Síndrome de CushingEva Gloria Fernandez Cofrades

Medicina InternaHospital Santa Bárbara. Puertollano.

Caso ClínicoANTECEDENTES PERSONALES

32 años.

HTA de muy mal control.

Obesidad mórbida.

IVP. Varices en MMII esclerosadas por C vascular

En seguimiento por Reumatología por dorsalgia y debilidad de MMII. EMG y densitometría

Sm depresivo

IQ: hernia umbilical

Caso clínicoENFERMEDAD ACTUAL

Dolor torácico y dorsal de características mecánicas

Hinchazón progresiva de “cuello y cara”

Desde hace 6 meses debilidad progresiva de MMII de predominio proximal que ha limitado de forma franca su actividad habitual.

Caso clínicoEXPLORACION FISICA AL

INGRESO

Obeso mórbido

TA 207/149

Labilidad emocional.

Plétora facial.

Cifosis dorsal

Abdomen estrías rojo-vinosas

Equimosis múltiples

Varicosidades superficiales

Ulcera grado IV infectada pre-tibial izq

Edemas de MMII

Debilidad proximal de ambos MMII simétrica sin focalidad neurológica

Caso clínico. Imágenes

Caso clínico. Imágenes

Caso clínico. Imágenes

Diagnostico clínicoSINDROME DE CUSHING

Síndrome de Cushing Manifestaciones clínicas derivadas de la

exposición crónica y excesiva a GC

Causa mas frecuente es la debida al uso excesivo de GC orales.

Engloba 3 entidades:

EXOGENO O YATROGENO

ENDOGENOS: ACTH DEPENDIENTE Y ACTH INDEPENDIENTE

Manifestaciones clínica Debilidad muscular

proximal

Manifestaciones cutáneas

Infecciones oportunistas

Osteopenia

Ganancia de peso de predominio centra

Fascies en plétora (luna llena)

Acumulo de grasa a nivel dorsal (giba de búfalo)

Alteraciones menstruales

Intolerancia Hidrocarbonada

HTA

Síntomas psiquiátricos e insomnio

Retraso estatural

DiagnósticoPRIMER PASO CONFIRMAR HIPERCORTISOLISMO

Cortisol libre en orina

Test de supresión nocturna con 1mg de dexametasona (Test de Nugent)

Test de supresión débil con dexametasona

Ritmo cortisol

DiagnósticoSEGUNDO PASO: DETERMINAR SI EL HIPERCORTISOLISMO ES ACTH DEPENDIENTE

Determinar ACTH en plasma

TERCER PASO: DETERMINAR ORIGEN ACTH

Test de supresión fuerte con dexametasona

Test de la hormona liberadora de corticotropina

Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores

Diagnóstico PRUEBAS DE IMAGEN PARA CONFIRMAR Y LOCALIZAR LA CAUSA DEL HIPERCORTISOLISMO

RM hipófisis

TAC abdominal

Gammagrafía con In111-octreotido

Caso clínico: E. analíticosAlcalosis metabólica e hipopotasemia

Ritmo de Cortisol alterado basal 20,60-nocturno 22

Test de supresión nocturno con 1 mg de dexametasona: cortisol basal 18,90

DIAGNOSTICO HIPERCORTISOLISMO

ACTH: 89,2

DIGNOSTICO DE ACTH DEPENDIENTE

Caso clínico: E. analíticos

Test de supresión fuerte con dexametasona: cortisol basal 7,90; cortisoluria tras 24 h del test 54

COMPATIBLE CON SINDROME DE CUSHING ACTH DEPENDIENTE DE ORIGEN HIPOFISARIO

Caso clínico. Pruebas de imagen especificas

RM hipofisaria TAC abdominal-GSR

Caso clínico OTRAS PRUEBAS REALIZADAS

Rx torax: aplastamiento vertebral con cifosis dorsal marcada

ECG normal.

TAC Y RM de columna dorso-lumbar

Eco doppler renal

Pruebas microbiológicas de UPP

Caso clínicoRx tórax lateral TAC columna

Caso clínicoDIAGNOSTICO DEFINITIVO

MACROADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE ACTH O ENFERMEDAD DE CUSHING

FRACTURAS DORSALES T6-T7 SIN REPERCUSION SOBRE SNC SECUNDARIAS A OSTEOPENIA POR SM DE CUSHING

MIOPATIA ESTEROIDEA

ULCERA VASCULAR SOBREINFECTADA

ENFERMEDAD DE CUSHING TRATAMIENTO

CIRUGIA TRANSESFENOIDAL

TTO MÉDICO CON INHIBIDORES DE LA ESTEROIDOGENESIS SUPRARRENAL

SUPRARRENALECTOMIA BILATERAL

RT HIPOFISARIA

Caso clínico: tratamientoCorse

Analgesia con tramadol y metamizol. Pregabalina 150mg/dia

Omeprazol

HBPM a dosis preventivas

Forzaar 100/25; amlodipino 10; Nevibolol 5; Doxazosina 4mg/12h para control de HTA

Bifosfonatos y supelemtos calcicos con vit D

Ketoconazol 200mg/8h

Caso clínico

TRATAMIENTO DEFINITIVO

Intervención quirúrgica por el servicio de neurocirugia de CR con resección transesfenoidal del macroadenoma hipofisario izquierdo.

Caso clínico. EvoluciónPerdida de más de 30 Kg de peso

No precisa fcos antihipertensivos en la actualidad

Se diagnosticó una fractura de cadera dcha precisando PTC dcha. Deambulando normalmente tras rehabilitación.

Se ha realizado vertebroplastia de fracturas-aplastamientos vertebrales torácicas.

En tto con hidraltesona 30mg/dia controlado por endocrinologia

Conclusiones

Pensar en el diagnostico ante todo paciente joven, obeso con HTA de difícil control.

Cortisol basal es poco útil. Confirmar con otros estudios que apoyen hipercortisolismo

Apoyarse en los estudios analíticos puede ser útil para rentabilizar otros estudios.

GRACIAS