SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A INFECCIÓN POR NEUMOCOCO EN PACIENTE PEDIÁTRICOTeresa Bautista Claver. BST-ST PAU

ANTECEDENTES

RN pretérmino moderado (36 + 1 semanas)Peso al nacimiento: 2090 gPérdida de bienestar fetalEnfermedad hipóxico-isquémica leve-moderadaAnemia neonatal

Bronquitis y laringitis puntuales

IQ: Teste izquierdo en ascensor

No tratamiento habitual

Paciente no vacunado para Neumococo

ENFERMEDAD ACTUAL

Motivo de consulta:Niño de 21 meses sdr. febril de 15 días de evolución de hasta 39ºC asociado a deposiciones dispépticas y algún vómito. Rechazo del alimento.

EF:40ºFC 170 lpmBuen aspecto clínicoNo signos de distress respiratorioResto anodino

URGENCIAS

ENFERMEDAD ACTUAL

EC:Hb 12 g/dlLeucos: 21.000 x109/l con predominio de neutrófilosPCR 50 mg/lSedimento de orina negativoHemocultivo negativoCoprocultivo en curso (rotavirus negativo)

Rx tórax: Condensación retrocardíaca

Inicia Ampicilina

URGENCIAS

ENFERMEDAD ACTUAL

36hFiebreDeposiciones dispépticas

UCI PEDIÁTRICA

TaquipneaAumento necesidades O2Epistaxis bilateral leveVómito de sangre digerida

ANALÍTICAHb 8 g/dl

PQ 34.000 /mm3IQ 66%TTPAr 4

SP: EsquistosBi 2.3 mg/dl

LDH 6147 U/lUrea 86 mg/dlCrea 1.1 mg/dl

Rx TÓRAXCondensación 2/3 inferiores

de hemitórax I y condensación basal D.

Derrame pleural I.

Sospecha SHU

ENFERMEDAD ACTUAL

Cefotaxima + Vancomicina

Drenaje pleural I

CoagulopatíaTrombopeniaSangrado activoColocación CVC

Intubación

Oligoanuria Carga de líquidos + furosemida HEMODIAFILTRACIÓN

Persistencia de sangrado nasal y digestivo + sangrado durante colocación de CVCTransfusión de hematíes lavados

Sospecha SHU

Transfusión PLAQUETAS Y PLASMA

ENFERMEDAD ACTUAL

LABORATORIO DE INMUNOHEMATOLOGÍA

Grupo sanguíneo ABO/Rh: A NEGCD negativoEAI negativoEstudio poliaglutinabilidad (panel de lectinas) POSITIVO

Sospecha SHU

Los hematíes del paciente son aglutinados por las lectinas Arachis hypogea y GlicineSoka.Al contrario, no se aglutinan por la acción de Salvia sclarea y Salvia horminum.Este patrón de aglutinación es compatible con un fenómeno de poliaglutinabilidad“T”.Por otro lado los hematíes también son aglutinables por cualquier plasma ABO compatible.

ENFERMEDAD ACTUAL

• Activación del Ag T (Thomsen-Friedenreich)

• Ag neumococo en orina POSITIVO

• Líquido pleural: Ag neumococo POSITIVO

Sospecha SHU

EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO

Estabilidad dentro de la gravedadNecesidad de hematíes y plaquetas lavados

2 semanas: Edema generalizado + distensión abdominal + oleada ascítica + restos fecaloideos por SNGRx abd: Asas intestinales dilatadas y edematosasSospecha oclusión intestinalLaparotomía media supra-infraumbilical: Vólvulo resuelto

EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO

Progresión lenta pero favorable

Mejoría por aparatos:• Hemodinámico• Respiratorio• Infeccioso• Digestivo• Renal• Hematológico

SALA DE HOSPITALIZACIÓN ALTA

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A STREPTOCOCCUS

PNEUMONIAE (P-HUS)

SHU

Tríada: Anemia hemolítica microangiopática + Trombopenia + Insuficiencia renal aguda

Causa más frecuente de IRA en la infancia

Etiología variada, con distinta presentación, manejo y pronóstico

ETIOLOGÍA SHU

qSHU PRIMARIO: Alteraciones del complementoqSHU SECUNDARIO

§ INFECCIÓN

§ ERRORES CONGÉNITOS METABOLISMO COBALAMINA C§ TOXICIDAD FÁRMACOS§ EMBARAZO§ ENFERMEDADES AUTOINMUNES

- E.Coli 0157:H7 (productora de toxina Shiga)- Shigella dysenteriae tipo I- Streptococcus pneumoniae- Infecciones circunstanciales

EPIDEMIOLOGÍA P-HUS

• 5-15% casos de SHU

• 40% casos de SHU NO asociado a E.coli

• Niños (raramente en adultos)

• El impacto de la introducción de las nuevas vacunas conjugadas del neumococo sobre el SHU aún está por determinar

PATOGENIA P-HUS

HEMATÍESPLAQUETAS

GLOMÉRULOS

NEUMOCOCO NEURAMINIDASA

Ag TÁCIDOSIÁLICO

PATOGENIA P-HUS

HEMATÍESPLAQUETAS

GLOMÉRULOS

NEUMOCOCO NEURAMINIDASA

Ag T

PLASMA: IgM anti-Ag T

ACTIVACIÓN Ag T

ÁCIDOSIÁLICO

PATOGENIA P-HUS

PROBLEMAS

1. La IgM anti-Ag T es un Ac frío, sería improbable que actuara in vivo

2. La activación del Ag T se puede detectar en la mitad de los niños con enfermedad neumocócica invasiva sin SHU, y no siempre se detecta en los niños con P-HUS

PATOGENIA P-HUS

TEORÍA ALTERNATIVA (COMPLEMENTO)

Escisión del ácido siálico

Alteración del Factor H (proteína reguladora del Complemento)

Incapacidad del Factor B para unirse a la Convertasa C3

Activación alterada del Complemento, de forma similar al SHU mediado por mutaciones en el Complemento

CLÍNICA P-HUS

• 70% NEUMONÍA (+ EMPIEMA)

• 20-30% MENINGITIS: Mayor morbimortalidad

• BACTERIEMIA AISLADA

• SINUSITIS

• OTITIS MEDIA

NEUMOCOCO VS E.COLI

§ Más jovenes (media: 1-2 años)

§ Debut más severo

§ Oliguria y trombopenia más duraderas

§ Transfusiones

§ Diálisis

§ Complicaciones extrarrenales• Pancreatitis

• Purpura fulminans

• Colecistitis

• Trombosis

• Disfunción cardíaca

• Pérdida de audición

MANEJO P-SHU

vTratamiento de soporte

vIniciar antibioterapia en espera de los resultados de los cultivos

vEVITAR TRANSFUSIÓN DE PLASMA

vLAVADO DE HEMATÍES Y PLAQUETAS

MANEJO P-SHU

GUIDELINES ON TRANSFUSION FOR FETUSES, NEONATES AND OLDER CHILDREN. BRITISH COMMITTEE FOR STANDARS IN

HAEMATOLOGY(2016)

Ø Neonatos con activación del Ag T y hemólisis asociada a transfusión:

• CH en SAG-M

• Plaquetas: lavadas y en solución de conservación

• PFC: Titulo bajo de Ac anti-T

Ø Neonatos con activación del Ag T SIN hemólisis

asociada a transfusión

Ø Niños

No hay consenso

MANEJO P-SHU

• Manejo consensuado entre Pediatría y el Banco de Sangre

• Valorar la urgencia de la transfusión y el tiempo de preparación de los componentes sanguíneos

PRONÓSTICO P-SHU

Mayor morbimortalidad que E.Coli

11% Muerte

23% IRC

28% Proteinuria

19% HTA

Principal causa de muerte: Infección subyacente

Factores pronósticos de evolución a IRC