Síndrome de bernard soulier
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SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA
ETIOLOGIA -Causada por deficiencia en el gen Ib/IX/VII
-Deficiencia en la adhesión plaquetaria al vaso lesionado por falta de un buen receptor Ib/IX/VII (Receptor del factor de Von Willebrand)
-Es de herencia autosómica recesiva
CLINICA Propensión a equimosis
Hemorragias nasales
Hemorragia de las encías
Menorragia o hemorragia posterior al parto
Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces debido a hemorragias gastrointestinales
LABORATORIO Y DIAGNOSTICO
-TS aumentado
-Trombocitopenia leve
-Plaquetas gigantes
-Adhesión plaquetaria deficiente con ristocetina
-Glicoproteína Ib/IX/VII indetectable en suero
-Megacariocitos Normales
Característica principal Plaquetas Gigantes
TRATAMIENTO
Medidas Generales
-Evitar Trauma
-Higiene dental adecuada
Profilaxis Antes de Cirugías
No utilizar AINES y Anticoagulantes
Manejo Medico Fármacos antifibrinolíticos
Factor VIIa recombinante
Desmopresina
Anticonceptivos hormonales
Complementos de hierro
Transfusiones de plaquetas