Síndrome de hemorragia alveolar difusa

Tamara Alonso Pérez

Residente de Neumología. Hospital Universitario La Princesa

SÍNDROME DE SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLARHEMORRAGIA ALVEOLAR

DIFUSADIFUSA

CONCEPTO:CONCEPTO:

• El síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) se caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos.

• Clínica: Triada clásica - Hemoptisis- Anemia- Infiltrados alveolares bilaterales difusos

• Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal.

• Las enfermedades con capacidad para producir un SHAD se clasifican en dos grupos en función de la existencia o ausencia de capilaritis pulmonar.

Capilaritis pulmonar: Concepto anatomopatológico.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:

- Infiltrado intersticial neutrofílico

- Necrosis fibrinoide de la pared de los capilares.

- Pérdida de integridad de la membrana basal de la unión alveolocapilar.

La capilaritis pulmonar suele ser expresión de una vasculitis subyacente

Entidades que cursan con SHAD y capilaritis

Entidades que cursan con SHAD sin capilaritis

Granulomatosis de Wegener Hemosiderosis pulmonar idiopática

Poliangeítis microscópica Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Churg-Strauss Daño alveolar difuso

Púrpura de Schönlein- Henoch Ingestión de penicilamina

Síndrome de Behçet Inhalación de anhídrico trimelítico

Crioglobulinemia mixta Estenosis mitral

Síndrome de pulmón-riñón idiopático Enfermedad pulmonar venooclusiva

Enfermedades del colágeno Hemangiomatosis capilar pulmonar

Linfangioleiomiomatosis

• Vasculitis de grandes vasos:– Arteritis de la temporal o de células gigantes– Arteritis de Takayasu

• Vasculitis de mediano vaso:– Poliarteritis nodosa clásica – Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de pequeño vaso:– Granulomatosis de Wegener– Síndrome de Churg – Strauss– Poliangeítis microscópica– Púrpura de Schönlein-Henoch– Crioglobulinemia mixta– Angeítis cutánea leucocitoclástica

Clasificación de las vasculitis sistémicas según Clasificación de las vasculitis sistémicas según el Consenso de Chapel Hill:el Consenso de Chapel Hill:

Síntomas:Síntomas:• Hemoptisis: su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos.• Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales. Puede

presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa. • Fiebre, dolor torácico.

• Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o microscópica, lesiones dérmicas, artralgias, trastornos de vía aérea superior…

Exploración física: Inespecífica• AP: Estertores crepitantes difusos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Laboratorio:Laboratorio:• Hemograma:

- Anemia microcítica hipocrómica, secundaria al sangrado. - Leucocitosis. Elevación de RFA.

• Gasometría arterial: - Hipoxemia – IRA grave.- Aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno.

• Bioquímica: Elevación de urea y creatinina. • Sistemático y sedimento de orina: Proteinuria, hematuria

Pruebas de función pulmonar:Pruebas de función pulmonar:• Aumento de DLCO.• Hemorragia alveolar recurrente: Alteración ventilatoria restrictiva.


Si afectación renal

Manifestaciones radiológicas:Manifestaciones radiológicas:


1. Granulomatosis de Wegener1. Granulomatosis de Wegener• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño calibre. • Se caracteriza por la formación de granulomas necrotizantes. • Manifestaciones clínicas:

- Afectación ORL: rinosinusitis crónica, otitis nariz “ en silla de montar”

SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CON CON CAPILARITIS:CAPILARITIS:

- Afectación pulmonar: disnea, tos y hemoptisis. Complicación frecuente: hemorragia alveolar

- Afectación renal: GN necrotizante focal y segmentaria.

Nódulos pulmonares múltiples cavitados Infiltrados alveolares bilaterales

• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de C – ANCA ( S:90%, E: 95%)

- Mayor S y E en formas generalizadas.- Título se correlaciona con actividad de la enfermedad.

- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar

• Tratamiento: CTs y ciclofosfamida.

Granuloma con necrosis central e histiocitos en empalizada.

SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CONCON CAPILARITIS: CAPILARITIS:

2. Poliangeítis microscópica:2. Poliangeítis microscópica: • Vasculitis de pequeño vaso, no granulomatosa. • Manifestaciones clínicas:

- Afectación pulmonar: hemorragia alveolar (20 – 30%). Evolución rápidamente progresiva, muy grave.

- Afectación renal: GN rápidamente progresiva. Muy frecuente.

- Afectación musculoesquelética, gastrointestinal, cutánea…

• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( S:50%)

• Tratamiento: Inicio precoz- CTs y ciclofosfamida (vía oral o iv). - Plasmaféresis como terapia adyuvante (escasa evidencia)

• Pronóstico:- Si tratamiento precoz, pronóstico favorable en 60% de los casos. - SHAD se asocia con mortalidad precoz hasta en un 25%- Puede evolucionar a fibrosis pulmonar y a obstrucción grave de vía aérea.


3. Enfermedad de Churg-Strauss:3. Enfermedad de Churg-Strauss:• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. • Se caracteriza por una inflamación granulomatosa con abundantes

eosinófilos. • Clínica: Triada clásica

1. Asma alérgica (95% de los pacientes)2. Eosinofilia periférica3. Infiltrados pulmonares bilaterales, migratorios, no cavitados.

- Afectación pulmonar:

- Afectación neurológica: Mononeuritis múltiple (2ª en frecuencia).- Afectación renal poco frecuente.

Infiltrados alveolares parcheados Áreas de vidrio deslustrado. Infiltrado LID

• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( S:40-70%)- Leucocitosis con marcada eosinofilia. Aumento de RFA e IgE.

- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar

- Granulomas extra e intravasculares

- Vasculitis necrotizante fibrinoide

- Infiltrados eosinofílicos


4. Púrpura de Schönlein – Henoch:4. Púrpura de Schönlein – Henoch: • Vasculitis que afecta vasos de pequeño calibre.• Patogenia: mediada por depósito de inmunocomplejos (IgA).

• Manifestaciones clínicas: Típica de la infancia y adultos jóvenes.- Frecuentemente precedido de infección respiratoria. - Afectación cutánea: púrpura palpable- Afectación renal: GN mesangial IgA

- Afectación pulmonar poco frecuente. Casos descritos de SHAD grave

• Tratamiento de elección: CTs. Buen pronóstico.


5. Enfermedades del colágeno:5. Enfermedades del colágeno: • Lupus eritematoso sistémico: Lupus eritematoso sistémico: Principal colagenosis asociada a SHAD. • Afectación pulmonar lúpica:

• SHAD: - Aparición tardía. Mortalidad de hasta 60% - Suele asociarse a nefritis activa. - Títulos elevados de anti-DNA ds. Hipocomplementemia. - Biopsia pulmonar: depósito granular de inmunocomplejos en

paredes alveolares y capilares pulmonares. - Tratamiento: CTs iv a altas dosis, azatioprina, ciclofosfamida

- SHAD- Neumonitis lúpica aguda- Hipertensión pulmonar- Vasculitis necrotizante- Edema de pulmón o derrame pleural

SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA SINSIN CAPILARITIS: CAPILARITIS:

1. Hemosiderosis pulmonar idiopática:1. Hemosiderosis pulmonar idiopática: • Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan sin afectación

renal ni sistémica.• Predomina en niños. 30% en adultos (varones). • Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA sérica elevada en 50%)• Manifestaciones clínicas y radiológicas típicas. • Diagnóstico:

- LBA: Predominio de hemosiderófagos.

- Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar “blanda”- No capilaritis. Pared alveolar preservada. - Acúmulos de hemosiderina, hiperplasia de neumocitos tipo II.

• Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse 25% evoluciona a fibrosis pulmonar

50% episodios recurrentes de hemoptisis masiva


2. Síndrome de Goodpasture:2. Síndrome de Goodpasture:

• Causa poco habitual de SHAD. Excepcional en ausencia de enfermedad renal.

• Patogenia: Autoanticuerpos dirigidos frente al dominio no colágeno de la cadena alfa3 de las fibras colágenas de tipo IV de las membranas basales alveolares y glomerulares (Ac antiMBG)(Ac antiMBG)

• Afecta fundamentalmente a varones jóvenes fumadores. Relación con HLA-DRw2 y HLA B7 (90-60% de los casos).

• AP:AP:- Hemorragia pulmonar “blanda”. No existe necrosis de la pared vascular. Puede existir algún poco aislado de capilaritis pulmonar. - Lesión renal: GN necrotizante segmentaria con formación de semilunas epiteliales.

• Tratamiento: CTs, agentes citotóxicos y plasmaféresis. Supervivencia global en pacientes tratados: 50% a los 2 años. Causa más frecuente de muerte: SHAD.

Depósito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular.


3. Daño alveolar difuso:3. Daño alveolar difuso:

• Lesión histopatológica propia del síndrome del distrés respiratorio del síndrome del distrés respiratorio del adulto. adulto.

• Daño en espacio alveolo-capilar que da lugar a:- Paso de eritrocitos al espacio aéreo hemorragia alveolar.- Descamación del epitelio alveolar (neumocitos tipo II).

• Proliferación de fibroblastos en intersticio y material colágeno. Incremento de membranas hialinas.


4. Ingestión de penicilamina:4. Ingestión de penicilamina:

• SHAD y glomerulonefritis mediadas por el depósito granular de inmunocomplejos (IgG y complemento).

• Buena respuesta a tratamiento inmunosupresor y plasmaféresis.

5. Inhalación de anhídrico trimelítico:5. Inhalación de anhídrico trimelítico:• Utilizado para pinturas, resinas y plásticos• Su inhalación cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin afectación de

otros órganos

6. Estenosis mitral:6. Estenosis mitral:• Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaña de afectación renal o

sistémica. • Puede dar lugar a una hipertensión pulmonar y a episodios recurrentes de

hemoptisis leves o moderadas.

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