Síndrome Antifosfolípido

(SAAF)

Equipo

Es una desorden autoinmune, que predomina

en mujeres, y frecuentemente se asocia a LES, habitualmente se manifiesta con abortos, nacimientos prematuros o episodios de trombosis venosa o arterial mayoritariamente cerebral.

Se considera primario, cuando no se asocia con otros desordenes autoinmunes, y secundario cuando se asocia a ellos como LES o AR.

Definición

Es aquel que se define por la afección de al

menos 3 diferentes sistemas orgánicos en un periodo de días o semanas con evidencia histopatológica de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos, un 25% desarrolla CIV.

SAAF catastrófico

Mas común en mujeres (80%) entre los 20 y

40 años, y del 50 al 70 % de portadores de LES desarrolla SAAF tras 20 años.

SAAF catastrófico se presenta en menos del 1% de los pacientes con SAAF.

HLA-DR7 en Canadá, Alemania, Italia y México.

HLA-DQw7 en América y España.

Epidemiologia

Fisiopatología

Activación de la célula endotelial, unión de anticuerpos antifosfolípidos y secreción de citoquinas y metabolismo de prostaciclina.

Daño endotelial mediado por agentes oxidantes, la LDL oxidada es fagocitada por macrófagos y con su activación dañan la célula endotelial, se forman autoanticuerpos contra LDL y anticardiolipina.

Anticuerpos antifosfolípidos interfieren la función de las proteínas de unión a fosfolípidos involucradas con la

regulación de la coagulación.

Clínica

Trombosis venosa profunda.

Trombocitopenia Anemia hemolitica Livedo reticularis Manifestaciones

Renales Hipertension Arterial Complicaciones en el

Embarazo

Episodios de sangrado

Cefalea Migrañosa Abdomen agudo Hipertension

Pulmonar Insuficiencia adrenal.

Criterios Clínicos Trombosis Vascular, 1 o mas episodios clinicos

confirmados por estudios doppler o histopatologicos.

Complicaciones del Embarazo, 1 o mas muertes inexplicables de fetos morfologicamente normales en la semana 10 despues, 1 o mas nacimientos prematuros, 3 o mas abortos espontaneos consecutivos e inexplicados antes de la semana 10 de gestacion

Diagnostico

Anticuerpos anticardiolipina, IgG o IgM

presentes en niveles moderados o altos en sangre en dos o mas ocasiones con diferencia de seis meses.

Anticuerpos anti beta 2 glicoproteina 1 Anticuerpos anticoagulante lupico,

detectados en sangre dos o mas ocasiones con una diferencia de doce meses.

Criterios de Laboratorio

Dos o mas perdidas fetales espontaneas

consecutivas antes de la 10 semana. Corea, mielopatia transversa. Trombocitopenia, anemia hemolitica

autoinmune. Livedo reticularis. Hemorragia adrenal bilateral.

Criterios Clínicos Menores

Presencia de anticardiolipina IgA Anticuerpos antimitocondriales (M5) Propuestos Ac antifosfatidil etanolamina Antifosfatifilserina Anti- LDL oxidada.

Criterios de Laboratorios Menores

1- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic

antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory featuress of 50 patients. Medicine (Baltimore) 1998;77:195-207.

2- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: Clues to the pathogenesis from serics of 80 patients. Medicine (baltimore). 2001;80:355-76.

3- Cervera R, Khamashta MA. Font j, et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expresion in a cohort of 1000 patients. Medicine (baltimore) 1993;72:113-24

Bibliografia