Sindrome de Cushing Jc
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Síndrome de Cushing
Definición.
•“Conjunto de manifestaciones
clínicas causadas por exceso
de glucocorticoides.”
Epidemiología.
• El síndrome de Cushing es una enfermedad con
una prevalencia muy baja.
• Se dan menos de 35-40 casos por millón de
habitantes.
Etiología.
• Exógeno y endógeno.
• S. Cushing yatrógeno o exógeno: Administración
de esteroides de forma crónica.
• Muy frecuente en clínica.
• Su diagnóstico se realiza con la demostración de
la supresión del cortisol y ACTH del paciente que
acude con clínica compatible e historia de
tratamiento con esteroides.
Patogenia.
• Comprende tres trastornos patogénicos distintos:
• La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario (microadenoma en la mayor parte) mas producción de grandes cantidades de ACTH.
• Demostrables en 80% de los pacientes.
• Aparece con frecuencia en mujeres de edad fértil.
Patogenia.
• El SC ectópico: producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias.
• Los más frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de célula pequeña
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, páncreas, ovario y los carcinomas medulares de tiroides.
Patogenia.
• El SC suprarrenal está causado por un tumor suprarrenal
(adenoma, carcinoma) o por hiperplasia nodular
suprarrenal y se asocia característicamente con niveles
de ACTH suprimidos.
• El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños.
Administracion prolongada y/o
secrecion excesiva de
glucocorticoides
Aumento del
catabolismo proteico
Incremento de
produccion de glucosa
y glucogeno
Elevacion de la
concentracion P. de lipidos
Disminucion de la
formacion osea y
aumento de la
reabsorcion
Inhibicion de la
respuesta inflamatoria a la lesion
tisular
Fisiopatología.
Fisiopatología
Secrecion Excesiva de
mineralocorticoides (aldosterona)
Retencion de Na y
agua
Aumento de la excrecion renal de K
Manifestaciones clínicas.
Manifestaciones clínicas.
Inmunosupresion
• Mayor riesgo de infeccion
• Ausencia de los signos de infeccion
Toxicidad cardiovascula
r
• Edemas
• Hipertension
Alteraciones Hidroelectrolitica
s
• Hipopotasemia
• Hipocalcemia
Alteraciones de la piel
• Piel fragil con equimosis
• Estrias rojo vinosas
Manifestaciones clínicas.
• Agotamiento y debilidad muscular
• Cifosis
• Osteoporosis
• Fracturas patologicas de los huesos largos
Alteraciones musculoesqueleti
cas
• Nauseas, dolor abdominal
• Ulcera Peptica
Alteraciones Gastrointestinale
s
Manifestaciones clínicas.
• Cataratas
• Infecciones oculares Alteraciones
oftalmologicas
• Aumento de peso
• Cara de luna llena
• Extremidades delgadas
• Obesidad de tronco
• Depositos de grasa en el cuello
Alteraciones fisicas
• Hiperglucemia, sed y poliuria
• Cambios en el ciclo menstrual
• Impotencia y ginecomastia (H)
• Virilismo e hirsutismo (M)
• Supresion de la ACTH endogena
Alteraciones Endocrinologicas
Manifestaciones clínicas.
• Alteraciones emocionales y trastornos mentales:
– Cambios de humor, depresión, insomnio,
ansiedad, cefaleas, psicosis.
Manifestaciones clínicas.
• Cuello bisonte.
Manifestaciones clínicas.
• Cara cushignoide.
Manifestaciones clínicas.
• Estrías purpúreas.
Diagnóstico.
Diagnóstico.
Test de 8 DXT de Liddle fuerte:
• 2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 días).
• Útil para diferenciar los pacientes con microadenoma hipofisario secretor de ACTH.
• Cortisol en orina o plasma reducido bajo el 90% de su valor basal tras administración de la DXM.
• Las neoplasias suprarrenales, los macroadenomas hipofisarios productores de ACTH y los tumores productores de ACTH ectópica no suprimen.
Diagnóstico.
Test de CRH:
• CRH intravenosa y determinando la ACTH y el cortisol
posteriormente.
• Aumento de ACTH y cortisol sobre el valor basal) ocurre
en la mayoría de los pacientes con disfunción
hipotalámica o tumor hipofisario productor de ACTH
(macro y microadenoma).
Diagnóstico.
Test de metopirona.
• Equivalente al anterior.
• Bloqueo que la metopirona induce en la síntesis de
cortisol.
• Feedback positivo.
• Persona con el eje intacto al aumento de los niveles de
ACTH y de los precursores del cortisol (11-deoxicortisol).
Diagnóstico.
• Indicadores analíticos
– Hiperglucemia, glucosuria
– Hipopotasemia
• TAC o RN
– Pueden revelar masas suprarrenales
– Anomalías en la silla turca: Adenoma hipofisario
Tratamiento. • Quirúrgico y farmacológico.
• Cirugía de primera elección: transesfenoidal en
hipofisario, laparoscópica es posible en el
suprarrenal, a veces en el ectópico.
Tratamiento.
Inhibidores corticosuprarrenales:
– Únicamente se utilizan durante breves periodos porque la producción de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez.
– Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida
– Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos, hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea, diplopia
Tratamiento.
• En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con corticoides exógenos:
– Interrupción gradual del tratamiento
– Reducción de la dosis de corticoides
– Pauta a días alternos
• Reducción gradual.
• Consejos dietéticos:
– Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de carbono
– Aumentar alimentos ricos en K
– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D