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La necrosis cutánea se define como la muerte celular de una porción del tegumento cutáneo, generalmente causada por un suministro insuficiente de sangre al tejido. Cuando las áreas de tejido muerto son extensas y presentan infección bacteria- na asociada y descomposición, se denomina gangrena. Generalmente, se encuentran cubiertas por una escara ne- crótica o esfacelo. La escara es una necrosis tisular circunscri- ta que se presenta a modo de una placa de color negro, de lí- mites netos, dura y adherida, formada por tejido necrótico. Causas de la necrosis cutánea Las causas más frecuentes de necrosis cutánea las dividiremos en 3 grupos: 1. Por agentes exógenos, como productos químicos o físicos. 2. Infecciones, como el ectima, la gangrena gaseosa y la fas- citis necrosante. 3. Por oclusión vascular. Puede deberse a un depósito de sustancias en la luz del vaso, como ocurre en las crioglobuli- nemias, el síndrome antifosfolipídico y las embolias de coles- terol, o en la pared del vaso, como en la calcifilaxis. También hay oclusión vascular en numerosos tipos de vasculitis, por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la pared del vaso. Semiología de las necrosis cutáneas Cristina Muniesa Montserrat y Joaquín Marcoval Caus Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España. Recordatorio de semiología Asimismo, en las alteraciones de la hemostasia, el principal mecanismo lesional es la obstrucción vascular por fenómenos trombóticos. Las alteraciones de la hemostasia pueden ser in- ducidas por alteración vascular, plaquetaria o de los factores de la coagulación. Las que más se describen como causa de necrosis cutánea son los déficit de proteínas C y S y de anti- trombina III. Pero también existen otros transtornos íntima- mente ligados a los anteriores, como el déficit de vitaminina K o la necrosis cutánea inducida por anticoagulantes, sobre todo por cumarínicos y, con menos frecuencia, por heparina (tabla I). A continuación, se detallan los procesos que de forma más frecuente cursan con necrosis cutánea. Necrosis cutánea por agentes exógenos Los agentes exógenos producen necrosis cutánea por daño y destrucción directa del tejido, como ocurre en accidentes con productos químicos (ácidos o álcalis), o agentes físicos tales como la radioterapia, la congelación, una quemadura, un traumatismo, etc. También se ha descrito necrosis cutá- nea secundaria a determinados medicamentos como los bar- bitúricos y en la extravasación de los citostáticos, entre otros. El aspecto clínico de la necrosis cutánea per se no es específico de ninguna afección. Básicamente, la necrosis cutánea puede estar causada por agentes exógenos, infecciones o una oclusión vascular. La causa más frecuente es la oclusión vascular. El contexto clínico del paciente, los antecedentes patológicos y los datos de laboratorio son lo que nos ayudará a determinar la causa de la necrosis cutánea. Es irreversible y, por tanto, se trata de un proceso grave en el que se debe actuar con rapidez. Puntos clave Clasificación de las necrosis cutáneas Agentes exógenos Químicos: ácidos y álcalis Físicos: radioterapia, quemaduras, congelación Infecciones Eectima Gangrena gaseosa Fascitis necrosante Oclusión vascular Depósito de sustancias En la luz del vaso: crioglobulinemia, síndrome antifosfolipídico, enfermedad por embolia de colesterol En la pared del vaso: calcifilaxis Vasculitis Alteraciones de la hemostasia Otras: pioderma gangrenoso, papulosis atrófica maligna, etc. Tabla I. JANO 15-21 SEPTIEMBRE 2006. N.º 1.619 . www.doyma.es/jano 51

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La necrosis cutánea se define como la muerte celular de unaporción del tegumento cutáneo, generalmente causada por unsuministro insuficiente de sangre al tejido. Cuando las áreasde tejido muerto son extensas y presentan infección bacteria-na asociada y descomposición, se denomina gangrena.

Generalmente, se encuentran cubiertas por una escara ne-crótica o esfacelo. La escara es una necrosis tisular circunscri-ta que se presenta a modo de una placa de color negro, de lí-mites netos, dura y adherida, formada por tejido necrótico.

Causas de la necrosis cutánea

Las causas más frecuentes de necrosis cutánea las dividiremosen 3 grupos:

1. Por agentes exógenos, como productos químicos o físicos.2. Infecciones, como el ectima, la gangrena gaseosa y la fas-

citis necrosante.3. Por oclusión vascular. Puede deberse a un depósito de

sustancias en la luz del vaso, como ocurre en las crioglobuli-nemias, el síndrome antifosfolipídico y las embolias de coles-terol, o en la pared del vaso, como en la calcifilaxis. Tambiénhay oclusión vascular en numerosos tipos de vasculitis, por lapresencia de un infiltrado inflamatorio en la pared del vaso.

Semiología de las necrosis cutáneasCristina Muniesa Montserrat y Joaquín Marcoval CausServicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.

Recordatorio de semiología

Asimismo, en las alteraciones de la hemostasia, el principalmecanismo lesional es la obstrucción vascular por fenómenostrombóticos. Las alteraciones de la hemostasia pueden ser in-ducidas por alteración vascular, plaquetaria o de los factoresde la coagulación. Las que más se describen como causa denecrosis cutánea son los déficit de proteínas C y S y de anti-trombina III. Pero también existen otros transtornos íntima-mente ligados a los anteriores, como el déficit de vitamininaK o la necrosis cutánea inducida por anticoagulantes, sobretodo por cumarínicos y, con menos frecuencia, por heparina(tabla I).

A continuación, se detallan los procesos que de forma másfrecuente cursan con necrosis cutánea.

Necrosis cutánea por agentes exógenos

Los agentes exógenos producen necrosis cutánea por daño ydestrucción directa del tejido, como ocurre en accidentescon productos químicos (ácidos o álcalis), o agentes físicostales como la radioterapia, la congelación, una quemadura,un traumatismo, etc. También se ha descrito necrosis cutá-nea secundaria a determinados medicamentos como los bar-bitúricos y en la extravasación de los citostáticos, entreotros.

• El aspecto clínico de la necrosis cutánea per seno es específico de ninguna afección.

• Básicamente, la necrosis cutánea puede estarcausada por agentes exógenos, infecciones ouna oclusión vascular.

• La causa más frecuente es la oclusión vascular.

• El contexto clínico del paciente, los antecedentespatológicos y los datos de laboratorio son lo quenos ayudará a determinar la causa de la necrosiscutánea.

• Es irreversible y, por tanto, se trata de un procesograve en el que se debe actuar con rapidez.

Puntos claveClasificación de las necrosis cutáneas

Agentes exógenos

Químicos: ácidos y álcalis

Físicos: radioterapia, quemaduras, congelación

Infecciones

Eectima

Gangrena gaseosa

Fascitis necrosante

Oclusión vascular

Depósito de sustancias En la luz del vaso: crioglobulinemia, síndromeantifosfolipídico, enfermedadpor embolia de colesterol

En la pared del vaso: calcifilaxis

Vasculitis

Alteraciones de la hemostasia

Otras: pioderma gangrenoso, papulosis atrófica maligna, etc.

Tabla I.

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Necrosis cutánea por infección

Las lesiones necrosadas pueden tener su causa en agentesúnicos, pero con mayor frecuencia son el resultado de infec-ción por una variedad de microorganismos, aerobios y anaero-bios, que actúan de forma sinérgica y producen grave lesióntisular, con gangrena progresiva y profunda toxicidad sistémi-ca. Factores de riesgo para las infecciones necrosantes son laedad, la presencia de enfermedades de base como la diabetesmellitus, alcoholismo, neoplasia, inmunosupresión, etc.

Ectima

Es la necrosis cutánea circunscrita causada por estreptococosdel grupo A. La lesión inicial consiste en una ampolla o pústulaque al romperse exuda secreciones que forman una costra me-licérica sobre una ulceración rodeada de un halo inflamatorio.La lesión cura semanas después dejando una cicatriz. Una for-ma particular de ectima es el ectima gangrenoso, que se obser-va en pacientes con sepsis por Pseudomonas aeruginosa.

Gangrena gaseosa

Está causada generalmente por Clostridium perfringens y,en muchas ocasiones, es multibacteriana. Habitualmente seintroduce en los tejidos subcutáneos a través de una heridacon mucha necrosis y poca oxigenación. Cuando esto sucede,hay gran edema, dolor, aumento de la secreción, ampollas, es-caras y, en ocasiones, crepitación por el gas que se forma enlos tejidos. Al mismo tiempo, puede haber una toxemia, congran postración, taquicardia y, frecuentemente, muerte.

Fascitis necrosante

Es una infección aguda y grave, con gran necrosis del tejidograso subcutáneo y de la fascia muscular. En la piel apareceinicialmente una placa eritematosa muy dolorosa, con centrovioláceo y ampolloso. Entre 3 y 6 días después se producenecrosis de la zona, con gran reacción periférica. El pacienteestá febril y con mal estado general. Se ha atribuido al es-treptococo betahemolítico del grupo A o a sinergia de aero-bios y anaerobios. La localización más frecuente son las ex-

tremidades, seguidas del área perineal y abdominal. Cuandoafecta a los órganos genitales se denomina gangrena deFournier.

Necrosis cutánea por oclusión vascular

Es el grupo más frecuente. La mayoría de los procesos quedesarrollan necrosis cutánea empiezan presentando oclusiónvascular.

Síndrome antifosfolipídico

Se caracteriza por la asociación de fenómenos trombóticos, tantoarteriales como venosos, abortos de repetición y trombocitope-nia, junto con anticuerpos antifosfolipídicos. Las lesiones cutáne-as más frecuentes son la livedo reticularis y las úlceras. La ne-crosis cutánea es una manifestación rara y considerada un episo-dio trombótico grave. Suele afectar a las extremidades, sobretodo las superiores y especialmente en forma de gangrena digital.

Crioglobulinemia

Son un grupo de proteínas que poseen la propiedad de preci-pitar reversiblemente en presencia de frío y redisolverse conel calor. Los vasos sanguíneos se ven obstruidos por grandesdepósitos de agregados de crioglobulinas. La manifestacióncutánea más común en este tipo de pacientes es la púrpurapetequial recurrente. La necrosis cutánea, presente en un 10-25% de los casos, suele afectar a las zonas acras. Comienza enlos miembros inferiores y tiende a progresar de manera centrí-peta hacia brazos, nariz, pabellones auriculares y mucosas,oral o traqueobronquial.

Vasculitis necrosantes

La vasculitis es una inflamación de la pared de los vasos san-guíneos por un infiltrado inflamatorio que, si es muy intenso,puede causar obstrucción. La manifestación clínica más fre-cuente de las vasculitis es la púrpura palpable en las extremi-dades inferiores (fig. 1). Pero cuando la vasculitis afecta a va-sos de mayor calibre suelen observarse, además de lesiones

Semiología de las necrosis cutáneas

C. Muniesa Montserrat y J. Marcoval CausRecordatorio de semiología

Paciente con vasculitis.Figura 1.

Múltiples lesiones necróticas y púrpura palpable.

Placa con ampollas hemorrágicas.Figura 2.

En pocas horas evoluciona a áreas de necrosisocasionada por el tratamiento con cumarínicos.

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Semiología de las necrosis cutáneas

C. Muniesa Montserrat y J. Marcoval CausRecordatorio de semiología

purpúricas, lesiones más aparatosas como ampollas hemorrá-gicas, nódulos, lividez reticular y necrosis cutánea (fig. 2). Porlo tanto la presencia de necrosis en una vasculitis nos debehacer pensar que el vaso afectado subyacente posiblementesea de un tamaño moderado-grande y profundo, tal como ocu-rre en el caso de la poliarteritis nudosa, la granulomatosis deWegener y en la vasculitis alérgica de Churg-Strauss. Tambiénla vasculitis necrosante es la que acompaña con mayor fre-cuencia a la artritis reumatoide y enfermedades autoinmunescomo el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta deltejido conectivo y la esclerodermia.

Conclusiones

La necrosis cutánea consiste en la muerte celular de una por-ción del tejido cutáneo. El aspecto clínico de la necrosis cutá-nea per se no es específico de ninguna enfermedad. El con-texto clínico del paciente con los antecedentes patológicos,las enfermedades asociadas, otros síntomas sistémicos o cutá-neos acompañantes y los datos de laboratorio son lo que nosllevará a pensar en una afección concreta en cada caso.

Se debe considerar la necrosis cutánea como un procesograve, puesto que, una vez producida, es irreversible y el mé-dico debe actuar con rapidez para determinar la causa y admi-nistrar el tratamiento adecuado en la medida de lo posible. J

Bibliografía recomendada

Almagro M, Del Pozo J, Fonseca E. Déficit de proteínas C y S. Piel.1999;14:248-54.

Sais G, Vidaller A, Bigatà X. Vasculitis asociadas a enfermedadesdel tejido conectivo. Piel. 2003;18:127-35.

Whitmore E, Horn TD. Cutaneous necrosis. Arch Dermatol. 1996;132:341-6.

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