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SESIÓN DE RESIDENTES DE LA ACADEMIA PATOLOGÍA DE CABEZA Y CUELLO 28/10/2010 HOSPITAL UNIVERSITARI JOAN XXIII. TARRAGONA Dra. BOUTAYEB
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SESIÓN DE RESIDENTES DE LA ACADEMIA
PATOLOGÍA DE CABEZA Y CUELLO
28/10/2010
HOSPITAL UNIVERSITARI JOAN XXIII. TARRAGONA
Dra. BOUTAYEB
CLÍNICA:
Paciente varón de 26 años sin antecedentes
patológicos de interés.
1994: presenta una cuadro de disfagia y disnea.
Laringoscopia indirecta: muestra una masa en
la epiglotis.
TAC cervico-facial: tumoración en la base de la
lengua.
CK
Vimentina
EMA
bcl-2
CD-99
INMUNOREACTIVIDAD NEGATIVA:
S-100
CD-34
Calponina
Desmina
Actina
Calretinina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Tumor epitelial fusocelular con diferenciación
semejante al timo (SETTLE)
Mesotelioma maligno
Tumor maligno de la vaina nerviosa
periférica glandular
Carcinosarcoma
Sarcoma sinovial bifásico
CK Vimentina Bcl-2 EMA CD-99 S-100 Calretinina
SETTLE + - + + + - -TMVNP glandular
- - - +/- - + -Carcinosarcoma + + - - - - -MESOTELIOMA
+ + - + - - +SS BIFÁSICO + + + + + - -
PANEL DE INMUNOHISTOQUÍMICA
SARCOMA SINOVIAL BIFÁSICO
Translocación
(x;18)
Realizado por el Dr. Enrique de Álava
Durante varios años presentó múltiples
recidivas y una metástasis:
08/2002: Base de la lengua
09-10/2002: Faringe
01/2003: Seno piriforme
12/2003: Metástasis en ganglio laterocervical
12/2004: Lecho amigdalar derecho
Ki-67
EMA
Bcl-2
Vimentina
CD-99CD-99-99
Translocación
(x;18)
Realizado por el Dr. Enrique de Alava
SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO
Sarcoma sinovial bifásico Sarcoma sinovial monofásico
Septiembre 2005:
Múltiples metástasis pulmonares.
El paciente es éxitus debido a un cuadro de
hemorragia orofaríngea.
SARCOMA SINOVIAL:
EPIDEMIOLOGÍA:
Sarcoma sinovial es una neoplasia rara (10%).
No siempre guarda relación con la membrana sinovial.
Afecta a adultos jóvenes.
Se localiza más en EEII.
En cabeza y cuello (5-10%).
HISTOLOGÍA:
Presenta diferentes tipos histológicos
Sarcoma sinovial bifásico
Sarcoma sinovial monofásico fibroso
Sarcoma sinovial monofásico epitelioide
Sarcoma sinovial poco diferenciado
Puede contener áreas de :
Hialinización
Calcificación
Degeración mixoide
Metaplasia ósea
Patrón tipo hemangiopericitoma
DIAGNÓSTICO:
La H-E y las técnicas inmunohistoquímicas son importantes en el diagnóstico del S.S.
El estudio citogenético detecta la translocación t(x-18)(p11;q11):
95% de todos los casos.
Fusión de genes SYT con los genes SSX1 y SSX2
SYT- SSX1: S. S. BIFÁSICO
SYT- SSX2: S. S. MONOFÁSICO
TRATAMIENTO:
Extirpación quirúrgica amplia más radioterapia.
La supervivencia media a los 5 años es del 70-80% y a los
10 años desciende hasta el 50%.
La primera recidiva suele aparecer a los 2 años después del
tumor inicial.
Metástasis: Pulmón, ganglios linfáticos y médula ósea.
FACTORES PRONÓSTICOS:
Tamaño tumoral.
Edad del paciente.
Calcificación.
Índice mitótico.
Índice de proliferación (Ki-67).
Áreas de desdiferenciación tumoral.
Necrosis tumoral.
Presencia de células rabdoides . AM J Clin Oncol 2004;27: 113-212
CONCLUSIONES:
Sarcoma sinovial en cabeza y cuello es muy raro.
El estudio citogenético t(x;18) : clave diagnóstica.
Puede que no se repitan los mismos patrones histológicos entre el tumor
primario, las recidivas y las metástasis.
MUCHAS GRACIAS
