico,

se consolida para forma un par de arterias pulmonares bien definidas.

Al igual que el cuarto arco, el arco pulmonar se desarrollan de manera asimétrica,

del lado izquierdo la porción proximal perdura como la parte proximal de la arteria

pulmonar izquierda, mientras que de la porción distal se genera en un conducto

de gran tamaño, el Ductus arterioso (conducto), que pasa sangre desde la

arteria pulmonar izquierda hacia la aorta. Esto evita que el flujo sanguíneo

pulmonar supere el que los vasos pueden manejar, siendo muy útil durante la vida

intrauterina.

ARTERIAS ONFALOMESENTÉRICAS O VITELINAS Y UMBILICALESIMAGEN 27 Desarrollo del arco pulmonar, que muestra el plexo pulmonar inicial en relación con varias arterias segmentarias ventrales asociadas al divertículo respiratorio precoz y su consolidación en vasos definidos que establecen una conexión con las bases de los cuartos arcos aórticos.

36

Las arterias onfalomesentéricas o vitelinas, que al principio son vasos pares que

se distribuyen en el saco vitelino, se fusionan gradualmente y forman las arterias

del mesenterio dorsal del intestino. En el adulto están representadas por el tronco

celíaco, la arteria mesentérica superior y la arteria mesentérica inferior. Estos

vasos se distribuyen en los derivados del intestino anterior, medio y posterior,

respectivamente.

Las arterias umbilicales, en un comienzo son un par de ramas ventrales de la

aorta dorsal. Se dirigen hacia la placenta en íntima relación con la alantoides. Sin

embargo, durante la cuarta semana de vida intrauterina cada arteria adquiere una

conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta, la arteria ilíaca común

(primitiva), y pierde su sitio temprano de origen. Después del nacimiento, los

segmentos proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arterias

ilíaca interna y vesical superior, en tanto que las porciones distales se obliteran y

forman los ligamentos umbilicales medios.

Arterias Intersegmentarias

Alrededor de treinta ramas de la aorta dorsal, las asterias intersegmentarias

dorsales, pasan entre las somitas y sus derivados transportando sangre hasta

ellas. Las arterias intersegmentarias del cuello se unen y forman una arteria

longitudinal a cada lado: la arteria vertebral. Las séptimas arterias

intersegmentarias generan las porciones distales de las arterias subclavias. La

mayor parte de las conexiones de las arterias intersegmentarias desaparecen,

pero en el tórax las arterias intersegmentarias dorsales persisten como las arterias

intercostales.

Casi todas las arterias intersegmentarias en el abdomen se convierten en las

arterias lumbares, pero el quinto par de las arterias intersegmentarias lumbares se

mantienen y formanlas arterias lumbares comunes. En la región sacra las arterias

intersegmentarias forman las arterias sacras laterales. En el extremo caudal la

aorta dorsal se convierte en la arteria sacra media.

37

ARTERIAS CORONARIAS

Las arterias coronarias derivan de dos fuentes: 1) angioblastos formados en otro

sitio y distribuidos sobre la superficie del corazón por migración de las células

proepicárdicas; 2) del mismo epicardio. Algunas células epicárdicas experimentan

una transición epitelial a mesenquimatosa inducida por el miocardio subyacente.

Las células mesenquimatosas recién formadas contribuyen luego con células

endoteliales y musculares de las arterias coronarias. Las células de la cresta

neural también aportan células musculares lisas a lo largo de los segmentos

proximales de estas arterias. Las conexiones de las arterias coronarias con la

ahora se producen mediante el crecimiento de células endoteliales arteriales

desde las arterias hacia este vaso. Por ese mecanismo, las coronarias “invaden” la

aorta.

IMAGEN 28. Esquema de aparato cardiovascular embrionario a los 26 días de desarrollo, que muestra únicamente los vasos del lado izquierdo.

38

SISTEMA VENOSOEn la quinta semana se pueden distinguir tres pares de venas de grueso calibre

Venas onfalomesentéricas; llevan sangre del saco vitelino al seno venoso

Venas umbilicales; originadas de las vellosidades coriónicas y que

transportan sangre oxigenada al embrión

Venas cardinales; que reciben sangre del cuerpo del embrión

VENAS ONFALOMESENTÉRICAS O VITELINAS

Antes de ingresar en el seno venoso, estas venas forman un plexo alrededor del

duodeno y pasan a través del septum transversum. Los cordones hepáticos que

se forman en el tabique interrumpen el recorrido de las venas y se constituye una

extensa red vascular, la de los sinusoides hepáticos.

Al producirse la reducción de la prolongación sinusal izquierda, la sangre que

proviene del lado izquierdo del hígado es recanalizada hacia la derecha y causa el

agrandamiento de la vena onfalomesentérica derecha. Por último, el conducto

hepatocardíaco derecho forma la porción hepatocardíaca de la vena cava inferior.

La porción proximal de la vena vitelina izquierda desaparece por completo. La red

anastomóticaperiduodenal se transforma en un vaso único, la vena porta.

La vena mesentérica superior, que drena el asa intestinal primitiva, deriva de la

vena onfalomesentérica derecha. También desaparece la porción distal de la vena

onfalomesentérica izquierda.

39

VENAS UMBILICALES

Inicialmente, las venas umbilicales pasan a cada lado del hígado, pero pronto se

comunican con los sinusoides hepáticos. Desaparece entonces el segmento

proximal de ambas venas umbilicales, lo mismo que el resto de la vena umbilical

derecha, de modo que la vena umbilical izquierda es la única que transporta

sangre de la placenta al hígado. Con el aumento de la circulación placentaria, se

establece una comunicación directa entre la vena umbilical izquierda y el conducto

hepatocardíaco derecho, el conducto venoso. Este vaso permite que la sangre no

pase por el plexo sinusoidal del hígado.

IMAGEN 29. Etapas de desarrollo de las venas umbilical y porta hepática y la circulación intrahepática a partir de las venas vitelinas.

40

Después del nacimiento se obliteran la vena umbilical izquierda y el conducto

venoso, y forman, respectivamente, el ligamento redondo del hígado y el

ligamento venoso.

VENAS CARDINALES

Al comienzo las venas cardinales forman el principal sistema de drenaje venoso

del embrión. Este sistema está compuesto por las venas cardinales anteriores,

que reciben la sangre de la porción cefálica del embrión, y las venas cardinales

posteriores, que drenan el resto del cuerpo. Las venas anteriores y posteriores se

unen antes de penetrar en la prolongación sinusal y forman las venas cardinales

comunes, más cortas.

La anastomosis entre las venas cardinales anteriores forma la vena

braquiocefálica izquierda. En consecuencia, la mayor parte de la sangre del lado

izquierdo de la cabeza y de la extremidad superior izquierda es canalizada hacia la

derecha. La porción terminal de la vena cardinal posterior izquierda, continúa

siendo un vaso de pequeño calibre, la vena intercostal superior izquierda. La vena

cava superior está formada por la vena cardinal común derecha y la porción

proximal de la vena cardinal anterior derecha.

Las anastomosis entre las venas subcardinales da lugar a la vena renal izquierda.

Una vez establecida esta comunicación, la vena subcardinal izquierda desaparece

y queda únicamente su porción distal, que forma la vena gonadal izquierda. En

consecuencia, la derecha se convierte en el segmento renal de la vena cava

inferior.

Las anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la cena ilíaca común

izquierda.

Con la obliteración de la parte principal de las venas cardinales posteriores, las

venas supracardinales se tornan más importantes en el drenaje de la pared

corporal. Las venas intercostales derechas cuarta a undécima desembocan en la

vena supracardinal derecha, la cual, junto con una porción de la vena cardinal

41

posterior, forma la vena ácigos. Del lado izquierdo, la cuarta a séptima vena

intercostal desaguan en la vena supracardinal izquierda y ésta es conocida

entonces como vena hemiácigos, que drena en la vena ácigos.

IMAGEN 30. Ilustraciones de las venas primitivas en el embrión. A 6 semanas. B a las 7 semanas. C a las 8 semanas. D Adulto. Este modelo ilustra las transformaciones que sufre el modelo venoso primitivo que consta de las venas cardinales, subcardinales y supracardinales hasta el modelo adulto.

42

Desarrollo de la Vena Cava Inferior (VCI)

La VCI consta de cuatro segmentos principales:

Un segmento hepático, derivado de la vena hepática.

Un segmento prerrenal, derivado de la vena subcardinal derecha.

Un segmento renal, derivado de la anastomosis subcardinal-supracardinal.

Un segmento posrenal, formado a partir de la vena supracardinal derecha.

Circulación fetalNuestros conocimientos actuales acerca de la circulación fetal se fundan en gran

medida en las investigaciones angiocardiográficas efectuadas e fetos de cordero y

del ser humano.

Antes del nacimiento, la sangre de la placenta –saturada con el oxígeno en un

80%, aproximadamente- vuelve el feto por la vena umbilical. Al acercarse al

hígado el caudal principal de esta sangre fluye por el conducto venoso

directamente hacia la vena cava inferior, de manera que no pasa por el hígado.

Una pequeña parte entra en los sinusoides hepáticos y allí se mezcla con la

sangre de la circulación portal. Un mecanismo de esfínter en el conducto venoso

cerca de la desembocadura la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical

por las sinusoides hepáticas. Se considera que este esfínter se cierra cuando, a

causa de las contracciones uterinas el retorno venoso es excesivo, lo cual impide

la sobrecarga brusca del corazón.

Después de un corto trayecto en la vena cava inferior, donde la sangre placentaria

se mezcla con la sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores,

desemboca en la aurícula derecha. Aquí es guiada hacia el agujero ovalo por la

válvula de la vena cava inferior, y la parte principal de la corriente circulatoria pasa

directamente a la aurícula izquierda. Sin Embargo, una pequeña porción puede

para porque se lo impide el borde inferior del septum secundum, la crista dividen, y

permanece en la aurícula derecha, donde se mezcla cola sangre desoxigenada

que vuelve de la cabeza a los brazos por la vena cava superior Desde la aurícula

43

izquierda, donde se mezcla con un pequeño volumen de sangre, que llega de los

pulmones, la corriente circulatoria desemboca en el ventrículo izquierdo y la aorta

ascendente Dado que las arterias coronarias y carótidas son las primeras ramas

de la aorta ascendente, el miocardio y el cerebro reciben sangre bien oxigenada.

La sangre desoxigenada que proviene de la vena cava superior fluye por el

ventrículo derecho hacia el tronco de la pulmonar. Dado que4 la resistencia de los

vbaso9s pulmonares durante la vida intrauterina es alta, el volumen principal de

esta sangre pasa directamente por el conducto arterioso hacia la aorta

descendente donde se mezcla con sangre de la aorta proximal. Desde allí la

sangre se dirige hacia la placenta por las dos arterias umbilicales. La saturación

de oxígeno en las arterias umbilicales es del 58% aproximadamente.

El trayecto desde la placenta hasta los órganos del feto, la alta concentración de

oxígeno de la sangre de la vena umbilical disminuye gradualmente al mezclarse

con sangre desoxigenada. En teoría, esto podría ocurrir en los siguientes sitios

1) en el hígado, por mezcla con un pequeño volumen de sangre que vuelve

del sistema portal;

2) en la vena cava inferior, que trasporta sangre desoxigenada que vuelve de

las extremidades inferiores, La pelvis y los riñones;

3) en la aurícula derecha, al mezclarse con sangre que proviene de la cabeza

y de los miembros

4) ) en la desembocadura del conducto arterioso en la aorta descendente.

44

MODIFICACONES POSNATALESLos repentinos cambios que tienen lugar en el sistema vascular en el momento de

nacimiento son ocasionados por la interrupción del caudal sanguíneo placentario y

el comienzo de la respiración pulmonar. Dado que al mismo tiempo el conducto

arterioso se cierra por contracción pulmonar. Dado que al mismo tiempo el

conducto arterioso se cierra por contracción muscular de su pared, el volumen de

sangre que fluye por los vasos pulmonares aumenta rápidamente. Esto provoca, a

IMAGEN 31. Circulación fetal los colares muestran la saturación de oxigeno y las flechas muestran las direcciones de la sangre.

45

su vez, un aumento de la presión en la aurícula izquierda. Simultáneamente con

estas modificaciones del lado izquierdo disminuye la presión en la aurícula

derecha como consecuencia de la interrupción de la circulación placentaria.

Entonces, el septum primum se adosa al septum secundum, y se produce el cierre

funcional del agujero oval.

En resumen, ocurren los siguientes cambios en el sistema vascular después del

nacimiento:

1.- Obliteración de las arterias umbilicales. Depende de la contracción de los

músculos lisos de sus paredes y es causada, probablemente, por estímulos

mecánicos y térmicos y por un cambio de la tensión de oxígeno. Desde el punto

de vista funcional las aterías se obliteran unos minutos después del nacimiento No

obstante, la obliteración verdadera por proliferación fibrosa puede insumir de dos a

tres meses. Las porciones distales de las arterias umbilicales forman entonces los

ligamentos umbilicales medios, en tanto que las porciones proximales conservan

su permeabilidad y forman las arterias vesicales superiores.

2.- Obliteración de la vena umbilical y del conducto venoso. Se produce poco

después del cierre de las arterias umbilicales. En consecuencia, el neonato puede

recibir sangre de la placenta cierto tipo después del nacimiento. Después de su

obliteración la vena umbilical forma el ligamento redondo del hígado en el borde

inferior del ligamento falciforme. El conducto venoso, que va desde el ligamento

redondo a la vena cava inferior, también se oblitera y forma el ligamento venoso.

3.-Obliteración del conducto arterioso, por contracción de su pared muscular, lo

que ocurre casi inmediatamente después del nacimiento y depende

probablemente de la bradicinina una sustancia liberada por llo9s pulmones

durante el período de insuflación inicial. Sin embargo, los estudios

angiocardiográficas y de cateterismo cardíaco han revelado que durante los

primeros días de la vida no es raro que se produzca un shunt de izquierda a

derecha. Se considera que trascurren de uno a tres meses para la obliteración

46

anatómica completa por proliferación de la túnica íntima. En el ser adulto, el

conducto arterioso obliterado roma el ligamento arterioso.

4.- Cierre del agujero oval. Se produce por aumento de la presión en la aurícula

izquierda combinado con descenso de la presión del lado derecho. Al producirse la

primera respiración profunda el septum primum es presi8onada contra el septum

secundum. Sin embargo en los primeros días de la vida este cierre es reversible.

El llanto del niño crea un shunt de derecha a izquierda, que explica los períodos

de cianosis en el neonato. La aposición constante conduce gradualmente a la

fusión de los dos tabiques hacia el primer año de vida, aproximadamente.-Sin

embargo, en un 20 a 20% de los sujetos quizás nunca se produzcas la obliteración

anatómica.

IMAGEN 32. Circulación neonatal. Se muestran los derivados de los procesos angiogenicos. Después de nacer los cortacircuitos que mantienen las conexiones dejan de funcionar y de obliteran.

47

Desarrollo de los conductos linfáticos

El desarrollo del sistema linfático comienza a finales de la sexta semana. Los

vasos linfáticos se forman del mismo modo que los vasos sanguíneos y establece

conexiones con el sistema venosos. Los capilares linfáticos iníciales se unen entre

si y dan origen a una red linfática. A finales del periodo embrionario se originan

seis sacos linfáticos primarios:

Dos sacos linfáticos yugulares, cerca del ángulo yugulosubclavio

Dos sacos linfáticos iliacos, en la proximidad de la unión de las venas

iliacas y las venas cardinales posteriores.

Un saco linfático retroperitoneal, en la raíz del mesenterio en la pared

abdominal posterior.

Una cisterna de quilo, localizada en la posición dorsal con respecto al

saco linfático retroperitoneal.

Los vasos linfáticos se unen a los sacos linfáticos y pasan a lo largo de las venas

principales de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores desde los sacos

linfáticos yugulares; al tronco y extremidades inferiores desde los sacos linfáticos

iliacos, y al intestino primitivo desde el saco linfático retroperitoneal y la cisterna de

quilo.

Conducto torácico

En un inicio dos conductos torácicos de gran tamaño conectan los sacos linfáticos

yugulares y la cisterna, pero en poco tiempo se forma una gran anastomosis que

une los conductos. El conducto torácico se desarrolla a partir de: La porción

caudal del conducto torácico derecho, la anastomosis entre los dos conductos y la

porción craneal del conducto torácico izquierdo.

Gran vena linfática

Deriva de la parte craneal del conducto torácico derecho, y drena la región

derecha de la cabeza y el miembro superior derecho.

48

Desarrollo de los ganglios linfáticos

Los sacos linfáticos, a diferencia de la porción superior de la cisterna de quilo, se

transforman en grupos de ganglios linfáticos durante el periodo fetal inicial. Se

produce una invasión de células mesenquimales que generan una red de los

canales linfáticos, los primordios de los senos linfáticos. Otras células

mesenquimales dan origen a la capsula y al tejido conjuntivo del ganglio linfático.

Los linfocitos que migran hacia los ganglios linfáticos proceden de timo. Con

posterioridad algunas células mesenquimales del ganglio linfático se diferencian

en linfocitos. No aparecen nódulos linfáticos hasta después del nacimiento.

La siguiente tabla muestra el desarrollo de algunos órganos del sistema linfoide:

Estructura linfoide Origen embrionarioBazo Agregación de células mesenquimales en el mesenterio dorsal del

estomago.Amígdalas palatinas Segundo par de bolsas faríngeasAmígdalas tubáricas Agregación de nódulos linfáticos alrededor de la desembocadura

del conducto faringotimpánico.Amígdalas faríngeas (Adenoides)

Agregación de nódulos linfáticos en el techo de la nasofaringe.

Amígdala lingual Agregación de nódulos linfáticos en la raíz de la lengua.Tejido linfoide asociado a mucosa (MALT)

Agregación de nódulos linfáticos en mucosas del tubo digestivo y sistema respiratorio.

IMAGEN 33 Esquema del desarrollo del sistema linfático. A Lado izquierdo de un embrión de ocho semanas que muestra los sacos linfáticos primarios. B Vista ventral del sistema linfático a las nueve semanas que representa las partes de los conductos torácicos. CPeriodo fetal tardío que muestra la formación del conducto torácico único y el conducto linfático derecho (Gran vena linfática)

49

EMBRIOGÉNESIS ANORMAL DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Las malformaciones congénitas del corazón son el grupo mas frecuente de

malformaciones mas serias con una incidencia de alrededor ocho de cada mil

nacidos vivos. La mayor parte de las malformaciones cardiovasculares no tienen

causa identificable y se tratan como multifactoriales, por ejemplo; se tratan como

una predisposición genética y actúan conjuntamente con una influencia ambiental

desconocida. Cerca del 10% de recién nacidos con malformaciones cardiacas se

asocian con anomalías cromosómicas como la trisomía 21 (síndrome de Down),

trisomía 18, 13 o el síndrome de Turner. Las causas ambientales se asocian

algunos virus, fármacos anticonvulsivos e ingesta elevada de alcohol. El periodo

mas vulnerable es de la tercera semana a la séptima.

Las malformaciones cardiovasculares son potencialmente peligrosas (mortales)

por dos razones:

La primera puede producir alteraciones artero-venosas que afecten la mecánica

circulatoria de la sangre provocando cianosis que puede llegar a ser mortal.

La segunda uno o mas conductos del corazón pueden estar tan estrechados que

produce insuficiencia congestiva del corazón de los niños.

50

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Causas

Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y

derecha (cámaras superiores) del corazón. Generalmente, este orificio se cierra al

poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina

CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de

CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada

tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique

interauricular.

La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es una enfermedad

que se herede de los padres.

IMAGEN 34. Imagen que muestra la comunicación interauricular.

51

Síntomas

Muchos niños son asintomáticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse

los siguientes síntomas: fatiga, sudoración, respiración rápida, dificultad para

respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e

infecciones respiratorias frecuentes.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se

confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax,

electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma.

Pronóstico

Cuando se realiza un diagnóstico temprano y una reparación de la CIA, el

resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mínimo. Si se

diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones después de la

intervención o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas.

Tratamiento

El tratamiento de primera elección es la cirugía. En los últimos años se han

desarrollado dispositivos de cierre de la comunicación interauricular a través de

catéteres (en caso de orificios pequeños), esta técnica permite su implante sin

cirugía mediante punción por la vena femoral.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica

los dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer.

Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique

interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes

(situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV

musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras son las

CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.

52

Causas

Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al

azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un

factor de riesgo.

Síntomas

En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del

tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, el paciente

está asintomático a lo largo de su vida (únicamente presentará un soplo cardíaco

muy llamativo cuando su médico le explore). Cuando el defecto es grande se

produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoración, bajo crecimiento y soplo

cardíaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede

aparecer hipertensión pulmonar severa, disnea y cianosis.

IMAGEN 35. Corazón que muestra la comunicación interventricular

53

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (el soplo cardíaco

de la CIV es muy característico). Además de una radiografía de tórax y un

electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnóstico se confirma con el

ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el

tamaño de la CIV. Además, se puede medir la presión pulmonar y estimar la

intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardíaco solamente estaría indicado en

pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la

existencia de otras cardiopatías asociadas.

Pronóstico

La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los

casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).

Tratamiento

El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Estaría indicado el cierre de la CIV

cuando ésta estuviera provocando síntomas, o en pacientes asintomáticos si se

viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensión pulmonar.

La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan

tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen

más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. En estos

casos es conveniente una revisión periódica en Cardiología para evitar

complicaciones. En general, no precisarán en su vida adulta tratamiento reparador

y podrán tener una vida totalmente normal.

Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además

del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico

del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de

vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento

después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de

54

los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e

intratable.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Es una afección en la cual un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, no logra

cerrarse normalmente en un bebé poco después del nacimiento.

Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la

arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguíneos que llevan sangre desde el

corazón.

IMAGEN 36. Imagen que muestra la circulación por persistencia del conducto arterioso

55

Causas, incidencia y factores de riesgo

Antes del nacimiento, el conducto arterial permite que la sangre esquive los pulmones del bebé, conectando las arterias pulmonares (las cuales le suministran sangre a los pulmones) con la aorta (que le suministra sangre al cuerpo). Poco después de que el bebé nace y que los pulmones se llenan de aire, este vaso sanguíneo ya no se necesita más y generalmente se cierra al cabo de un par de días. Si dicho conducto arterial no se cierra, se presentará una circulación anormal de sangre entre el corazón y los pulmones. El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquéllos que presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema.

El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos congénitos tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar.

Síntomas

- Pulso saltón

- Respiración rápida

- Malos hábitos de alimentación

- Dificultad para respirar

- Sudoración al alimentarse

- Cansancio con mucha facilidad.

- Retraso en el crecimiento

Tratamiento

El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulación es normal o casi normal, es

cerrar el conducto arterial persistente. Sin embargo, en presencia de algunos otros

problemas del corazón, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el

CAP puede realmente salvar la vida y se puede usar un medicamento para evitar

que se cierre. Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. Los bebés

prematuros tienen una alta tasa de cierre dentro de los primeros 2 años de vida.

56

En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las

primeras semanas.

Cuando el tratamiento es apropiado, los medicamentos como indometacina o una

forma especial de ibuprofeno generalmente son la primera opción.

Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, se puede necesitar un

procedimiento médico.

El tratamiento para cerrar el ductus es el procedimiento percutáneo, por

cateterismo terapéutico; consiste en introducir a través de un cateter varios

dispositivos (amplazer) que ocluyan el ductus. El éxito está prácticamente

asegurado en el 100% de los casos.

Corrección quirúrgica

Está indicada en prematuros y en casos excepcionales. Consiste en cerrar el

ductus con un clip metálico o seccionarlo, suturando los cabos vasculares.

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito. Debido a

un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de

embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los

pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la

aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria

pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en

oxígeno vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo

izquierdo y, a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.

En la transposición de los grandes vasos, la aorta está conectada al ventrículo

derecho y la arteria pulmonar, al ventrículo izquierdo - exactamente lo opuesto a la

anatomía de un corazón normal.

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La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo,

pasa por la aurícula y el ventrículo derechos y luego regresa al cuerpo a

través de la aorta (que está incorrectamente conectada).

La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los

pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través

de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones.

Se forman dos circuitos separados - uno en el que circula sangre pobre en

oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a

circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones

nuevamente.

La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000 bebés y es el defecto cardíaco cianótico que más comúnmente se identifica durante la primera semana de vida del bebé, a pesar que la tetralogía de Fallot es la más frecuente de las anomalías cianóticas, pero ésta da clínica posteriormente.

IMAGEN 37 Imagen 1ue muestra la transposición de los grandes vasos

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Síntomas

· Cianosis· Dificultad para respirar· Mala alimentación· Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

Signos y exámenes

Se puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé cianóticos.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:

· Radiografía de tórax· Cateterismo cardíaco· ECG· Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina

ecocardiografía fetal)· Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Tratamiento

Inmediatamente después del diagnóstico, se administra prostaglandina por vía intravenosa, que ayuda al flujo sanguíneo a través de los pulmones y el cuerpo.

Poco después del nacimiento, se puede necesitar una cirugía para ajustar temporalmente los vasos sanguíneos afectados. En la mayoría de los hospitales, se puede utilizar un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida.

Pronóstico

Después de la corrección quirúrgica del defecto o anomalía, se observa la mejoría de los síntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la cirugía correctiva, se reduce la expectativa de vida.

Complicaciones

· Arritmias· Problemas de las válvulas cardíacas· Arteriopatía coronaria

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TETRALOGIA DE FALLOT

Se refiere a cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer:

1. Comunicación interventricular2. Dextraposición aórtica, que permite que la sangre desprovista de oxígeno

fluya directamente desde el ventrículo derecho hacia ella.3. Estenosis pulmonar4. Hipertrofia del  ventrículo derecho.

Causas

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin

embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo,

IMAGEN 38. Corte coronal de corazón con la malformación tetralogía de Fallot.

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la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de

medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.

Síntomas

En los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay

pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la

desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo.

Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y

que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la

que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas

(mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos

como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y

que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza,

síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del

paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes también

pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa

(infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e

infartos cerebrales.

IMAGEN 39. Imagen ilustrativa de cianosis.

61

Diagnóstico

Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién

nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en

ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas

complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el

ecocardiograma. El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo

del estudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que

se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se

asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares

periféricas).

Tratamiento

El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la

cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos

intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda,

se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe

ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base

de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de

corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto

se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé, siempre y cuando sea posible

(depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del

ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una

contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra

la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo

derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección

total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis

muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo

pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y

posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.

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Pronóstico

En cualquier caso el pronóstico de estos pacientes es muy malo sin cirugía y

mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Sólo un 6% de los

pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y sólo un 3% han cumplido

los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a

adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de

pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como

arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.

Complicaciones   

· Retraso en el crecimiento y el desarrollo· Convulsiones durante los períodos de oxigenación insuficiente

DEXTROCARDIA

La dextrocardia es una

enfermedad cardíaca de origen

genético. Como bien es sabido,

el corazón se sitúa en la parte

media del torax, con su vertice

o apex inclinado ligeramente

hacia la izquiera, sin embargo,

en esta malformación, ese

orden es alterado y el corazón

se ubica inclinado hacia el lado

derecho del tórax. Ocurre

durante la cuarta semana del

desarrollo embrionario, cuando

el tubo cardiaco primitivo se

dobla a la derecha cuando normalmente debería doblarse a la izquierda. La

dextrocardia generalmente viene acompañada de una anomalía llamada

situsinversus, que consiste en que los órganos se encuentran en lado opuesto al

IMAGEN 40. Imagen Rx de tórax a-p donde se observa la dextrocardia.

63

que deberían estar, esta situación afecta solamente a los órganos impares y que

se encuentran en un lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el hígado, el

páncreas o el estómago, en el caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en

el lado opuesto. Pero también puede ir asociada con situsambiguus. En este caso

puede ser sólo uno de los órganos el que se encuentra invertido, y los demás se

encuentran en sus posiciones normales.

ECTOPIA CORDIS

La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente que consiste en

una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación

anormal del corazón, por fuera de la caja torácica.

Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del

esternón. En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas

esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre

sí con las costillas. Es las semanas siguientes se produce la unión de las bandas

con las costillas, que se fusionan posteriormente entre sí en sentido cefalocaudal.

En el embrión de 9 semanas se han completado todas las fusiones. Una falla en la

unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como una

hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede

comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides.

En los casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos

solamente por la piel y el tejido subcutáneo. Clínicamente, en la piel que cubre la

hendidura se observa un

colapso paradójico con la

inspiración y una

protrusión con la

maniobra de Valsalva.

IMAGEN 41. Preoperatorio de ectopia cordis

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En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo

expuesto al exterior.

ATRESIA TRICUSPÍDEA

En este tipo de cardiopatía la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

Causas

La atresia tricuspidea afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).

Síntomas

Coloración azulada de la piel Respiración rápida Fatiga Crecimiento deficiente Dificultad para respirar 

Pruebas y exámenes

Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal o cuando el bebé es examinado poco después del nacimiento. La piel azulada está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardíaco al nacer y puede aumentar su intensidad en algunos meses.

Los exámenes pueden ser los siguientes:

ECG Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón

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Tratamiento

Una vez que se hecho el diagnóstico, el bebé deberá ser atendido en una unidad de cuidados intensivos neonatales y la mayoría de los casos se necesita un respirador para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se introduce una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses.

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no se pondrá azul.

Pronóstico

Por lo general la cirugía mejorará la afección. 

Posibles complicaciones

Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)

Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)

Insuficiencia cardíaca Líquido en el abdomen (ascitis) y

en los pulmones (derrame pleural)

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Obstrucción de la comunicación artificial Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso

Muerte súbita

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres valvas las cuales se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho mientras el corazón se relaja y se cierran para impedir que la sangre se traslade del ventrículo a la aurícula mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse de regreso hacia la aurícula derecha.

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel.

Síntomas

Los síntomas van de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar.

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar tos, insuficiencia para crecer, fatiga, respiración rápida, dificultad para respirar y latidos cardíacos muy rápidos

Signos y exámenes

Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del

Figura 42. Imagen que muestra la atresia de la válvula tricuspidea

67

corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Radiografía de tórax Resonancia magnética (RM) del corazón Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG) Ecografía del corazón (ecocardiografía)

Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca Oxígeno y otro soporte respiratorio Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que continúan

empeorando o que tengan complicaciones más serias

Pronóstico

En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad.

Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloración azulada (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardíacos peligrosos.

Complicaciones

Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazón del corazón y del hígado, al igual que insuficiencia cardíaca congestiva.

Otras complicaciones pueden abarcar ritmos cardíacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular).

ESTENOSIS MITRAL

La válvula entre las dos cámaras en el lado izquierdo del corazón es la válvula mitral. Dicha válvula se abre lo suficiente, de manera que la sangre pueda fluir

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desde una cámara del corazón (aurícula izquierda) hasta la siguiente (ventrículo izquierdo). Luego, se cierra impidiendo que la sangre se devuelva.

La estenosis mitral se refiere al hecho de que la válvula no se puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos sangre hacia el cuerpo. La cámara superior del corazón se hincha a medida que la presión se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones. El líquido se acumula luego en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiración.

Los niños pueden nacer con estenosis mitral (congénita) u otros defectos de nacimiento que comprometen el corazón y causan estenosis mitral. Con frecuencia, hay otros defectos cardíacos presentes, junto con la estenosis mitral.

Síntomas

En los bebés y los niños, los síntomas pueden estar presentes desde el nacimiento y casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos años de vida. Los síntomas abarcan:

Coloración azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis) Crecimiento deficiente Dificultad para respirar

Pruebas y exámenes

Se puede escuchar un soplo característico, crujido u otros ruidos cardíacos anormales. El soplo típico es un ruido seco que se escucha en el corazón durante la fase de reposo del latido cardíaco y que se acentúa justo antes de que el corazón comience a contraerse.

El examen también puede revelar un latido cardíaco irregular o congestión pulmonar. La presión arterial generalmente es normal.

El estrechamiento u obstrucción de la válvula o la inflamación de las cámaras superiores del corazón pueden aparecer en:

Cateterismo cardíaco Radiografía del tórax Ecocardiografía ECG (electrocardiograma)

Tratamiento

Los niños con estenosis mitral pueden necesitar una cirugía del corazón para reparar o reemplazar la válvula. El reemplazo de válvulas o valvuloplastia se

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puede hacer de diferentes materiales, algunos de los cuales pueden durar por décadas y otros que se pueden desgastar y requerir reemplazo.

Pronóstico

El trastorno puede ser leve, asintomático o puede ser más severo. Las complicaciones pueden ser graves o potencialmente mortales. La estenosis mitral generalmente se puede controlar mediante tratamiento y se puede mejorar por medio de una cirugía o una valvuloplastia.

Posibles complicaciones

Fibrilación y aleteo auricular Insuficiencia cardíaca Edema pulmonar Hipertensión pulmonar

ESTENOSIS TRICUSPÍDEA

La estenosis tricuspídea es una valvulopatía rara vez congénita caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de la válvula tricúspide del corazón.

Esta lesión es más frecuente en regiones tropicales, todo el sur de Asia y Latinoamérica; la incidencia es mayor en mujeres que hombres y por lo general, se encuentra asociada a la estenosis de la válvula mitral.

La válvula tricúspide controla la dirección del flujo sanguíneo desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. En su buen funcionamiento, la válvula no impide el flujo de sangre entre esos dos espacios, pero en ciertas circunstancias, la válvula se vuelve más estrecha de lo normal, resistiendo el flujo sanguíneo.

Síntomas

Edema Pulmonar Disnea Fatiga Congestión Hepática

Diagnóstico

Durante la auscultación se puede oír un soplo causado por el flujo de sangre a través de la válvula estenósica. Se oye más claramente sobre el borde esternal

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izquierdo. Puede aumentar en intensidad durante la inspiración (signo de Carvallo). Usando un Ecocardiograma la estenosis puede ser visualizada.

En el ECG se pueden ver ondas P altas y picudas en DII y ondas P prominentes y positivas en V1 (lo que refleja agrandamiento auricular derecho).

La Rx de tórax de los pacientes con estenosis tricuspídea y estenosis mitral combinada muestra una prominencia particular de la aurícula derecha y de la vena cava superior, ausencia de agrandamiento importante de la arteria pulmonar y menos signos de congestión vascular pulmonar que en la estenosis mitral aislada

Tratamiento

Al igual que la estenosis mitral es necesaria una intervención quirúrgica para reparar ó reemplazar dicha válvula.

Pronóstico

La estenosis mitral generalmente se puede controlar mediante tratamiento adecuado y se puede mejorar por medio de una cirugía o una valvuloplastia.

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CONCLUCION

El estudio del desarrollo del aparato cardiovascular resulta ser muy complejo, ya que entender la fisiología y los estímulos que generan la formación de corazón y vasos es dar respuesta a todas las estructuras vasculares que se generan en el cuerpo humano. En la embriogénesis del aparato cardiovascular se observan gran número de factores que influyen en la morfología del corazón y las estructuras vasculares lo cual explica porque es común encontrar alteraciones en estructuras cardiovasculares.

Observar los cambios que se generan durante la etapa embrionaria hace entender como se comporta la circulación durante la etapa prenatal y los cambios necesarios que debe hacer al momento de nacer. Durante el estudio de la anatomía humana se describieron las estructuras vestigiales de la circulación embrionaria, pero es hasta el estudio de la embriología que se entiende la existencia de dichas estructuras.

Es interesante descubrir las patologías que se genera en la formación de este sistema, pero puede resultar muy amplio el abarcar todas las diferentes formas anómalas de presentación del corazón y vasos, por lo cual más que abarcar las variantes de formaciones anormales es importante destacar la patogenia que las genera y la fisiopatología que se muestra con la alteración ya que este es el punto en el que la medicina aplicada se va ha enfocar.

Es muy importante entender la formación de uno de los sistemas vitales para el ser humano ya que en la práctica medica es común encontrar padecimientos que implican cardiopatías congénitas y el diagnostico temprano es fundamental para un tratamiento oportuno. Se encontraran situaciones en las que la exploración física será el único medio de diagnostico pero el tener en cuenta todos los padecimientos mencionados y entender el fundamento fisiopatológico ayudara al médico a actuar de la manera mas conveniente. Aunque es lamentable observar que la gran parte de las cardiópatas dejan trastones de por vida.

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Se espera de lo aprendido dar un correcto uso en el campo clínico el día de mañana, ya que aprovechar este tipo de actividades otorga al estudiante preparación útil para enfrentarse a la vida profesional y que en el momento de estar frente a estas patologías tener un fundamento que sustente los procedimientos médicos que se deben ejercer.

Bibliografía

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Imágenes obtenidas de:

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Recursos electrónicos.

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Embryo Images Online. http://www.med.unc.edu/embryo_images VISITADO POR

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