Pediatr. (Asunción). 2017; 44(3): 245-248 (setiembre-diciembre) 245

CASO CLÍNICO

Síndrome de Cascanueces, como causa de proteinuria intermitente. A propósito de un caso

Nutcracker syndrome as a cause of intermittent proteinuria. A case report

1 1 1Aura Mearlyn Basabe , Avelina Victoria Troche , Marlene Martínez Pico

1Unidad de Nefrología Pediátrica, Servicio de Nefrología. Hospital Central del Instituto de Previsión Social. Asunción, Paraguay.Correspondencia: Aurea Mearlyn Basabe. E-mail mearlynb@yahoo.comConflicto de interés: Los autores declararan que no poseer conflicto de interés.Recibido: 1/3/2018. Aceptado: 9/04/2018DOI: 10.18004/ped.2017.diciembre.245-248

RESUMEN

El síndrome de Cascanueces es poco frecuente y se produce por la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (Síndrome de Cascanueces anterior), o por la compresión de la VRI entre la aorta abdominal y la columna vertebral, cuando la vena cursa en forma retro aórtica (síndrome de Cascanueces posterior). Puede ser anterior y posterior cuando hay una duplicación de la VRI, cuya vena tributaria anterior queda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior y la vena tributaria posterior entre la aorta y la columna vertebral. Clínicamente, se caracteriza por dolor lumbar, pélvico o glúteo, micro o macrohematuria, proteinuria ortostática y varicocele izquierdo, manifestándose sobre todo en pacientes con índice de masa corporal disminuida. El objetivo del presente reporte es el de presentar el caso clínico de un adolescente con Síndrome de Cascanueces, que se evidenció por microhematuria y proteinuria ortostática, cuyo diagnóstico, por ser infrecuente requiere de un alto índice de sospecha.

Palabras clave: Proteinuria, hematuria, niños.

ABSTRACT

Nutcracker syndrome is uncommon and is caused by compression of the left renal vein (VRI) between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery (anterior Nutcracker syndrome), or by compression of the VRI between the abdominal aorta and the spine, when the vein is retro-aortic (posterior Nutcracker syndrome). The syndrome can be both anterior and posterior when there is a duplication of the VRI, whose anterior tributary vein is compressed between the aorta and the superior mesenteric artery and the posterior tributary vein is compressed between the aorta and the vertebral column. Clinically, it is characterized by lumbar, pelvic or gluteal pain, micro or macrohematuria, orthostatic proteinuria and left varicocele, especially in patients with a decreased body mass index.The purpose of this report is to present the clinical case of a teenager with Nutcracker Syndrome, which presented with microhematuria and orthostatic proteinuria. As this diagnosis is infrequent, it requires a high index of suspicion.

Key words: Proteinuria, hematuria, children.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Cascanueces es una patología poco

frecuente, que se produce por la compresión de la

vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal

y la arteria mesentérica superior (Síndrome de

Cascanueces anterior), o por la compresión de la VRI

entre la aorta abdominal y la columna vertebral,

cuando la vena se ubica en forma retro aórtica

(síndrome de Cascanueces posterior ). Puede

presentarse el Síndrome de Cascanueces anterior y

posterior, cuando hay una duplicación de la VRI,

cuya vena tributaria anterior queda atrapada entre la

aorta y la arteria mesentérica superior y la vena

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tributaria posterior queda comprimida entre la aorta (1)y la columna vertebral .

El fenómeno de Cascanueces debe diferenciarse del

Síndrome de Cascanueces: el primero se refiere a la

compresión anatómica de la VRI con limitación del

flujo de salida de la sangre y el segundo se refiere a (2)los síntomas asociados a dicho fenómeno .

Afecta más frecuentemente a las mujeres en la cuarta (3,4)década dela vida. .

El objetivo del presente reporte es el de presentar el

caso clínico de un adolescente con Síndrome de

Cascanueces, manifestado por microhematuria y

proteinuria ortostática cuyo diagnóstico, por ser

infrecuente, requiere de un alto índice de sospecha.

CASO CLÍNICO

Adolescente, de 13 años, de sexo masculino, con

antecedente de pérdida de peso, y dolor lumbar

izquierdo de aproximadamente 3 meses de

evolución, por lo que consultó con su pediatra. Ante

el hallazgo de proteinuria, es remitido al Servicio. Al

examen físico se constata: Peso: 41 kg, Talla: 1,6 m, 2IMC: 16 m (en riesgo de desnutrición) PA: 100/60

mm Hg. Al examen del área genital se observó

varicocele izquierdo.

Los datos laboratoriales de perfil renal, perfil

proteico, dosaje de colesterol y hemograma fueron

normales (Ver Tablas 1 y 2).El examen de orina

simple demostró la presencia de proteinuria y

hematuria, mientras en la determinación de orina de

24 horas, se encontró proteinuria signicativa, de

grado variable, sin alcanzar rango nefrótico. (Ver

Tabla 3).

Al realizar la medición de índices de proteinuria/

creatininuria en orina espontánea, se observó

presencia de valores normales en decúbito y

patológicos en deambulación, sin llegar a rango

nefrótico. (Ver Tabla 4).

En la ecografía renal con doppler se constató

dilatación de la vena renal izquierda, hasta nivel de la

pinza aorto-mesentérica, lo cual permitió sospechar el

Basabe A, Troche A V, Martínez Pico M

diagnóstico de síndrome de cascanueces. (Ver Fig. 1).

En éste caso, se demostró la anomalía vascular por

angiotomografía (Ver Fig. 2) y se decidió una conducta

expectante, indicándose dieta normoproteica, hiperca-

lórica, con el fin de conseguir aumento del índice de

masa corporal, bajo supervisión de nutricionista.

El paciente continua con proteinuria en rango no

nefrótico y presenta cifras tensionales normales.

Tabla 1. Perfil renal, proteico y colesterol.

Urea (mg/dl)

Creatinina (mg/dl)

Acido Urico

Proteínas Totales (g/dl)

Albumina (g/dl)

Colesterol total(mg/dl)

9/03/16

18/07/16

3/08/16

9/03/16

22

0,67

Sin datos

Sin datos

Sin datos

Sin datos

En decúbito

0,09

0,08

0,12

9/03/16

12,9

38

4.920

34

49

2

248.000

9/03/16

++

Trazas

8-10 por campo

Granulosos 1 cada

10 campos

Negativo

348

18/07/16

24

0,66

4,1

Sin datos

Sin datos

124

18/07/16

12,9

39.9

5.800

65

32

2

288.000

18/07/16

+++

negativo

5-10 por campo

Leucocitarios o -1

por campo

Negativo

1332

3/08/16

25

0.69

3,4

6,9

4,0

104

A las 4 horas

1

1,2

9,2

3/08/16

12,9

39.9

3/8/16 5.630

46

34

2

233.000

3/08/16

+++

negativo

1-3 por campo

No se

observan

Negativo

104

Tabla 2. Hemograma.

Tabla 3. Hallazgos en orina simple y proteinuria de

24 horas.

Tabla 4. Valores de Índices de proteinuria/ creatinina

en orina espontánea(mg/mg)

Hemoglobina (g/dl)

Hematocrito(%)

Glóbulos blancos (mm3)

Neutrólilos (%)

Linfocitos (%)

Eosinófilos (%)

Plaquetas (mm3)

Proteínas(tira reactiva)

Sangre(tira reactiva)

Leucocitos (sedimento)

Cilindros

Urocultivo

Proteinuria de 24hs( mg/día)

Figura 1. Ecografía renal: A. Ángulo aorto-mesentérico.

B. Vena renal izquierda dilatada

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Síndrome de Cascanueces, como causa de proteinuria intermitente. A propósito de un caso

Figura 2. Angiotomografía: compresión de la vena

renal izquierda entre la mesentérica superior y la

aorta.

DISCUSIÓN

El Síndrome de Cascanueces se manifiesta por

hematuria, (que procede del sistema colector

izquierdo) ocasionado por el desarrollo de varicosi-

dades a nivel de la pelvis y del uréter, secundarias a (2,5)la compresión de la VRI .

(2)La hematuria puede ser macro o microscópica , y se

presenta sobre todo después de realizar ejercicios (6)físicos o con la bipedestación .

Se ha postulado que la bipedestación produce

proptosis visceral, con el consiguiente estrechamiento

del ángulo entre la arteria mesentérica superior y la

aorta abdominal, produciéndose un aumento de las (5)manifestaciones hemodinámicas .

Otra manifestación clínica de este Síndrome,

comprende la aparición de episodios de proteinuria (2,7)recurrente . La proteinuria puede ser moderada o

de rango nefrótico, pero en este último no se asocia (6,8)con hipoalbuminemia e hiperlipemia como

ocurrió en este caso, en el que paciente fue derivado

por proteinuria que en sucesivos controles, varió de

290 mg/día a más de 1gramo por día.

Se cree que la proteinuria podría deberse a la

proliferación mesangial por sobrecarga, que altera la

microcirculación glomerular y que se ve incrementada (6)por la acción de la angiotensina .

En estos pacientes, también puede presentarse dolor

abdominal o en flanco izquierdo, dismenorrea,

dispareunia, disuria, dolor post coital, dolor pélvico o (1)en región glútea, dolor vulvar y varicocele izquierdo .

En niños puede aparecer taquicardia postural e (2)hipotensión ortostática .

El diagnóstico se realiza con la ecografía renal con

doppler que tiene una sensibilidad del 78% y una (8)especificidad de 100% .

Ante una ecografía sugestiva se recomienda realizar

una tomografía computada contrastada o angio-

resonancia magnética nuclear para definir correcta-(9)mente la anatomía .

La tomografía se realiza en adultos para verificar las

variantes de la VRI 9, pero implica la exposición a

altas dosis de radiación, mientras que la angio-

resonancia magnética nuclear permite definir la (10)anatomía de forma precisa, con menor radiación .

El método de oro para el diagnóstico es la venografía

retrógrada con medición del gradiente de entre la (7, 10)VRI y la vena cava inferior .

El conocimiento de la variante anatómica correspon-

diente es importante ante un eventual tratamiento (9)quirúrgico .

La elección del tratamiento depende de la intensidad

de los síntomas. Si los síntomas son moderados (he-

maturia intermitente sin anemización), se realizar (4)tratamiento expectante .

Algunos autores sostienen que la compresión aorto-

mesentérica izquierda puede mejorar con el incre-(5)mento del índice de masa corporal en los niños .

En este caso, se indicó dieta hipercalórica, con el fin

de aumentar el índice de masa corporal.

En caso de hematuria recurrente con anemia, dolor

abdominal o en flanco izquierdo discapacitante,

insuficiencia renal o proteinuria ortostática persistente

después de dos años de seguimiento, se plantea el (7)tratamiento quirúrgico .

El tratamiento quirúrgico incluye técnicas como la

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transposición de la VRI, el autotrasplante, la (4)angioplastia con balón o la colocación de stents .

En conclusión, el diagnóstico de Síndrome de

Cascanueces, debe ser sospechado, en casos de

pacientes con dolor lumbar, hematuria, proteinuria

y varicocele izquierdo, principalmente en aquellos

con índice de masa corporal bajo, para evitar

estudios invasivos y tratamientos innecesarios.

REFERENCIAS

1. Ahmed K, Sampath R, Khan MS. Current trends in the diagnosis and management of Renal Nutcracker Syndrome. Eur J VascEndovascSurg (internet) 2006 (citado 23 Jun 2017);31:410-416 . Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1078588405005216

2. Alconcer-Gamba MA, Martinez Chavez JA, Alcantara-Razo M, Eid-LeidG, Lugo Gadivia LM, Garcia Hernandez E, et al. Tratamiento endovascular exitoso del Síndrome de Cascanueces con stentauto expandible. Arch Cardiol Mex (internet) 2012 (citado 23 Jun2017); 82:303-7. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardio logia-mexico-293-articulo-tratamiento-endovascular-exitoso-del-sindrome-S1405994012000365

3. Ananthak K, Onida S, Davies AH. Nutcracker syndrome: an update on current diagnostic criteria and management guidelines .Eur J Vasc Endovasc Surg. (Internet) 2017 (citado 23 Jun2017)53(6):886-894. Disponible en: http://www.ejves.com/article/S1078-5884(17)30126-0/pdf

4. Hermida Perez JA. Sindrome de Cascanueces. Med Gen y Fam (Internet) 2016 (citado 23 Jun 2017) 5(1) 21-24. Disponible en: http://mgyf.org/wp-content/uploads/ 2017/revistas_antes/v05n01_004.pdf

5. Polaina Rusillo M, Liebana Carpio L, Borrego Hingiosa J, Liebana Canda A. Gross hematuria in patients with Nutcracker Syndrome. Nefrologia (internet) 2012 (citado 23 Jun 2017):32 (4):535-54.Disponible en: http://www.revis tanefrologia.com/en-publicacion-nefrologia-articulo-gross-haematuria-in-patients-with-nutcracker-syndrome-X2013251412001489

6. Velásquez- Jones L, Madeiros M, Patiño- Ortega M,

Guerrero- Kannan R, Valdez-Reyes MT, Valverde – Rosas S et al. Síndrome de Cascanueces: causa de hematuria y proteinuria masiva no glomerular. Bol Méd Hosp Infant Mex. (internet) 2014 ( citado 23 Jun2017);71(5):298-302. Disponible en http://www.elsevier.es/es-revista-boletin-medico-del-hospital-infantil-401-articulo-sindrome-cascanueces-causa-hematuria-proteinuria-S1665114614000331

7. Pournasiri J. The Nutcracker Syndrome a rare cause of Chronic abdominal pain. A case report. J Compr Ped (internet) 2016 (citado 23 Jun 2017); 7(3):e39741. Disponible en: http://comprped.com/?page=article& article_id=39741

8. Wan Y, Zhou Y, Liu C. A rare case of Nutcracker phenomenon with Nephrotic Syndrome. Int Urol Nephrol (internet) 2016 (citado 23 Jun 2017) (48);631-632. Disponible en: https://www.semanticscholar.org/pa per/A-rare-case-of-nutcracker-phenomenon-with-nephroti-Wang-Zhou/5ce7b2243ea00bffca3ccfff759de71a 1ec3a830

9. Vanegas Ruiz JJ, Baquero Rodriguez R, Arteaga A, Vélez Mondaca E, Brand Salazar S, Lopez Ramírez LE et al. Síndrome de Nutcracker como causa de hematuria en adolescentes. Nefroplus (internet) 2009 (citado 23 Jun 2017); 2(1):41-44. Disponible en: http://www.elsevier.es/ es-revista-nefroplus-485-articulo-sindrome-nutcracker-como-causa-hematuria-X1888970009000402

10. Waseem M, Upadhayay R, Prosper G. The Nutcracker Syndrome: an underrecognized cause of hematúria. Eur J pediatr (internet)2012 (citado 23 Jun 2017);171:1269-1271. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007/ s00431-012-1761-1

Basabe A, Troche A V, Martínez Pico M