Sindrome qt
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Síndrome QTMR2 Ramón Flórez
Síndrome QT largo Trastorno repolarización miocardio:
QT prolongado y arritmias ventriculares Asociado a sincopes, convulsiones, o
palpitaciones con ejercicio o emociones. La primera manifestación paro cardiaco. Congénito o adquirido.
Fisiopatologia
QT - Duración activación y recuperación del miocardio ventricular.
Repolarización anormal causa diferencias en el periodo refractario (dispersión refractariedad).
Después despolarización puede ser propagado a las cel. circundantes provocando arritmias ventriculares de reentrada.
Puede ser precipitado: estímulos adrenérgicos, ejercicios, emoción, ruidos fuertes y natación. Pero también sin factor precipitante.
Manifestaciones Clínicas Historia familiar positiva 60% y sordera
presente 5%. Síntomas: Síncope 26%, convulsiones 10%,
paro cardiaco 9%, presincope o palpitaciones 6%. Durante ejercicio o con emociones. Relación arritmias ventriculares y se manifiestan final 2da década vida.
Sincope: intensa descarga adrenergica, emoción intensa o durante ejercicio riguroso (natación). Señales auditivas ruidosas.
EKG Prolongado QT con QTc ≥ 0.46; límite normal
superior es 0.44 s. Onda T anormal (bifida, difasica, o con
muesca. Bradicardia 20%, Bloqueo AV 2do grado, CVP
multiforme y TV 10-20% Test ejercicio 1-2 min recuperacion. Arrit
vent desarrolla 30% durante test. Holter prolong QTc, alternacion Onda T, arrit
vent.
Diagnostico Medición exacta QTc
DII preferido medic QT QTc formula Bazett QTc varia R-R. El QTc mas largo sigue de un
R-R mas corto. Arritmia sinusal QT inmediatamente seguido del R-R mas corto debe ser usado para calcular QTc.
QTc es mas largo durante el sueño. Bloqueo rama QT prolongado secundario
QRS. JT
Criterios Diagnosticos Schwartz 1 point = low probability of LQTS 2 to 3 points = intermediate probability
of LQTS 4 points = high probability of LQTS