SERAM2012_S-1214

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Nuestra experiencia en lesiones quísticas cervicales deetiología congénita

Poster no.: S-1214

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: R. Hernandez Caler, E. Riñones Mena, M. J. Rubio Sanz, L.Adrián Lozano, A. Urquia, E. Alonso Garcia; Burgos/ES

Palabras clave: Infección, Congénito, Agudo, Cirugía, Biopsia, Ultrasonidos, TC-Alta resolución, Cabeza y cuello, Anatomía

DOI: 10.1594/seram2012/S-1214

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Objetivo docente

1. Describir las características clínicas y radiológicas más frecuentes de laslesiones congénitas quísticas del cuello.

2. Valorar la utilidad de las diferentes pruebas de imagen (ecografía, TC y RM)en el diagnóstico de las lesiones quísticas congénitas del cuello.

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Fig. 2: Imagen anatómica del cuello.Referencias: Atlas de Anatomía Humana. Frank H. Netter. 4º edición.

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Fig. 1: Imagen anatómica del cuello.Referencias: Atlas de Anatomía Humana. Frank H. Netter. 4º edición.

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Fig. 1: Imagen anatómica del cuello.

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Fig. 2: Imagen anatómica del cuello.

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Revisión del tema

Realizamos una revisión retrospectiva de 150 lesiones congénitas quísticas del cuellocon confirmación anatomopatólogica durante un periodo de 10 años (de 2000 a 2010)en nuestra institución.

Fig. 3: Tipos de quistes cervicales congénitos en nuestro estudio,por orden defrecuencia: quistes del conducto tirogloso(masa quística congénita más frecuente),quistes branquiales(especialmente derivados del segundo arco branquial)higromasquísticos, quistes dermoides y epidermoides, y con menos frecuencia, quistes tímicosy broncogénicos.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 4: Epidemiología de los quistes cervicales congénitos en nuestro estudio.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

**REVISIÓN DEL TEMA:

Las lesiones quísticas cervicales constituyen un grupo de patologías poco frecuentesque generalmente se manifiestan como masas de lento crecimiento, diagnosticadasdurante la infancia o la adolescencia, y a veces en adultos, que causan síntomas siaumentan de tamaño o se infectan.

Las lesiones congénitas incluyen quistes del conducto tirogloso (masa quísticacongénita más frecuente), quistes branquiales (especialmente derivados del segundoarco branquial) higromas quísticos, quistes dermoides y epidermoides, y con menosfrecuencia, quistes tímicos y broncogénicos.

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La ecografía es útil para valorar la naturaleza quística de la lesión, el TC para verla relación con estructuras adyacentes, vascularización y calcificaciones y la RM paravalorar la extensión a planos profundos y áreas anatómicas complejas.

**QUISTE TIROGLOSO:

Los quistes tiroglosos se deben a una falta de regresión del conducto tirogloso. Seencuentran en cualquier punto de su trayecto, que va desde la base de la lengua hastael istmo tiroideo.

La tumoración congénita mas frecuente del cuello es el quiste del conducto tirogloso ypuede aparecer en cualquier lugar a lo largo del trayecto del conducto.

Los quistes tiroglosos son las tumoraciones mas frecuentes en la linea media del cuello.La historia típica es la de una tumoración en la línea media del cuello que aumenta detamaño de forma gradual. El tamaño puede variar con la infección del quiste y las fístulasson raras en los pacientes no operados.

Aunque son lesiones congénitas y casi el 50% se diagnostican antes de los 30 años, el15% de ellos no se identifica hasta pasados los 50 años.

En los estudios de imagen, los que afectan a la región suprahioidea del cuello seencuentran casi siempre en la línea media. Rara vez se encuentra un quiste lateralsuprahioideo del conducto tirogloso que simula un quiste del 2º arco branquial.

El 80% de los quistes tiroglosos estan en la porción infrahioidea del cuello,situados en lalínea media aunque ligeramente desplazados hacia un lado e incluidos en la musculaturainfrahioidea.

Cuando no estan infectados los quistes muestran un reborde delgado y liso. Cuando seinfectan, su pared aumenta de grosor y se realza.

Con ecografía el quiste se manifiesta como imagen quistica anecoica con pared fina,homo-heterogénea según contenido proteináceo.

Con TC el quiste suele mostrar un contenido mucoide; peren caso de infeccion ohemorragia la atenuación puede ser parecida al musculo.

En la RM la intensidad de senal en imagenes potenciadas en T1 pueden variar de bajaa alta, mientras que las imagenes en T2 se mantiene siempre alta. Estas variaciones dela intensidad de la señal se debe a la variabilidad del contenido proteínico del quiste.

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Fig. 5: Quiste tirogloso que simula un quiste de la 2º hendidura branquial. Varón de50 años que presenta desde hace varias semanas quiste laterocervical izquierdoque se moviliza con la deglución. Ecografía:lesión hipoecoica de 3cm laterocervicalizquierda, bien definida con engrosamiento parietal y vascularización periférica.RM cervical:lesión ovoidea de predominio quistico en contacto con el ECM al queimpronta. La extirpacion con la AP aportó el diagnóstico definitivo.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 6: Quiste complicado y recidivado del conducto tirogloso. Mujer de 43 añosintervenida de quiste tirogloso; refiere que el bultoma a nivel cervical medio haaumentado desde hace 3 dias.Ecografía y TC: Tumoración quística de 2 cm, de paredlevemente engrosada, en la línea media suprahioidea, que contiene ecos de bajo nivelen la ecografía,con centro hipodenso en la TC diferenciandose de la grasa precervicaly de los planos subcutáneos.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 7: Foto 1:Quiste tirogloso.Niño de 2 años que presenta tumoración quística enlinea media.Ecografía_:tumoración quística con refuerzo posterior. Foto 2:Quistetirogloso con fistulización. Niño de 3 años que presenta supuración a nivel cervicalmedio desde hace 2 meses que no mejora con tratamiento antibiótico,persistiendolesión inflamatoria a la altura del hioides.Ecografía: lesión nodular hipoecoica en líneamedia con contenido en su interior y pared levemente gruesa.Se extirpa y la AP-->quiste tirogloso con inflamación aguda ,crónica y fistulización secundaria.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 8: Quiste gigante del conducto tirogloso. Paciente de 40 años que presentagran tumoración en línea media,móvil y no dolorosa. TC cervical:masa de 8cm,hipodensa, redondeada, bien definida, bilobulada, por delante y por debajo delhioides,desplazando hacia la derecha y la porcion superior del lóbulo tiroideoizquierdo.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

**QUISTES BRANQUIALES: el 95% de las anomalías branquiales se originan en el 2ºarco branquial, y los quistes son más frecuentes que los senos o fístulas.

La mayoría de estos quistes se diagnostican entre los 20 y los 40 años. Se suelendesarrollar inmediatamente despues de una infección respiratoria alta por estimulacióndel tejido linfoide de la pared del quiste.

Suelen encontrase en la parte lateral del cuello, por encima de la vaina carotídea, enposición dorsal con respecto a la glandula submandibular y ventral con respecto almusculo esternocleidomastoideo (ECM).

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En la ecografía son lesiones bien delimitadas, anecoicas o con contenido ligeramenteecogénicas.

En la TC el aspecto típico del quiste no infectado correspondea un quiste de atenuaciónmucoide con pared uniforme,lisa y fina.

En la RM la intensidad de señal típica del quiste es baja o intermedia en las imágenespotenciadas en T2.

Cuando se infectan, la pared del quiste aumenta de grosor , se hace irregular y se realzacon contraste. Sino existe correlación clínica , el aspecto por imagen puede confundirsecon un ganglio linfático supurado o metastásico.

Puede producirse hemorragia en el interior, lo que suele manifestarse por un aumentobrusco en el tamaño. La sangre puede incrementar la atenuación de la TC, y superar ala del musculo. En la RM, la intensidad de señal es alta tanto en imagenes potenciadasen T1 como en T2.

El diagnóstico diferencial de los quistes infectados se plantea con las adenopatíasnecrosadas con rotura capsular, infecciosas o metastásicas(esta ultima posibilidad debeplantearse en pacientes mayores de 40 años).

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Fig. 9: Quiste branquial. Mujer de 50 años que presenta masa submandibular derechade 5cm desde hace 4 meses ,movil y no adherida a planos profundos. Ecografía: masaovalada, homogénea,hipoecoica, bien definida ,con refuerzo acústico posterior. RM:masa cervical con contenido proteináceo o hemorrágico.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 10: Quiste branquial complicado:varón de 14 años que presenta tumoraciónsubmaxilar derecha desde hace 1 mes de aspecto inflamatorio. Ecografía:colección de5 cm lateral a la glandula submaxilar(SM) con paredes bien delimitadas y ecos en suinterior. TC cervical con CIV: imagen quística de pared fina y nítida situada por detrasde la glándula SM, por fuera de la vaina de la carótida y por delante del ECM.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 11: Quiste branquial.Varón de 24 años que presenta tumoración laterocervicalizquierda de rápido crecimiento . RM: lesión quística de 7 cm homogénea, hiperintensaen T1, con contenido proteináceo o hemorrágico ,con desplazamiento anterior de laglandula SM y entra en contacto con el lóbulo profundo de la parótida.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 12: Quiste branquial hemorragico.RM cervical:lesión ovalada de 3 cmhiperintensa en todas las secuencias,de localización retromaxilar derecha; presentacontornos bien delimitados y fina cápsula.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

** HIGROMA QUÍSTICO O LINFANGIOMA QUÍSTICO:

Es el más frecuente de los linfangiomas y consiste en un conjunto de espacios linfáticosquisticos dilatados.

Suelen ser malformaciones localizadas y el resto del sistema linfatico es normal.

En los hallazgos de imagen son tumoraciones quísticas multiloculadas situadas en eltriangulo posterior del cuello o en el triángulo submandibular de un niño o un adulto joven(la mayoria de las lesiones aparecen antes de los 3 años de edad).

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En los casos no complicados , rara vez puede apreciar realmente la pared del quiste.Pero su pared se ha infectado, su pared aumenta de grosor y se realza, con infiltracióninflamatoria de los planos adyacentes del tejido adiposo.

En la TC es tipica la atenuacion mucoide( 10-25UH) del contenido del quiste. Cuandose producen hemorragias en el interior de la lesión pueden encontrase niveles liquido-liquido.

En la RM, la intensidad de señal suele ser baja en las imagenes potenciadas en T1. Enlas imagenes potenciadas en T2,la intensidad de señal es casi siempre alta.

Si se ha producido una hemorragia, los niveles liquido-liquido se observan mejor conla RM.

De echo, el hallazgo de una tumoración multiquística con niveles liquido-liquido escaracteristico de esta lesión.

El diagnóstico diferencial incluye las adenopatías necrosadas ,los lipomas y los tumoresneurogénicos, sim embargo estas lesiones no suelen ser multiquisticas ni ocupar variosespacios cervicales contiguos.

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Fig. 13: Higroma quístico. Lactante de 12 meses que presenta fiebre y bultomalaterocervical. Ecografía:lesión quística multiseptada con contenido ecogénico y ecosde bajo nivel en su interior, de localización laterocervical derecha,que se pone encontacto con el paquete yugulo-carotídeo y a nivel inferior llega hasta la unión yugulo-subclavia.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 14: Linfangioma quístico.Varón de 30 años que presenta tumoración enregión submaxilar izquierda desde hace 6 meses ,que leve mejoría tras tratamientoantibiótico, persisten los signos inflamatorios.Ecografía: nódulo de naturaleza quísticacon pared bien definida y ecos en su interior. TC cervical sin y con CIV: masasubmaxilar izquierda de aspecto quistico, que no capta contraste.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

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Fig. 15: Linfangioma quístico.Varón de 2 años y medio que consulta por masacervical anterior de crecimiento rápido. Ecografía:lesión de aspecto quístico concontenido denso. TC:lesión heterogénea de predominio hipodenso que ocupa la regiónsubmaxilar izquierda,en contacto con el paquete vascular.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

**QUISTES DERMOIDES/EPIDERMOIDES:

Son quistes de inclusión epitelial que se suelen diagnosticar entre la 2º-3º década devida.

Se suelen presentar como masa cervical en línea media suprahioidea, móvil (diagnósticodiferencial con el quiste del conducto tirogloso --> no móvil con protusión lingual)

Se localizan en la cola de la ceja (imagen 10), espacio submandibular-sublingual(importante relación con musculatura para diagnóstico y abordaje quirúrgico)

• Quiste dermoide: apéndices de piel, TC patognomónico lesión hipodensa enempedrado, RM hiper en T1, 5% carcinoma de células escamosas.

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• Quiste epidermoide: laterales, si localización sublingual difícil diferenciar deránula.

Fig. 16: Quiste epidermoide. Niña de 3 años que presenta tumoración móvil en laregión hioidea que ha crecido de tamaño en los ultimos meses. Ecografía: lesiónmixta sólido-quística,bien definida,redondeada de 2cm, sin registro doppler. Anatomíapatológica: fragmento revestido de epitelio escamoso estratificado y en su interiorabundante queratina.Referencias: R. Hernandez Caler; HOSPITAL GENERAL YAGUE, Burgos, SPAIN

**QUISTE TÍMICO:

Representan zonas focales de degeneración tímica o restos del conducto timofaríngeo.

Más frecuentes en mujeres y en la 1º década de vida.

Se presentan como una masa cervical baja lateral izquierda adyacente a ECM,asintomática (edema) o clínica respiratoria.

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No guardan relación con miastenia gravis ni neoplasia.

Imagen se utiliza para:

• Localización: desde ángulo mandibular hasta estrecho torácico superioradyacente a espacio carotídeo y ECM

• Extensión al mediastino.• Conexión con glándula tiroides y seno piriforme --> dd: existencia tejido

tímico.

Fig. 17: Quiste tímico cervical.Varón de 11 años de edad, con historia de tres meses,de tumor laterocervical asintomático.TC: lesión quística parcialmente tabicada, de 5cm, con dos pequeñas calcificaciones puntiformes en su pared, localizada en la regiónlaterocervical izquierda, desplazando estructuras a través de los espacios paralaríngeoy parotídeo izquierdos y con extensión caudal adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo.No se objetivaron infiltración de tejidos en vecindad,ni adenopatías.RM :masalaterocervical izquierda, en el triángulo anterior, polilobulada y septada, conextensión retrofaríngea. En T1 mostraba baja señal y en T2 alta.Histología:áreasquísticas de entre 0,2 y 1cm, junto con zonas blanquecinas circunscritas; Anatomíapatológica:múltiples áreas de aspecto quístico, de tamaño variable, tapizadas por dos

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tipos de epitelios. En unos casos, epitelio respiratorio, cilíndrico ciliado, con restosproteináceos en el interior de los quistes. Otras áreas presentaban epitelio escamosoplano.Referencias: X Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica: Quistetímico cervical.Rebeca Ruiz-Onandi.Hospital de Basurto.España.2009

**QUISTE BRONCOGÉNICO:

Representan yemas de intestino anterior.

Se sueden ver en varones niños y adultos.

Imagen: estructura tubular anterior a tráquea con nivel hidroaéreo.

Fig. 18: Quiste broncogénico cervical. Mujer de 19 años que consulta por aumentode volumen en la región cervical medio y anterior,no doloroso. Ecografía: masa de

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aspecto quístico,bien delimitada, de paredes finas, de 3cm, en la región inferior delcuello. TC cervical: en la linea media,anterior a la tráquea ,se observa una lesiónnodular de aspecto quístico y bien definido.Referencias: Rev Chil Cir v.60 n.1 Santiago feb. 2008

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Fig. 3: Tipos de quistes cervicales congénitos en nuestro estudio,por orden defrecuencia: quistes del conducto tirogloso(masa quística congénita más frecuente),quistes branquiales(especialmente derivados del segundo arco branquial)higromasquísticos, quistes dermoides y epidermoides, y con menos frecuencia, quistes tímicosy broncogénicos.

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Fig. 4: Epidemiología de los quistes cervicales congénitos en nuestro estudio.

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Fig. 5: Quiste tirogloso que simula un quiste de la 2º hendidura branquial. Varón de 50años que presenta desde hace varias semanas quiste laterocervical izquierdo que semoviliza con la deglución. Ecografía:lesión hipoecoica de 3cm laterocervical izquierda,bien definida con engrosamiento parietal y vascularización periférica. RM cervical:lesiónovoidea de predominio quistico en contacto con el ECM al que impronta. La extirpacioncon la AP aportó el diagnóstico definitivo.

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Fig. 6: Quiste complicado y recidivado del conducto tirogloso. Mujer de 43 añosintervenida de quiste tirogloso; refiere que el bultoma a nivel cervical medio haaumentado desde hace 3 dias.Ecografía y TC: Tumoración quística de 2 cm, de paredlevemente engrosada, en la línea media suprahioidea, que contiene ecos de bajo nivelen la ecografía,con centro hipodenso en la TC diferenciandose de la grasa precervicaly de los planos subcutáneos.

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Fig. 7: Foto 1:Quiste tirogloso.Niño de 2 años que presenta tumoración quística en lineamedia.Ecografía_:tumoración quística con refuerzo posterior. Foto 2:Quiste tirogloso confistulización. Niño de 3 años que presenta supuración a nivel cervical medio desde hace2 meses que no mejora con tratamiento antibiótico,persistiendo lesión inflamatoria a laaltura del hioides.Ecografía: lesión nodular hipoecoica en línea media con contenido ensu interior y pared levemente gruesa.Se extirpa y la AP-->quiste tirogloso con inflamaciónaguda ,crónica y fistulización secundaria.

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Fig. 8: Quiste gigante del conducto tirogloso. Paciente de 40 años que presenta grantumoración en línea media,móvil y no dolorosa. TC cervical:masa de 8cm, hipodensa,redondeada, bien definida, bilobulada, por delante y por debajo del hioides,desplazandohacia la derecha y la porcion superior del lóbulo tiroideo izquierdo.

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Fig. 9: Quiste branquial. Mujer de 50 años que presenta masa submandibular derechade 5cm desde hace 4 meses ,movil y no adherida a planos profundos. Ecografía: masaovalada, homogénea,hipoecoica, bien definida ,con refuerzo acústico posterior. RM:masa cervical con contenido proteináceo o hemorrágico.

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Fig. 10: Quiste branquial complicado:varón de 14 años que presenta tumoraciónsubmaxilar derecha desde hace 1 mes de aspecto inflamatorio. Ecografía:colección de5 cm lateral a la glandula submaxilar(SM) con paredes bien delimitadas y ecos en suinterior. TC cervical con CIV: imagen quística de pared fina y nítida situada por detrasde la glándula SM, por fuera de la vaina de la carótida y por delante del ECM.

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Fig. 11: Quiste branquial.Varón de 24 años que presenta tumoración laterocervicalizquierda de rápido crecimiento . RM: lesión quística de 7 cm homogénea, hiperintensaen T1, con contenido proteináceo o hemorrágico ,con desplazamiento anterior de laglandula SM y entra en contacto con el lóbulo profundo de la parótida.

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Fig. 12: Quiste branquial hemorragico.RM cervical:lesión ovalada de 3 cm hiperintensaen todas las secuencias,de localización retromaxilar derecha; presenta contornos biendelimitados y fina cápsula.

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Fig. 13: Higroma quístico. Lactante de 12 meses que presenta fiebre y bultomalaterocervical. Ecografía:lesión quística multiseptada con contenido ecogénico y ecos debajo nivel en su interior, de localización laterocervical derecha,que se pone en contactocon el paquete yugulo-carotídeo y a nivel inferior llega hasta la unión yugulo-subclavia.

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Fig. 14: Linfangioma quístico.Varón de 30 años que presenta tumoración en regiónsubmaxilar izquierda desde hace 6 meses ,que leve mejoría tras tratamiento antibiótico,persisten los signos inflamatorios.Ecografía: nódulo de naturaleza quística con paredbien definida y ecos en su interior. TC cervical sin y con CIV: masa submaxilar izquierdade aspecto quistico, que no capta contraste.

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Fig. 15: Linfangioma quístico.Varón de 2 años y medio que consulta por masa cervicalanterior de crecimiento rápido. Ecografía:lesión de aspecto quístico con contenidodenso. TC:lesión heterogénea de predominio hipodenso que ocupa la región submaxilarizquierda,en contacto con el paquete vascular.

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Fig. 16: Quiste epidermoide. Niña de 3 años que presenta tumoración móvil en la regiónhioidea que ha crecido de tamaño en los ultimos meses. Ecografía: lesión mixta sólido-quística,bien definida,redondeada de 2cm, sin registro doppler. Anatomía patológica:fragmento revestido de epitelio escamoso estratificado y en su interior abundantequeratina.

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Fig. 17: Quiste tímico cervical.Varón de 11 años de edad, con historia de tres meses,de tumor laterocervical asintomático.TC: lesión quística parcialmente tabicada, de 5cm, con dos pequeñas calcificaciones puntiformes en su pared, localizada en la regiónlaterocervical izquierda, desplazando estructuras a través de los espacios paralaríngeoy parotídeo izquierdos y con extensión caudal adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo. Nose objetivaron infiltración de tejidos en vecindad,ni adenopatías.RM :masa laterocervicalizquierda, en el triángulo anterior, polilobulada y septada, con extensión retrofaríngea. EnT1 mostraba baja señal y en T2 alta.Histología:áreas quísticas de entre 0,2 y 1cm, juntocon zonas blanquecinas circunscritas; Anatomía patológica:múltiples áreas de aspectoquístico, de tamaño variable, tapizadas por dos tipos de epitelios. En unos casos, epiteliorespiratorio, cilíndrico ciliado, con restos proteináceos en el interior de los quistes. Otrasáreas presentaban epitelio escamoso plano.

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Fig. 18: Quiste broncogénico cervical. Mujer de 19 años que consulta por aumento devolumen en la región cervical medio y anterior,no doloroso. Ecografía: masa de aspectoquístico,bien delimitada, de paredes finas, de 3cm, en la región inferior del cuello. TCcervical: en la linea media,anterior a la tráquea ,se observa una lesión nodular de aspectoquístico y bien definido.

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Conclusiones

1. El quiste tirogloso constituye la masa quística cervical congénita másfrecuente seguida de los quistes del 2º arco branquial.

2. La ecografía es una técnica de imagen de gran rendimiento diagnóstico ymuy útil como primera línea de abordaje en la masas quísticas cervicalescongénitas, siendo en determinados casos la única prueba de imagennecesaria para el diagnóstico.

3. La TC con contraste y la angiRM son muy útiles para valorar la relación conestructuras vasculares y ofrecer información esencial de la localización,permitiendo una planificación quirúrgica óptima.

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