SOCIETAT CATALANA DE CIRURGIA

HIPERTENSION PORTAL EN «SITUS INVERSUS» ABDOMINAL CON LEVOCARDIA

R. PEÑA, F. MoRA, J. VrvANcos, J. ALBERO, V. ZANÓN, J. ÜLSINA

Justificamos la presentación de un solo caso, por la rareza, no de la afección causal, pero sí el haberse producido en un paciente con un situs inversus con levocardia, alteración, anatómica poco frecuente.

Ello crea unas dificultades de tipo diagnóstico, especialmente en los casos de levocardia, superados por los medios exploratorios actuales. Representa a su vez un desafío a la técnica y táctica del cirujano en una intervención, le derivación porto-sistemática, cuajada en algunas ocasiones de grandes dificultades, sin la anomalía antedicha.

Si tomamos como punto de referencia al corazón, estómago y án­gulo esplénico del colon, podemos clasificar las anomalías en relación a la posición de sus vísceras en tres grandes grupos.

1.0 Situs inversus total. 2.0 Dextrocardia aislada. 3 .0 Levocardia aislada.

En el situs inversus total existe una transposición completa de todas las vísceras. Corresponde a la imagen del espejo.

En la dextrocardia aislada el corazón se halla situado en el lado derecho, sin transposición de las vísceras abdominales.

En la levocardia el corazón está situado a la izquierda, con una transposición visceral abdominal.

En su desarrollo embriológico el intestino posterior, que tal es la denominación del tubo digestivo desde el punto de vista embriológico, en su comienzo es rectilíneo. En una etapa posterior, el intestino pos­terior forma tres asas en sentido sagital. La media, la más importante está centrada por la art. mesentérica superior, dividiendo al territorio abdominal del embrión en dos segmentos.

La porción cefálica, hasta el conducto onfalo-mesentérico o seg­mento postarterial. El primero comprende el duodeno distal y todo el intestino delgado hasta la porción distal del íleon y el segmento postarterial comprende el íleon distal, el colon ascendente y el trans­verso.

388 ANNALS DE ~iEDICINA

En el embrión, el intestino se halla suspendido de la línea media por

el mesenterio dorsal y pasa a través de distintas fases de rotación. Este

proceso de rotación se divide en tres fases . La primera fase comienza alrededor de la 5 .a semana de la vida del

embrión. El crecimíento rápido de las vísceras abdominales conduce a

una gran porción del intestino fuera de la cavidad abdomínal, alber­

gándose en el saco umbilical. Alrededor de la 10." semana la cavidad

abdominal ha aumentado de tamaño y el intestino va recuperando su

posición an terior de forma gradual comenzando la segunda fase de ro­

tación. Hasta ahora el intestino ha rotado 90° en sentido contrario al

de las agujas del reloj, siguiendo el eje de la arteria mesentérica supe­

rior. El segmento prearterial ocupa el lado derecho y el segmento pos­

tarterial el lado izquierdo de la cavidad abdominal. Normalmente, el

segmento prearterial continúa su rotación siguiendo un arco adicional

de 180° en sentido contrario a las agujas del reloj pasando por detrás

y luego a la izquierda · de la arteria mesentérica superior, de modo que

se localiza a la izquierda de la línea medía. El segmento postarterial

también rota y el ciego siguiendo un sentido contrario de las agujas

del reloj pasa por delante de la arteria mesentérica superior para ir a

localizarse en el hipocondrio derecho, lugar que ocupará durante algún

tiempo. La segunda fase es muy rápida Y. tiene lugar entre las semanas

10 y" 11 aunque el ciego no llega a ocupar su posición normal hasta

el quinto mes de la vida intrauterina. En esta segunda fase tiene lugar

la mayor parte de las anomalías por rotación. La tercera fase consiste en la fusión de los mesenterios y en la

fijación del intestino . La hoja del mesenterio de la porción colónica

del intestino ha pasado a ocupar una posición posterior, desapareciendo

así el espacio entre ellos . En el situs inversus abdominal, el giro sigue un ciclo inverso. El

estómago, alrededor de su eje vertical, siguiendo la pequeña curvadura

gira hacia la derecha, arrastrando la gran curvadura y el bazo a la dere­

cha, y el hígado hacia la izquierda. El asa media con su eje art . mesen­

térica superior, sigue el sentido de rotación de las agujas del reloj,

con el segmento prearterial hacia la izquierda pasando por debajo de

la arteria, siguiendo sentido ínverso el segmento postarterial que va

hacia la derecha y por encima de la arteria.

Sentados estos principios, muy resumidos o esquemáticos de las

al teraciones anatómicas pasamos a describir el caso:

Paciente Vicenta B. C., de 47 años de edad, con antecedentes familiares :

padre muerto de una afección hepática y madre sana. Con antecedentes

fisiológicos: muy bebedora, especialmente de coñac. Tres embarazos, uno de

ellos con cesárea y dos abortos. Antecedentes personales: Hace dos años

con motivo de presentar náuseas y vómitos, fue visitada por un facultativo,

que le prohibió la bebida y que posiblemente diagnosticó una afección hepá·

R. PEÑA 1 COLS. HIPERTENSIÓN EN «SITUS INVERSUS» 389

tica (cirrosis) ya que trae unos análisis, con una prueba de bromo de un 10% de retención. Desde entonces, según cuenta, tan sólo bebe vino en las comidas y algún coñac a escondidas. Nunca ictericia, ascitis ni edemas. Cuan­do hace una transgresión dietética presenta ardores y epigastralgias.

Historia actual: En septiembre de 1974, acude al Servicio de Urgencias por haber presentado un cuadro de hematemesis y melenas acompañadas de lipotimia.

A la exploración presenta abdomen globuloso, timpánico, con moderada ascitis. Hepatomegalia de unos cuatro traveses de dedo (tal como transcribe la historia, a su ingreso, antes de diagnosticarse el situs inversus). Ligera esplenomegalia. Pequeña hernia umbilical. No existen otros estigmas cirróti­cos. Cicatriz de laparotomía infraumbilical. Resto de aparatos a la explora­ción normal. Presión, 10. Pulso, 120. Se realiza un examen gastroscópico (Dr. ARMENGOL), apreciándose varicosidades muy superficiales en esófago, con hernia hiatal de mediano volumen sin lesiones apreciables gástricas.

El examen radiológico (Dr. BOADA) nos pone sobreaviso del situs in­versus, al encontrar el estómago en el lado derecho y el duodeno en el izquierdo no apreciándose lesiones varicosas, ni ulcus gastro-duodenal. Se so­licita arteriografía (Dr. Rrus ), cuyo dictamen es el siguiente: Existencia de un situs inversus que localiza el bazo a la derecha, junto con estómago y parte del hígado. La morfología esplénica es de aspecto muy abigarrado y parece estar constituida por siete núcleos fundamentales. En la fase de retor­no se visualiza una vena esplénica localizada en el lado derecho y una porta en el lado izquierdo (figs. 1, 2 y 3 ).

FIG. 1 FIG. 2

390 ANNALS DE M EI)ICINA

FrG. 3

Las pruebas analíticas fueron las siguientes: Hematocrito de entrada, 26 %. En días posteriores: glucosa, 1,55 mg. %;

urea, 17; colesterina, 250 mg. %; líridos, 548 %; bilirrubina dir., 0,85 mg. %; total, 1,35; GOT, 145 U.K. ; GPT, 70 U.K.; proteínas totales, 6,2 mg. %; t. protrombina, 100 %; fibrinógeno, 2 mg. %; proteinogra­ma: albúmina, 55,55 %; alfa-1, 4,16; alfa 2, 9,72; beta, 15,27; gamma, 15,27; B.S.T., 21 %; plaquetas, 190.000. Se remontó a 7,3 mg.% de pro­teínas totales antes de la intervención.

Con el diagnóstico de hipertensión portal, ror cirrosis hepática de posi­ble origen alcohólico, nos planteamos la intervención quirúrgica. Ello nos sus­citaba dos interrogantes: Tipo de anastomosis: ¿espleno-renal o espleno-cava (ya que sabíamos que los grandes vasos no presentaban alteración anatómi­ca), o bien porto-renal izquierda? Segundo interrogante: ¿La porta descen­derá hasta la vena renal o será preciso la interposición o by-pass con un injerto?

El día 6-XI-1974 se procedió a la intervención. Laparatomía supra-imfraumbilical. Al abrir el peritoneo y proceder a la

exploración de la cavidad abdominal, encontramos Jo siguiente: Hígado con

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su vesícula situado a la izquierda. Estómago y bazo situado a la derecha, ángulo esplénico del colon a la derecha y ángulo hepático del colon a la izquierda. Hay numerosas adherencias en el lado derecho, con una gran circulación venosa, lo que nos imposibilita la exploración del bazo. Presión portal en vena yeyunal de 26 c. c. de agua. Se diseca la vena porta hasta llegar a la mesentérica superior en su extremo inferior. En su porción dis­tal y cerca de su bifurcación la cruza la arteria hepática derecha, la cual se diseca. Es de calibre normal y ligeramente corta. Procedemos a la disección de la vena renal izquierda, encontrando otra anomalía. La vena renal cruza por detrás a la aorta para ir a desembocar a la cava inferior, lo que limita la zona de implantación. Se diseca la vena suprarrenal, de buen calibre, y la v. ovárica izquierda. La distancia en un plano ántero-posterior o súpero­inferior en la posición de decúbito supino, es muy superior a la longitud de la porta por lo que se decide practicar un by-pass con injerto de teflón del n.0 12. Tras la colocación de clamps y pinzamiento de la v. suprarrenal y ovárica izquierda se ptactica anastomosis lateral de vena renal izquierda con injerto y posteriormente lateral de porta con terminal de injerto. Antes de hacer esta anastomosis se despinza el clamp que pinzaba el injerto viendo que fluye la sangre a poca presión, por lo que se pasa una sonda y se pro­cede a hacer lavados con suero hasta que mana la sangre a buena presión. Terminado el by-pass se comprueba buena circulación, con sudoración del injerto. Presión portal postshunt de 21 c. c. de agua. Se completa la inter­vención con biopsia hepática y apendicectomía. Cierre de laparotomía por planos.

El postoperatorio transcurre sin ninguna complicación. El resultado de la biopsia hepática es el siguiente: Informe microscópico: Textura hepática alterada por una proliferación

del tejido coniuntivo fibroso, que ensancha los espacios porta y emite trac­tos fibrosos al perénquima adyacente, formando amplias bandas interpor­talcs y delimitando seudolobulillos y nidos de hepatocitos.

Diagnóstico: Cirrosis micronodular. A los 12 días de la intervención se practica examen arteriográfico por el

Dr. Rrus, cuyo dictamen es el siguiente: control de by-pass entre vena portal Y renal izquierda. Arteriografía esplénica y renal izquierda selectiva. Ni en la arteriografía ni en la flebografía directa conseguimos visualizar adecuada­mente el by-pass portorrenal, por lo que sospechamos su obstrucción. Ade­más hay que señalar que la flebografía de la vena renal parece indicar que la misma está parcialmente obstruida, lo cual se demuestra con la arterio­grafía de la renal izquierda que pone de manifiesto la existencia de una circulación colateral importante y ausencia de relleno de la vena renal y de la vena cava (.figs. 4 y 5).

La paciente ha sido vista en consultas externas hace unos dfas y se encuentra en perfecto estado.

Desde que BLAKEMORE y LoRD (1945) y WmPPLE (1945), publica­ron los primeros casos de derivación porto sistemática, han sido nume­rosos los trabajos aparecidos, unos abogando en pro y otros en contra.

Nos vamos a referir tan sólo a la interposición de shunt entre la circulación portal y la cava. REYNOLDS y SouTHWICH (1951) intervinie-

392 ANNALS DE MEDICINA

ron dos pacientes, usando para el by-pass, la vena ácigos del propio pa­

ciente: THERON usó para el mismo fin, la vena femoral superficial. ER­

LICH y cols., anastomosaron la vena renal izquierda seccionada a la por­

ta. BATANCOURT, DALE y ScoTT, mediante estudios clínicos y experi­

mentales demostraron que los injertos venosos pueden permanecer fun­

cíonantes, siempre y cuando tengan un calibre adecuado. Los primeros

en u tilizar material sintético para el by-pass fueron YEOH y ESIMAN, en

1962, con teflón, utilizando un shunt en H entre la vena porta y la

vena cava inferior. El shunt se ocluyó. Los estudios clínicos como

experimentales de FoSTER y cols., SYMBAS, PRESTON, TRIPPEL y

NASBETH, perfectamente documentados sobre numerosas prótesis que se

mantienen funcionantes, señalan el valor de dicha técnica. Como seña­

lan los autores, es preciso para el funcionamiento de los injertos haya

un alto gradiente de presiones entre el sistema portal y la cava infer ior

y el uso de injertos de gran calibre para prevenir la resistencia al flujo

y la disminución de tamaño que puede crear la neoíntima.

FIG. 4

La primera implantación de una prótesis de teflón entre la vena me­

sentérica superior y la vena cava, fue comunicada en 1963 por REsENDE­

ALVES, en Brasil, y en 1965 FosTER comunicó su amplia experiencia,

con excelen tes resultados, con un control a largo plazo de los pacien­

tes, uno de ellos superior a 9 años.

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Resultados similares publicaron PRESTON y TRIPPEL utilizando teflón ondulado. Posteriormente LORD y cols., publicaron nueve casos fundo­nantes de by-pass mesentético-cava con teflón ondulado.

Otros autores prefieren el homoinjerto, así READ, tiene en la actua­lidad realizados 18 homoinjertos venosos entre la vena mesentérica superior y la vena cava con 12 supervivencias a largo plazo. De estos, en 8 pacientes se ha demostrado la permeablidad del shunt por arterio­grafía y en dos por autopsia, en pacientes que fallecieron por hepatoma.

La mayoría de autores que utilizan el By-pass, bien con material sintético u homoinjerto, buscan lograr una descompresión selectiva y evitar con ello, no tan sólo la disminución de pacientes con encefalopa­tías post shunt, sino también los trastornos hemodinámicos que a la larga presen ta la víscera cardíaca, señalados por DEL GuERCIO, BRITTON, PRICE y VOORTES.

FIG. 5

Como método de recurso (tal como el caso que presentamos) el by-pass se usa en muy pocas ocasiones. Revisando la literatura, tan sólo hemos encontrado una cita, correspondiente a CHAVEZ y cols., que hablan de tratamiento quirúrgico en una cirrosis hepática con situs in­versus y varices esofágicas sangrantes. La trombosis del by-pass, debe-

394 ANNALS DE MEDICJNA

mos achacarla, al pequeño calibre del injerto (12 mm. ) y quizá tam­

bién a la excesiva longitud del mismo {12 cm.) sin olvidar los posibles

fallos técnicos.

Ciudad Sanitaria «Francisco FrancO>>. Barcelona. Departamento de Cirugía (Dr . A. DíEz CASCÓN).

Se1·vicio de Cirugía General (Dr. J. Ü LSINA PAVÍA).

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