SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-36 Miércoles 24 de octubre...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-36 Miércoles 24 de octubre de 2018

COORDINADOR: DRA. ELISA MARÍA DORANTES ACOSTA

DISCUSOR: DRA. MARIANA ALFARO HURTADO R-III PEDIATRÍA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL LOYO

RESUMEN: DR. ERNESTO ALARCÓN CABRERA R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: G.G.J SEXO: FEMENINO EDAD: 4 AÑOS, 3 MESES PROCEDENCIA: ESTADO DE MÉXICO F. NAC: 05.06.13 ULTIMO INGRESO (URGENCIAS): 16.09.17 EGRESO: 17.09.2017

MOTIVO DE CONSULTA: Aumento de perímetro abdominal. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 35 años de edad, escolaridad secundaria, ama de casa, católica, casada, tabaquismo desde los 16 años, 1 cigarrillo al día, negó otras toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 41 años de edad, escolaridad bachillerato, desempleado, antes taxista, católico, tabaquismo positivo, 7 cigarrillos al día, negó otras toxicomanías. Dos hermanos de 5 años y 1 año 10 meses, sanos. Abuela paterna con antecedente de cáncer de tiroides, tía materna con cáncer de mama, resto interrogados y negados. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Ecatepec, Estado de México, habitan casa rentada, con todos los servicios de urbanización, 2 habitaciones para 5 personas, conviven con 2 perros vacunados. Negó contacto con tóxicos o químicos, sustancias industriales. ALIMENTACIÓN: Recibió seno materno complementado con fórmula de inicio. Ablactación a los 6 meses, 4 días previos a su ingreso con verduras, frutas y carnes. INMUNIZACIONES: Incompletas, contó con BCG (1), Hepatitis B (2) pentavalente acelular (1), rotavirus (1), neumococo (1). Mostró cartilla. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social al mes, sostén cefálico a los 3 meses, sedestación con apoyo a los 4.5 meses, balbuceo a los 3 meses. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 3, embarazo no planeado, deseado, control prenatal a partir del tercer mes, ingesta de ácido fólico y fumarato ferroso desde el tercer al noveno mes de gestación, 7 consultas prenatales, 6 USG reportados normales, cursó con cervicovaginitis a los 7 meses, recibió tratamiento no especificado con remisión del cuadro, se obtuvo a las 39 SDG, vía abdominal por cesárea iterativa, peso de 3.500 kg, talla 54 cm, APGAR 8/9, SA 0, egresó binomio a las 24 horas. Se realizó tamiz neonatal reportado como normal. 07.12.13: Conocida HIM por aumento del perímetro abdominal desde el nacimiento, no progresivo, así como falla de medro. Acudió a médico particular quien detectó hepatoesplenomegalia por lo que fue referida a esta institución. A su ingreso con hepatomegalia de 7 - 7 - 8 cm en líneas convencionales y esplenomegalia de 6 cm. Laboratorios de ingreso: Citometría hemática con Hb de 11gr/dL, HT 32%, leucocitos 180,600µL, neutrófilos 32%, linfocitos 27%, blastos 21%, bandas 9%, plaquetas 147,000 µL DHL 494 U/L, calcio 8.5 mg/dL, K 3.9 mg/dL, P 4.7 mg/dL. Se inició estudio y manejo con soluciones de hiperhidratación. Laboratorio:

Fecha Hb HT Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Blastos Bandas Plaquetas

07.12.13 11 gr/dL 33% 180,600 µL 32% 29% 21% 9% 147,000 µL

16.12.13 8.4 gr/dL 24% 96,800 µL 27% 21% 20% 5% 116,000 µL

30.12.13 7.9 gr/dL 23.9% 61,300 µL 40% 23% 35% 0% 113,000 µL

17.01.13 8.2 gr/dL 26.4% 88,100 µL 19% 27% 0% 15% 55,000 µL

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18.12.13: Tomografía con datos en relación con neumonía de focos múltiples, hepatoesplenomegalia y crecimientos ganglionares.

ASPIRADOS DE MÉDULA ÓSEA (AMO) INMUNOFENOTIPO

09.12.13 Blastos 2%, L 44%, Seg 13% CD45 (72%), MPO (53%), Kappa (90%), Lambda (87%), CD19 (26%)

16.12.13 Blastos 3.5%, L 41%, Seg 22% CD45 (97%), MPO (41%), Kappa (98%), Lambda (99%), CD79a (14%)

16.12.13: Biopsia de médula ósea Q-2013-2190 cambios compatibles con mielodisplasia posiblemente secundaria a infección por VEB, CD 117 ++. CD34 negativo. 18.12.13: Médula ósea: Negativa a translocaciones. 21.12.13 CIRUGÍA GENERAL: Toma de biopsia de ganglio cervical. Hallazgos: Conglomerado ganglionar cervical derecho. Biopsia Q-2013-2231 hiperplasia folicular y paracortical difusa (atípica) asociada a virus Epstein Barr. Se transfundió concentrado eritrocitario y plasma fresco congelado por alteraciones hematológicas. 31.12.13 INFECTOLOGÍA: Sin cuadro clínico sugestivo de VEB. 03.01.14: PCR para VEB negativo en ADN de plasma y sangre periférica. 22.01.14: Biopsia hepática Q-2014-0090. Compatible con infiltración por leucemia linfoblástica de progenitores B, esteatosis macrovesicular. Grumo de Médula ósea Q-2014-0094: Leucemia linfoblástica aguda B. 28.01.14: Inmunofenotipo sangre periférica CD45 92%, HLA DR 37%, MPO 46%, CD13 54%, CD14 38%, CD15 61%, kappa 97, lambda 98%. 31.01.14: Sesión conjunta Oncología/ Hematología/ Medicina Interna/ Patología/ Radiología: Paciente que en estudios iniciales (diciembre 2013) no mostró evidencia de infiltración neoplásica, pero sí de mielodisplasia. En los estudios tomados en enero del 2014, se evidenció por biopsia hepática y grumo de médula ósea diagnóstico de leucemia aguda linfoblástica. Por la edad de la paciente y el inmunofenotipo de las células podría tratarse de una leucemia de linaje mixto, se envió citogenética en busca de translocaciones de t 4,11 y t 6,11, así como toma de LCR para estadificación de la enfermedad. 05.02.14: Se realizó AMO y quimioterapia intratecal. Diagnóstico de leucemia de linaje mixto. Se inició ventana esteroidea. 10.02.14: Inició inducción a la remisión. AMO día 7 hipocelular 3% blastos, LCR negativo, AMO día 28 13.5% de blastos. Recaída muy temprana. Inducción a 5 fármacos: VCR, DNR, L-aspar, ARAC y dexametasona. AMO día 14 blastos 14%, citogenética negativa. Inmunofenotipo CD79 34.6%, CD13 40.2%, CD14 63%, CD15 49.5%, CD33 82.6%, CD45 89%, HLA DR 34.16%, MPOX 50.84%. Se diagnosticó leucemia mieloide aguda M4. 16.04.14: Inicio quimioterapia para leucemias mieloides (Ara-C, etopósido, 6-mercaptopurina, doxorrubicina). 06.05.14: AMO blastos 25%. 12.05.14 CARDIOLOGÍA: FEVI 70%. 15.05.14: Se administró quimioterapia con Ara-C y mitoxantrona. 06.06.14: AMO: 14.8% blastos, LCR negativo a infiltración neoplásica. Se indicó tercer ciclo de inducción con Ara-C y etopósido reducido al 75% por edad y peso. 27.08.14: Valorado por servicio de Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas (TCPH) y se inició protocolo. 05.09.14: Colocación de catéter Hickman. 12.09.14: Valorada por Gastroenterología y Nutrición con diagnóstico de retardo en el crecimiento moderado. 15.09.14: Ingresó a la unidad de TCPH para protocolo de trasplante de células progenitoras de cordón umbilical. 16.09.14: Ingresó para iniciar régimen mieloablativo con busulfán, ciclofosfamida y gammaglobulina antimiocito. 26.09.14: Trasplante de CPH, se realizó infusión de 2 unidades de cordón umbilical. 20.10.14: Presentó sepsis de origen pulmonar e inició manejo antibiótico por fiebre, neutropenia y datos de choque. Requirió manejo con ventilación mecánica invasiva, se tomó TAC que reportó neumonía que abarcó todo el tejido pulmonar además de engrosamiento a nivel del colon y proctitis. Se trasladó a UTIP


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por requerimiento ventilatorio, aminérgico, deterioro clínico, choque séptico, vasculitis, neutropenia y pancitopenia. Febril a los 25 días post-trasplante. A finales del mes de octubre se documentó mediante quimerismo molecular pérdida del injerto trasplantado. Se decidió realización de segundo trasplante, ahora haploidéntico. 17.12.14: Se realizó infusión de CPH de donador materno haploidéntico sin complicaciones. Posteriormente durante su estancia intrahospitalaria cursó con numerosas complicaciones entre las cuales se destacan: EICH cutáneo, gastrointestinal, pulmonar, colitis secundaria a micofenolato, sepsis nosocomial e hipertensión arterial sistémica. Egresó día 08.01.15. 31.01 al 05.02.15: Hospitalización por crisis convulsivas, requirió dosis de impregnación con levetiracetam, se realizó abordaje por Neurología con diagnóstico de epilepsia criptogénica generalizada, manejo con levetiracetam y oxcarbazepina. 14 y 15.09.16: Ingresó por neumonía viral. 24.01.17: Ingresó por derrame pericárdico, se realizó pericardiocentesis el 25.01.17, valoración por Cardiología FEVI 77% y PSVD 38 mmHg. Continuo manejo con oxígeno suplementario y diurético por hipertensión pulmonar. 11 al 19.02.17: Hospitalizada en Oncología por sepsis, tratada con cefepime y amikacina, buena evolución. 01.03.17: Ingresó referida de la consulta externa de Cardiología por derrame pericárdico, se realizó pericardiocentesis y drenaje del derrame. Revalorada por el servicio de Cardiología, se aumentó dosis de diuréticos y se realizó segundo ecocardiograma con evidencia de derrame pericárdico global, crónico, sin datos de repercusión hemodinámica, citándose en 5 días para control. 16.08.17 ONCOLOGÍA: Paciente que presentó enfermedad de injerto contra huésped y cursó de forma crónica a nivel pulmonar, continúo tratamiento de EICH con prednisolona a 0.2 mg/Kg/día. PADECIMIENTO ACTUAL 16.09.17 URGENCIAS 16:00 HORAS: Alza térmica: De 37.6°C sin atenuantes ni exacerbantes. Vómito: En 4 ocasiones, contenido gastroalimentario, de inicio insidioso, precedido de náusea y arqueo, en cantidad moderada. Dolor Abdominal: De localización epigástrica, no irradiado, de leve a moderada intensidad. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat 02

11.5 Kg 91 cm 172 seg 68 seg 74/31 (74) mmHg 39.2°C 3 seg 87%

Femenino de edad aparente similar a la cronológica, palidez de tegumentos, mal estado de hidratación, pupilas hiporreflécticas, isocórica campos pulmonares con estertores gruesos en ambos hemitórax, ruidos cardiacos rítmicos. Abdomen con disminución de peristaltismo en frecuencia e intensidad, sin visceromegalias. Extremidades frías. Se administraron 3 cargas de solución Hartmann a 20 ml/Kg/do, persistiendo con datos de bajo gasto por lo que se inició adrenalina a 0.1 mcg/Kg/min con infusión a 0.3 mcg, persistiendo con hipotensión por lo que se agregó norepinefrina a 0.1 mcg/Kg/min, a infusión de 0.2 mcg. Con datos de dificultad respiratoria dados por aleteo nasal y disociación toraco abdominal, retracción intercostal, se inició aporte de oxígeno suplementario con mascarilla, sin mejoría. Inició secuencia rápida de intubación y ventilación mecánica AC 12/5 ciclada en 22 FIO2 90%. Además, con datos de respuesta inflamatoria sistémica integrando foco pulmonar. LABORATORIOS:

Hb HT Leu Neu Linf Mon Eos Bas Plaquetas

12.9 g/dL 38.1% 6,800/µL 22.4% 70% 5.5% 1% 1.1% 293,000/ µL

AÚ BUN Ca Cr DHL FA Na K Cl Ca

4.8 mg/dL

11.3 mg/dL

7.7 mg/dL

0.94 mg/dL

370 U/L

317 U/L

138 mg/dL

3.4 mg/dL

106 mg/dL

7.7 mg/dL


4

P Mg GGT Glucosa Osm BT BD BI PT Albúmina

4.0 mg/dL

1.5 mg/dL

97 U/L

63 mg/dL

283 mosm/kg

0.51 mg/dL

0.21 mg/dL

0.30 mg/dL

6.3 g/dL

3.0 g/dL

ALT AST TP TTP FIBR INR

33 U/L 62 U/L 24.4 seg >120 seg 104 mg/dL 2.03

GASOMETRÍA PH PO2 PCO2 HCO3 Lactato EB SAT 02

Post-intubación 7.15 156 45.7 15.3 6.3 -12.8 97%

Post-norepinefrina 7.15 100 46.8 15.9 3.4 11 95%

INFECTOLOGÍA 18:54 HORAS: Se integró choque séptico, inició meropenem y vancomicina. UNIDAD DE

CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 20:00 HORAS: Evolución en UTIP: Frecuencias cardiacas por arriba de percentil 90, datos de bajo gasto, hipoperfusión tisular, continuó infusión de adrenalina y norepinefrina. Durante su valoración y estabilización, comenzó con bradicardias llegando a frecuencias cardiacas de 30 latidos por minuto, posteriormente, sin pulso, por lo que se iniciaron compresiones torácicas a las 20:15 horas realizando RCP durante 14 minutos, completando 7 ciclos durante paro cardiorrespiratorio, se administraron 3 dosis de adrenalina a 0.01 mcg/Kg/do, se palparon pulsos y se evidenció ritmo sinusal al finalizar el 7mo ciclo de RCP. Continuó taquicárdica y piel marmórea y petequias en rostro. Con pulsos débiles, llenado capilar prolongado y extremidades frías, sin documentar uresis desde su ingreso a Terapia Intensiva. Continuó infusión de epinefrina hasta 1 mcg/Kg/min, norepinefrina 0.6 mcg/Kg/min y vasopresina 0.0012 UI/Kg/min, persistió con hipoperfusión. Se realizó ecocardiograma por servicio de Cardiología con hallazgos, con FEVI 40%, disfunción sisto-diastólica ventrículo izquierdo y sistólica de ventrículo derecho a pesar de manejo inotrópico por lo cual se inició dobutamina a 5 mcg/Kg/min por disfunción cardiaca, sin embargo, persistió con hipotensión, con tensiones arteriales por debajo de percentil 3 para la edad. Se administró carga de solución coloide con un total de 20 ml/Kg/día. Continuó con apoyo aminérgico. Presentó nuevamente paro cardiorrespiratorio a la 1:35 horas, a los 20 minutos sin palpar pulsos. Hora de defunción: 01:35 horas.


15.12.13


17.12.13


13.02.14


28.08.14


02.09.14


20.10.14


20.10.14

20.10.14


20.10.14


23.10.14


03.02.15 18.02.15 23.02.15 08.03.15


19.01.17


24.01.17 11.02.17 24.02.17


16.09.17

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