Sindrome nefrótico en Pediatria

SÍNDROME NEFRÓTICOCIE 10: N 04

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

CLÍNICA PEDIÁTRICA

• GUTIÉRREZ IZA SOLEDAD

El Síndrome Nefrótico es una

enfermedad glomerular que se

manifiesta con algún grado de

edema, proteinuria e hiperlipidemia; todo ocasionado por daño real, sin causa aparente

Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013

Es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor frecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2-7 casos por 100.000 niños y una prevalencia de 12-16 por 100.000 niños

La mortalidad en los niños con SN se calcula alrededor del 3% y se asocia generalmente a procesos infecciosos y episodios tromboembólicos.

El síndrome Nefrótico es la glomerulopatía que se presenta con más frecuencia en niños. Es uno de los diez síndromes más estudiados.


Se observa en varones dos veces más que en mujeres en la etapa preescolar y escolar, sin embargo en la adolescencia se presenta de manera igual.

Existe una predominancia marcada en niños asiáticos en comparación a caucásicos, hasta 6 veces mayor; ocurre menos comúnmente en niños africanos, en quien predomina las lesiones glomerulares corticorresistentes.

La edad pico de presentación del síndrome nefrótico son los dos años y del 70 a 80% de síndrome nefrótico ocurre en niños menores de 6 años de edad.

En relación a los hallazgos histopatológicos según la edad, se observa media de 3 años en el caso de enfermedad de cambios mínimos, de 6 años en caso de glomeruloesclerosis focal y segmentaria y de 10 años en caso de glomerulonefritis membranoproliferativa.

Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrologíahospital Infantil de México Federico Gómez.

Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con implicación de

mecanismos moleculares e inmunológicos:

Pérdida de carga eléctrica

Alteraciones en el tamaño del poro

endotelial

Existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la ausencia de

otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de

filtración

Alteraciones funcionales de los linfocitos T con producción de

citoquinas, etc. Conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito

y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la

pared capilar glomerular.

PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos DiagnósticoTerapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

Según su etiología se puede clasificar al SN en:

SN PRIMARIO

Se presenta de forma espontánea, es decir en un individuo aparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad

SN Secundario

Se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya sea renal o de cualquier otro órgano sistema

SN Congénito

Asociado con infecciones in útero y/o con alteraciones genéticas


PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos DiagnósticoTerapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés.

– Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los esporádicos), con histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF).

– Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) aislada o formando parte del síndrome de Denys-Drash (EMD, pseudohermafroditismo masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF, fenotipo femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma).

FISIOPATOLOGÍA

PODOCITOS

DIAFRAGMAS EN

HENDIDURAS DE

ESTOS

MEMBRANA BASAL

GLOMERULAR

GLUCOSAMINIGLUCA

NOS EN LA

SUPERFICIE DE LAS

FENESTRAS PROPIAS

DEL ENDOTELIO

VASCULAR DEL

CAPILAR DEL

GLOMERULOHERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96

HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96

MANIFESTACIONES

CLÍNICAS

Hipercolesterolemia

Lipiduria

Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrología hospital Infantil de México

Federico Gómez.

Evaluar prudentemente los signos vitales:

Taquicardia

•Hipovolemia e incluso hipotensión

Taquipnea

•Derrame pleural o ascitis significativa con dificultad respiratoria

Fiebre

•Infección, la cual es la responsable de la muerte y dirige el examen físico a la búsqueda de posibles focos, la mayoría de los cuales se encuentran en el tracto respiratorio superior.

EXAMEN FÍSICO

GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

Cabeza:

•Áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis)

•Consistencia nasal y auricular (edema)

•Estado de la dentadura (focos de bacteriemia)

•Color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación)

Cuello

•Adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior

EXAMEN FÍSICO


Tórax

• Signos de derrame pleural o pericárdico

• Adenopatías axilares

• Soplos, especialmente aquellos cambiantes

• Signos de consolidación pulmonar

Abdomen:

• Ascitis y megalias (nefromegalia:tumoresprimarios o secundarios, trombosis de la vena renal)

• Dolor (peritonitis bacteriana espontánea)

• Hernias inguinales

EXAMEN FÍSICO


•Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidiaGenitales:

•Púrpura o petequias (Henoch Schönlein, leucemia)

•Signos de inminencia de ruptura cutánea

•Erisipela.

•En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias

Piel:

•Estado de alerta, signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (trombosis del seno sagital)Neurológico:

EXAMEN FÍSICO


Parcial de orina:

La madre puede referir orinas espumosas que

alertan sobre la posibilidad de

proteinuria

Hematuria hasta en 40% de los pacientes, la cual es transitoria.

Cilindruria, células del epitelio renal,

eritrocitos y leucocitos sugieren lesión

glomerular.

Alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión

tubular asociada.

A veces, es frecuente observar cuerpos

redondos u ovales, que son partículas grasas y ocurren por lipiduria

GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre2003. Pag:39-49

Ecografía:

Idealmente, a todos los pacientes con diagnóstico de

SN oligúrico se les debe hacer ecografía Doppler abdominal

Trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; además,

Evaluar tamaño renal, relación corticomedular y ectasias

pielocaliciales

Radiografía de tórax:

Derrame pleural o pericárdico y posibles consolidaciones neumónicas.

Evaluar el hilio para buscar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que

se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides


HEMOGRAMA:

Evaluar hemoglobina

Controles periódicos de hematocrito que muestren hemoconcentración orientan al diagnóstico de hipovolemia.

En el diferencial del leucograma se deben buscar signos sugestivos de infección.

La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la liperlipidemia.

Se debe evaluar también el recuento plaquetario


Electrolitos:

Hipocalcemia, la cuales secundaria a hipoalbuminemia con disminución del

calcio ionizado

Pérdidas de vitamina D por el riñón

El sodio y el potasio pueden o no estar alterados

Lípidos:

Hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia

Secundariamente al incremento de la síntesis de proteínas transportadoras de lipoproteínas por aumento en la síntesis

de albúmina en el hígado

La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se

acercan a 1,5 g/dL.

Se considera hipercolesterolemia > 300 para hacer el diagnóstico


SANTOS,F. SINDROME NEFROTICO. Boletin de la Sociedad de Pediatría de Astruias, Cantabri, Catilla y León 2006; 46(SUPL.,1(: 19-23

GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-

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TRATAMIENTO

Conceptos de evolución clínicaa) Remisión

• Cuando se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 días consecutivos.

b) Remisión parcial:

• Normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).

c) Remisión total:

• Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.

d) Recaída:

• Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo.

e) Resistencia:

• Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.

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CLASIFICACIÓN CLÍNICA

CORTICOSENSIBLES (CS)

Cuando la respuesta a la prednisona administrada según protocolo, es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el seguimiento se diferenciarán dos categorías:

•Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.

•Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.

CORTICORRESISTENTES (CR):

•Cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.

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PROTOCOLO INICIAL DE TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO

El tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en el protocolo del ISKDC con Prednisona (PRD)

Inicialmente, dosis de 60 mg/m2/día (máximo 80 mg/día) durante 4-6 semanas en la 1ª manifestación

• Manteniéndose la dosis hasta que la proteinuria haya desaparecido durante 2 semanas

• Situaciones de recaídas hasta alcanzar una proteinuria negativa durante 5 días consecutivos

Seguido en ambos casos de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas

Posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6 semanas


Una sola dosis oral de 2-3 mg/kg, durante8-12 semanas, asociada a 1 mg/kg en días alternos de Prednisona

Dosis de 600 mg/m2 dos veces al día

Dosis de 5-6 mg/Kg/día(150-200 mg/m2) repartida en 2 tomas

Si se produce una recaída durante la toma de MMF o CyA, se administrará PRD según la pauta de tratamientode recaída, haciendo control de losniveles de las drogas para evaluar el cumplimiento y/o ajustar los niveles.


Al diagnóstico de CR, previamente a iniciar otra terapéutica, debe practicarse biopsia renal,estudio del sexo genético y del gen de la podocina (gen NPHS2); además, el genWT1 en las niñas y en varones con anomalíasgenitales.

Administración de 30 mg/kg en perfusión IV de 2-4 horas, a intervalos crecientes: 6 dosis en días alternos, 1 dosis semanal durante 8 semanas, 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses, 1 dosis mensual durante 8 meses y 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses, asociado a 2 mg/Kg en días alternos de prednisonaoral.

Administrada a dosis de 2- 3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h).

Si no se obtiene la remisión con ninguna de las dos opciones terapéuticas mencionadas, se iniciará CyA a 5-7 mg/Kg/día, o Tacrólimus (TC) a dosis de 0,15 mg/Kg/día repartida cada 12 horas, cualquiera de las opciones se asocian a dosis bajas de PRD alterna de 0,5 mg/Kg/48h.

Según forma descrita en el SNCD.Dosis de 600 mg/m2 dos veces al día

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