Síndrome hemolítico urémico asociado a neumonía neumocócica

7/25/2019 Sndrome hemoltico urmico asociado a neumona neumoccica

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Caso clnico

Vol. 77, Nm. 1 Enero-Febrero 2010pp 10-13

Revista Mexicana de

edi tr

MEDIGRAPHIC

Sndrome hemoltico urmico asociado a

neumona neumoccica

(Hemolytic uremic syndrome associated to Streptococcus pneumonia)

Elixer Urdaneta-Carruyo,* Alexander Mndez Parra,** Graciela Lpez Tandioy,***Richard Hernndez Urdaneta,*** Deicy Carolina Florez Acosta,****Adriana Vanessa Urdaneta Contreras***** Claudia Daniela Sosa Aranguren******

RESUMEN

El sndrome hemoltico urmico es un trastorno caracterizado por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insufi-ciencia renal aguda. Hay dos formas clnicas: tpica o clsica, despus de un episodio de diarrea infecciosa, y la forma atpica, rara,que se asocia a neumona por Streptococcus pneumoniae. En esta ltima forma clnica la insuficiencia respiratoria causada por neu-mona se asocia a riesgo potencial de sangrado; el uso correcto de hemoderivados y posibles complicaciones renales deben serconsideradas e instituir un tratamiento eficaz para tener el mejor pronstico posible para el nio. El caso que aqu se presenta damuestra de esto.

Palabras clave:Sndrome hemoltico urmico, neumona, estreptococo, neuraminidasa, falla renal aguda.

SUMMARY

Hemolytic uremic syndrome is a disorder characterized by the clinical triad of hemolytic anemia, microangiopathy and acute renal failure.

There are two clinical forms: the typical or classical, which arises after infectious diarrhea and atypically, rarely associated with infection

by Streptococcus pneumoniae. In the latter, usually respiratory failure caused by pneumonia, the potential risk of bleeding, the preciseuse of blood products and renal complications that may arise, should be provided in order to create an effective therapy, which affects the

childs best outcome. This case is illustrative of this.

Key words:Hemolytic uremic syndrome, streptococcus, pneumonia, neuraminidase, acute renal failure.

* Pediatra Nefrlogo, Doctor en Ciencias Mdicas, Jefe dela Unidad de Nefrologa Peditrica y Metabolismo Mineral(UNPMM).

** Pediatra-Nefrlogo. Adjunto de la UNPMM.*** Mdico residente de Postgrado de Nefrologa Peditrica.**** Mdico residente de Postgrado de Puericultura y Pediatra.***** Mdico Interno. Laboratorio de Investigaciones Peditricas.****** Interno de Pregrado. Laboratorio de Investigaciones Pe-

ditricas.

Instituto Autnomo Hospital Universitario de Los Andes.Mrida-Venezuela.

Esta entidad tiene dos formas clnicas: la tpica o clsi-ca (D+), se presenta en la mayora de los casos despusde diarrea infecciosa causada por Escherichia coli0157:H7(SHU epidmico)3,4mientras que la forma atpi-ca, sin diarrea (D-), se ha asociado en pocas ocasiones, ainfeccin por Streptococcus pneumoniae(Sp).5-7En esta l-tima forma de presentacin el diagnstico precoz puede

contribuir a una teraputica ms precisa, con requeri-mientos especiales.8Por lo contrario, si no se sospechainicialmente el SHU y no se trata como tal, puede tenermal pronstico.6-8

Debido a la escasa frecuencia de esta asociacin enlos nios4,6a sus implicaciones clnicas y teraputicas muyparticulares,7as como el uso preciso de transfusin deglbulos rojos lavados8,9consideramos interesante pre-sentar un nuevo caso.

El sndrome hemoltico urmico (SHU), es un trastornocaracterizado por la trada clnica de: anemia hemolticamicroangioptica, trombocitopenia e insuficiencia renalaguda.1,2

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CASO CLNICO

Nio de 2 aos y 7 meses con antecedentes de ictericianeonatal por incompatibilidad sangunea y amibiasis in-testinal al ao de edad. La enfermedad actual, de cuatrodas de evolucin, se caracterizaba por aumento de fie-bre, por lo que fue llevado a un mdico quien le indicamedicamentos para tratamiento de su infeccin respira-toria superior sin mejora, por lo que al tercer da demantenerse febril y presentar vmitos, los padres recu-rren a este hospital.

Se le encuentra en regulares condiciones generales,palidez cutnea-mucosa acentuada, adenopata latero-cervical mvil y no dolorosa, hemitrax izquierdo conmurmullo vesicular disminuido, con buena perfusin peri-frica y petequias en el miembro inferior izquierdo.Peso: 14 kg (pc [percentil] 50) talla 95 cm (pc 75-90),Sup. corporal 0.62 m2, TA 125/86 mmHg (p > 95), fre-

cuencia cardiaca 140 x minuto y frecuencia respiratoria44 x minuto. Diuresis conservada. Una radiografa de t-rax mostr derrame pleural posterolateral izquierdo.

Laboratorio:El hemograma mostr signos de frag-mentacin globular y esquistocitos. Hb 5.9 g/dL, Hto15.8%, leucocitos 18,100 mm3, linfocitos 15.2%, neu-trfilos 78.7%, VSG 67 mm/h, plaquetas 19,000/mm3,TP 13.5,12TPT 31, creatinina 187 mg/dL, urea 166 mg/dL, cido rico 9.2 mg/dL, sodio 138 mEq/L, potasio 4mEq/L, calcio 7.8 mg/dL, fsforo 2.9 mg/dL, bilirrubina,transaminasas y fosfatasa alcalina normales clearencede creatinina 27.9 mL/min/L7/3 m2SC. Antgenos febriles

negativos (Brucella abortus, Typhoid H, Typhoid O, ParaTyphid A, Para Typhid B, Proteus 0X 19). Hemocultivo po-sitivo para Sp sensible a beta-lactmicos. Examen deorina: Densidad 1,015, pH 6, Protena ++, clulas 0-1 xcampo, leucocitos 0-1 x campo, eritrocitos incontables,bacterias escasas.

Persiste en malas condiciones generales por la dificul-tad respiratoria y la hipertensin arterial, pero conservadiuresis y no presenta sangrado, por lo que es trasladadoa la Unidad de Cuidados Intensivos donde se le inicia ma-nejo con ceftriaxona (100 mg/kg/da) por diez das ajusta-do al clearence de creatinina y captopril (1 mg/kg/da),asocindose al 6 da prazozin (0.05 mg/kg/da). Al da 11

se le inicia meropenem (80 mg/kg/da) y oxacilina (200mg/kg/da), durante diez das ms. Al 20 da se le asocilosartn potsico (0.7 mg/kg/da). Durante su internamien-to se le transfundi con glbulos rojos lavados (10 mL/kg/dosis) en seis oportunidades y concentrado plaquetario(10 mL/kg/da) en dos. El ultrasonido renal a su ingreso re-vel aumento difuso de la ecogenicidad, con prdida de in-terfase corticomedular, seno renal y pirmides medularesamplias e irregulares. Ecografa Doopler revel flujo nor-

mal desde las arterias renales hasta la regin cortical deambos riones. ndices de resistencia de 0.6 en paredes y0.4 en corteza renal. La tomografa del trax (con ventanapulmonar y mediastnica y sin uso de medio de contraste)revel colapso pulmonar parcial por derrame pleural en-quistado en la pared posterolateral izquierda: desde elvrtice pulmonar hasta el seno pleural.

Al trigsimo da tena cifras normales de Hb, Hto, leu-cocitos y de plaquetas; se le hizo toracotoma posterola-teral izquierda para decorticacin por la neumona basalcomplicada con pulmn encarcelado. Durante todo su in-ternamiento no tuvo sangrado y mantuvo su diuresis enrangos de normalidad, por lo que el tratamiento nefrol-gico que se le dio fue conservador para su falla renal agu-da, pero sin reunir criterios para dilisis; el clearencede creatinina final fue 90 mL/min/1.73 m2SC. Egres enbuenas condiciones generales, mantenindose tratamien-to antihipertensivo durante un mes ms, hasta su norma-

lizacin. Actualmente con funcin renal normal.

DISCUSIN

El SHU es la principal causa de insuficiencia renal agudaen nios y jvenes previamente sanos, afortunadamentela mayora de los casos recuperan despus la funcin re-nal.8,10La forma tpica (D+) es la ms frecuente y ocurrecerca del 90% de los casos y se presenta despus de unaenfermedad diarreica y est asociada a una toxina (vero-toxina) producida por Escherichia coli 0157:H71.11-15

La primera descripcin de la relacin de SHU con la

infeccin Spfue hecha por Fisher16

en 1971; aunque esuna enfermedad poco frecuente se debe pensar en ellacuando se presenta en un enfermo con SHU con enferme-dad neumoccica invasiva para que se instituya su trata-do tan pronto sea posible.17,18Hasta ahora se desconocesu incidencia, pero se estima que est presente en casi lamitad de las formas atpicas.19,20

En cuanto a la patogenia del SHU, por relacin el Sp,este germen produce neuraminidasa que al unirse al ci-do N-acetilneuramnico de las glicoprotenas de la mem-brana de las clulas endoteliales de los capilares glo-merulares, las clulas epiteliales tubulares, las plaquetas yeritrocitos, se expone el antgeno de Huebner-Thomsen-

Friedenreich (antgeno T)que al unirse a los anticuerpostipo IgM circulantes, origina una reaccin antgeno-anti-cuerpo en el rin, dando lugar a la microangiopata tu-bular que es caracterstica de esta enfermedad.21-24Encuanto al tratamiento del SHU incluye: control de la ane-mia, aporte hidroelectroltico adecuado (para el manejoconservador de la insuficiencia renal), tratamiento de lahipertensin arterial y eventualmente puede ser necesa-rio tratamiento renal sustitutivo.1,8


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Por otra parte, la anemia hemoltica se instaura rpi-damente y la concentracin de hemoglobina puede des-cender hasta 2 3 g/dL. La prueba de Cooms es negati-va y debe realizarse en todos los pacientes; el frotis desangre perifrica en busca de glbulos rojos fragmenta-dos (esquistocitos, clulas en diana o hemates crena-dos), generalmente se observan entre el segundo o tercerda de instaurado el sndrome, ya que su presencia con-firma su origen microangioptico.7-9

Si la hemoglobina se encuentra por abajo de 6 g/dL oel hematcrito es menor de 18%, como sucedi en estecaso, es necesario transfundir un concentrado de glbu-los rojos (GR) lavados, para impedir el paso de anticuer-pos contra el antgeno T que estn presentes en el plas-ma de la persona donante, lo que puede empeorar lasmanifestaciones clnicas del paciente y la necesidad de in-munizacin anti-HLA.25Por otro lado, la severidad de laanemia no correlaciona con la severidad de la falla renal

aguda25y rara vez aparecen con ictericia o aumento dela bilirrubina indirecta, a pesar de la hemlisis severa.1,25

La trombocitopenia es constante y la mayora de lospacientes tienen valores por abajo de 100/mm3, aun as lapresencia de sangrado en estos enfermos, es excepcio-nal.4Al inicio de la enfermedad generalmente se observala trombocitopenia, y das despus las cifras tienden aaumentar, por la produccin medular de estas clulas. Enaquellos casos a los que se les administra concentradoplaquetario es porque las cifras de plaquetas suelen sermuy bajas como las registradas en este caso para evi-tar el riesgo de sangrado;25su empleo debe ser pondera-

do y analizado cuidadosamente en cada caso, pues pue-de aumentar los agregados plaquetarios y causar micro-trombos en diferentes rganos, lo que agravara an mssu estado clnico.2,6

Por otra parte, al inicio del SHU el filtrado glomerularse reduce rpidamente, lo que da lugar a retencin azoa-da. La FRA est presente en estos casos, pero su severi-dad vara, dependiendo o no de la presencia de oliguria.La oliguria se observa en ms de 60% de los casos e in-fluye en el pronstico.4,25La hematuria microscpica y laproteinuria se encuentran siempre presentes. En la mayo-ra de los casos la HTA es transitoria y de su persistenciainfluye en el pronstico de estos enfermos.20,25,26

Debido a la insuficiencia respiratoria originada por laneumona, los pacientes con SHU asociado a Sp, mues-tran signos debido a la insuficiencia respiratoria ocasio-nada por la neumona; en algunos casos el estado hemo-dinmico puede verse comprometido por el riesgo po-tencial de sangrado o por las complicaciones renales quesuelen estar presentes; por lo que deben ser manejadosen una Unidad de Cuidados Intensivos,25,26como sucedien este caso. Finalmente, en nuestro medio no es frecuen-

te encontrar nios con SHU y no se ha informado antesde la forma atpica asociada a neumona por Sp, de all larelevancia del caso aqu reportado.

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Correspondencia:Dr. Elixer Urdaneta-CarruyoUnidad de Nefrologa Peditrica yMetabolismo Mineral.Hospital Universitario de Los AndesAvenida 16 de Sept iembre,Mrida 5101-VenezuelaTelfonos/fax: 58-274-2403232/2403225Correo electrnico: [email protected]

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