Síndrome de la Silla Turca Vacía

Dr. Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna

Octubre 2015

Importancia Silla turca

•La Hipófisis descansa sobre ella, la cual es definida como una depresión de la porción posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en un corte sagital, está exactamente en la línea media.

Sindrome de la Silla Turca Vacía (SSTV)

• Es una entidad Clínico-radiológica, en la cual se evidencia una invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, rellenándose ésta de LCR, de manera total o parcial, produciéndose, por lo tanto, sintomatología 2ª.

Incidencia en Adultos: 20%

Relación M:H 5:1

Busch W.. Virchows Arch. 1951;320:437-58. Guinto-Balanzar G. 2008. Rev Méd Méx. 2008:144(1):15-22.

.

Autopsia: Frecuencia es del 5,5% al 23%. Mientras que en la población general va del 8 al 35%

Síndrome de la Silla Turca Vacía (SSTV)

SSTV

SSTV Primario

SSTV Secundario

En ausencia de patologias/ tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria.

Aparecen como efecto secundario a patologías o tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria.

Incompetencia del diafragma celar, hipertensión intracraneal.

Bjerre P.. Acta Neurol Scand. Suppl 1990;130:1-25

Etiología

SSTVP

• Desconocida: Congénito?

• Enf. Endocrinológicas Autoinmune: Hipofisitis Linfocitica

• Embarazo• Seudotumor cerebral

previo• Congénito.

SSTVS• Tumoraciones

(Adenomas)• Apoplejías• Cirugías• Radioterapia• Traumatismo

Bjerre P.. Acta Neurol Scand. Suppl 1990;130:1-25

Factores de Riesgo

Factores de Riesgo

- Obesidad

- Multiparidad

- Hipertensión Arterial

- Dm2

Clínica

De Marianis Maira Becejac BiaconciniMujeres 80.2% 88% 75.8%

Edad Promedio

51.8 50 ?

Obesidad 14% 52% 74.4% 66.1%

Cefalea 40.3% 88% 85.7% 73.2%

Alt. Visuales 15% 45% 26.2% ?

Papiledema 9.8% 25% ? ?

Alt. Menstruales

42% 40% ? ?

Dis. Sexual ? 53% ? ?

Galactorrea 2.8% 20% ? ?

Alt. Mentales ? ? ? 80.2%

Rinorrea 6.5% 24% ? ?

HTA ? ? 23.8% 59.1%

De Marinis. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477.Maira, G. Can J Neurol Sci 1990; 17: 92-94Becejac, B. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164. Biaconcini, G. Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.

CLIN

ICA

De Marinis. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477.Becejac, B. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164.Gasperi, M. J Endocrinol Invest 2002; 25: 329-333.Cannavo, S. J Endocrinol Invest 2002; 25: 236-239Biaconcini, G. Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.

De Marianis Becejac Gasperi Cannavo Biaconcini

Hiperprolactinemia 10.3% 7.14% ? 11.6% 14%

GH 22.2% 42.8% 61% 34.8% 15.4%

ACTH 12.4% 21.4% ? 11.8% ?

GNH ? 9.5% ? 25.3% 7%

TSH ? 2.3% ? 4.6% ?

Diabetes Insipida - - ? - 2.8%

Panhipopituitarismo 4,2% 9.5% ? 0% 10.4%

Incidencia Global 18,7% 66.6% ? 53% 50.7%

DiagnosticoRadiológico

Placa de Cráneo Lateral.

Gammagrafía.

TAC//Resonancia Magnética

Perfil Hormonal

GH FSH TSHADH LH PRLACTH IGF1 T4 Cortisol

• La primera hormona afectada es la GH y la mas común.

• El panhipopituitarimo, el hipotiroidismo y la Diabetes

insípida suelen aparecer de forma tardía.

• Las alteraciones en la función hipofisaria se encuentran hasta en

el 50% de los pacientes.HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.

Claves:

Radiografía Cráneo Lateral

NORMAL

Forma Globular 36%

• Cuadrangular 23% • Copa 11%• Omega 4%

Spaziante, R.Surgical Neurol 1981; 16: 418-426.

- STV parcial : menos del 50% de la silla está ocupada por LCR y la hipófisis mide aprox. 3 mm.- STV total cuando más del 50% de la silla está ocupada por LCR y la hipófisis mide < 2 mm.- Grado STV se correlaciona con la gravedad del cuadro clínico.- Seguimiento radiológico, la mayoría de los pacientes permanece estables.

Claves:

TAC y RM• TAC: Silla Turca ligeramente agrandada, con hipodensidad en su contenido• RM: Hipointensidad en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensidad

en T2, que está en comunicación con los espacios subaracnoideos supraselares.

- LCR de la cisterna de la base, se introduce en la silla turca.

- El tallo está acodado contra la porción superior del dorso de la silla.

- Existe una capa de adenohipófisis tapizando el fondo de su suelo. 43%

hipodensidad en la silla turca

Grado max. STV 2.5%

Yuh, W.T. J Magn Reson Imaging 2000; 12: 808-813.

Otros Exámenes:

• Analizar fluido de la rinorrea para establecer que se trata de LCR y diagnosticar la existencia de una fistula.

Albad,r F.B.. Neurosciences 2004; 9: 158-164.Eljamel, M.S., J Neurosurg 1995; 83: 795-798.

Chan, D.T., Asian J Surg 2004;27: 39-42.

1. Cisternografia Isotopica

2. Marcadores LCR:- Glucosa- B2 Transferrina

• El LCR marcado, escapa de la silla vacía y se acumula en el seno esfenoidal

Escalada, Endocrinol Nutr. 2007;54:479

Tratamiento Médico

• Hiperprolactinemia:– Sintomática: De elección son los agonistas

dopaminérgicos. Con respuesta excelente; se consigue la normalización clínica y de las concentraciones plasmáticas de prolactina en todos los pacientes.

– Dosis cabergolina oscilan entre 0,5 y 1,5 mg/semana

De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:5471-7.

• Hipopituitarismo:– Sustitución hormonal de los déficit que aparezcan.

- Habían 9 pacientes con STVP e hipopituitarismo global anterior.- Recibieron tratamiento hormonal sustitutivo completo, con

seguimiento anual, con clínica estable al igual que exámenes.- Además, 8 pacientes tenían déficit aislado de GH y sólo 5 aceptaron el

tratamiento sustitutivo, y en su seguimiento no experimentaron cambios neurorradiológicos ni oftalmológicos, pero sí mejoría subjetiva en su calidad de vida, con aumento de fuerza y sensación de bienestar.

De Marinis et al, Clin Endocrinol Metab 2005, 90(9):5471–5477

Terapia de Sustitución Hormonal en el Adulto.

Déficit de Hormona Trófica

Sustitución Hormonal

ACTH Hidrocortisona 10-20 mg A.M; 5-10 mg P.M.Acetato de Cortisona 25 mg A.M; 12.5 mg P.MPrednisona 5mg A.M

TSH L- Tiroxina 75-150 mcg/día

FSH/LH Varones: Enantato de Testosterona 200 mg IM/2 semanas.Parches Cutáneos de Testosterona 5mg/día.

GH Adulto: Somatotropina 0.1-1.25 mg/día SCNiños: Somatotropina 0.02-0.05 mg/kg/día

ADH Desmopresina intranasal 5-20ug 2 veces al día.Desmopresina Oral 300-600 ug día.

WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA. HENRY M. KRONENBERG. 11EDICION. Ed. ELSEVIER CHURCHIL. HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.

Tratamiento Quirúrgico:

• SSTV Sintomática:– Fístula de LCR– Hipertensión intracraneal crónica idiopática subyacente a

una fístula de lcr o con cefalea y alteración visual grave que no responden al tratamiento médico.

– Deterioro visual por hernia de las vías ópticas hacia el interior de la silla turca.

– Cefalea grave que no responde al tratamiento médico.– Patología intracraneal que condiciona una hipertensión

intracraneal crónica: tumoral, malformación o por hidrocefalia.

Maira, G. J Neurosurg 2005; 103: 831-836.

Sin tratamiento

• Se puede optar por no tratar a los pacientes que no presentan déficit hormonales susceptibles de tratamiento médico ni datos de hipertensión intracraneal.

• Estos pacientes sólo reciben tratamiento sintomático según la clínica que refieren, fundamentalmente cefalea.

De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:5471-7.

Síndrome de la Silla Turca Vacía

Dr. Daniel Agüero VelásquezResidente Medicina Interna

Octubre 2015