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SESIÓN CLÍNICA

Dra. Silvia García, Dr. Juan Carlos Borrego 7 marzo 2012

Servicio Medicina Interna

CAULE

MOTIVO DE CONSULTA:

• ♂ 58 años que ingresa por parestesias.


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ANTECEDENTES PERSONALES

• No AMC.• Fumador: ∼25 cig./día. Bebedor de 30 g de

etanol/día. No consume drogas.• Sin otros FRCV.• No contacto con tóxicos. • Sin antecedentes patológicos de interés ni

tratamiento habitual.


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ENFERMEDAD ACTUAL:

Dos semanas antes del ingreso hospitalario nota parestesias en ambos pies. Seis días después se añade pérdida de fuerza progresiva en las EEII, de predominio distal que le dificultan el caminar. Tres días después se añade pérdida de fuerza en EESS.

Ingresa en el Hospital por imposibilidad para mantenerse en pie y síndrome constitucional (astenia y pérdida de 5 kg de peso en el último mes). No refería fiebre, cefalea ni otra sintomatología.


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EXPLORACIÓN FÍSICA:

• Buen estado general. TA 110/60, Tª 36,4ºC.• CyC: Sin adenopatías periféricas ni bocio.• ACP: RsCsRs a 70 lpm, no soplos. MVC. • Abdomen: normal.• EEII: Pulsos pedios ∅. Cianosis en dedos de pies.• NRL:_PPCC normales._Tetraparesia (4/5) de predominio distal e imposibilidad para la flexión dedos de ambas manos. _ROT globalmente ↓, aquíleos ausentes._Sensibilidad↓ en pies, sin nivel sensitivo.


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RESUMIENDO…

Síndrome Constitucional Parestesias pies (NO nivel)

Tetraparesia (4/5) distal Sup e Infdifícil caminar y bipedestaciónimposible flexión dedos manos

1. 2.

(Sub)agudo y progresivo

Hiporreflexia (Sin aquíleos)

Cianosis dedos pies

Simétrica Bilateral Distal


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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Mielopatía.

SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.

“Periferia”:

• Neuropatía.

• Unión neuromuscular.

• Miopatía.


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• Mielopatía.


“Periferia”:


• Miopatía.

• Neuropatía.


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• Mielopatía.


“Periferia”:


• Miopatía.

Esclerosis Múltiple

• Neuropatía.


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• Mielopatía.


“Periferia”:


• Miopatía.


Miastenia Gravis

S. Eaton-Lambert

Botulismo

• Neuropatía.


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Periferia:

• Unión neuromuscular:

Miastenia Gravis

S. Eaton-Lambert

Botulismo

• Autoinmunidad (timo).• Sd general

• Fatigabilidad• Ocular• Disfonía, disfagia, respiratorio. • No explica S ni ROT


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Periferia:


S. Eaton-Lambert

Botulismo

• Debilidad EEII• ROT↓ o abolidos• Paraneoplásico (OAT cell)

• Fatigabilidad• Sd anticolinérgico• No explica S (¿paraneo?)• Facilitación


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Periferia:


Botulismo • Debilidad EEII

• 48h – 2sem vómitos• Conservas • Casos similares• Sd anticolinérgico• Afecta pares craneales (pupilas)• No explica S


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• Mielopatía.


“Periferia”:


• Miopatía.


• Neuropatía.


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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Periferia:

• Miopatía. _Dermatomiositis_Polimiositis_Rabdomiolisis.

Tóxica o Farmacológica:

Inflamatoria:

Metabólica: _B12

_Estatinas_Colchicina

Otras: _Distrofia (Duchenne, Steiner)_Cuerpos de inclusión

• Debilidad EEII

• ROT conservados• S respetada•Proximal


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• Mielopatía.


“Periferia”:


• Miopatía.


• Neuropatía.


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• Mielopatía.SNC:

“Periferia”:

• M:_ Segmentaria (2ªmn)_ Inferior (1ªmn)• Nivel Sensitivo• Esfínteres• SNA

• HIPERreflexia• HIPERtonía

• Neuropatía.


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• Mielopatía:SNC:

• HIPERreflexia• HIPERtonía• Esfínteres

Inflamatoria:_Mielitis transversa_Neurosarcoidosis_Sd paraneoplásico

Infecciosa:_Absceso epidural_VIH / HTLV1_TBC_Parásitos

Vascular: _Infarto medular_Malform. vascu_Hematoma epidural

Tóxica / Metabólica:

_B12_Cu_RT, Electricidad, Descompresión…

Neoplasia

Degenerativas/Herencia

_ELA_


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• POLIneuropatía.

Guillain-Barré

DifteriaLepraVIH

PorfiriaUremia

Tóxicos: alcohol, organosfosforados, arsénico

PDCI

DMAmiloidosis

HereditariasParaneoplásica

AGUDA

CRÓNICA


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Guillain-Barré

• Subagudo• Parestesias + Debilidad + Arreflexia • DISTAL (guante y calcetín)• M>S

• AP infección (respiratoria, GEA…)• Sd general


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Difteria • 1945(poca cobertura)/ 1965 (DTP)

• Repiratorio (“Faringitis membranosa”) • Corazón• Pares craneales

• Contacto (leproso,armadillo)• Viajes zonas endémicas• Lesiones cutáneas• S

• Sin otras manifestaciones

Lepra

VIHServicio Medicina Interna

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PorfiriaAguda Intermitente

Uremia

• Asintomática• ♀ 30 – 40 años• Dolor abdominal • Dolor neuropático + M Proximal EESS Distal y EEII

• I. renal Crónica (o Aguda fulminante)• Disestesias

• ♂

Tóxicos

• No otros tóxicos• Bebedor •Distal

• 30g etanol /día• Lentamente progresiva• Disestesias, ataxia…


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CIPD • Crónica

Paraneoplásico

DM

• Sd general • Crónica

• NO DM

Hereditarias

Amiloidosis• Formas hereditarias• Dolor, SNA

• Otros casos familia• Edad más temprana de aparición


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• MONOneuropatía MÚLTIPLE.

1. Mecánica

4. Vasculitis y enfermedades sistémicas

2. Isquemia

3. Infección

5. Neoplasias

6. Otras


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1. Mecánica


2. Isquemia

3. Infección

5. Neoplasias

6. Otras• Atrapamiento / Compresión

• DM, Aterotrombosis; PTT

• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV…


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• Contacto (leproso,armadillo), Viajes endémicas• Lesiones cutáneas• S

Lepra

Borrelia (Lyme)

Fiebre Q

VVZ , CMV

• Monte (garrapata)• Fiebre, artromialgias, adenopatías• Piel (eritema migrans)

• Zoonosis (granja)• Fiebre, artromialgias (sd gripal) / (neumonía, hepatitis)

• Sin datos clínicosServicio Medicina Interna

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1. Mecánica


2. Isquemia

3. Infección

5. Neoplasias



• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV… • PAN, Wegener, Churg-

Strauss, Aislada SNP •AR• Tj.conectivo (esclerodermia,Sjögren…)• Sarcoidosis• Crioglobulinemia


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•Piel (eritema nodoso…)• RiñónPAN

Wegener

Churg-Strauss

• Riñón• Pulmón

• Alergia (Asma, rinitis…)• Piel

• 70% PAN• Inicio asimétrico distal y simétrica

• 75% CS

Vasculitis aislada del SNP


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• Articulación• No criterios• SN: compresión

AR

Tj. Conectivo: Esclerodermia Sjogrën

Sarcoidosis

• ♀; Piel; CREST

• Posible

Crioglobulinemias

• ♀; Sd seco

• 5% Sarcoidosis tienen afectación NRL DI, hidrocefalia, parálisis PPCC

• Artromialgias, púrpura.•Riñón, pulmón.

• Raynaud• II y III


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1. Mecánica


2. Isquemia

3. Infección

5. Neoplasias



• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV… • PAN, Wegener, Churg-

Strauss, Aislada SNP •AR• Tj.conectivo (esclerodermia,Sjögren…)• Sarcoidosis• Crioglobulinemia

• Mieloma • Mx (linfoma…)

• Hipotiroidismo


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• Rx tórax normal• No molestias lumbares

Neoplasia

Hipotiroidismo • Sin clínica

• Sd general


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• MONOneuropatíasmúltiples

Guillain-Barré

Sd paraneoplásico

2.


CIPD

VIH1.

PAN


Crioglobulinemias

Neoplasia HipotiroidismoServicio Medicina Interna

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I):

Hemograma: ∅.Bioquímica: ∅_Glu, Urea, Cr, iones; úrico, Ca, fósforo._Fe, Pruebas hepáticas, fosfatasa alcalina y lípidos_CPK_Vit B12_ANA negativos. FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3 ∅, C4↓y CH50 ↓↓↓ (< 30 con VN de 400-600). Inmunocomplejos circulantes 4 μg/ml (VN < 1,5). Dosificación de Ig normal.


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Serologías: VIH, VHB y borrelia negativos. VHC positiva. Lues negativa.Sistemático orina: ∅.

Rx tórax y ECG: ∅.

Ecografía abdominal: normal.


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LCR: _Líquido claro._Glu 58 mg/dl Prot 31 mg/dl, Cél nucleadas 10ADA 199 U/I (VN: 250-450),

EMG: neuropatía axonal sensitivo-motora muy intensa con bloqueos de la conducción en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.


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EVOLUCIÓN:

Durante el ingreso, estable. Sin cambios en la exploración NRL.

A los 12 días… se le realizó una prueba diagnóstica.


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RESUMIENDO…

Síndrome Constitucional Parestesias pies (NO nivel)

Tetraparesia (4/5) distal Sup e Inf

(Sub)agudo y progresivo Hiporreflexia (Sin aquíleos)

_FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3 ∅, C4↓y CH50 ↓↓↓ IC circulantes 4 μg/ml ↑

LCR: claro. Glu 58 Prot 31 ↓, L 10, ADA 199 ↑ ↑ ↑_VHC+

EMG: neuropatía axonal S y M en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.

Cianosis dedos piesServicio Medicina Interna

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Guillain-Barré

Sd paraneoplásico

2.


CIPD

VIH1.

PAN


Crioglobulinemias


CAULE


Guillain-Barré

• Subagudo• Parestesias + Debilidad + Arreflexia • DISTAL (guante y calcetín)• M>S

• AP infección (respiratoria, GEA…)• Sd general

• LCR: Proteínas ↓ (En GB ↑↑↑ por anticuerpos)• EMG: Desmielinizante.

• No explica el complemento, inmunocomplejos...


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Guillain-Barré

Sd paraneoplásico

2.


CIPD

VIH1.

PAN


Crioglobulinemias


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Crioglobulinemia

• Artromialgias, púrpura.•Riñón, pulmón.

• Raynaud, Acrocianosis, Púrpura

• II y III

• Sd general

• VHC (II y III)

• C4↓ y CH50↓↓↓

• FR↑↑ (ANAs también).


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2.

1.

PAN Vasculitis aislada del SNP

Crioglobulinemia II o III (mixta)

Neoplasia

2.


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• Crioglobulinas plasma1.

2.

3.

• Rehistoriar (¡a la búsqueda clínicade la neoplasia!)• PC en función de anamnesis TAC tap, endoscopias, proteinograma…

• ¿Biopsia (vaso)?


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BIBLIOGRAFÍA:

• Uptodate

GRACIAS…Servicio Medicina Interna

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