Síndrome de stevens-johnson

PedroMaldonado

• Es un proceso agudo poco frecuente de elevada morbi-mortalidad

• Se estima incidencia de 1-1.4 casos x millón al año

• Se considera la manifestación mas grave del eritema multiforme mayor

• Consiste en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y mucosas. Puede afectar otros sistemas.

Sindrome de stevens johnson

• Existen dos enfermedades distintas y reconocibles clínicamente: el eritema multiforme (mayor o menor) y el grupo del SSJ y NET.

• En el SSJ la etiología más frecuentemente encontrada son los medicamentos ésta asociación puede llegar hasta el 50% y en la NET hasta el 80%.

• La rápida suspensión del medicamento involucrado es probablemente la medida más importante para reducir la morbilidad y mortalidad.SSJ (-10%)

Superposición SSJ- NET(10-30%)

NET (+30%)

ETIOLOGIA

•Medicamentos

•Sulfonamidas, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes

•AINES

•Infecciones

•Epstein barr, varicela, coxsackie

•Micoplasmas, yersinia o tuberculosis

•Idiopáticas (50%)

Factores de riesgo

Sexo femenino

Edad Historia previa de

Eritema Multiforme o SSJ

MECANISMOS MOLECULARES Y

FISIOPATOLÓGICOS

Hipersensibilidad¿autoinmune?

Sensibilización de LT CD08 TNF

INTERVENCION DE: Fas

Granzima B

Potenciación inmune: - Mecanismos celulares

- Mecanismos humorales - Complemento

C U A D R O C L Í N I C O

Casos graves y complicaciones

• Alteraciones electrolíticas • Taquipnea y disnea • Hematuria, albuminuria • Arritmias cardiacas • Fallo cardiaco congestivo • Coma

T r a t a m i e n t o

Retirada del agente causal

Tratamiento sintomático

Aceleración de la

reparación

Frenar la evolución

- Monitorización- control de líquidos - TX antibiótico

- Nutrición

- Corticoesteroides - Inmunosupresores

- Plasmaféresis - Inmunoglobulinas

Bases del tratamiento

BIBLIOGRAFIA • Síndrome de stevens johnson y NET; Gaceta médica de México, norberto

sotelo cruz, articulo de revision; departamento de medicina y ciencias de la salud, 2012, mexico.

• Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica, guia de practica clinica; mexico, 2010