Síndromes de hipoventilación

Síndromes de Síndromes de hipoventilaciónhipoventilación

Etsel Piña PérezEtsel Piña Pérez

Hipoventilación es…Hipoventilación es…

• ……por definición existe por definición existe hipoventilación alveolar cuando la hipoventilación alveolar cuando la PCO2 arterial aumenta por encima PCO2 arterial aumenta por encima del intervalo normal de 37 a del intervalo normal de 37 a 43mmHg.43mmHg.

• Los síndromes de hipoventilación Los síndromes de hipoventilación clínicamente importantes, la PaCO2 clínicamente importantes, la PaCO2 suele estar entre 50 y 80suele estar entre 50 y 80

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

• Incremento de la PACO2 y por ende Incremento de la PACO2 y por ende de la PaCO2.de la PaCO2.

• La acidosis respiratoria que se La acidosis respiratoria que se genera conduce finalmente a un genera conduce finalmente a un aumento del HCO3 plasmático y a aumento del HCO3 plasmático y a una disminución del Cl-.una disminución del Cl-.

• El aumento de la PaCO2 conduce a El aumento de la PaCO2 conduce a una disminución obligada de la una disminución obligada de la PAO2.PAO2.


DxDx

• Se deben de realizar pruebas para Se deben de realizar pruebas para localizar el trastorno:localizar el trastorno:– En el sistema de control respiratorio En el sistema de control respiratorio

metabólico.metabólico.– En el sistema neuromuscular.En el sistema neuromuscular.– Aparato de ventilaciónAparato de ventilación


Mecanismos de Mecanismos de hipoventilciónhipoventilción

• Teóricamente , los niveles elevados Teóricamente , los niveles elevados de PaCO2 pueden resultar de una de PaCO2 pueden resultar de una sobreproducción de dióxido de sobreproducción de dióxido de carbono o de una ventilación carbono o de una ventilación alveolar disminuida.alveolar disminuida.

Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

Principales Principales SíndromesSíndromes

Sx de Obesidad Sx de Obesidad hipoventilaciónhipoventilación

• (Sx de Pickwick).(Sx de Pickwick).• Pacientes con obesidad, hipercapnia Pacientes con obesidad, hipercapnia

en estado de despierto, somnolencia, en estado de despierto, somnolencia, policitemia y cor pulmonale.policitemia y cor pulmonale.

• Requiere para su Dx. De Requiere para su Dx. De hipoventilación alveolar en estado de hipoventilación alveolar en estado de despierto (PaCO2 >45mmHg) en un despierto (PaCO2 >45mmHg) en un paciente obeso (IMC >30) sin otras paciente obeso (IMC >30) sin otras causas identificadas de hipoventilacióncausas identificadas de hipoventilación


• Las consecuencias secundarias de Las consecuencias secundarias de SOH incluyen desordenes del sueño SOH incluyen desordenes del sueño que llevan a la hipersomnia, que llevan a la hipersomnia, despertares con dolor de cabeza y despertares con dolor de cabeza y nausea (consecuencia de la nausea (consecuencia de la vasodilatación cerebral secundaria a vasodilatación cerebral secundaria a hipercapnia), síntomas depresivos, hipercapnia), síntomas depresivos, policitemia e hipertensión pulmonar policitemia e hipertensión pulmonar con o sin cor pulmonale.con o sin cor pulmonale.Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

• La obesidad masiva representa una La obesidad masiva representa una carga mecánica para el sistema carga mecánica para el sistema respiratorio, ya que el peso añadido respiratorio, ya que el peso añadido sobre la caja torácica y el abdomen sobre la caja torácica y el abdomen reduce la distensibilidad de la pared reduce la distensibilidad de la pared torácica.torácica.

• El impulso respiratorio esta El impulso respiratorio esta aumentado en pacientes obesos aumentado en pacientes obesos eucapnicos.eucapnicos. Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

• La leptina inhibe el apetito a nivel de La leptina inhibe el apetito a nivel de hipotalamo.hipotalamo.

• Se ha visto que ratones obesos por Se ha visto que ratones obesos por ausencia de leptina presentan datos ausencia de leptina presentan datos de hipoventilación y que mejoran a de hipoventilación y que mejoran a la administración de leptina.la administración de leptina.


• La progesterona es la responsable La progesterona es la responsable por la hiperventilación asociada al por la hiperventilación asociada al embarazo, se sabe que puede embarazo, se sabe que puede estimular la ventilación en pacientes estimular la ventilación en pacientes normales y que puede producir una normales y que puede producir una modesta mejoria en la hipercapnia modesta mejoria en la hipercapnia del SOH.del SOH.


• La perdida de peso representa la La perdida de peso representa la terapia definitiva, ya que una terapia definitiva, ya que una reducción del 5 al 10% del peso lleva reducción del 5 al 10% del peso lleva a una mejora de la hipercapnia.a una mejora de la hipercapnia.

• Desafortunadamente la dieta por si Desafortunadamente la dieta por si misma no muestra los resultados misma no muestra los resultados deseados.deseados.


Desordenes Desordenes neuromuscularesneuromusculares

• Esclerosis Multiple, Guillain Barré.Esclerosis Multiple, Guillain Barré.• Esclerosis lateral amniotrofica, Esclerosis lateral amniotrofica,

poliomielitis, atrofia muscular espinal.poliomielitis, atrofia muscular espinal.• Trauma de medula espinal, mielitis Trauma de medula espinal, mielitis

transversa, neoplasias.transversa, neoplasias.• Daño del nervio frénico, polineuropatías Daño del nervio frénico, polineuropatías

severas y Charcot-Marie-Tooth.severas y Charcot-Marie-Tooth.• Miastenia gravis.Miastenia gravis.• Distrofias musculares y miopatias de Distrofias musculares y miopatias de

origen mitocondrial.origen mitocondrial.Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

• La debilidad del mayor músculo La debilidad del mayor músculo respiratorio (el diafragma) lleva a un respiratorio (el diafragma) lleva a un defecto de restricción ventilatorio, con defecto de restricción ventilatorio, con reducción del volumen tidal e incapacidad reducción del volumen tidal e incapacidad para mantener la ventilación alveolar en para mantener la ventilación alveolar en un nivel que prevenga la hipercapnia.un nivel que prevenga la hipercapnia.– Los músculos accesorios ayudan inicialmente, Los músculos accesorios ayudan inicialmente,

pero si la enfermedad de base los afecta pero si la enfermedad de base los afecta eventualmente la ventilación será eventualmente la ventilación será insostenible.insostenible. Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

• Hay una insuficiente manejo de secreciones.Hay una insuficiente manejo de secreciones.• La debilidad de los músculos dilatadores de La debilidad de los músculos dilatadores de

la vía aérea superior puede terminar en la vía aérea superior puede terminar en obstrucción de la vía aérea.obstrucción de la vía aérea.

• Los síntomas incluyen disnea, tos al pararse Los síntomas incluyen disnea, tos al pararse e incapacidad para terminar frases e incapacidad para terminar frases completas.completas.

• La hipoventilación durante el sueño puede La hipoventilación durante el sueño puede causar dolor de cabeza y nauseas al causar dolor de cabeza y nauseas al desperatr.desperatr.


• A la EF se puede identificar A la EF se puede identificar respiración superficial, uso de respiración superficial, uso de músculos accesorios y movimientos músculos accesorios y movimientos paroxísticos del tórax y del paroxísticos del tórax y del abdomen.abdomen.

• La medición espirométrica de la La medición espirométrica de la capacidad vital forzada (FVC) puede capacidad vital forzada (FVC) puede mostrar valores disminuidos hasta mostrar valores disminuidos hasta en 50% del valor usual.en 50% del valor usual.Clin Chest Med 31 (2010)n249-270

• La hipercapnia empeora de manera La hipercapnia empeora de manera directa si la capacidad vital forzada directa si la capacidad vital forzada continua en declive.continua en declive.


• La perdida del control automático de La perdida del control automático de la ventilación es una rara la ventilación es una rara complicación de EM y ha sido complicación de EM y ha sido reportada en infartos del tronco reportada en infartos del tronco cerebral, Malformación de Arnold-cerebral, Malformación de Arnold-Chiari, siringobulbis, Sx Shy Drager Chiari, siringobulbis, Sx Shy Drager y encefalitis de varias etiologíasy encefalitis de varias etiologías


Otros desordenes de Otros desordenes de tóraxtórax

• Xifoescoliosis, PO toracoplastia, espondilitis Xifoescoliosis, PO toracoplastia, espondilitis anquilosante, condiciones pleurales como anquilosante, condiciones pleurales como fibrotórax.fibrotórax.

• Estos pacientes asumen una respiración Estos pacientes asumen una respiración rápida y superficial para minimizar el trabajo rápida y superficial para minimizar el trabajo respiratorio, con la reducción del volumen respiratorio, con la reducción del volumen tidal y por ende disminución de la ventilación tidal y por ende disminución de la ventilación alveolar, inicialmente al dormir y alveolar, inicialmente al dormir y posteriormente todo el tiempo.posteriormente todo el tiempo.

• Las pruebas respiratorias generalmente Las pruebas respiratorias generalmente muestran un patrón restrictivo.muestran un patrón restrictivo.


EPOCEPOC

• El patrón de la respiración en El patrón de la respiración en pacientes con retención de CO2 pacientes con retención de CO2 crónica se caracteriza por un bajo crónica se caracteriza por un bajo volumen tidal y de alta frecuencia, volumen tidal y de alta frecuencia, por lo general ≥ 22 respiraciones / por lo general ≥ 22 respiraciones / minuto. Esto conduce a una mayor minuto. Esto conduce a una mayor ventilación del espacio muerto y la ventilación del espacio muerto y la ventilación alveolar disminuida, lo ventilación alveolar disminuida, lo que contribuye a la retención de CO2.que contribuye a la retención de CO2.

Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

• Presenta un patrón obstructivo a las pruebas Presenta un patrón obstructivo a las pruebas espirométricas.espirométricas.

• Algunos pacientes con hipercapnia, hipoxia Algunos pacientes con hipercapnia, hipoxia con EPOC experimenta un aumento de la con EPOC experimenta un aumento de la retención de CO2 cuando se administra O2. retención de CO2 cuando se administra O2.

• Factores que contribuyen a la retención de Factores que contribuyen a la retención de CO2 durante la respiración de O2 incluyen CO2 durante la respiración de O2 incluyen empeoramiento de la distribución de empeoramiento de la distribución de ventilación-perfusión secundaria a la ventilación-perfusión secundaria a la reducción de la vasoconstricción pulmonar reducción de la vasoconstricción pulmonar compensatorios, y la descarga de CO2 debido compensatorios, y la descarga de CO2 debido al efecto Haldane.al efecto Haldane.


AsmaAsma• El impulso respiratorio deprimido se asocia con un El impulso respiratorio deprimido se asocia con un

riesgo incrementado de cerca de las exacerbaciones riesgo incrementado de cerca de las exacerbaciones del asma grave, caracterizado por hipoxemia severa e del asma grave, caracterizado por hipoxemia severa e hipercapnia.hipercapnia.

• Durante los períodos de inactividad de la enfermedad Durante los períodos de inactividad de la enfermedad cuando los pacientes no tienen broncoespasmolos cuando los pacientes no tienen broncoespasmolos pacientes pueden cursar con depresión de las pacientes pueden cursar con depresión de las respuestas ventilatoria a la hipóxia e hipercapnia, así respuestas ventilatoria a la hipóxia e hipercapnia, así como una reducción en la percepción de la disnea con como una reducción en la percepción de la disnea con adición de cargas resistivas. adición de cargas resistivas.

• Los asmáticos con quimiosensibilidad deprimida y Los asmáticos con quimiosensibilidad deprimida y sensaciones inapropiadamente bajos de la disnea sensaciones inapropiadamente bajos de la disnea probablemente retrasar la búsqueda de tratamiento probablemente retrasar la búsqueda de tratamiento médico durante un ataque de asma, lo que resulta en médico durante un ataque de asma, lo que resulta en un mayor riesgo de asma fatal.un mayor riesgo de asma fatal.Douglas C Johnson, MD y Homayoun

Kazemi, MD, UpToDate 2009.

• Hipoventilación crónica virtualmente Hipoventilación crónica virtualmente nunca es vista a menos que sea nunca es vista a menos que sea acompañada de otras alteraciones acompañada de otras alteraciones como obesidada severa, EPOC o como obesidada severa, EPOC o Apnea obstructiva del sueño.Apnea obstructiva del sueño.


Sx de OndinaSx de Ondina

• El término de la maldición de Ondina se ha El término de la maldición de Ondina se ha aplicado a pacientes con hipoventilación aplicado a pacientes con hipoventilación alveolar, debido a deficiencias de control alveolar, debido a deficiencias de control autonómico de la ventilación, pero cuyo autonómico de la ventilación, pero cuyo control voluntario permanece intacta. control voluntario permanece intacta. Clásicamente, se "olvida de respirar" Clásicamente, se "olvida de respirar" cuando se duermen, pero mantener los cuando se duermen, pero mantener los gases en sangre relativamente normal gases en sangre relativamente normal mientras esté despierto.mientras esté despierto.


• Maldición de Ondina es generalmente Maldición de Ondina es generalmente debidas al síndrome de hipoventilación debidas al síndrome de hipoventilación central congénita, pero también puede central congénita, pero también puede ser causado por incisiones quirúrgicas ser causado por incisiones quirúrgicas en el segundo segmento cervical de la en el segundo segmento cervical de la médula espinal para aliviar el dolor médula espinal para aliviar el dolor intratable. Paroxística apnea central intratable. Paroxística apnea central también se ha observado después de también se ha observado después de un infarto medularun infarto medular


• El síndrome de hipoventilación El síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS) se asocia central congénita (CCHS) se asocia con una respuesta respiratoria casi con una respuesta respiratoria casi ausente a la hipoxia y la hipercapnia, ausente a la hipoxia y la hipercapnia, ninguna molestia respiratoria durante ninguna molestia respiratoria durante la inhalación de CO2, ligeramente la inhalación de CO2, ligeramente elevados de PaCO2 durante la vigilia, elevados de PaCO2 durante la vigilia, y elevaciones significativas de la y elevaciones significativas de la PaCO2 durante el sueño no-REM .PaCO2 durante el sueño no-REM .


• Se sugiere que la neuropatía Se sugiere que la neuropatía autonómica, en particular del autonómica, en particular del sistema parasimpático, es importante sistema parasimpático, es importante en la fisiopatología CCHS. Las en la fisiopatología CCHS. Las anomalías del gen que codifica el anomalías del gen que codifica el factor de transcripción Phox 2b, que factor de transcripción Phox 2b, que está activo durante el desarrollo está activo durante el desarrollo neuronal, han sido implicados en la neuronal, han sido implicados en la patogénesis de la CCHSpatogénesis de la CCHS


Otros trastornosOtros trastornos

• Enfermedades del parenquima Enfermedades del parenquima pulmonar reducen el volumen tidal.pulmonar reducen el volumen tidal.

• Sacoidosis, fibrosis quistica, Sacoidosis, fibrosis quistica, colagenopatías, fibrosis pulmonarcolagenopatías, fibrosis pulmonar


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