1. Expresin clnica de estados morbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguineas, espontaneas o por causas minimas. Son consecuencia de perturbaciones en los mecanismos de defensa contra las hemorragias. Principales manifestaciones: Hemorragias: Cutneas Mucosas Viscerales

2. Alteracin en la resistencia de las paredes de los capilares ( infecciones toxinas etc.) Transtornos en la coagulacin de la sangre (deficiencia de factores, enfermedades hereditarias 3. Sx Hemorrgiparos Vasogenos ( de origen vascular) Hematogenos (de origen sanguineo De acuerdo a l lugar del factor etiologico 4. Sx Hemorrgiparos Purpuricos Hemofilicos De acuerdo a fisiopatologa Hipoprotrombinemia 5. SX PURPURICO Cuadros clnicos caracterizados por: Hemorragias espontneas Erupcin de petequias y hematomas Alteracion de endotelios capilarres, plaquetas o ambas Coagulacin sanguinea normal 6. SX PURPURICO Purpura constitucional o enfermedad de Werlhof Purpuras adquiridas Primitivas Secundarias Prpura de Schoenlein-Henoch Purpuras infecciosas Txicos: exgenos y endgenos Infecciosas: Agudas y crnicas Carenciales: Avitaminosis C Hemopatias : Leucemia aguda, atrofia mieloide 7. SX HEMOFILICO Estados hemofilicos caracterizado por hemorragias provocadas, durables y recidivantes, de transmisin hereditaria . Alteraciones de coagulacin por deficiencia de tromboplastina 8. SX POR HIPOPROTOMBINEMIA Cuadro que se caracteriza por formacin insuficiente de protrombina con alargamiento de tiempo de protrombina Enfermedad hemorrgica del RN Ausencia de bilis en intestino Insuficiencia heptica 9. PRPURAS VASCULARES Es aquella incapacidad de los vasos sanguneos para desempear su funcin en la hemostasia primaria. Se caracterizan clnicamente por la aparicin de petequias y equmosis. La lesin vascular se puede originar por: - Alteracin del tejido vascular o perivascular - Lesin txica o inflamatoria - Reaccin inmunolgica - Traumatismos 10. PRPURAS VASCULARES CONGNITASTELANGIECTASIA HEREDITARIA HEMORRGICA (THH). (ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER) Se caracteriza por la aparicion de forma progresiva de telangiectasias en piel y mucosas con tendencia al sangrado. La mutacion del cromosoma 9 (9q33-34q) 11. FISIOPATOLOGA El problema subyacente es una arquitectura vascular patologica en algunos puntos de los vasos. ya que las proteinas que se sintetizan modulan la accion del factor de transformacion del crecimiento , que media el remodelado vascular a traves de efectos en la produccion de matriz extracelular. 12. SNDROME DE KASABACH- MERRITT Est caracterizado por la asociacin de un hemangioma gigante con plaquetopenia, anemia hemoltica microangioptica y coagulacin intravascular diseminada con hipofibrinogenemia. 13. CX La lesion vascular, normalmente en la piel del tronco y extremidades. Tiene un crecimiento signos cutaneos de purpura, edema, induracion y margenes equimoticos. provoca un secuestro plaquetario con destruccion de trombocitos en su interior, y consumo de fibrinogeno activando la coagulacion. TX el control de la plaquetopenia,la anemia y la coagulopatia 14. SNDROME DE EHLERS- DANLOS Una alteracion genetica del colageno. Consecuencia de ello presentan una hiperelasticidad cutanea y articular, asi como una fragilidad vascular que propicia la aparicion de hemorragias ante minimos traumatismos. La gravedad de la enfermedad esta condicionada por el riesgo que presentan de aneurismas en las grandes arterias y tambien se encuentra una mayor frecuencia de prolapso mitral. 15. PRPURAS INMUNOLGICAS Prpuras infecciosas. Se puede producir accion sobre los vasos tanto por accion directa de los microorganismos sobre los vasos, por toxinas,por embolismos septicos o por complejos inmunes. Se diagnostica en el contexto de un cuadro febril. Tienen, en general, un caracter benigno y autolimitado. En otros casos aparecen en el curso de infecciones graves asociadas a plaquetopenia y coagulacion intravascular diseminada. Prpuras medicamentosas. Los farmacos pueden provocar lesion vascular por mecanismo inmune o no inmune. Se suele manifestar en forma de vasculitis leucocitoclstica, que origina las manifestaciones purpuricas. Las lesiones aparecen de forma predominante en extremidades inferiores y en superficies extensoras. Casi todos los medicamentos pueden producir este tipo de manifestaciones 16. PRPURA DE SCHNLEIN- HENOCH Consiste en una vasculitis de pequeos vasos, cuyas manifestaciones principales incluyen artritis, prpura no trombocitopnica, dolor abdominal y afectacin renal. 17. CLNICA Destaca el clasico exantema purprico en las superficies en particular en las nalgas y las piernas. La artritis aparece afectando fundamentalmente a grandes articulaciones La afectacin gastrointestinal puede incluir dolor abdominal colico, vomitos, sangrado gastrointestinal, invaginacion La afectacin renal es 18. Cualquier alteracin que afecte a las plaquetas se mostrara como petequias, vasculitis (en vasos sanguneos), equimosis ( factores de coagulacin). 19. Las manifestaciones purpricas constituyen un elemento dentro de otro cuadro clnico. Causa puede ser de distinta naturaleza: infecciosa, toxica, carencial. ORIGEN INFECCIOSO: Pueden verse en el curso de las fiebres eruptivas (sarampin, escarlatina etc.), en fiebre tifoidea, endocarditis maligna, neumococicas, estafiloccicas, gonoccicas y especialmente en septicemias por meningococo y estreptococo. Tuberculosis. DX. Por el cuadro responsable. 20. Estados purpricos por lesin en la pared vascular. Alteracin en el numero de plaquetas Alteracin funcional en plaquetas Furosemida, barbitricos, atropina, digoxina, indometacina. 21. Condiciona una alteracin en la sntesis de colgeno Alteracin de los vasos Purpuras petequiales y equimticas con gingivitis hipertrfica hemorrgica, hematomas musculares y subperisticos 22. Cuando no se encuentra ninguna causa aparente , se debe tener en cuenta la posibilidad de un traumatismo y de maltrato. Se establece con la edad del nio, localizacin de las lesiones, normalidad de estudios de laboratorio. Asociacin a lesiones petequiales o hemorrgicas. 23. DEFINICIN: son trastornos hemorrgicos congnitos vinculados al cromosoma X, causados por deficiencias de los factores de la coagulacin Las hemofilias A ------VIII (FVIII) La hemofilia B------- IX (FIX) La hemofilia C es causada por el dficit del factor XI. 24. EPIDEMIOLOGA: Se calcula que la frecuencia de la deficiencia del FVIII (hemofilia A) es cerca de 1 por cada 5,000-10,000 nacimientos en hombres. Para la deficiencia de FIX, (hemofilia B) la frecuencia es aproximadamente 1 por cada 30,000- 50,000 nacimientos en hombres. 25. HEMORRAGIAS La deficiencia de los factores VIII o IX defecto en los mecanismos de activacin de la coagulacin. El factor IX y el VIII Actan de manera conjunta integrando un complejo de activacin del Factor X. Por lo tanto su deficiencia se traduce en retardo de la formacin del cogulo debido a la formacin tarda del polmero de fibrina 26. hemorragias en msculos y articulaciones. intensidad variable 27. Valor del factor VIII o IX Intensidad Sntomas 0-1% Severa -Hemartrosis espontneas con incapacidad -Hemorragia espontnea intensa. (HIC, Intramuscular) 1-5% Moderada -Hemorragia en circuncisin. -Hemorragias espontneas infrecuentes en articulaciones y tejidos. -Hemorragia profusa despus de ciruga o traumatismo. -Hemorragia intensa con lesiones menores. >5% Leve -Raramente hemorragias espontneas. -Hemorragia intensa que pone en peligro la vida despus de ciruga o traumatismo. 28. Hemorragias Hemartrosis: Hemorragia intraarticular. La articulacin afectada est aumentada de tamao, caliente, dolorosa, posicin antilgica. Mas afectados: rodillas, tobillos y codos. Hematomas musculares: Psoas, iliacos, glteos, gemelos, cuadrceps, bceps. Posterior a traumatismos. Hemorragias gastrointestinales: Relacionadas a alteraciones orgnicas. Hemorragia SNC: Manifestacin ms grave de la enfermedad. Hematuria: Se acompaa de dolor lumbar irradiado a la pelvis. Hemorragia postoperatoria: Hemorragias bucales. 29. : Biometra hemtica : Normal / Anemia. Tiempo de protrombina (TP): Normal. Tiempo de Trombina (TT): Normal. Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): Alargado. Cuantificacin de factor VIII o IX: Bajos. 30. DIAGNSTICO: Sospecha clnica Historia familiar de hemofilia: ya que slo el 30% de los pacientes carecen de antecedentes familiares) Clnica hemorrgica: **puede presentarse en el perodo neonatal. **incidencia de hemorragia intracraneana **relacionado con maniobras del parto o frceps. Se debe sospechar en la niez temprana en pacientes con propensin *Equimosis *hemorragias espontaneas (particularmente en articulaciones y tejidos blandos). Finalmente en casos moderados o leves puede diagnosticarse tardamente ante traumatismo o ciruga complicados por sangrado especialmente en el postoperatorio tardo. 31. Sospecha de laboratorio El diagnstico basado en el ADN materno es el ms exacto. diagnstico prenatal: *biopsia de vellosidades corinicas *9 y 11 semanas de gestacin **amniocentesis 12 y 15 semanas ***extrayendo ADN de las clulas fetales. El diagnstico posparto de la hemofilia A **bajo nivel de actividad coagulante de FVIII. **mediante una muestra de sangre venosa del cordn umbilical (de preferencia) o de una vena perifrica. El diagnstico de la hemofilia B leve recin nacido generalmente tiene bajos niveles de actividad coagulante de FIX (factor que depende de la vitamina K). El diagnostico definitivo depende de demostrar la deficiencia del factor VIII- IX. El TPT se puede encontrar prolongado en casos graves y moderados (este tiene poca sensibilidad). 32. HEMOFILIA SEVERA. Generalmente < 1% del nivel del factor. Son caractersticas las hemorragias espontaneas HEMOFILIA MODERADA. Generalmente 1 - 5% del nivel del factor. Se pueden presentar hemorragias por lesiones menores. HEMOFILIA LEVE 5 40% del nivel del Factor. Generalmente solo presentan hemorragias con lesiones graves, cirugas. 33. TRATAMIENTO: Principios bsicos del tratamiento 1. El objetivo debe ser la prevencin de la hemorragia. 2. Administre tratamiento precoz con terapia de reemplazo de factor; es decir, dentro de las dos horas siguientes al inicio de los sntomas. . 3. Evite productos que provocan disfuncin plaquetaria, especialmente los que contienen cido acetilsaliclico (Aspirina). Los agentes antiinflamatorios no esteroides deben usarse con precaucin. Se recomienda el acetaminofn para controlar el dolor. 4. Terapia coadyuvante es RHCE (reposo, hielo, compresin y elevacin). 34. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A: Concentrados de FVIII Las ampollas dosis que varan entre aproximadamente 250 a 3,000 unidades. Cada unidad de FVIII por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente elevar el nivel plasmtico de FVIII en 2% aproximadamente. La vida media es alrededor de 8 a 12 horas. Dosis: La frmula para calcular la dosis para el FVIII es multiplicar el peso en kilos del paciente por el nivel de factor deseado, por 0.5, lo que indicar el nmero de unidades de factor necesarias. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA B: Las ampollas en dosis que varan entre aproximadamente 250-1,000 unidades. Cada unidad de FIX por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente elevar el nivel plasmtico de FIX en 1% aproximadamente. La semivida es de alrededor de 18 a 24 horas. Dosis: La frmula para calcular la dosis de FIX plasmtico es tomar el peso del paciente en kilos y multiplicarlo por el nivel de factor deseado, lo que indicar el nmero de unidades de factor necesarias. 35. ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO 36. DEFINICION Problema hemorrgico debido a deficiencia de vitamina K y a la actividad disminuida de los factores II, VII, IX y X Se reporta una tasa de 1.62 por 100,000 nacimientos. 37. ETIOLOGIA 38. Los prematuros son ms susceptibles de presentar la enfermedad ya que habitualmente sus niveles de factores de coagulacin son ms bajos que en nios de trmino. Otro grupo de riesgo es el de nios con madres epilpticas bajo tratamiento con fenobarbital, fenitona o primidona, frmacos que interfieren con la produccin de la vitamina K Tambien antibioterapia y alimentacion parenteral 39. FISIOPATOLOGIA 40. Protenas que son sintetizadas y almacenadas en el hgado hasta que son activadas por la vitamina K. sta facilita la carboxilacin En los individuos con deficiencia de vitamina K se producen estos factores, pero no tienen actividad detectable en plasma. 41. CLASIFICACION Temprana, en las primeras 48 horas. Clsica, de los tres a los siete das. Tarda de ocho das hasta seis meses 7 42. CUADRO CLINICO Sangrados del aparato digestivo, del cordn umbilical, del sistema urinario, del sistema nervioso y de zonas con traumatismos como venopunciones o procedimientos quirrgicos como la circuncisin El sangrado del sistema nervioso central por esta causa se presenta despus de la primera semana de vida. En la llamada forma tarda se ha encontrado hemorragia intracraneal en ms de la mitad de los casos 43. La leche humana contiene 15 mcg/dL de vitamina Con frmula reciben diariamente 25 a 50 mcg/dL La leche de vaca alrededor de 60 mcg/dL Los requerimientos normales de vitamina K son de 5 a 15 mcg al da. 44. DIAGNOSTICO Cuadro clinico Estudios complementarios Recuento plaquetario TP TPT 45. DIAGNOSTICO Tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongados. Cuenta plaquetaria normal. Determinaciones A trmino Pretrmino Plaquetas (mm3) 200 000 a 400 000 150 000 a 350 000 Tiempo de sangra (min) 2,5 a 5,5 2,5 a 5,5 Tiempo de protrombina (s) 13 a 20 13 a 21 Tiempo parcial tromboplastina (s) 45 a 65 45 a 75 Tiempo de trombina (s) 12 a 16 13 a 20 46. TRATAMIENTO VITAMINA K I.M / I.V.: 1 - 2 mg Mejora el TP y el TPT en un lapso de cuatro horas Si la madre ha recibido frmacos cumarnicos, la hemorragia puede no revertir inmediatamente con la vitamina K el uso de plasma fresco puede ser til 10-15 ml/Kg 47. PROFILAXIS VITAMINA K I.M. (0.5-1 mg) (todo r.n.) 48. HIPOPROTROMBINEMIA 49. Se denomina as la carencia real de la molcula de protrombina. Junto con la deficiencia verdadera del factor X, son los defectos de ms baja incidencia. En la literatura mundial, slo se han reportado 25 casos, siendo su 50. ETIOLOGIA Deficiencia de vitamina K Farmacolgica Insuficiencia hepatica Herencia autosmica recesiva 51. Transmisin autosmica recesiva Debido a que la vida media biolgica de la molcula de protrombina es larga (aproximadamente 5 das), los niveles para mantener una hemostasia normal (40 %) se obtienen fcilmente En el paciente con hipoprotrombinemia, las manifestaciones de sangrado son muy variables, desde el heterocigoto sin problemas de sangrado, hasta los casos homocigotos con ditesis hemorrgica severa que pueden recordar la hemofilia 52. DIAGNOSTICO Tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongados. Cuenta plaquetaria normal. 53. TRATAMIENTO El uso de plasma fresco puede ser til 10-15 ml/Kg