Síndrome Hemofagocítico y Tuberculosis.€¦ · SEHH - INSUFICIENCIA MEDULAR. Title-P_50_58SEHH...
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LVIII SEHH XXXII SETH Colaboración limitada a la impresión, gestión y acceso on-line de los posters, sin derivarse responsabilidad alguna sobre los contenidos u opiniones vertidas en ellos por sus autores Síndrome Hemofagocítico y Tuberculosis. Feijoó Valencia, E. M; Oubiña Hermida, P; Santos Díaz, P; Loyola Holgado, I; Martín de Segovia,J.M; Dios Loureiro, A.M; Amador Barciela, M.L. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra. Mujer de 28 años que ingresa por Fiebre sin foco: Antecedentes: Colitis isquémica corticodependiente tratada con Azatioprina e Infliximab. Tuberculosis latente a tratamiento profiláctico con Isoniacida. Analítica : Hemoglobina 12gr/dl , Leucocitos 4.600/mm3, Plaquetas 180.000/mm3. FSP sin alteraciones. Triglicéridos 268 mg/dL. Ferritina 252 ng/mL. Pruebas de imagen : Esplenomegalia con LOES múltiples. Adenopatías en hilio hepático (1,2 cm), ligamento gastrohepático (1cm) y adenopatías hiliares derechas. Microbiología : negativa. Aspirado Médular : Hemofagocitosis . EVOLUCIÓN: Se realiza esplenectomía y biopsia hepática. Empeoramiento clínico posterior, con derrame pleural importante, precisando soporte hemodinámico e intubación. -Líquido pleural: Células nucleadas 650/mm3 (mononucleares 50%), proteinas 3.7g/dL, glucosa 114mg/dL, ADA 128.2 U/L, pH 7.35, LDH 1376 U/L Alta sospecha de Tuberculosis. Se inicia tratamiento según protocolo HLH94 (Etoposido y Dexametasona) y antituberculostático con RIMSTAR (Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol), con mejoría clínico-analítica. Presencia de hemofagocitosis en bazo y biopsia hepática y el crecimiento de bacilos Mycobacterium tuberculosis complex . El SHF es un estado de hiperactividad del sistema inmune, con aumento de la actividad linfocitica citotóxica y macrofágica y respuesta inflamatoria exagerada. Puede ser primario/familiar o secundario. El SHF secundario se asocia principalmente a infecciones víricas (siendo VEB la más descrita), bacterianas (Brucella, Salmonella, mycobacterias, etc.), fúngicas y parasitarias. También se han descrito casos en relación con neoplasias (Linfoma T), enfermedades autoinmunes o fármacos. Presentamos un caso de SHF secundario a tuberculosis miliar, cuya asociación es extremadamente rara y con elevada mortalidad (50%). Sin embargo, como podemos observar en nuestro caso, el tratamiento de la causa subyacente (antituberculostáticos) y la terapia inmunomoduladora (Etoposido y Dexametasona, protocolo HLH- 94) en pacientes con inestabilidad/deterioro clínico, han mejorado los resultados. Tanto en este como en otros caso una refractariedad/recaida , sería indicación de Alo-TPH si las condiciones del paciente lo permiten. Ante todo lo anterior concluimos que la tuberculosis debe ser considera inicialmente en el diagnóstico diferencial de enfermedades infecciosas asociadas a SHF; y que dada la rápida progresión y alta mortalidad del cuadro, la precocidad en el tratamiento es crítica. •Shou-Wu Lee,1 Chen-Yu Wang,1 Bor-Jen Lee,1 Chen-Yun Kuo,2 Chien-Long Kuo3 Hemophagocytic Syndrome in Miliary Tuberculosis Presenting with Noncaseating Granulomas in Bone Marrow and Liver •Juan Gabriel Posadas Calleja,Héctor Fernando Gutiérrez Morales,Hiram Chacón Moscoso,Rocío Caballero Caballero,Guillermo Domínguez Cherit. Síndrome hemofagocítico y tuberculosis pulmonar. Comunicación de un caso clínico Med Int Mex 2007;23:172-6 •Weintraub M, Siegman-Igra Y, Josiphov J, et al. Histiocytic hemophagocytosis in miliary tuberculosis. Arch Intern Med 1984;144:2055–6. •UP TO DATE. Empeoramiento analítico; Hb 8,7gr/dl , Ferritina:1321ng/mL.. Triglicéridos 326 mg/dL. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SHF: A-Comprobación de alteración molecular consistente con HLH: mutación patológica de PRF1, UNC13D, Munc 18-2,Rab27a, STX11, SH2D1A, BIRC4. B. Cinco de los siguientes criterios deben cumplirse: 1.Fiebre ≥38,5°C. 2. Esplenomegalia. 3. Citopenias (al menos 2 de 3 líneas celulares en sangre periférica): • Hemoglobina < 9 gr/dl. • Plaquetas < 100.000/uL. • Neutrófilos < 1.000/ul. 4. Hipertrigliceridemia (TG ayunas > 265 mg/dL) y/o hipofibrinogenemia (< 150 mg/dL) 5. Hemofagocitosis demostrada en médula ósea, bazo, ganglios linfáticos, hígado. 6. Actividad celular NK ausente o disminuida. 7. Ferritina > 500 UI/L. 8. CD 25 soluble elevado (cadena alfa de receptor soluble de IL-2). SITUACIÓN ACTUAL: 6 meses después, permanece estable clinicamente y asintomática. Tratamiento actual antituberculoestático con Isonicida y Rifampicina. Última analítica: Hemoglobina 12.5gr/dl , Leucocitos 10.600/mm3, PMN:6600/mm3, Plaquetas: 610.000/mm3. 50--P Eva Maria Feijoó Valencia DOI: 10.3252/pso.es.58SEHH.2016 SEHH - INSUFICIENCIA MEDULAR
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Colaboración limitada a la
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sobre los contenidos
u opiniones vertidas en
ellos por sus autores
Síndrome Hemofagocítico y Tuberculosis.
Feijoó Valencia, E. M; Oubiña Hermida, P; Santos Díaz, P; Loyola Holgado, I; Martín de Segovia,J.M; Dios Loureiro, A.M; Amador Barciela, M.L. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra.
Mujer de 28 años que ingresa por Fiebre sin foco: Antecedentes: Colitis isquémica corticodependiente tratada con Azatioprina e Infliximab. Tuberculosis latente a tratamiento profiláctico con Isoniacida. Analítica: Hemoglobina 12gr/dl , Leucocitos 4.600/mm3, Plaquetas 180.000/mm3. FSP sin alteraciones. Triglicéridos 268 mg/dL. Ferritina 252 ng/mL. Pruebas de imagen: Esplenomegalia con LOES múltiples. Adenopatías en hilio hepático (1,2 cm), ligamento gastrohepático (1cm) y adenopatías hiliares derechas. Microbiología: negativa. Aspirado Médular: Hemofagocitosis .
EVOLUCIÓN: Se realiza esplenectomía y biopsia hepática. Empeoramiento clínico posterior, con derrame pleural importante, precisando soporte hemodinámico e intubación. -Líquido pleural: Células nucleadas 650/mm3 (mononucleares 50%), proteinas 3.7g/dL, glucosa 114mg/dL, ADA 128.2 U/L, pH 7.35, LDH 1376 U/L Alta sospecha de Tuberculosis. Se inicia tratamiento según protocolo HLH94 (Etoposido y Dexametasona) y antituberculostático con RIMSTAR (Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol), con mejoría clínico-analítica.
Presencia de hemofagocitosis en bazo y biopsia hepática y el crecimiento de bacilos Mycobacterium tuberculosis complex .
El SHF es un estado de hiperactividad del sistema inmune, con aumento de la actividad linfocitica citotóxica y macrofágica y respuesta inflamatoria exagerada.
Puede ser primario/familiar o secundario.
El SHF secundario se asocia principalmente a infecciones víricas (siendo VEB la más descrita), bacterianas (Brucella, Salmonella, mycobacterias, etc.), fúngicas y parasitarias. También se han descrito casos en relación con neoplasias (Linfoma T), enfermedades autoinmunes o fármacos.
Presentamos un caso de SHF secundario a tuberculosis miliar, cuya asociación es extremadamente rara y con elevada mortalidad (50%). Sin embargo, como podemos observar en nuestro caso, el tratamiento de la causa subyacente (antituberculostáticos) y la terapia inmunomoduladora (Etoposido y Dexametasona, protocolo HLH-94) en pacientes con inestabilidad/deterioro clínico, han mejorado los resultados. Tanto en este como en otros caso una refractariedad/recaida , sería indicación de Alo-TPH si las condiciones del paciente lo permiten.
Ante todo lo anterior concluimos que la tuberculosis debe ser considera inicialmente en el diagnóstico diferencial de enfermedades infecciosas asociadas a SHF; y que dada la rápida progresión y alta mortalidad del cuadro, la precocidad en el tratamiento es crítica.
•Shou-Wu Lee,1 Chen-Yu Wang,1 Bor-Jen Lee,1 Chen-Yun Kuo,2 Chien-Long Kuo3 Hemophagocytic Syndrome in Miliary Tuberculosis Presenting with Noncaseating Granulomas in Bone Marrow and Liver •Juan Gabriel Posadas Calleja,Héctor Fernando Gutiérrez Morales,Hiram Chacón Moscoso,Rocío Caballero Caballero,Guillermo Domínguez Cherit. Síndrome hemofagocítico y tuberculosis pulmonar. Comunicación de un caso clínico Med Int Mex 2007;23:172-6 •Weintraub M, Siegman-Igra Y, Josiphov J, et al. Histiocytic hemophagocytosis in miliary tuberculosis. Arch Intern Med 1984;144:2055–6. •UP TO DATE.
Empeoramiento analítico; Hb 8,7gr/dl , Ferritina:1321ng/mL.. Triglicéridos 326 mg/dL.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SHF: A-Comprobación de alteración molecular consistente con HLH: mutación patológica de PRF1, UNC13D, Munc 18-2,Rab27a, STX11, SH2D1A, BIRC4. B. Cinco de los siguientes criterios deben cumplirse: 1.Fiebre ≥38,5°C. 2. Esplenomegalia. 3. Citopenias (al menos 2 de 3 líneas celulares en sangre periférica):
• Hemoglobina < 9 gr/dl. • Plaquetas < 100.000/uL. • Neutrófilos < 1.000/ul.
4. Hipertrigliceridemia (TG ayunas > 265 mg/dL) y/o hipofibrinogenemia (< 150 mg/dL) 5. Hemofagocitosis demostrada en médula ósea, bazo, ganglios linfáticos, hígado. 6. Actividad celular NK ausente o disminuida. 7. Ferritina > 500 UI/L. 8. CD 25 soluble elevado (cadena alfa de receptor soluble de IL-2).
SITUACIÓN ACTUAL: 6 meses después, permanece estable clinicamente y asintomática. Tratamiento actual antituberculoestático con Isonicida y Rifampicina. Última analítica: Hemoglobina 12.5gr/dl , Leucocitos 10.600/mm3, PMN:6600/mm3, Plaquetas: 610.000/mm3.
50--PEva Maria Feijoó Valencia DOI: 10.3252/pso.es.58SEHH.2016
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