Sindrome cerebeloso

Presentacin de PowerPoint

SINDROMES CEREBELOSOSLuis jose fernandez yepezEstudiante de primer ao posgradoNeurologa clinicauniversidad del Sin seccional Cartagena14 enero 2015

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Cerebelo

SINDROMES CEREBELOSOS

Netter FH, Hansen JT. Atlas de anatomia humana. Barcelona: Elsevier Masson; 2011.

Durante las fases ms tempranas del desarrollo embrionario, el tercio ceflico deltubo neuralpresenta tres dilataciones (vesculas enceflicas primarias) lo que nos permite dividirlo en tres segmentos distintos:prosencfalo,mesencfaloyrombencfalo. Elrombencfaloes el segmento ms caudal, y cuando el embrin tiene 5 semanas se divide en dos porciones: el metencfalo, y el mielencfalo. Elmetencfaloes la porcin ms ceflica y dar lugar a la protuberancia (puente) y al cerebelo, mientras que delmielencfalose originar la mdula oblongada (bulbo raqudeo). El lmite entre estas dos porciones est marcado por lacurvatura protuberencial.2

Cerebeloorigen embrionarioSINDROMES CEREBELOSOS


Durante las fases ms tempranas del desarrollo embrionario, el tercio ceflico deltubo neuralpresenta tres dilataciones (vesculas enceflicas primarias) lo que nos permite dividirlo en tres segmentos distintos:prosencfalo,mesencfaloyrombencfalo. Elrombencfaloes el segmento ms caudal, y cuando el embrin tiene 5 semanas se divide en dos porciones: el metencfalo, y el mielencfalo. Elmetencfaloes la porcin ms ceflica y dar lugar a la protuberancia (puente) y al cerebelo, mientras que delmielencfalose originar la mdula oblongada (bulbo raqudeo). El lmite entre estas dos porciones est marcado por lacurvatura protuberencial.3

Generalidades



SINDROMES CEREBELOSOShttp://aanc.org.ar/ranc/files/original/a7d690610c6f9e7f92d6630b510739cf.jpgCEREBELO


CEREBELO



1 Ilustracin del cerebelo humano. una vista superior. El lbulo anterior se ilustra en rojo. b Los pednculos cerebelosos son identificado en la vista anterior-inferior. El lbulo floculonodular aparece en azul. c vista Inferior. d cerebelo desplegada mostrando la divisin filogentica del cerebelo en paleocerebelo (medial), neocerebelo (lateralmente) y archicerebellum (correspondiente a la lbulo floculonodular). e Divisin en diez lbulos. Divisiones f del vermis en una vista sagital. g-i parcelacin del cerebelo en lbulos individuales. Adaptado de Manto [17], con el permiso.

El cerebelo est dividido en tres rbulos principales: el lbulo anterior, el lbulo medio y eUbulo floculonodular.El lbulo anterior puede verse-sobrela superficie superior del cerebelo y est separado del'lbUlo medio por una cisura con f9rma de V llamad'lceiSra primaria (figs, 6-2 y 6-3). El lbulo medio'(llmad() a,veces lbulo posterior), que es la parte ms grande del cerebelo, se ubica entre las cisuras pIimaria y uvulonodular.El lbulo tloculonodular se ubica por detrs,de la cisura uvulonodular (fig. 6-3), Una cisura. horiZontal profunda que se encuentra a lo largo del margendel;cerebelo separa las superficies superior de la.infer1or~esto no tiene ninguna impOItanciamorfolgicani funcionaI7

ESQUEMA 1: DIVISIN MORFOLGICACara superiorCara inferiorLbulo anteriorLbulo posteriorLbulo flculonodularVermis superiorHemisferios cerebelososVermis inferiorAmigdalas Ndulo Flculo

Waxman SG, Padilla Sierra GE, Olivares Bari SM. Neuroanatomia clinica . 2011. Available from: http://site.ebrary.com/id/10751314

Divisiones funcionales



LBULO ANTERIOR:

Lngula (I)Lobulillo central (II y III)Culmen (IV y V)

LBULO POSTERIOR:

Declive (VI)Folium del vermis (VII- A)Tber del vermis (VII-B) Pirmide del vermis (VIII)vula del vermis (IX)

LBULO FLOCULONODULAR:

Ndulo (X) ,corresponde al vermis. Flculos ,corresponden a los hemisferios cerebelosos.

Fisura primariaFisura posterolateral

VIVII AVII BVIIIXI IIIIIIVVX


El cerebelo recibe su irrigacin por tres arterias principales:

SINDROMES CEREBELOSOSIRRIGACIN


PEDUNCULO. SUPERIORPEDUNCULO MEDIOPEDUNCULO INFERIORSINDROMES CEREBELOSOSMecensfalo Protuberancia Bulbo raqudeo

Neuroanatomia Clinica / Clinical Neuroanatomy. Lippincott Williams & Wilkins; 2014



SUSTANCIA BLANCA



SUSTANCIA BLANCA


la fibra mielnica es el cilindroeje de una clula nerviosa, revestido de una vaina de mielina

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Sustancia gris

Capa molecularCapa granularCapa PurkinjeSINDROMES CEREBELOSOS


ESTRUCTURA DE LA CORTEZA CEREBELOSA Tres capas (superficial a profunda):

Capa molecular Capa clulas de Purkinje Capa granular

Tipo celular Tipo sinapsisLocalizacinConexin postsinptica

Purkinje Excitatoria Purkinje Ncleos profundos,ncleos vestibularesGranular Excitatoria GranularPurkinje, cl en cesto, estrelladasneuronas de GolgiEn cesto Inhibitoria MolecularNeurona PurkinjeEstrellada Inhibitoria Molecular Neurona de purkinjeGolgi Inhibitoria Granular Neuronas granulares5 tipos celulares:


MECANISMOS CEREBELOSOS CORTICALES

ExcitatoriasSINDROMES CEREBELOSOS

Grimaldi G, Manto M. Topography of Cerebellar Deficits in Humans. The Cerebellum. 2012 Jun;11(2):33651.

Las fibras trepadoras y musgosas consTituyen las dos lneas principales aferentes hacia la corteza y son excitadoras de las clulas de Purknje. Las fibras trepadoras son las fibras terminales de los tractos otivocerebelosos (fig. 6-8). Se denominan as porque ascienden a travs de las capas de la corteza como una vid en un rbol. Pasan a travs de la capa granulosa de la corteza y terminan dividindose repetidamente. Cada fibra trepadora se envuelve y hace gran nmero de contactos sinpticos con las dendritas de una clula de Purkinje. Una nica neurona de' Purkinje hace contacto sinptico con una sola fibra trepadora. Sin embargo, unafibra trepadora hace contacto con una a diez neuronas de Purkinje. Algunas ramas laterales abandonan cada fibra trepadora y hacen sinapsis con las clulas estrelladas y las clulas en cesta.Las fibras musgosas son las fibras terminales de todos los tractos aferentes cerebeloso~,Tienen mltiples ramas y ejercen un efecto excitador mucho ms difuso.Una sola fibra musgosa puede estimular a miles de clulas de Purkinje a travs de las clulas granulosas. Cul es entonces la ful1cinde las clulas restantes de la corteza cerebelosa, es decir, las clulas estrelladas, en cesta y de Golgi? La investigacin neurofisiolgica con el empleo de microelectrodos indicara que sirven como interneuronas inhibidoras. Se cree que no slo limitanel rea de corteza excitada sino que influyen en el grado de excitacin de las clulas de Purkinje producido por las aferencias de las fibras trepadoras y musgosas.Por este medio, los impulsos inhibidores fluctuantes son transmitidos por las clulas de Purkinje a los ncleos intracerebelosos,los cuales a su vez modifican la actividad muscular a travs de las reas de control motor del tronco enceflico y la corteza cerebral.As se observa que las clulas de Purkinje forman el centro de una unidad funcional de la corteza cerebelosa.18

FIGURA 3: NUCLEOS INTRACEREBELOSOS4 pares de ncleos de sustancia gris ( de medial a lateral): FastigioGlobosoEmboliformeDentadointerpuesto

SINDROMES CEREBELOSOSCompuestos por grandes neuronas multipolares con dendritas con ramificaciones simples. Los axones forman la eferencia cerebelosa en los pednculos cerebelosos superiores e inferiores.


En nmero de 4, de lateral a medial:Dentado.Emboliforme.Globoso.Fastigio.Los ncleos emboliforme y globoso se conocen tambin como el nucleo interpsito.Los ncleos emboliforme, globoso y fastigio, por encontrarse cerca del techo del 4o. Ventrculo, se denominan Ncleos del Techo.Se encuentran cuatro masas de sustancia gris incluidas en la sustancia blanca del cerebelo a cada lado de la lnea media(fig.6-7).De afuerahaciaadentro,estos ncleos son el dentado. el emboliforme, el globoso y el del fastigio (o del techo).El ncleo dentado es el ms grande de los ncleos cerebelosos. Tiene la forma de una bolsa arrugada con la abertura hacia el lado interno (fig. 6-7). El interior de la bolsa est llenode sustancia blanca formada por fibras eferentesque abandonanel ncleoa travsdel orificiopara fom1argran parte del pednculo cerebeloso superior.El ncleo emboliforme es ovoide y est ubicado medial al ncleo dentado y cubre parcialmente su hilio (fig. 6-7).El ncleo globoso consiste en uno o ms grupos de clulas redondeadas que se ubican por dentro del ncleo emboliforme (fig. 6-7).El ncleo del fastigio se ubica cerca de la lnea media en el vermis y prximoal techo del cuartoventriculo;es ms grande que el ncleo globoso (fig. 6-7).Los ncleos intracerebelosos estn compuestos por grandes neuronas multipolares con dendritas con ramificaciones simples. Los axones forman la eferencia cerebelosa en los pednculos cerebelosos superiores e inferiores.

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TOPOGRAFA DEL CUERPO EN LA CORTEZA CEREBELOSALas porciones laterales de los hemisferios cerebelosos (cerebrocerebelo) y el lbulo floculonodular (vestibulocerebelo), no poseen una representacin topogrfica del cuerpo.Eje mayor del cuerpo, cuelloHombros, trax, abdomen ,Caderas.Vermis Regiones faciales y porciones distales de las extremidades Manos y pies.Bandas paravermianas.Ncleo fastigialNcleo interpositum



reas funcionales de la corteza cerebelosa Las observaciones clnicas de neurlogos y neurocirujanus y el uso experimental de la PET han mostrado que es posible dividir la corteza cerebelosa en tres reas funcionales.La corteza del vermis influye en los movimientos del eje mayor del cuerpo. es decir, el cuello, los hombros. El trax, el abdomen y las caderas(fig. 6-6). lnmediatamente lateral al vermis est la denominada zona intennedia del hemisferio cerebeloso. Se ha demostrado que esta rea controla los msculos de las partes distales de las extremidades, sobrefodo las manos y los pies (fig. 6-6).La zona lateral de cada hemisferio cerebeloso parece estar vinculada con el planeamiento de movimientos secuenciales de todo elcuerpoy participaen la evaluacin consciente de los errores del movimiento 20

ARQUEOCEREBELO PALEOCEREBELO NEOCEREBELO

FORMADO

CORRESPONDE

AFERENCIAS

FUNCIN

Lbulo floculonodular

Vestibulocerebelo

Ncleos vestibulares

Mantenimiento equilibrio

Pirmide, vula,lobulillo central , culmen y lobulilloCuadrangular

Espinocerebelo

Mdula espinal

Controlar tono muscular, tono postural y coordinacin motora.

Lbulo posterior (excepto pirmide y vula)

Cerebrocerebelo

Corteza cerebral

Funciones cognitivasCoordinacin motora.(Mov. Voluntarios)ESQUEMA 3: DIVISIN FILOGENTICASINDROMES CEREBELOSOS


Elarqueocerebelo. Es la porcin filogenticamente ms antigua y se corresponde con el lbulo floculonodular. Surge durante el desarrollo filogentico al mismo tiempo que el aparato vestibular del odo interno. La mayora de aferencias que recibe provienen de los ncleos vestibulares y se corresponde en gran medida con el vestbulocerebelo. Tiene una funcin de equilibrio.Elpaleocerebelo. Es ms moderno que el arqueocerebelo y est integrado por la pirmide, la vula, el lobulillo central con las alas, el culmen y el lobulillo cuadrangular. La mayora de las aferencias que recibe provienen de la mdula espinal y tiene cierta correspondencia con el espinocerebelo. Tiene una funcin de control postural.Elneocerebelo. Es la parte ms moderna y est formado por la totalidad del lbulo posterior a excepcin de la pirmide y la vula. La mayora de las aferencias que recibe provienen de la corteza cerebral a travs de los ncleos del puente y se identifica con el cerebrocerebelo. Tiene una funcin de coordinacin motora (movimientos voluntarios).

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Via corticoolivocerebelosaVa Cortico reticulocerebelosaFibras aferentes cerebelosas desde la corteza cerebralFormacin ReticularNcleo Olivar Inferior

Va CorticopontocerebelosaNcleos PontinosSINDROMES CEREBELOSOS


Fibras aferentes cerebelosas desde la mdula espinal y el odo interno

Espinocerebelosa anterior Espinocerebelosa posterior CuneocerebelosaNervio Vestibular



VIA FUNCIN ORIGEN DESTINO Globoso-emboliforme-rubralInfluye en Ia actividad motora homolateralNcleos globoso y emboliformeHacia el ncleo rojo contralateral,luego a travs del tracto rubroespinal cruzado hacia lasneuronas motoras homolateralesen la mdula espinal

Va globoso-emboliforme -rubralFibras eferentes cerebelosas desde cerebeloLos axones cruzan linea media en la decusacin de los pednculos cerebelosos superiores.Doble decusacin. (F. rubroespinal).

F. rubroespinal


SINDROMES CEREBELOSOSFUNCIONES del cerebelo

Grimaldi G, Manto M. Topography of Cerebellar Deficits in Humans. The Cerebellum. 2012 Jun;11(2):33651

El Cerebelo sincroniza las contracciones musculares, dentro de un grupo y entre grupos musculares, uniformando sus respuestas mediante la regulacin de las tensiones musculares. Tambin interviene en el equilibrio y el tono muscular.El cerebelo procesa informacin sensitiva relacionada con la actividad motora a nivel inconsciente. No interviene en las percepciones conscientes ni en la inteligencia.El signo clnico esencial de una lesin cerebelosa es la distaxia que es la incoordinacin de la contraccin muscular al ejecutar un movimiento voluntario o al tratar de mantener una postura voluntaria.

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FUNCIONES del cerebeloSINDROMES CEREBELOSOS


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Signos motores de lesiones cerebelosas


DISMETRIA: Alteracin en los movimientos de manera que no se alcanza la meta pretendida, debido a una apreciacin inadecuada de la distancia. La causa es una lesin del cerebelo o de las vas cerebeloATAXIA:Trastorno caracterizado por la disminucin de la capacidad de coordinar los movimientos.DISDIADOCOCINESIA: discapacidad para realizar movimientos rapidos en forma rtimica y alternante.27

sntomas motores de lesiones cerebelosasSntomaDescripcinLocalizacin de las lesionesNistagmoMov. Rtmicos oscilatorios de 1 o ambos ojos, con componente rpido y lento en direcciones opuestas Uvula y nodulus

Dismetra en sacadas y seguimiento sacdico Sacdicos inexactos con over / under-shooting del objetivoVermis dorsal / ncleo fastigial Flocculus / paraflocculus uvula y la pirmideDficits de fijacin (inestabilidad, oscilaciones)Incapacidad para mantener los ojos inmviles durante la fijacinFlocculus / paraflocculus Uvula y la pirmideGanancia anormal de VOR (reflejo vestbulo-ocular)Rotacin Compensativa de ojos durante movimientos de la cabeza Dismetra limbicaUn error en la trayectoria debido a rango o vigor del movimientoncleo dentado ncleo interpsitoCorteza cerebelosa Lateral



Traducir "undershooting" a Espaol:reajuste insuficiente,resultado que no alcanza el objetivo

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SntomaDescripcinLocalizacin de las lesionesDescomposicin de movimiento Descomposicin de tareas multi-articulares en movimientos elementales ncleo dentado interpuestos (globoso + emboliforme)zona intermediaPostura atxica Postura de base amplia con un mayor balanceo del cuerpocerebelo medial e intermedio Ncleos fastigial e interpuestosMarcha atxica Marcha irregular, de base amplia e inestable.lbulo floculonodular vermis cerebelar Posteroinferior(marcha en tndem anormal)Disartria Lenguaje explosivo con un aspecto tpico de exploracinRegin paravermal Superior Corteza cerebelosa Intermedio ncleo dentado

sntomas motores de lesiones cerebelosasSINDROMES CEREBELOSOS


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EtiologasSINDROMES CEREBELOSOS

Daroff RB, Bradley WG, editors. Bradleys neurology in clinical practice / [edited by] Robert B. Daroff ... [et al.]. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders; 2012. 2 p.

LaMalformacin de Chiari, en honor del patlogoHans Chiari, referida as cuando es de tipo 1 y como "Malformacin de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte delcerebeloy en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo as eltronco enceflico, pudiendo ser acompaado o no de un aumento delquido cefalorraqudeodentro delcrneo(hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformacin de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayora son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son an ms raros de observa

Es unaenfermedad neurodegenerativaque causa en quienes la padecen un deterioro progresivo delcerebeloyganglios espinalesdorsales.Etiologas mas frecuentes del Sndrome cerebeloso

1.Vasculares:2.Tumorales:Meduloblastoma (vermis del cerebelo)Astrocitoma qustico (hemisferios cerebelosos)Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos)Neurinoma del acstico (ngulo ponto -cerebeloso)Metstasis Paraneoplasico (Ca. de pulmn)3.Traumticas:ContusinLaceracinHematomas4.ToxicasAlcoholDrogasHidantoinatos5.InfecciosasCerebelitis virosicasCerebelitis supuradasAbscesoTuberculomas6.DegenerativasEnfermedad de FriedrichEnfermedad de Pierre-MarieEsclerosis multiple7.Malformaciones:Arnold ChiariDandy WalkerMalformaciones vasculares.

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SNDROME ARCHICEREBELOSOMEDULOBLASTOMAMETASTASISGLIOMASESCLEROSIS MULTIPLECEREBELITISSINDROMES CEREBELOSOS


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SNDROME ARCHICEREBELOSO


Sndrome PALEOCEREBELOSO

vula Lobulillo centralLobulillo cuadrangularPirmideSINDROMES CEREBELOSOS


FUNCIONESEQUILIBRIOTONO MUSCULARPOSTURAMARCHASINDROMES CEREBELOSOS

Sindrome PALEOCEREBELOSO


Marcha de ebrio: desequilibrada con aumento importante de la base de sustentacinPalabra escandida: lenta, irregular, slaba a slaba, explosive(disartria escandida o silabeante)SINDROMES CEREBELOSOS

Sindrome PALEOCEREBELOSO


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SIGNOS: LESIN EN VERMISDesapercibidos en decbito. Se manifiestan al ponerse de pie. SINDROMES CEREBELOSOS


Astasiase refiere a la imposibilidad de mantenerse en pie sin ayuda.Abasiase refiere a la falta decoordinacin motoraen pie.36

NISTAGMUS


Silva Rosas Carlos R. Semiologa y fundamentos de neurologa clinica. Primera. Chile: Amolca; 2013

DESVIACIONESASTASIA



Abasiase refiere a la falta decoordinacin motoraen pie.El trminoabasialiteralmente significa que la base dela marcha(la distancia lateral entre los dos pies) es inconstante o inmensurable.Cuando se ve enel trastorno de conversin, el andar es extrao y no es sugerente de una orgnica especficalesin: a menudo el paciente se balancea violentamente y casi se cae, recuperndose en el ltimo momento.La incapacidad total adquirido de pararse y caminar puede ser visto en verdaderosneurolgicosenfermedades, incluyendoaccidente cerebrovascular,enfermedad de Parkinson, el dao alcerebelo, el sndrome de Guillain-Barr,hidrocefalia de presin normaly muchos otros.En la hidrocefalia de presin normal, por ejemplo, cuando la condicin permanece sin tratar, la marcha del paciente se acorta, con el barajado frecuente y cadas;finalmente, de pie, sentado, e incluso rodar en la cama convertido en imposible.Este estado avanzado se conoce como "hydrocephalic astasia-abasia".[1]

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TRASTORNO DEL EQUILIBRIO EN BIPEDESTACIN ("ATAXIA ESTTICA")TRASTORNOS DE LA MARCHA ("ATAXIA DE LA MARCHA")



TUMORES:SINDROMES CEREBELOSOS

LESIN EN VERMIS


SNDROME NEOCEREBELOSOSndrome de los hemisferiosManifestaciones ipsilaterales a la lesin (unilateral)Sntoma fundamental:Descoordinacin motoraArmona, coordinacin, metraSINDROMES CEREBELOSOS


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SNTOMASAsinergiaDismetraAtaxiaHipotonaIncoordinacin entre agonistas y antagonistas, tambin del habla.Ejecucin defectuosa de los movimientos el paciente no consigue medir los movimientos necesarios.Discoordinacin y desarmona de la actividad muscular voluntaria marcha acompaada de temblores (final de mov.)

Alteracin en el tono muscular.SINDROMES CEREBELOSOS


SNTOMASDisdiadoscinesiaReflejos musculotendinosos disminuidosTemblor intencionalDificultad para realizar mov. rpidos y repetitivos y alternados.

NistagmusMovimiento oscilante y ritmico de los ojos puede ser horizontal, vertical o rotatorio . Cabeza fija, seguir dedo de examinador.SINDROMES CEREBELOSOS



Exploracin del sndrome cerebelosoSINDROMES CEREBELOSOS


Exploracin del sndrome cerebelosPrueba de la flexin del troco:el paciente en decbito dorsal con los miembros superiores abrazando el trax, no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los miembros inferiores sobre la pelvis.Prueba del arrodillamiento:al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla.Prueba de pasividad de Andr- Thomas:estando el paciente de pie el mdico se coloca por detrs tomndolo la cintura le imprime al tronco movimientos de rotacin hacia la derecha y hacia la izquierda lo cual le permite observar un movimiento de vaivn ms amplio de los miembros superiores del lado afectado.Prueba de la resistencia de Stewart- Holmes:si a un sujeto normal se le pide que flexione el antebrazo a la altura del pecho mientras la mano del mdico se opone al movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestin al suspender en forma brusca la fuerza de oposicin, el antebrazo rpidamente detiene la flexin. En cambio si la maniobra se realiza en un cerebeloso de lado de la lesin al soltar el antebrazo este golpea la cara anterior del trax como consecuencia del hipotona del trceps antagonista de la flexin.

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Exploracin del sndrome cerebelosSINDROMES CEREBELOSOS



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Ataxia SINDROMES CEREBELOSOS

Longo DL. Principios de medicina interna [de] Harrison. Mexico, D.F.: McGraw-Hill Interamericana; 2012.


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Longo DL. Principios de medicina interna [de] Harrison. Mexico, D.F.: McGraw-Hill Interamericana; 2012.


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Pandolfo M, Manto M. Cerebellar and Afferent Ataxias: CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 2013 Oct;19:131243.

Square-Wave Jerks(SWJ) son sacadas inapropiados que toman el ojo de la meta, seguido por un intervalo intersaccadic casi normal (aproximadamente 200 ms), y luego una sacada correctiva que trae el ojo de nuevo a la meta (Leigh y Zee, 1983 ).Mltiples fuentes se han sugerido como generadores de sacudidas de onda cuadrada incluyendo el hemisferio cerebral (Sharpe et al 1982), el cerebelo (Alpert et al 1975; Zee et al 1976; Dale et al 1978), y colculo superior (Hikosaka y Wurtz, 1983).52


Pandolfo M, Manto M. Cerebellar and Afferent Ataxias: CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 2013 Oct;19:131243.


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SINDROMES CEREBELOSOSApoyo diagnstico


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Materia blancaes un componente delsistema nervioso central55


Materia blancaes un componente delsistema nervioso central56

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Sindrome cerebeloso

Science

Transcript of Sindrome cerebeloso