7/25/2019 Sndrome de Shy-Drager SNA (Caso Clnico) (1)

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Sndrome de Shy-Drager: Falla Autonmica Central

Gerardo Garca tiene 54 aos de edad, es ejecutivo y tiene una esposa de 32aos, dos hijos graduados de la universidad. Su vida era normal hasta que el seorGarca encontr, para su verg!en"a, que era ocasionalmente impotente. Su esposa lomolesta#a suavemente so#re su $envejecimiento$. Sin em#argo, su impotencia se%ualprogres r&pidamente de $ocasional$ a $'recuente$ y a $todo el tiempo.$ (dem&s, el Sr.Garca esta#a e%perimentando pro#lemas urinarios. Senta una enorme urgencia deorinar, pero tuvo di'icultades para producir un chorro de orina. Su verg!en"a )de#ido ala naturale"a de sus sntomas*, en com#inacin con su apretada agenda, le impidieronla #+squeda de atencin mdica. -o 'ue hasta que se levant de la cama una maanay se desmay que l hi"o una cita con su mdico. n la visita al mdico, le cont quese ha#a estado sintiendo mareado cada maana durante un mes y tena una variedadde sntomas, que lo convencieron de que algo esta#a mal. (dem&s de la impotencia,presenta di'icultades urinarias y mareos cuando se levanta#a, tena visin do#le,indigestin, diarrea e intolerancia al calor.

l Sr. Garca 'ue a un neurlogo que, en #ase a la naturale"a de sus sntomas ylos resultados de una prue#a ocular espec'ica, le diagnosticados de sndrome de Shy/0rager, una en'ermedad rara y progresiva del sistema nervioso central autnomo. lsndrome de Shy/0rager se asocia con la degeneracin de las neuronaspreganglionares de la mdula espinal. 1omo resultado, tanto el simp&tico y lasdivisiones parasimp&ticas del sistema nervioso autnomo est&n pro'undamentedeterioradas.

1omo parte de su tratamiento, el Sr. Garca se encarg de elevar la ca#e"adurante el sueo y usa#a medias especiales para evitar que la sangre se estanque enlas venas. am#in tom un an&logo de aldosterona para aumentar su volumen de

sangre. 1ada una de estas medidas 'ue un intento de mejorar los mareos y desmayosque l e%perimenta#a cuando se pona de pie.

l Sr. Garca y su 'amilia entendieron que los tratamientos eran paliativos y queno ha#a cura para su en'ermedad degenerativa. uri en su casa en 5 aos de edad,4 aos despus de la aparicin de sus sntomas.

Preguntas

. 67u sistemas de rganos o 'unciones corporales son a'ectados negativamente porla degeneracin del sistema nervioso autnomo central8

2. ( menudo el primer sntoma del sndrome de Shy/0rager es la impotencia se%ual.0escri#ir el control autonmico normal de la respuesta se%ual masculina y e%plicar porqu se altera en los pacientes que tienen insu'iciencia autonmica central.

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3. 0escri#ir el control autonmico de la miccin, incluyendo las 'unciones del m+sculodetrusor y los es'nteres de la vejiga. 69or qu el Sr. Garca e%perimentar urgenciapara orinar8

4. :a prue#a ocular involucrado administrar metacolina )un agonista muscarnicocolinrgico* en la conjuntiva. n el Sr. Garca, metacolina caus miosis e%agerada)constriccin de la pupila causado por la contraccin del m+sculo circular del iris*. 6;ayuna e%plicacin de por qu su respuesta a la metacolina 'ue mayor que la de unapersona sana8

5. l sello distintivo del sndrome de Shy/0rager es la hipotensin ortost&tica)disminucin de la presin arterial que se produce cuando una persona se pone de pie*.1uando una persona sana se pone de pie, la hipotensin ortost&tica no se produceporque los re'lejos autonmicos operan para mantener una presin arterial constante.67u son las respuestas re'lejas que impiden la hipotensin ortost&tica en individuossanos, y por qu el seor Garca presenta una discapacidad en estas respuesta8