Servicio Medicina Interna CAULE · miopatias inflamatorias miopatias metabolicas miopatias...

CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

SUSANA GARCIA ESCUDEROR3 MEDICINA INTERNA

COMPLEJOS ASISTENCIAL LEON

Servicio Medicina Interna

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MOTIVO INGRESO : varón de 86 años que ingresa por síndrome constitucional, mialgias e impotencia funcional de EEII

ANTECEDENTES PERSONALES-No alergias medicamentosas conocidas-Exfumador-Independiente para ABVD. Cognición conservada.-Intervenido de hernia inguinal-Tratamiento habitual con Furosemida (edemas dias previos)

ENFERMEDAD ACTUALHistoria de 2 meses de evolución de cuadro constitucional y dolor e impotencia funcional en miembros inferiores de predominio muscular.No flogosis. No alteraciones visuales ni cefalea.Poco apetito. No cambios en el hábito intestinal.Dias previos al ingreso cuadro febril que se trato por medico de atencion Primaria con Moxifloxacino 9 dias, por posible neumonia pero sin clinica de disnea, ni tos, ni dolor toracico


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EXPLORACIÓN FÍSICACOC. Eupneico ambiente. Temporales normales. No focalidad neurológica. No adenopatías. No flogosis.Tendencia a TAS elevadas durante ingreso

ACP: rítmico 75 lpm con soplo sistólico II/VI aórtico. Mvc.

ABD: blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias.

EEII: no edemas no signos de TVP. Dolor a la presión en masas gemelares.ROT levemente disminuidos bilate.


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HEMOGRAMAHB--------------------------------------11.5HTO-----------------------------------34%VCM-------------------------------------84CHCM-----------------------------------33LEUCOS----------------------------17500

N-------------------72%L-------------------15%M------------------9%

PLAQUETAS----------------------523000VSG--------------------------------------71

COAGULACIONTP--------------------------------------80%INR---------------------------------------1.1

BIOQUIMICAGLUCOSA----------------------------123UREA------------------------------------76CREATININA--------------------------0.8GOT--------------------------------------NGPT---------------------------------------NALP---------------------------------------NGGT--------------------------------------NNa-----------------------------------------NK-------------------------------------------NCL-----------------------------------------NCa----------------------------------------8.1P------------------------------------------3.6LDH-------------------------------------246PCR-------------------------------------138


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ORINA0-5 HEMATIES CAMPONO PROTEINURIANO MICROALBUMINURIA


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TENEMOS…

VARON 86 años

TTO FUROSEMIDA

MIALGIAS E IMPOTENCIA EEIIFIEBRE (MOXIFLOXACINO)DOLOR A PRESION GEMELOSSOPLO SISTOLICO AORTICO

SINDROME GENERALPCR 138VSG 71LEUCOCITOSIS 17.500TROBOCITOSIS 523.000ANEMIA ( Hb 11.5)PFH NORMALES

MIOPATIA?

AFECTACIONSISTEMICA ?


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DEBILIDAD MUSCULAR PERSISTENTE

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PROXIMAL > DISTALPOLIMIOSISTISDERMATOMIOSITISDISTROFIAS MUSCULARES

PTOSIS Y OCULARESDISTROFIA MUSCULAR OCULAOFARINGEAMIOPATIA MITOCONDRIALMIOPATIA MIOTUBULAR

FACIAL Y ESCAPULADISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL

FACIAL, CUADRICEPS Y MIOTONIA CIERRE PUÑODISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA

PROXIMAL, DISTAL Y CUADRICEPSMIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION

AFECTACION DISTALMIOPATIA DISTAL

CAIDA CABEZAMIASTENIA GRAVISPOLIMIOSITISESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

PARALISIS MUSCULOS RESPIRATORIOS: Maltasa ácida, PM, MG.DEBILIDAD PROXIMAL: Miositis inflamatorias y DMP.DEBILIDAD DISTAL: Raro. Avanzadas distrofias.DEBILIDAD MUSCULO AISLADO: No miopático.PARALISIS OCULAR: MG, POE, DM Oculofaríngea.PARALISIS FACIAL BILATERAL: MG, distrofias y miopatías congénitas.PARALISI BULABAR: MG.DEBILIDAD CERVICAL: Polimiositis, MG y nemalínica.


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SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA• Debilidad muscular.

SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA

• Fatigabilidad.

DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA• Alt sensibilidad.

• Topografía déficit motor.• Reflejos osteotendíneos.

• Fasciculaciones.• Reflejo ideomuscular disminuido.


CLASIFICACION DE MIOPATIAS

DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVAMIOPATIAS INFLAMATORIASMIOPATIAS METABOLICASMIOPATIAS ENDOCRINASMIOPATIAS TOXICASMIOPATIAS CONGENITASMIOTONIASMIOPATIA Y SINDROME

MIASTENICO


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DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS

Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved

Duchenne Before 5 1.Progressive weakness of girdle muscles.2.unable to walk after age 123.progressive kyphoscoliosis4.Respiratory failure in 2dor 3d decade.

CardiomyopathyMental impairment

Becker 5-25yr

early childhood to adult 1.Progressive weakness of girdle muscles2. able to walk after age 15.1.3. respiratory failure may develop by 4th grade

Cardiomyopathy

Emery-Dreifuss Childhood to adult Elbow contractures, humeral and perineal weakness

Cardiomyopathy

Limb-Girdle early childhood to adult Slow progressive weakness of shoulder and hip girdle muscles

Cardiomyopathy


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DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS

Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved

Congenital At birth or within 1st

few months.Hypotonia, contractures, delayed milestonesProgression to respiratory failure in some;

CNS andEye abnormalities

Facioscapulohumeral Before age 20 Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion

DeafnessCoat’s (eye) disease

Oculopharyngeal 5th to 6th decade Slowly progressive weakness of extraocular, pharyngeal, and limb muscles

______

Myotonic Usually 2nd decade May be infancy if mother affected

Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion

Cardiac conduction defectsMental impairment CataractsFrontal baldnessGonadal atrophy


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