LA SORDOCEGUERA UN ANLISIS MULTIDISCIPLINAR ONCE

La sordoceguera. Un anlisis multidisciplinar Primera edicin: Madrid, 2004 Daniel lvarez Reyes, Beatriz Arregui Noguer, Carlos Cenjor Espaol, Myriam Garca Dorado, Pilar Gmez Vias, Elvira Martn Hernndez, ngel Martn-Blas Snchez, M Teresa Martn Sastre, M Victoria Puig Samaniego, M Alta-gracia Reguera Muoz, Eugenio Romero Rey, Carlos Manuel Santos Plaza, M Mar Zorita Daz de esta edicin: Organizacin Nacional de Ciegos Espaoles (ONCE). Direccin General. Unidad Tcnica de Sordoceguera. Calle del Prado, 24, 28014 Madrid Coordinado por: Pilar Gmez Vias y Eugenio Romero Rey. Diseo de la cubierta: Gabinete de Diseo. Direccin de Comunicacin e Imagen. ONCE. Direccin General. Fotografa: Jos Mara Arenas Torres. Coordinacin de la edicin: Departamento de Recursos Culturales de la Direccin de Cultura y Deporte. ONCE. Direccin General. La presente edicin ha estado al cuidado de Francisco Javier Martnez Calvo. ISBN: 84-484-0142-5 D.L.: M. 50.285-2004 Realizacin grfica: IRC, S.L. Queda prohibida la reproduccin total o parcial de este libro, su inclusin en un sistema informtico, su transmisin en cualquier forma o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, registro u otros mtodos, sin el permiso previo y por escrito de los titulares de los derechos de autor.

Impreso en Espaa - Printed in Spain

NDICEAGRADECIMIENTOS PRESENTACIN. Vicente Ruiz Martnez PRLOGO. Daniel lvarez Reyes CAPTULO 1. LA DEFICIENCIA VISUAL. Elvira Martn Hernndez y Carlos Manuel Santos Plaza Introduccin 1. Anatomofisiologa ocular. 1.1. Anatoma estructural 1.2. Mecanismo de la visin 2. Exploracin en oftalmologa. 2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5. 2.6. 2.7. 2.8. Medida de la agudeza visual Medida del campo visual Visin de colores Test de contraste Oftalmoscopia Tonometra Angiografa fluorescenica Pruebas electrofisiolgicas

3. Patologas oculares. 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. Defectos de refraccin Patologas de polo anterior Patologas de polo posterior Patologas de la va ptica. Patologas del nervio ptico

4. La deficiencia visual. 5. Repercusiones funcionales de las diversas patologas. 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. Personas con escotoma central Personas con visin tubular Personas con nistagmus Personas con hemianopsia Personas con baja agudeza visual sin reduccin de campo Personas con prdida visual de origen cerebral

6. La deficiencia visual en la infancia. Estimulacin visual. 6.1. Valoracin funcional de la visin 6.2. Valoracin cuantitativa del resto visual 6.3. Desarrollo perceptivo de la visin. funcionamiento visual 6.4. Programas de estimulacin visual

Valoracin

cualitativa

del

7. La deficiencia visual en los adultos. Optimizacin del resto visual. 8. Ayudas pticas y ergonmicas. 8.1. Ayudas pticas y/o electrnicas de baja visin 8.1.1. Ayudas para visin de cerca e intermedia 8.1.2. Ayudas para visin de lejos 8.1.3. Ayudas para reducir el deslumbramiento 8.1.4. Ayudas para ampliar el campo visual 8.1.5. Las ayudas del futuro 8.2. Ayudas ergonmicas Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 2. LA DEFICIENCIA AUDITIVA. Carlos Cenjor Espaol, M Mar Zorita Daz y M Teresa Martn Sastre Introduccin 1. Anatoma y fisiologa del odo. 1.1. Anatoma estructural 1.2. El proceso de la audicin 2. Exploracin auditiva. Pruebas diagnsticas. 2.1. Pruebas subjetivas 2.2. Pruebas objetivas 3. Patologas auditivas. 3.1. Congnitas 3.2. Adquiridas 4. La deficiencia auditiva: tipos de prdida. 5. Ayudas tcnicas auditivas. Definicin y tipos. 5.1. Audfonos. Definicin y tipos 5.1.1. Retroauriculares 5.1.2. Intracanales

5.1.3. Audfono de bolsillo 5.1.4. Prtesis sea o diadema 5.1.5. Audfono adaptado a las gafas 5.2. Equipos de frecuencia modulada (FM) 5.3. Implantes 5.3.1. Implantes osteointegrados 5.3.2. Audfonos implantables de conduccin area 5.3.3. Implantes de odo medio 5.3.4. Implante coclear (IC) 5.3.5. Implantes de tronco cerebral (ABI) 6. La deficiencia auditiva en personas con sordoceguera. Estimulacin auditiva y lenguaje. Optimizacin de los restos auditivos. 6.1. 6.2. 6.3. 6.4. Programa de desarrollo auditivo Programa de desarrollo de hbitos orales y del lenguaje oral Programa especfico de implantes cocleares Aspectos prcticos en la intervencin logopdica

Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa

CAPTULO 3. LA SORDOCEGUERA. UNA DISCAPACIDAD SINGULAR. Daniel lvarez Reyes Introduccin 1. Definicin de sordoceguera. 1.1. Definicin 1.2. Heterogeneidad de la poblacin 1.2.1. La etiologa 1.2.2. Caractersticas de cada una de las deficiencias que se combinan 1.2.3. Momento en que se producen los dficit sensoriales 1.2.4. Orden de aparicin 1.2.5. Deficiencias aadidas 1.2.6. Ambiente estimular, entorno cultural, familia 1.3. Grupos de personas sordociegas 1.3.1. Considerando fundamentalmente las variables: momento de aparicin de cada una de las dos deficiencias que intervienen y orden en que aparecen 1.3.2. Considerando el nivel de funcionamiento 1.4. Incidencia en la poblacin sordociega. Estadsticas

2. Repercusin de la sordoceguera en el acceso al contexto de las personas sordociegas. 2.1. 2.2. 2.3. 2.4. Conexin con el medio y comunicacin con los dems Acceso a la informacin y la cultura Movilidad Otros problemas

3. Interaccin con el medio: recursos interiores y exteriores de las personas sordociegas. 3.1. Desarrollo y aprovechamiento mximo de nuestros sentidos 3.2. La comunicacin y la intervencin: elementos claves para el acceso al contexto 3.3. Adaptacin psicolgica: claridad de pensamiento 4. El colectivo de sordociegos: aspectos sociales y culturales. 4.1. 4.2. 4.3. 4.4. El movimiento asociativo La Asociacin de Sordociegos de Espaa Objetivos y servicios El futuro

Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 4. SISTEMAS DE COMUNICACIN SORDOCIEGAS. Myriam Garca Dorado Introduccin 1. Heterogeneidad de los sistemas de comunicacin. 2. Sistemas alfabticos. 2.1. Sistema dactilolgico o alfabeto manual 2.1.1. Sistema dactilolgico visual o en el aire 2.1.2. Sistema dactilolgico visual-tctil 2.1.3. Sistema dactilolgico tctil o en palma 2.2. Escritura en letras maysculas 2.3. El dedo como lpiz 2.4. Alfabeto Lorm 2.5. Braille manual 2.6. Malossi 2.7. Morse DE PERSONAS

3. Sistemas no alfabticos o signados. 3.1. Lenguaje de signos naturales 3.2. Lengua de signos 3.2.1. Lengua de signos en campo visual 3.2.2. Lengua de signos a corta distancia 3.2.3. Lengua de signos apoyada en la mueca 3.2.4. Lengua de signos tctil o apoyada 4. Sistemas basados en la lengua oral. 4.1. Lengua oral adaptada 4.2. Lectura labial 4.3. Tadoma 5. Sistemas basados en cdigos de escritura. 5.1. Escritura en caracteres ordinarios en papel 5.2. Escritura en caracteres ordinarios a travs de medios tcnicos 5.3. Escritura en braille en papel o a travs de medios tcnicos 6. Recursos de apoyo a la comunicacin. 6.1. 6.2. 6.3. 6.4. Tablillas de comunicacin Tarjetas de comunicacin Mensajes breves en caracteres ordinarios o en braille Dibujos

7. Otros sistemas. 7.1. Dactyls 7.2. Bimodal Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 5. IMPLICACIONES DE LA SORDOCEGUERA EN EL DESARROLLO GLOBAL DE LA PERSONA. M Victoria Puig Samaniego Introduccin 1. Consecuencias ms inmediatas de la sordoceguera. 1.1. La barrera comunicativa como aspecto determinante de esta discapacidad 1.2. La necesidad de utilizar el tacto como canal prioritario de informacin 1.3. Necesidad de una intervencin multidisciplinar por las implicaciones en las distintas reas del desarrollo

2. Desarrollo del nio sordociego durante los primeros aos. 2.1. Establecimiento del vnculo emocional 2.2. Desarrollo cognitivo en el nio sordociego 3. Incidencia de la sordoceguera durante la adolescencia. 3.1. Caractersticas generales en esta etapa 3.2. La adolescencia en los casos de la adquisicin de la segunda prdida sensorial (visual o auditiva) y de aquellos jvenes con sordoceguera adquirida. 3.3. La adolescencia en los casos de sordoceguera congnita 4. La sordoceguera en la etapa adulta. 4.1. Caractersticas generales en esta etapa 4.2. Cuando la persona adulta adquiere la sordoceguera 4.3. Cuando la persona sordociega llega a la etapa adulta 4.3.1. Personas que han realizado el ajuste a la sordoceguera 4.3.2. Personas sordociegas que no han conseguido una vida independiente 5. La sordoceguera en la tercera edad. 5.1. Personas con sordoceguera adquirida durante la vejez 5.2. Personas sordociegas que alcanzan la tercera edad Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 6. LA EDUCACIN DE LAS PERSONAS SORDOCIEGAS. DIFERENCIAS Y PROCESO DE MEDIACIN. Pilar Gmez Vias Introduccin 1. Las personas con sordoceguera congnita. 1.1. Interaccin, comunicacin y lenguaje. Tres conceptos diferentes 1.2. El desarrollo de la comunicacin en las personas con sordoceguera congnita. La adquisicin del lenguaje 1.3. Principios que conducen la intervencin. Perspectiva terica 1.3.1. El Modelo Transaccional de Desarrollo 1.3.2. La idea de interdependencia de la actividad cognitiva, comunicativa y lingstica 1.3.3. La teora de la interaccin social (Vygotskii, 1965; Bohannon y Warren-Leubecker, 1985) 1.3.4. Teora de la modificabilidad estructural cognitiva (Feuerstein, Klein y Tannenbaum, 1991)

1.4. Intervencin con personas sordociegas congnitas. El proceso educativo 1.4.1. Conocimiento del mundo 1.4.2. La interaccin 1.4.3. La comunicacin 1.4.4. De la comunicacin al lenguaje 1.4.5. El lenguaje 2. Las personas con sordoceguera no congnita. 3. El mediador como dinamizador de la comunicacin y facilitador del proceso educativo y de la integracin social. 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. Quin es y qu es el mediador Qu hace el mediador El proceso de mediacin Tipos de mediacin 3.4.1. Mediacin general 3.4.2. Mediacin educativa o para el aprendizaje 3.4.3. Mediacin social

4. La mediacin y la gua-interpretacin. Dos funciones diferentes. Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 7. FAMILIA Y SORDOCEGUERA. M Victoria Puig Samaniego, M Altagracia Reguera Muoz Introduccin 1. Introduccin a la figura de la familia. 2. La aparicin de la discapacidad en la familia. El impacto de la sordoceguera. 2.1. Familias con personas con sordoceguera congnita 2.2. Familias con personas que presentan una primera prdida sensorial (visual o auditiva) y que posteriormente adquieren la sordoceguera (segunda prdida) 2.3. Familias con personas que presentan sordoceguera adquirida 3. Necesidades intrnsecas de la unidad familiar a raz de la presencia de la sordoceguera en uno de sus miembros. 3.1. Necesidades mdicas 3.2. Necesidades econmicas 3.3. Necesidad de intervencin psicolgica

3.4. 3.5. 3.6. 3.7.

Necesidades formativas Necesidades en la etapa adulta Necesidad de respiro familiar Necesidad de asociacionismo familiar

4. Las personas sordociegas y sus relaciones familiares. 5. Papel del gua-intrprete dentro de la familia. Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 8. SERVICIOS Y RECURSOS ACTUALES PARA PERSONAS CON SORDOCEGUERA. M Altagracia Reguera Muoz Introduccin 1. Breve introduccin a los servicios sociales. 2. Sordoceguera: discapacidad singular, servicios especficos. 2.1. reas susceptibles de apoyo en el trabajo con una persona con discapacidad 2.2. Necesidades concretas de las personas con sordoceguera y servicios convenientes para paliarlas 2.2.1. Equilibrio personal 2.2.2. Atencin mdica 2.2.3. Familia 2.2.4. Comunicacin 2.2.5. Educacin 2.2.6. Autonoma y ayudas tcnicas 2.2.7. Vivienda y alojamiento 2.2.8. Transporte 2.2.9. Empleo 2.2.10. Economa 2.2.11. Ocio y tiempo libre 2.2.12. Plan de futuro 3. Entidades que ofrecen servicios y recursos a personas que presentan sordoceguera en Espaa. 3.1. ONCE 3.2. ASOCIDE 3.3. APASCIDE 4. Recursos procedentes de las entidades del entorno de la deficiencia auditiva. LAS

5. Recursos procedentes del programa de atencin a discapacitados de la administracin pblica. Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 9. AYUDAS TCNICAS PARA PERSONAS SORDOCIEGAS. Beatriz Arregui Noguer y Eugenio Romero Rey Introduccin 1. Definicin de ayuda tcnica. 2. Ayudas tcnicas y discapacidad sensorial. 3. Ayudas tcnicas para la autonoma personal bsica de las personas con una discapacidad sensorial auditiva y/o visual. 3.1. Ayudas tcnicas para personas ciegas y deficientes visuales 3.2. Ayudas tcnicas para personas sordas y deficientes auditivas 3.3. Ayudas tcnicas para personas sordociegas 3.3.1. Conocer los sonidos que se producen en la casa 3.3.2. Conocer que suena el despertador 3.3.3. Entender la conversacin telefnica 3.3.4. Entender la conversacin producida a distancia o en un grupo 3.3.5. Entender la informacin de la TV, la radio, el equipo de msica o el ordenador 4. Accesibilidad a las tecnologas de la informacin y comunicacin por parte de las personas con una discapacidad sensorial. 4.1. Personas ciegas y deficientes visuales 4.2. Personas sordas y deficientes auditivos 4.3. Personas sordociegas 5. Ayudas tcnicas para el acceso a la informacin y a las nuevas tecnologas. 5.1. Con resto visual aprovechable 5.1.1. Acceso al ordenador 5.1.2. Acceso a la informacin impresa 5.2. Sin resto visual o resto no aprovechable 5.2.1. Acceso al ordenador 5.2.2. Acceso a la informacin impresa 5.2.3. Otras herramientas de tratamiento de informacin diseadas para trabajar sin visin 5.3. Accesibilidad a Internet

6. Ayudas tcnicas para el acceso a la comunicacin. 6.1. Comunicacin interpersonal a distancia. Lnea telefnica 6.1.1. Telfonos de texto 6.1.2. Fax 6.1.3. Videotelfonos 6.1.4. Telfonos mviles (SMS) 6.2. Comunicacin interpersonal a distancia. Internet 6.2.1. Correo electrnico 6.2.2. Chat 6.2.3. Videoconferencia 6.3. Cuando no se comparten los medios: el Centro de Intermediacin para personas sordas del IMSERSO 6.4. Comunicacin interpersonal cara a cara 6.4.1. Comunicacin por escrito 6.4.2. Comunicadores braille-vista 7. Cuadros-resumen. Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 10. TCNICAS DE GUA VIDENTE PARA PERSONAS CON SORDOCEGUERA. Beatriz Arregui Noguer Introduccin 1. Los programas de rehabilitacin. 1.1. Optimizacin del resto visual 1.2. Los programas de habilitacin o rehabilitacin en Orientacin y Movilidad (OyM) 1.2.1. Adiestramiento sensorio-motor y desarrollo conceptual 1.2.2. Orientacin 1.2.3. Movilidad 1.3. Entrenamiento en estrategias de resolucin de problemas de autonoma personal y entrenamiento en habilidades de interaccin con el pblico 1.4. Adiestramiento en habilidades para la vida diaria 1.5. Orientacin para la adecuacin del entorno personal 2. Las tcnicas de gua vidente. 2.1. Toma de contacto con la persona sordociega 2.1.1. Si la persona sordociega posee un resto visual 2.1.2. Si la persona sordociega posee resto auditivo 2.1.3. Si es una persona sordociega total

2.2. Forma de sujecin de la persona sordociega al gua 2.3. Inicio de la marcha. La unidad gua-persona sordociega en el desplazamiento 2.4. Determinacin de la velocidad de la marcha 2.5. Realizacin de los giros en la marcha 2.6. Paso por lugares estrechos 2.7. Cambio de sujecin de la persona sordociega al otro lado del gua 2.8. Paso por puertas 2.8.1. La persona sordociega est situada ms prxima a la puerta y esta se abre hacia dentro (hacia ellos) 2.8.2. La persona sordociega est situada ms prxima a la puerta y esta se abre hacia fuera 2.8.3. La persona sordociega est situada ms prxima al marco y la puerta se abre hacia dentro (hacia ellos) 2.8.4. La persona sordociega est situada ms prxima al marco y la puerta se abre hacia fuera 2.8.5. Puertas con muelle 2.8.6. Puertas giratorias 2.8.7. Barras giratorias de acceso a los vestbulos del metro 2.9. Subida y bajada de bordillos y escaleras 2.9.1. Subida y bajada de bordillos 2.9.2. Subida y bajada de escaleras 2.9.3. Rampas mecnicas y cintas transportadoras 2.10. Indicar la situacin de un asiento 2.10.1. Indicacin de un asiento junto a una mesa 2.10.2. La localizacin de un asiento en un auditorio 2.10.3. Indicacin de un asiento en un coche 2.11. Recomendaciones para desplazarse guiando a una persona sordociega en transporte pblico 2.11.1. Autobs 2.11.2. Metro 2.12. Pautas para facilitar la orientacin 2.13. Pautas para dar a conocer objetos 3. La comunicacin en los acompaamientos como gua vidente con personas sordociegas. 3.1. Comunicacin basada en la lengua oral 3.1.1. Canal de recepcin auditivo 3.1.2. Canal de recepcin visual 3.1.3. Canal de recepcin tctil 3.2. Comunicacin basada en la lengua de signos 3.2.1. Canal de recepcin visual 3.2.2. Canal de recepcin tctil

4. Orientaciones para situaciones de vida diaria que se producen durante la gua interpretacin. 4.1. Cmo orientar en situaciones de comida 4.2. Cmo orientar el espacio para la firma 4.3. Cmo orientar la entrada al WC en un lugar pblico Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa CAPTULO 11. GUA-INTERPRETACIN: ASPECTOS FUNDAMENTALES. Myriam Garca Dorado Introduccin 1. La comunicacin con personas sordociegas. 1.1. 1.2. 1.3. 1.4. El reto de la comunicacin. La necesidad de los guas-intrpretes Toma de contacto. Establecimiento de la comunicacin Eleccin del sistema de comunicacin Pautas de comunicacin con personas sordociegas

2. La gua-interpretacin. 2.1. El papel del gua-intrprete 2.2. Preparacin de la situacin de interpretacin 2.2.1. Reunin de pre-interpretacin con el usuario 2.2.2. Preparacin del entorno 2.3. Interpretacin lingstica 2.4. Contextualizacin 2.4.1. Informacin posible 2.4.2. Informacin de emociones y reacciones 2.4.3. Seleccin de informacin 2.4.4. Factores que determinan la seleccin de informacin 2.4.5. Cundo hay que transmitir la informacin del entorno 2.4.6. Cmo transmitir la informacin del entorno 2.4.7. Objetividad del intrprete 2.5. Gua 2.6. Dificultades de la gua-interpretacin 3. El gua-intrprete. 3.1. El perfil profesional del gua-intrprete 3.2. Caractersticas individuales 3.3. Formacin

3.4. Actitud profesional 3.4.1. Cdigo tico y Cdigo de buenas prcticas 3.4.2. Comportamiento profesional 3.4.3. Relacin con la persona sordociega Ejercicios de autoevaluacin Bibliografa APNDICE. EL CDIGO DE LECTOESCRITURA BRAILLE. ngel MartnBlas Snchez Introduccin 1. Luis Braille, creador de un cdigo. 2. Estructura del cdigo braille. 3. Otras formaciones del sistema braille. 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. Representacin de las letras maysculas Representacin de los nmeros Las vocales acentuadas o con diresis Signos de puntuacin Otras especificidades del sistema braille

4. Algunas caractersticas especficas del cdigo de lecto-escritura braille. 5. El acceso a la lectoescritura braille. 5.1. Acercamiento al cdigo braille por vez primera 5.2. Acceso al braille, como segundo cdigo 5.3. Importancia de la correcta eleccin del cdigo de lectoescritura 6. Instrumentacin bsica para la lectoescritura braille. 6.1. La pauta y la regleta 6.2. La mquina de escribir 7. Otros instrumentos para la lectoescritura braille. 7.1. El material impreso sobre soporte de papel 7.2. Otros soportes para el cdigo braille 7.3. El braille en soporte informtico 8. Resumen. Conclusin. Ejercicios de auto evaluacin

Bibliografa RESPUESTAS A LOS EJERCICIOS DE AUTOEVALUACIN

Inicio del ndice

AgradecimientosAgradecemos a todas aquellas personas que han colaborado en alguna medida en la publicacin de este libro, a quienes pacientemente nos han permitido fotografiarles y, especialmente, a todos aquellos nios y adultos con sordoceguera que, a lo largo de nuestra trayectoria profesional, nos han proporcionado la oportunidad de conocer mejor sus necesidades como personas sordociegas, contribuyendo as a mejorar todo lo que podamos hacer en beneficio de todos los que forman parte de este colectivo.

PresentacinLa experiencia acumulada por la ONCE en la atencin a las personas con sordoceguera a lo largo de sus 65 aos de historia ha proporcionado a la Institucin un conocimiento que le ha permitido comprender las necesidades generales de este colectivo. La complejidad que resulta de la conjuncin y combinacin en una misma persona de dficit en los dos principales canales sensoriales nos insta a contribuir permanentemente a la mejora de ese conocimiento. Son tantas las cuestiones y tantos los interrogantes que se pueden plantear acerca de esta discapacidad que es imposible dar respuesta a todos ellos. La variabilidad de caractersticas individuales, sociales y sensoriales es tal que fuerza a una formacin permanente y continua a todos aquellos que de alguna u otra forma estn involucrados en su atencin. Este libro ofrece, a aquellos interesados en la problemtica de la sordoceguera, en funcin de sus intereses personales o profesionales, informacin relevante actualizada orientada a la intervencin, con el objetivo principal de favorecer la integracin de las personas con sordoceguera a travs del conocimiento de las dificultades a las que se enfrentan. Desde el ao 1998 en que se inicia el Ciclo Formativo de Grado Superior de Interpretacin en Lengua de Signos, y que contempla la formacin de los guas-intrpretes para personas sordociegas, la ONCE ha venido colaborando con esta formacin aportando profesionales especializados. Tambin son muchas las universidades espaolas que ya incluyen, entre las opciones complementarias que ofrecen a sus estudiantes o como tema dentro de una materia, formacin en sordoceguera, y se dirigen a nuestra Entidad para solicitar colaboracin profesional o informacin bibliogrfica. Este hecho, unido al deseo de colaboracin, al largo recorrido en la atencin a personas con sordoceguera y a la certeza de la no existencia de un manual de estas caractersticas, llevan a la ONCE a avalar la publicacin de esta obra que es el resultado del conocimiento y la experiencia contrastada de un grupo de sus profesionales expertos en el tema con el fin de que pueda servir de punto de partida y gua de referencia. Esperamos que este libro contribuya a conocer y comprender mejor la problemtica de la sordoceguera y su singularidad, y ayude a favorecer la participacin en la sociedad de las personas con sordoceguera, derecho al que legtimamente aspiran.

VICENTE RUIZ MARTNEZ Director General Adjunto de Servicios Sociales para Afiliados de la ONCE

PrlogoHace 15 aos, la bibliografa disponible sobre sordoceguera era muy escasa y aun lo era ms en espaol. Esto se deba, entre otros factores, al desinters social y al desconocimiento casi total que este provocaba sobre esta deficiencia y sus implicaciones. Hoy da, gracias en gran medida al Programa de Atencin a Personas Sordociegas de la ONCE, se dispone de mucho ms material en nuestra lengua. Desde este Programa, con el apoyo de nuestra Institucin, se ha conectado con las organizaciones que en todo el mundo trabajan e investigan sobre esta problemtica, se han introducido los conceptos de sordociego y sordoceguera, y se ha impulsado el desarrollo, la bsqueda y la traduccin de textos dedicados al tema. Estos textos se han incorporado al Servicio Bibliogrfico de la ONCE, y muchos se han divulgado a travs de la revista Tercer Sentido para fomentar el conocimiento de la problemtica singular de la sordoceguera, cuyo reconocimiento como discapacidad diferente de otras ha sido recientemente aprobado por el Parlamento Europeo en abril de 2004. La bsqueda infructuosa de un libro que rena en sus pginas contenidos referidos a las diferentes reas sobre las que se requiere conocimiento para intervenir con personas sordociegas, la aprobacin por el Ministerio de Educacin del Ciclo Formativo de Tcnico Superior en Interpretacin de Lengua de Signos, en la que se inclua la formacin en la gua e interpretacin para personas sordociegas y, en general, la importancia que la formacin de profesionales tiene para ofrecer una atencin con la calidad deseada, hacen patente la necesidad de desarrollar un material escrito que sirva de soporte a profesores y alumnos. La sordoceguera. Un anlisis multidisciplinar es el resultado de largas horas de trabajo y de estudio, evaluacin y revisin de los materiales ms actuales sobre el tema. Es un libro pensado especialmente para servir de gua a los profesores del ciclo formativo de Tcnico Superior en Interpretacin de Lengua de Signos y, a su vez, como manual de consulta para los alumnos. Me enorgullece presentar este libro, el primero que se edita sobre el tema en espaol y en el que cada captulo ha sido escrito por un profesional experto en el rea que trata. Es un excelente libro para cualquier profesional que est interesado en conocer lo que significa ser sordociego, porque su contenido deriva del contraste del conocimiento terico con la prctica profesional experimentada, lo que sin duda lo convierte en un material inestimable. La sordoceguera y las personas que la padecemos no podemos seguir siendo invisibles para la sociedad porque vivimos en ella, y este libro ayuda a comprender cmo percibimos lo que acontece a nuestro alrededor y cules son nuestras principales dificultades y necesidades sin olvidar la pluralidad que nos caracteriza. Espero que estas pginas ayuden a despertar el inters y a desarrollar conocimiento sobre el tema. DANIEL LVAREZ REYES

CAPTULO 1La deficiencia visualElvira Martn Hernndez Carlos Manuel Santos Plaza INTRODUCCIN Qu es la deficiencia visual? Qu personas se pueden considerar deficientes visuales? Estas preguntas y muchas otras que se podran hacer expresan la situacin de un colectivo al que le resulta muy difcil explicar lo que le pasa, con la consiguiente incomprensin social ante su problemtica: no son ciegos, pero tampoco son videntes normales. El primer problema que se les presenta es simplemente explicar lo que les ocurre. Generalmente, se piensa que los problemas de visin se solucionan con gafas o con ciruga y constantemente se les aconseja mirar a ver si encuentran alguna gafa o alguna operacin que solucione su problema. En el caso de las personas con sordoceguera, hay que resear que la mayora conserva un resto visual til, y que todas las anteriores consideraciones no solo son aplicables, sino que adquieren an mayor significacin como consecuencia de las dificultades para la comunicacin caractersticas de la deficiencia auditiva. Para poder entender la complejidad del mundo de la deficiencia visual, se comenzar describiendo la anatoma y el funcionamiento del ojo, las tcnicas de exploracin oftalmolgica y las patologas oftalmolgicas ms frecuentes. A continuacin, se expondrn las repercusiones funcionales de las diferentes enfermedades oftalmolgicas y se har una breve aproximacin al camino de la rehabilitacin, de la habilitacin, de la estimulacin visual..., imprescindibles para conseguir el mximo desarrollo de sus capacidades y para que la deficiencia genere el mnimo grado de discapacidad. 1. ANATOMOFISIOLOGA OCULAR.

1.1. Anatoma estructural El globo ocular est alojado en una cavidad sea llamada rbita. Est formado por tres capas: la crnea-esclera, la vea (iris, cuerpo ciliar y coroides) y la retina. La capa ms externa consta de dos porciones: una ms anterior, que constituye la crnea, y la ms posterior, que forma la esclertica. Esta ltima no interviene directamente en la visin, ya que su funcin es protectora del resto, aportando adems la rigidez necesaria para mantener la forma del globo ocular.

La crnea es la porcin ms anterior del ojo, situada en el mismo centro, que acta como la primera lente que debe atravesar la luz. Su principal caracterstica es la transparencia, indispensable para sus funciones. Esta transparencia est determinada por la ausencia total de vasos sanguneos y por una serie de mecanismos activos que regulan el contenido exacto de agua de los diferentes tejidos que la constituyen. Su hidratacin y nutricin dependen sobre todo del film lagrimal precorneal, encargado de aportarles nutrientes y oxgeno para metabolizarlos en sus capas ms externas, as como del humor acuoso, que los aporta a las capas ms profundas. En la periferia, donde se une a la esclertica (limbo esclerocorneal), los capilares limbares pericorneales tambin contribuyen a la nutricin de esta zona (Figura 1).

Figura 1

La capa intermedia, llamada vea, est formada, a su vez, por tres porciones: iris, cuerpo ciliar y coroides. El iris, situado detrs de la crnea y separado de ella por el humor acuoso, acta como diafragma, regulando la cantidad de luz que entra dentro del ojo. El orificio central por donde pasa la luz se llama pupila. El cuerpo ciliar est situado por detrs de la unin crneo-escleral, teniendo por funcin segregar el humor acuoso y proporcionar un mecanismo de sujecin y ajuste del cristalino mediante el msculo ciliar. El espacio comprendido entre la cara posterior de la crnea y la cara anterior del iris-cristalino es lo que se conoce como cmara anterior. Est rellena por un lquido transparente llamado humor acuoso que tambin participa en las funciones de enfoque. Adems de proporcionar nutrientes a la crnea, el humor acuoso contribuye a mantener el tono ocular regulando la presin interna del globo. Su produccin corre a cargo de los procesos ciliares, desde donde se dirige hacia adelante entrando en la cmara anterior a travs de la pupila. Su drenaje se efecta a travs de la malla trabecular, situada en el ngulo irido-corneal, que, a su vez, lo drena hacia el canal de Schlemm, el cual es un conducto circular situado alrededor de la crnea. La coroides es la porcin uveal comprendida entre el cuerpo ciliar y las mrgenes del nervio ptico. Formada por una red muy densa de capilares, su nica funcin es aportar nutrientes a las capas de retina contiguas.

Inmediatamente detrs del iris se encuentra el cristalino, lente transparente encargada de enfocar segn las diferentes distancias. Est sujeto por una serie de ligamentos circulares que parten del msculo ciliar, cuya tensin o distensin provoca el aplanamiento o abombamiento, segn la distancia a la que se encuentre la imagen; es la funcin llamada acomodacin (Figura 2).

Figura 2

Por detrs del cristalino-znula se encuentra la cavidad vtrea, rellena de un lquido viscoso con estructura de gel llamado humor vtreo. A su vez, este se encuentra envuelto en una fina membrana transparente llamada hialoides, que est en contacto ntimo con las capas ms profundas de la retina. La capa ms interna la constituye la retina. Es la capa ms importante del ojo y la verdaderamente encargada de la visin. El resto de las estructuras oculares est al exclusivo servicio de ella. Est formada por clulas nerviosas altamente especializadas que, debido a ello, han perdido su capacidad de regeneracin. Las diferentes clulas nerviosas retinianas estn distribuidas en 10 capas, constituyendo la ms externa, en contacto con la coroides, el epitelio pigmentario, muy importante en la fisiologa ocular, del que dependen los fotorreceptores (conos y bastones) que descansan directamente en el mismo. Una vez que la luz llega a la retina, estimula a los fotorreceptores, de los que existen dos tipos: Conos y Bastones. Los conos (llamados as por su forma) son capaces de una discriminacin ms fina y distinguen los colores. Funcionan con niveles altos de luz, de forma que cuando la luminosidad disminuye estos dejan de funcionar, actuando entonces los otros fotorreceptores, los bastones, situados ms en la periferia de la retina y encargados de la visin con baja luminosidad. Estos ltimos son, por tanto, mucho ms sensibles, pero no pueden discriminar colores y, cuando se alteran (retinosis pigmentaria, por ejemplo), disminuyen la visin nocturna y la perifrica. La mcula, situada temporalmente respecto a la papila, es la regin donde mayor concentracin de conos existe, encargada, por tanto, de la visin diurna y de la percepcin de los colores. En su centro existe una pequea depresin de color amarillento llamada fvea central, carente de capilares y con desaparicin de alguna de las 10 capas celulares de la retina.

Es en ella donde tenemos la mxima agudeza visual, por lo que cualquier lesin que la afecte producir un gran deterioro de la misma. El impulso luminoso desencadena en los fotorreceptores una reaccin qumica que se convierte en impulsos elctricos codificados (como en los ordenadores). Estos impulsos son recogidos por los millones de prolongaciones nerviosas que parten de los fotorreceptores estimulados, para comunicar a su vez con otras clulas retinianas (clulas bipolares y ganglionares), establecindose as una red nerviosa encargada de modular los impulsos antes de que estos abandonen el ojo. Las ltimas clulas que recogen los impulsos en la retina son las ganglionares, cuyas prolongaciones son las que forman la capa ms interna de la retina (que est en contacto con el humor vtreo) llamada capa de fibras del nervio ptico, porque al reunirse en la papila ptica forman el inicio del mismo. La papila, como no posee fotorreceptores, constituye una zona sin visin conocida en campimetra como mancha ciega. A continuacin, atravesando a la coroides y la esclertica, las fibras nerviosas abandonan el globo ocular en direccin al cerebro. A travs del nervio ptico penetran en el ojo la arteria y la vena central de la retina. El nervio ptico, al cruzar hacia atrs la rbita para dirigirse al cerebro, se cruza e intercambia parte de sus fibras con el nervio contralateral. Este cruce forma una estructura particularmente interesante llamada "quiasma ptico. Una vez abandonado el quiasma siguen su camino hacia atrs llegando a los cuerpos geniculados. En el trayecto desde el quiasma hasta los cuerpos geniculados reciben el nombre de cintillas pticas. Desde los cuerpos geniculados, vuelven a partir las fibras hacia la parte posterior del cerebro, formando un haz ms amplio llamado radiaciones pticas. Estas buscan en la zona occipital del cerebro las reas corticales de la visin, donde los impulsos elctricos son descodificados e interpretados (Figura 3).

Figura 3

1.2. Mecanismo de la visin La visin es un fenmeno muy complicado que consta de cuatro fases bien diferenciadas: Percepcin: primero tiene lugar la bsqueda y seguimiento de las imgenes, realizada por los msculos externos del ojo. Posteriormente, tiene lugar el enfoque de dicha imagen, realizado por las estructuras del polo anterior del ojo. Transformacin: cuando los impulsos en forma de energa luminosa llegan a la retina se activan sus clulas sensoriales, y estas, por medio de reacciones qumicas, transforman dichos impulsos en energa elctrica. Transmisin: los impulsos elctricos son conducidos por las fibras nerviosas a travs de las clulas neuronales retinianas, formando el nervio ptico. Este abandona el globo ocular y la rbita y penetra en la cavidad craneana, conduciendo los estmulos hasta la corteza cerebral a travs de las vas pticas. Interpretacin: se realiza en la corteza cerebral (Figura 4).

Figura 4

2. EXPLORACIN EN OFTALMOLOGA. Para poder valorar el correcto funcionamiento de todas las estructuras anteriormente mencionadas se recurre a una serie de pruebas destinadas a obtener el estado visual de una persona. Clsicamente, solo se tienen en cuenta la agudeza y el campo visuales para evaluar la funcin visual, ya que se trata de los dos parmetros fundamentales. Aun as, se deber realizar otra serie de pruebas para obtener un resultado lo ms exacto posible sobre la visin de un individuo. 2.1. Medida de la agudeza visual Es el dato ms importante y siempre debe constar en la historia clnica. Se puede definir como la imagen ms pequea cuya forma puede apreciarse, y se mide por el objeto ms pequeo que el ojo puede distinguir.

En ella, por tanto, influyen: - el tamao real del objeto, - la distancia del objeto al ojo y - la iluminacin del objeto y el contraste de este con el fondo. Para poder medirla de una manera estndar se han construido unas lminas llamadas optotipos, consistentes en lminas con diferentes figuras cuyo tamao debe estar acorde con la distancia a la que se quiere probar (Foto 1).

Foto 1. Optotipo Feinbloom (10/700)

Cuando se realiza la medicin de la agudeza visual, se muestran al paciente diferentes lminas de optotipos, desde los ms grandes hasta el ms pequeo que pueda distinguir. El ltimo tamao que sea capaz de reconocer ser el que nos d la mxima agudeza visual. Para anotarlo, se utiliza un quebrado en el que la primera cifra ser la de la distancia a la que se realiza la prueba, y el divisor la del tamao del optotipo. 2.2. Medida del campo visual El campo visual es toda la porcin del espacio que el ojo puede percibir simultneamente sin efectuar movimientos. Es el otro dato especialmente importante, ya que el rendimiento visual depende en gran medida de la visin perifrica. Existen alteraciones de la retina que, con una agudeza visual normal, imposibilitan al afectado para ciertas actividades importantes, tales como el desplazamiento, la localizacin y seguimiento, etc., funciones que dependen del buen estado de la porcin retiniana perifrica a la mcula.

Para su medida se utilizan los llamados campmetros o permetros, de los que existen varias clases, desde una simple pantalla fijada en la pared hasta los ms sofisticados sistemas controlados por ordenador. Bsicamente, existen dos tipos de campimetra: Dinmica: Haciendo mirar al paciente al centro de la pantalla o cpula, y sin que pueda desviar la mirada, se va proyectando un estmulo de tamao e intensidad constante a lo largo de un meridiano, desde la periferia hacia el centro. Con esto se determina el punto donde el ojo comienza a distinguirlo. Uniendo todos los puntos donde el paciente ha percibido los mismos estmulos, dibujamos unas lneas llamadas ispteras. El aparato ms utilizado en campimetra cintica es el campmetro de Goldmann. Esttica: En este caso, y utilizando la misma cpula, el estmulo se proyecta en un punto determinado, aumentando la intensidad paulatinamente hasta que el paciente nos indica lo que percibe. Est guiado por un ordenador. Una vez realizado el test en todos los puntos programados, nos muestra una grfica que puede adoptar diferentes formas, segn distintos mtodos de notacin. Entre las alteraciones del campo estn: estrechamiento concntrico del campo, la prdida de un cuadrante (cuadrantanopsia), la prdida de la mitad nasal o temporal (hemianopsia nasal o temporal) y escotomas centrales, paracentrales o perifricos (Figura 5).

Figura 5

Las reducciones perifricas se deben a trastornos que afectan a la zona ms externa de la retina. Se manifiestan como una reduccin de las ispteras en su amplitud. Nos indica que, aunque el paciente tenga buena visin central, sus desplazamientos son dificultosos. El caso ms frecuente es la retinosis pigmentaria, en la que se consigue una agudeza visual muy buena, pudiendo leer letras de pequeo tamao, pero con incapacidad para la de ambulacin.

Los escotomas (zonas de prdida de campo visual) ms importantes son los que se localizan en la zona central del campo, ya que, al afectar a la mcula, indican una gran prdida de agudeza visual, tanto mayor cuanto ms grande sea su extensin. 2.3. Visin de colores Dentro de una consulta existen diversos tests para determinar la discriminacin de colores, que tienen inters en determinados tipos de patologas, como diagnstico diferencial. Se utiliza habitualmente un test de Isihara, con figuras compuestas por puntos sueltos de diferentes colores. Estos estn construidos de forma que el paciente que confunde algunos colores puede ver figuras diferentes a las que ve un sujeto normal. 2.4. Test de contraste La valoracin de la sensibilidad al contraste es la medicin subjetiva de la habilidad del paciente para detectar la presencia de mnimas diferencias en cuestin de iluminacin entre objetos. Se trata de una prueba encaminada ms a valorar la calidad de la visin que a cuantificarla. Consiste en una serie de crculos con barras en su interior cuyo contraste y frecuencia van disminuyendo. Igual que en los optotipos, se anotar como mxima frecuencia visible la del test con menor contraste que el paciente distinga. 2.5. Oftalmoscopia Consiste en el estudio del fondo de ojo. Se realiza por medio del oftalmoscopio, valorndose aspectos de la papila, mcula, vascularizacin y parnquima retinianos (Foto 2).

Foto 2

2.6. Tonometra Medida de la presin intraocular, que se puede realizar por diferentes mtodos. Actualmente, el ms utilizado es el neumotonmetro. Los valores de normalidad son hasta 20 mm Hg. El aumento puede dar lugar a un glaucoma.

2.7. Angiografa fluorescenica (Foto 3) Actualmente, es una de las exploraciones ms utilizadas para diagnosticar muchas enfermedades del fondo de ojo. Se realiza inyectando a travs de una vena (generalmente del brazo) una sustancia de contraste especial, que tiene la propiedad de disolverse en su totalidad en la sangre, con la particularidad de que al ser excitada con una franja luminosa concreta, produce fluorescencia propia, con lo que se puede fotografiar de una manera seriada toda la circulacin retiniana, desde el momento en que el contraste llega a la arteria central de la retina y hasta que desaparece de ella.

Foto 3

2.8. Pruebas electrofisiolgicas La luz, al llegar a la retina, provoca una serie de cambios qumicos que a su vez generan impulsos elctricos. Estos cambios elctricos pueden ser medidos con diferentes tcnicas, lo que nos permite conocer el estado funcional de las clulas nerviosas implicadas en el acto visual desde la retina hasta la corteza cerebral. Las ms utilizadas son: Electro oculograma: Consiste en el registro de los cambios elctricos producidos por el movimiento ocular, en diferentes condiciones de adaptacin a la luz / oscuridad. Electrorretinograma: En esta exploracin, los registros obtenidos corresponden a los cambios elctricos que tienen lugar en las clulas retinianas. Potencial evocado visual: Esta prueba se utiliza para estudiar el estado de transmisin de los impulsos a travs del nervio ptico. 3. PATOLOGAS OCULARES.

3.1. Defectos de refraccin Los defectos de refraccin son tres:

Hipermetropa Es el estado de la refraccin ocular en el que los rayos paralelos que inciden en el ojo se focalizan por detrs de la retina. Se puede clasificar la hipermetropa en tres tipos: latente, manifiesta y total. La agudeza visual puede variar segn el grado de acomodacin del paciente pero, si carece de acomodacin, la agudeza ser mala de lejos y de cerca. Puede aparecer la astenopa acomodativa: la hipermetropa no corregida con cristales puede ser compensada con la acomodacin, pero este esfuerzo conduce a la fatiga del msculo ciliar. Miopa Es el estado de refraccin ocular en el que los rayos que inciden en el ojo se enfocan por delante de la retina. Hay dos tipos: Miopa benigna o simple: El paciente tiene mala visin de lejos y el resto del examen ocular es normal. Miopa maligna: Se inicia precozmente y aumenta a lo largo de toda la vida. En edades avanzadas el paciente puede llegar a la ceguera dado el carcter degenerativo de la enfermedad. Astigmatismo Es un defecto de la refraccin ocular en el que nunca se renen en un foco la totalidad de los rayos paralelos que atraviesan los medios diptricos del ojo. 3.2. Patologas de polo anterior Las ms frecuentes en polo anterior (crnea, iris y cristalino) son las siguientes: Queratocono Es una distrofia primaria de la crnea, debido a su ocasional transmisin hereditaria. Se caracteriza por: - Adelgazamiento del vrtice del cono. - Presencia de un anillo en la base del cono (anillo de Fleischer). - Roturas en las membranas de Bowmann y Descemet. - Descenso de visin por astigmatismo mipico irregular. En casos incipientes puede recurrirse a la adaptacin de una lente de contacto para obtener mejor agudeza visual, pero el tratamiento ms efectivo es la queratoplastia (transplante de crnea). Luxacin de cristalino Es el desplazamiento del cristalino de su posicin normal, pudiendo dar lugar a opacidades cornales si se luxa la cmara anterior, desprendimiento de retina, glaucomas secundarios... Se encuentra en sndromes como el de Marfan.

Cataratas congnitas Opacidad cristaliniana presente en el momento del nacimiento o en los primeros meses de la vida. Existen mltiples causas, casi siempre ligadas a otras alteraciones generales (galactosemia, sndrome de aminoaciduria de Lowe, sndromes hipocalcmicos y, sobre todo, la rubola). Su tratamiento es exclusivamente quirrgico. Cataratas seniles Son el resultado de la prdida de transparencia del cristalino por envejecimiento del mismo, producindose una prdida de visin paulatina. Clasificacin de las cataratas: - Segn el asiento: capsulares, subcapsulares, nucleares, corticales... - Segn el desarrollo: inmadura, en evolucin, madura o morganiana. - Segn etiologa: senil, traumtica, txica, metablicas... El nico tratamiento consiste en la extraccin quirrgica del cristalino opacificado. Estas tcnicas se han modificado mucho a travs del tiempo, hasta que en la actualidad se realiza la facoemulsificacin (destruccin de la catarata por ultrasonidos). Con esta modalidad de intervencin y adaptndose una lente intraocular, la restitucin de la visin es prcticamente total (Foto 4).

Foto 4

Aniridia Es una ausencia congnita del iris, que se suele asociar a glaucoma, opacidades de la crnea y del cristalino. Glaucoma congnito Esta patologa infantil se caracteriza por un aumento de la presin intraocular debido a alteraciones en el desarrollo del ojo, dando lugar a atrofia del nervio ptico y a ceguera si no se trata. El dato caracterstico es la megalocrnea (crnea aumentada de tamao).

Glaucoma del adulto Consiste en la elevacin de la presin intraocular de manera lenta y sin manifestaciones subjetivas. Ello conlleva un alto riesgo de lesiones irreversibles en el nervio ptico, si no se instaura el tratamiento oportuno. La etiologa es muy variada. El tratamiento incluye medicacin tpica y general, lser y ciruga. 3.3. Patologas de polo posterior Son aquellas que asientan en retina. Constituyen el porcentaje ms elevado de consultas en un centro de baja visin. Las ms frecuentes son: Retinosis pigmentaria Es una de las ms frecuentes distrofias retinianas hereditarias. Forma un grupo muy heterogneo de enfermedades desde el punto de vista clnico y gentico. La forma ms habitual de retinosis pigmentaria se manifiesta por una alteracin primaria de los bastones, responsable de una hemeralopia (dficit de visin crepuscular) y de una reduccin concntrica del campo visual. Las personas con retinosis pigmentaria tienen una importante alteracin de la adaptacin a la luz, tardando mucho en volver a ver tras pasar de un ambiente con luz a otro con oscuridad. Asimismo, el deslumbramiento en este grupo de pacientes, es decir, las molestias ante la excesiva luminosidad, es muy frecuente, debindose usar filtros especiales. El electrorretinograma es subnormal o est abolido. Se observa una reduccin progresiva del campo visual mantenindose un mnimo islote central que puede a menudo desaparecer. El fondo de ojo aparece salpicado de imgenes en osteoblastos, con esclerosis vascular y palidez progresiva de la papila ptica. Despus de varios aos de evolucin, aparece una afectacin de los conos, producindose una importante disminucin de la agudeza visual. La evolucin de la retinosis pigmentaria conduce a la ceguera. La causa de la retinosis pigmentaria no es bien conocida; algunos estudios bioqumicos evidencian una alteracin en el transporte del retinol hacia la parte externa de los bastones. Genticamente se puede transmitir de forma autosmica recesiva, autosmica dominante o ligada al cromosoma X. La frecuencia de estas tres formas genticas es muy variable. Junto con las formas aisladas de retinosis pigmentaria, existen formas asociadas a otras patologas oftalmolgicas (catarata, edema macular) y generales (sordera, alteraciones del sistema nervioso central y metablicas) (Figura 6).

Figura 6

La retinosis pigmentaria es la manifestacin oftalmolgica del sndrome de Usher, que asocia sordera y ceguera. Degeneracin macular asociada a la edad Est producida por lesiones blanquecinas de la membrana de Bruch conocidas como drusas, constituidas por depsitos degenerativos, cuya evolucin puede dar lugar a alteracin secundaria del epitelio pigmentario de tres formas diferentes: - Atrofia progresiva. Conocida tambin como forma seca. - Desprendimiento seroso macular. Se produce extravasacin del lquido que separa retina y coroides, impidiendo su nutricin y desembocando en atrofia. - Formacin de membrana neovascular (parecida a la mipica). El resultado final es una cicatriz atrfica en la zona macular, con alteracin de la agudeza visual central proporcional a su extensin (Foto 5).

Foto 5

Retinopata diabtica Es la complicacin ms frecuente de la diabetes y constituye actualmente la causa ms frecuente de ceguera en los pases desarrollados. Su aparicin depende sobre todo del tiempo de evolucin de la diabetes y de lo cuidadoso que haya sido el paciente en el control de la enfermedad. Se origina por alteraciones primariamente vasculares, que pueden evolucionar de diferentes formas, con afectacin de estructuras oculares (Foto 6).

Foto 6

3.4. Patologas de la va ptica. Patologas del nervio ptico Las patologas a este nivel son muy variadas: edemas, inflamaciones y neuropatas isqumicas. La etiologa es muy diversa, pudiendo tratarse de infecciones, enfermedades desmielinizantes, metablicas, txicas... Quiasma ptico Se producen alteraciones del campo muy severas y la etiologa suele corresponderse con la presencia de tumores, especialmente de hipfisis. Va retroquiasmtica Estas lesiones producen alteraciones campimtricas homnimas (la mitad de cada uno de los campos visuales de cada ojo). La etiologa es vascular, inflamatoria o tumoral. 4. LA DEFICIENCIA VISUAL.

Qu trmino es el ms adecuado: deficiencia visual, discapacidad visual, baja visin, hipovisin, ambliopa...? La confusin comienza ya por la designacin del trmino ms adecuado. Tradicionalmente se ha venido usando el trmino ambliopa, pero as se denomina tambin un tipo de patologa, cuando no existe causa orgnica que justifique la deficiencia visual, por lo que esta denominacin no es muy aceptada por los especialistas. Internacionalmente se usa principalmente baja visin (low visin, en ingls) y tambin en Espaa se va extendiendo cada vez ms como un mbito de actuacin dentro de la Oftalmologa o la ptica. Pero tambin se utiliza con frecuencia deficiencia visual o discapacidad visual, muchas veces de forma indiscriminada. Cualquiera de estos trminos podra ser vlido, siempre que se tenga presente la diferencia entre deficiencia, con su referencia al rgano afectado, y discapacidad, que alude a la funcionalidad. Para entender mejor lo difcil que les resulta a las personas con baja visin explicar lo que les sucede, he aqu una historia imaginaria pero que podra ser perfectamente real. Imaginemos que vamos un da en un transporte pblico (metro, autobs, tren...); a nuestro lado se encuentra sentada una persona joven, de aspecto saludable, que est leyendo el peridico con total normalidad. Al llegar a nuestro destino vemos que este joven tambin se va a bajar, pero ante nuestro asombro despliega un bastn blanco, de ciego, y lo empieza a usar como si no viera. Si adems le seguimos un poco y vemos que entra en un quiosco o se sita en una esquina y comienza a vender el cupn, probablemente ya habremos llegado a una conclusin y, quizs, guiados por el viejo refrn piensa mal y acertars, creamos que estamos ante un farsante. Pues, no; muchas personas que tienen retinosis pigmentaria pueden leer cualquier tipo d letra, pero necesitan usar bastn en sus desplazamientos, si no quieren correr graves riesgos y/o chocarse con todo tipo de obstculos o personas; adems pueden estar afiliadas a la ONCE y es justo esta enfermedad ocular la que ms se asocia con discapacidad auditiva en el sndrome de Usher.

En 1972, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) elabor una clasificacin de las discapacidades visuales. En ella, la denominacin baja visin comprende una agudeza mxima inferior a 0,3 y mnima superior a 0,05; mientras que el trmino ceguera abarca desde 0,05 hasta la no percepcin de la luz o una restriccin del campo visual inferior a 10 grados alrededor del punto de fijacin. En la mayora de los pases se establecen tambin lmites para lo que se considera ceguera legal. En Espaa estos se situaran en los que se requiere para poder ser afiliado a la ONCE:...se compruebe que cumplen en ambos ojos y con un pronstico fehaciente de no mejora visual, al menos una de las siguientes condiciones: a) Agudeza visual igual o inferior a 0,1 (1/10 de la escala de Wecker) obtenida con la mejor correccin ptica posible. b) Campo visual disminuido a 10 grados o menos.

No obstante, este tipo de definiciones que atienden nicamente a aspectos cuantitativos relativos a la agudeza y al campo visual no deberan considerarse nunca como lmites fijos o excluyentes, especialmente a la hora de la prestacin de servicios. Si pudieran existir dos personas, cuestin realmente improbable, que obtuvieran exactamente los mismos resultados en ambos parmetros, no funcionaran visualmente de la misma forma, ya que el uso efectivo de la visin depende de otros muchos factores: perceptivos, cognitivos, ambientales, etc. De esta forma, personas con resto visual reducido, desde el punto de vista cuantitativo, usan su visin con mayor eficiencia que otras con menor deficiencia objetiva. Tambin es importante resear que la deficiencia visual afecta a muchas ms personas de las que se encuadraran dentro de los lmites de la ceguera legal, encontrndose este colectivo en una especie de tierra de nadie: no pueden realizar una vida normalizada, pero tampoco pueden acceder a buena parte de los beneficios legales y/o de los servicios reservados para las personas con mayor afectacin visual. Una definicin ms funcional sera la que se elabor en la reunin de expertos en baja visin celebrada en Uppsala en 1978: Personas que, an teniendo disminucin visual significativa, tienen suficiente visin como para ver la luz, orientndose por ella y emplearla con propsitos funcionales. Para entender esta definicin se debe delimitar qu se entiende por disminucin visual significativa. Se podra decir que sera aquella persona a la que su prdida de visin le imposibilita o dificulta de manera importante su acceso a la informacin y/o presenta deficiencias por esta causa en alguna de las habilidades adaptativas necesarias para su plena integracin en la sociedad. De ah la importancia de hablar ms de discapacidad que de deficiencia, porque la problemtica estar ms relacionada con la posibilidad del acceso a una plena integracin escolar, laboral, social, etc., que permitan alcanzar un nivel adecuado de calidad de vida. Por otro lado, tambin resalta en esta definicin el hecho de que la existencia de un resto visual, aunque solo sea la mera percepcin de luz, hace que la persona presente unas caractersticas y posibilidades muy distintas a la ceguera total.

Por lo tanto, sera recomendable solo denominar ciegos a las personas que no perciben ningn. tipo de estmulo luminoso. Evidentemente, todas estas consideraciones no solo son vlidas sino que cobran an ms sentido para las personas sordociegas con resto visual. La capacidad de una persona para percibir el entorno depende de la informacin ambiental que alcanza su cerebro. Los receptores de los sentidos son lo canales mediante los cuales los seres humanos reciben los diferentes tipos de energa que contienen esta informacin. En este proceso, los estmulos visuales, auditivos, tctiles, olfativos... que se han ido seleccionando mediante los procesos mentales de la atencin, se integran en el cerebro. Evidentemente, toda esta informacin en muchas ocasiones se complementa, permitiendo detectar, reconocer, identificar mejor los estmulos. Valga un sencillo ejemplo: se puede ver una figura muy difusa por la distancia, parece un animal, pero si en ese momento ladra, ya se sabr que se trata de un perro, y esta informacin auditiva permitir reconocer mejor visualmente sus caractersticas. Por lo tanto, las personas con baja visin y discapacidad auditiva deben optimizar al mximo la informacin que puedan obtener del entorno a travs de su visin; en estos casos la prdida de visin siempre ser ms discapacitante, al presentar tambin afectado el otro canal principal de acceso a la informacin, y tambin ser, lgicamente, ms importante obtener el mximo rendimiento de su resto visual, aunque este sea muy reducido. 5. REPERCUSIONES FUNCIONALES DE LAS DIVERSAS PATOLOGAS.

La gran diversidad de patologas que provocan dficit visual y su diferente incidencia en un proceso tan complejo como es el de la visin traen como consecuencia que el comportamiento visual sea muy heterogneo. Para una mejor comprensin es preciso realizar una clasificacin funcional de las deficiencias visuales, atendiendo principalmente a las repercusiones ms significativas. Evidentemente, las diferencias individuales harn que cada persona se adapte de forma totalmente diferente segn su nivel cognitivo, la edad de aparicin de la prdida, su entorno social y familiar, su personalidad, etc. Para ello, partiremos del esquema bsico de K. Inde y O. Backman (1998), aadiendo al mismo un grupo que va teniendo cada da una mayor prevalencia y que presenta unas caractersticas totalmente diferenciadas de todos los dems: las personas con prdida visual de origen cerebral. Es preciso resaltar que no se trata de grupos cerrados, en muchos casos se da la confluencia de diferentes patologas en la misma persona; as, por ejemplo, el nistagmus aparece asociado a un buen nmero de patologas congnitas. 5.1. Personas con escotoma central Escotoma es una zona del campo visual afectada por una disminucin o prdida total de la visin; aqu se trata de la visin central, conservando la visin perifrica. Resear que estas zonas daadas no las percibe la persona afectada como un obstculo en su visin, como una mancha negra, como ocurrira, por ejemplo, en opacidad de alguno de los medios transparentes (por ejemplo, hemorragia en vtreo), sino que los estmulos situados en las zonas del campo visual afectadas por un escotoma absoluto desapareceran.

Pero el cerebro tiene que rellenar ese espacio de alguna forma, no pueden existir agujeros negros, y lo hace con el tono ms general del entorno: por ejemplo, si estamos mirando una pared blanca y el escotoma ocupa la zona en la que est situado un cuadro, esa persona rellenar ese hueco con el blanco que rodea el cuadro. En este grupo se incluiran principalmente los diferentes tipos de degeneraciones maculares y las distrofias de conos. Su agudeza visual variar segn el grado de afectacin de la mcula, zona central de la retina: si los 5 grados centrales no tienen visin (donde se encuentra la mayor concentracin de conos), la agudeza visual ser siempre inferior a 0,1. En estos casos se tendrn las repercusiones derivadas de la afectacin de la funcin de los conos. Al presentar una visin del detalle muy disminuida tendrn muchas dificultades en todas las tareas que requieran una discriminacin muy fina, como la lectura, la visin a distancia, el reconocimiento de caras, etc. Precisarn emplear ayudas pticas con un nmero elevado de aumentos y/o reducir mucho las distancias necesarias para el acceso a la informacin. Tambin pueden tener afectada la visin de los colores en distintos grados, que pueden ir desde pequeas deficiencias en su discriminacin (discromatopsias), hasta la prdida total de la visin del color (acromatopsia). Presentan, normalmente, un deslumbramiento muy fuerte a la luz solar y a algunos tipos de iluminacin artificial; por lo tanto, el nivel de iluminacin idneo ser muy bajo, y debern usar filtros de fuerte absorcin en exteriores e incluso en interiores muy iluminados. 5.2. Personas con visin tubular Tienen una disminucin del campo visual perifrico, conservando la visin central. En este grupo se incluiran la retinosis pigmentaria, las degeneraciones tapetorretinianas y el glaucoma avanzado. Si no tienen afectada la mcula, es decir, si conservan la visin en los 5 grados centrales, presentarn una buena agudeza visual, pudiendo por lo tanto discriminar detalles muy pequeos (ver apartado 2.2 de este captulo). Dado que el sndrome de Usher, que asocia retinosis pigmentaria con problemas de audicin, afecta aproximadamente a la mitad de las personas con sordoceguera, se van a presentar un poco ms en profundidad las repercusiones funcionales de esta patologa (ver apartado 3.3 de este captulo). Los primeros sntomas se refieren a dificultades en la visin nocturna (hemeralopia); empiezan a notar disminucin brusca de su funcionalidad visual al anochecer o en interiores poco iluminados. Poco despus, se dan cuenta de que el sol les deslumbra enormemente, pero si se ponen gafas de sol normales pierden demasiado contraste. Este deslumbramiento se produce por la entrada en el ojo de una luz indirecta excesiva, que estimula las clulas de la periferia que han dejado de funcionar como consecuencia de la enfermedad, y crea una especie de neblina de fondo. Al mismo tiempo comienzan a notar que, cuando pasan de un interior a un exterior iluminado o viceversa (ejemplo: cuando salen de casa a la calle en un da soleado), el tiempo necesario para adaptarse a las diferentes intensidades de luz se incrementa enormemente. Poco a poco aparecen las dificultades en los desplazamientos, especialmente nocturnos, y los primeros sntomas de fatiga visual.

Cuando ya existe una disminucin significativa del campo visual perifrico se habla de forma muy grfica de visin tubular o de can de escopeta. Las consecuencias funcionales de la reduccin del espacio de visin a unos pocos grados centrales son fcilmente deducibles con un poco de sentido comn. Lgicamente, afectar a la deteccin de obstculos en la movilidad, a la localizacin de estmulos visuales, a la percepcin global de imgenes visuales... Se pueden hacer una pequea idea de estas dificultades mediante un sencillsimo ejercicio, simulando con las manos que se mira a travs de unos prismticos y cerrando los dedos para reducir el campo de visin. A continuacin, intenten hacer un pequeo recorrido, no demasiado conocido, localizar algn objetivo visual o ver un paisaje. Como ya hemos dicho, pueden conservar buena agudeza central, por lo que pueden seguir leyendo letra muy pequea, pero su funcionalidad en la lectura se ver reducida, ya que solo podrn abarcar un pequeo nmero de letras en cada fijacin y tendrn dificultades para realizar los cambios de rengln. En muchas ocasiones, empiezan a tener problemas para mantener la visin binocular en tareas de cerca; esto puede provocar astenopa, imgenes fantasmas, diplopa e incluso la aparicin de visin borrosa a consecuencia de la fatiga (Jos, 1997). En estos casos prescribir una gafa prismtica de cerca puede ser aconsejable, aunque en muchas ocasiones no se consigue binocularidad con suficiente comodidad y es necesario recomendar el trabajar de cerca con visin monocular, ocluyendo el ojo que no se utiliza. Posteriormente, cuando se vea afectada la mcula, perdern su buena agudeza visual, por lo que su funcionalidad disminuye bruscamente. Aunque, como ya hemos sealado anteriormente, mientras conserven un resto visual, por pequeo que sea, hay que seguir buscando frmulas que permitan optimizarlo.

Visin normal

Visin con escotoma central

Visin tubular

Visin con cataratas

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En muchos casos, este proceso relacionado con la prdida progresiva de campo visual dura varias dcadas, y su visin puede permanecer estacionaria durante largos perodos, por lo que es necesario trabajar con estas personas para que se vayan adaptando a las caractersticas de su resto visual en cada momento. Es muy importante que tengan ayuda especializada lo ms pronto posible, ya que, frecuentemente, antes de solicitar ningn tipo de asesoramiento, comienzan a perder autonoma, dejando de realizar gran nmero de actividades: en vez de solicitar ayuda para sus desplazamientos nocturnos deciden no salir por la noche o hacerlo siempre acompaados. La primera ayuda ptica que suelen precisar es la prescripcin del filtro adecuado que les proteja del deslumbramiento del sol y que les ayude a reducir el tiempo de adaptacin a los cambios de intensidad de iluminacin. Tan importante como el filtro es elegir la montura que no le deje pasar la luz indirecta, que es la que provoca el deslumbramiento. Son recomendables las monturas con protectores laterales o, en su defecto, la montura que deje pasar el mnimo de luz al ojo. Tambin es recomendable el uso de una gorra o visera que le proteja, especialmente cuando el sol est bajo. Los filtros suelen rechazarlos al principio por cuestiones estticas debido a su coloracin (los ms normales de un naranja bastante fuerte) pero, salvo excepciones, acaban rindindose ante la evidencia de su necesidad, al comprobar cmo su uso les mejora el contraste y les proporciona una renovada comodidad a su visin en exteriores o zonas muy iluminadas. 5.3. Personas con nistagmus El trmino nistagmus define un trastorno de la motilidad ocular que se caracteriza por movimientos oscilatorios, rtmicos e involuntarios de los ojos, en una direccin de la mirada o en todas ellas. El nistagmus suele estar asociado a buen nmero de las patologas congnitas o tener un origen neurolgico. Funcionalmente, afecta a la capacidad de fijacin, por lo que estas personas necesitan realizar mecanismos de adaptacin (movimientos compensatorios de cabeza, posicin de tortcolis, etc.), que minimicen el trastorno de la motilidad ocular. El nistagmus suele atenuarse con el desarrollo, ya que el nio va aprendiendo a bloquearlo, y se pueden realizar ejercicios que ayuden en esta funcin, como los basados en tcnicas de biorretro-alimentacin, que ayudan a la persona a superar la escasa propiocepcin que tiene sobre sus movimientos oculares (Roa et al., 1997). Tradicionalmente se ha venido reseando que el nistagmus afectaba a la lectura, dando como resultado menor comprensin y la aparicin de fatiga visual, pero ya se demostr que no hay evidencias para realizar este tipo de afirmaciones (Santos et al., 1997). As, las personas con nistagmus tienen una velocidad y comprensin lectoras equiparables a las de los sujetos con sus mismas capacidades visuales y cognitivas que no sufren este trastorno de la motilidad ocular.

5.4. Personas con hemianopsia Las hemianopsias y cuadrantanopsias, prdidas de la mitad o cuarta parte del campo visual, afectan a un buen nmero de personas que han sufrido algn tipo de afeccin en las vas pticas que transmiten la informacin al cerebro. Funcionalmente suelen presentar una buena agudeza visual, por lo que no tienen problemas para acceder a la informacin, pero s que muestran dificultades relacionadas con su prdida de campo visual en, por ejemplo, sus desplazamientos. Tambin en algunos tipos de hemianopsias verticales no pueden seguir el rengln de lectura al precisar un campo visual horizontal, por lo que, aunque resulte extrao, se les recomienda que lean situando el libro de forma que lean de arriba abajo, obteniendo, despus de la consiguiente prctica, buenos resultados. 5.5. Personas con baja agudeza visual sin reduccin de campo Dentro de este grupo se incluira a las personas con miopa magna, cataratas congnitas, aniridia, albinismo, etc., es decir, aquellas patologas que no conllevan implcitamente una prdida de campo visual. En el caso de que la prdida visual sea congnita suelen llevar asociado nistagmus. Se trata de un grupo muy heterogneo con necesidades muy diferenciadas. Por ejemplo, el nivel de iluminacin con el que se obtiene mejor funcionalidad visual puede ser alto, como en la mayora de las miopas magnas o cataratas congnitas, con la necesidad del empleo de flexos adicionales para tareas que requieran precisin como la lectoescritura. En otros casos, como el albinismo o la aniridia, se precisa usar filtros para proteccin del deslumbramiento y se precisan niveles lumnicos muy bajos e iluminacin indirecta. 5.6. Personas con prdida visual de origen cerebral En estos casos los ojos pueden ser perfectamente normales, pero segn el rea del cerebro afectada tendrn caractersticas muy diferenciadas. Dentro de este grupo se incluiran las parlisis cerebrales, lesiones cerebrales como consecuencia de traumatismos o tumoraciones, etc. En lneas generales suelen presentar grandes dificultades para el control de su motilidad ocular, para realizar fijaciones continuadas, pueden no presentar ninguna capacidad de acomodacin (enfoque a diferentes distancias), etc. Todo ello sin entrar en el campo de la interpretacin de la informacin, que estar evidentemente relacionada con la situacin a nivel neurolgico. Las personas con trastorno visual cortical forman una poblacin que cada vez presenta una mayor incidencia dentro del mbito de la deficiencia visual. Uno de los principales problemas es que en muchos casos no suelen venir diagnosticados como tales. Por lo tanto, es conveniente especificar cundo se puede sospechar que existe un dficit visual de origen cortical: - Visin reducida sin alteraciones oculares o con alteraciones mnimas. - Lesiones que afectan a la corteza cerebral. - Trastornos neurolgicos ampliamente extendidos.

- Frecuentes alteraciones del campo visual. - Frecuentes alteraciones de la percepcin visual. Las causas fundamentales (etiologa) por orden de incidencia suelen ser: hipoxia, anomalas congnitas del cerebro, infecciones (meningitis, encefalitis y Sndrome de Reye), traumatismos, prematuridad y hemorragia cerebral. Estas personas presentan unas caractersticas de conducta comunes que las definen: siguiendo a Langley (1990), se observa, principalmente, una cara inexpresiva, realizan movimientos oculares suaves pero sin finalidad, parecen visualmente como distrados, no utilizan habitualmente la comunicacin visual, se acercan los objetos a los ojos aunque puedan verlos a distancia, etc. 6. LA DEFICIENCIA VISUAL EN LA INFANCIA. ESTIMULACIN VISUAL.

6.1. Valoracin funcional de la visin Para poder iniciar el trabajo con una persona deficiente visual es necesario realizar una valoracin de su funcionamiento visual a la edad ms temprana posible. Para ello, es necesario abordar esta tarea desde una doble perspectiva: es conveniente saber cunto ve y cmo aprovecha e interpreta su resto visual. Adems, es conveniente que se valore la iluminacin, se determine la necesidad del empleo de ayudas ergonmicas e incluso si conviene introducir algn tipo de ayuda ptica. Para poder realizar este tipo de valoraciones es conveniente la participacin de un equipo multiprofesional que aborde la evaluacin oftalmolgica, ptico-optomtrica y funcional de la visin. Se pretende valorar la visin en una dimensin lo ms amplia posible: su agudeza visual de lejos y cerca, su campo visual, su sensibilidad al contraste y su nivel de percepcin visual. Todos estos datos son fundamentales para orientar a padres, profesores y otros profesionales sobre las caractersticas de la deficiencia visual del nio. Hay que tener en cuenta que, en muchos casos, la informacin que se le ha proporcionado anteriormente es muy escasa y muchas veces contradictoria. La evaluacin oftalmolgica comprende, bsicamente, la misma exploracin que la realizada en adultos (apartado 2 de este captulo), pero evidentemente se realizan algunos ajustes para intentar obtener el mximo de resultados significativos. Las pruebas subjetivas se realizan utilizando los tests Adecuados al nivel de respuesta de cada nio. El campo visual, debido a la complejidad de la prueba con campmetro para su comprensin y ejecucin psicomotora, se efecta casi siempre por confrontacin. Una vez realizada la evaluacin oftalmolgica se decide la necesidad de hacer una evaluacin pticooptomtrica. Esta se realiza cuando se considera conveniente comprobar posibles defectos de refraccin o se puede incorporar alguna ayuda ptica. Las valoraciones deben determinar la influencia de los problemas visuales en el desarrollo escolar del estudiante, ya que es bastante habitual sobrevalorar la deficiencia. En muchas ocasiones, se cree que es la visin la principal causa de fracasos escolares que, con cierta frecuencia, nada o poco tienen que ver con el dficit visual, a veces ligero o inexistente.

Las ayudas pticas en los estudiantes se incorporan atendiendo a sus necesidades y circunstancias psicomadurativas. Se proporcionan las herramientas (ayudas pticas) cuando les son necesarias y son capaces de manejarlas con cierta soltura. 6.2. Valoracin cuantitativa del resto visual La valoracin propiamente funcional debe ayudar a determinar, de la forma ms exacta posible, los datos cuantitativos que se refieren especialmente a agudeza visual (lejos y cerca), campo visual y sensibilidad al contraste. Obtener esta informacin normalmente le compete al oftalmlogo, pero si este no puede conseguir resultados significativos en la consulta, la colaboracin de otros especialistas con un perfil ms psicopedaggico y en distintas condiciones ambientales ms cercanas al nio, suele ser de gran ayuda. Con este objetivo se deben emplear todas las herramientas disponibles. Algunas de ellas estn perfectamente baremadas y, en otros casos, solo darn una aproximacin de las capacidades visuales, pero siempre se debe tener en cuenta que cualquier informacin es fundamental cuando no se dispone de ningn tipo de dato. Como ejemplo se van a presentar algunas de las pruebas que se vienen utilizando con este fin actualmente. Conviene sealar antes que muchas veces es necesaria la presencia de varias personas, tanto para acceder al nio (madre, profesor, etc.), como para interpretar la respuesta (oftalmlogo, tcnico de rehabilitacin, etc.). El primer parmetro ms significativo es la medida de la agudeza visual, tanto de lejos como de cerca. La prueba que se utiliza cuando existe el menor nivel de respuesta es el test de mirada preferencial. Esta prueba consiste en la presentacin de dos tarjetas o raquetas, una con franjas alternantes blancas y negras, y otra de color gris, reflejando ambas la misma cantidad de luz. Las raquetas van disminuyendo la anchura de franja, siendo estas cada vez ms finas y prximas entre s. El nio tiende a fijar su atencin en la banda rayada ms que en la lisa, siempre que pueda llegar a percibir la diferencia entre ambas; en caso contrario le parecern idnticas y recibirn la misma atencin. La anchura de franja menor en la que se aprecie preferencia en la mirada nos indicar el grado de visin del nio. Esta prueba dar unos resultados referidos a la visin de deteccin y no de reconocimiento, como corresponden a los tests de agudeza visual tradicional. No obstante, diferentes estudios han investigado los patrones de normalidad a diferentes edades y han buscado equivalencias entre ambas medidas, entre ellos el ms conocido es el de Teller (1977) (apartado 2.1 de este captulo). Para tener una aproximacin de la sensibilidad al contraste a muy tempranas edades o con un nivel de respuesta muy bajo, se puede emplear el test Hiding Heidi de la Dra. Lea Hyvrinen. Este test consiste en seis tarjetas cuadradas con el dibujo esquemtico de una cara con niveles descendientes de contraste y una tarjeta totalmente blanca. La prueba se pasa igual que el test de mirada preferencial. Cuando se dispone de un nivel mayor de respuesta se pueden intentar emplear los tests L.H., creados tambin por la Dra. Lea Hyvrinen. Se trata de una batera de tests que utilizan como optotipo cuatro figuras muy sencillas (crculo, cuadrado, manzana / corazn y casa).

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Existen tests de agudeza visual de lejos, agudeza visual de cerca y sensibilidad al contraste. Se tratan ya de tests baremados de reconocimiento, as que se obtienen medidas de la agudeza visual en cualquiera de las notaciones tradicionales (Snellen, fraccin o logartmica). Estos tests se pueden emplear, aproximadamente, a partir de los tres aos de edad mental. Los smbolos son muy sencillos y fciles de aprender. Si tiene capacidad le pediremos que identifique la figura; servir lo que el nio decida que representa cada ilustracin (crculo/pelota/redondo, cuadrado / ventana, corazn / manzana/ pera, casa). Si no, se intentar que equipare, que diga cul es igual a una plantilla con los mismos smbolos en un tamao grande. Este test presenta, adems, una ventaja para su uso con nios: la estructura de los smbolos est preparada de forma que, llegando al lmite de agudeza visual, todas las figuras se convierten en crculos. De esta forma se evita al nio la sensacin de fracaso. 6.3. Desarrollo perceptivo de la visin. Valoracin cualitativa del funcionamiento visual La percepcin visual y todos los mecanismos que la componen se desarrollan durante los primeros siete aos de vida. En un nio con buena visin, los estmulos externos que le rodean son normalmente suficientes para asegurar un correcto desarrollo, aunque siempre mejorable. En los nios con baja visin congnita o cuando su aparicin se produce a muy temprana edad, estos estmulos no son suficientes, por lo cual, en muchas ocasiones se necesita un programa de estimulacin visual .secuenciado para potenciar al mximo dichas habilidades. Siguiendo el esquema de la Dra. Barraga las categoras bsicas del desarrollo visual seran: 1. Reacciona ante el estmulo visual y da alguna indicacin de que recibe informacin visual. 2. Desarrolla y fortalece el control voluntario de ojos. Comienza a seleccionar y a discriminar objetos concretos en colores y de distintas formas. 3. Mediante la exploracin y la manipulacin, discrimina, reconoce y usa objetos concretos intencionalmente.

4. Discrimina e identifica forma y detalle en objetos, dibujos de objetos, personas y acciones. 5. Recuerda detalles en dibujos complejos y esquemas. Relaciona partes con el todo. Discrimina figura de fondo en perspectiva cercana-lejana. 6. Discrimina, identifica y reproduce figuras abstractas y smbolos. 7. Discrimina, identifica y percibe la relacin en dibujos, figuras abstractas y smbolos. 8. Identifica, percibe y reproduce smbolos simples y combinados. Para poder desarrollar un programa de estimulacin visual es necesario medir el nivel de percepcin visual, por ello casi todos los mtodos incluyen sus propios instrumentos de evaluacin. En Espaa se han venido utilizando principalmente el Procedimiento de Valoracin Diagnstica (RV.D.) de la Dra. Barraga y la Lista de Control del mtodo Mira y Piensa (Chapman, Tobin). La Dra. Barraga fue pionera en este campo, su Programa para Desarrollar Eficiencia en el Funcionamiento Visual (PDEFV) no solo fue el primer mtodo de estimulacin visual especficamente diseado para personas con baja visin, sino que ha servido de base para casi todos los mtodos que han aparecido posteriormente. El programa consta de los siguientes componentes: Planilla de Observacin de Conductas Visuales (OCV): Es una gua de observacin y registro de conductas y actitudes. Procedimiento de Valoracin Diagnstico (PVD): Es un instrumento clnico para obtener informacin especfica del nivel de funcionamiento visual. Est formado por 40 tems o tareas visuales. El RV.D. mide la habilidad del sujeto para utilizar la visin en estas tareas, incluidas en las ocho categoras de desarrollo visual. La informacin obtenida permitir planificar el programa de estimulacin visual individualizado. Programa de Instruccin: Consta de 150 lecciones estructuradas. Planificarlo con la informacin recogida en la Planilla de Observacin y el RV.D. La lista de control de Mira y Piensa no constituye un test en el sentido convencional del trmino. No origina, por ejemplo, un resultado normalizado, un cociente de percepcin, ni la edad de percepcin visual. Se trata de una herramienta para observar un inventario de tcnicas concretas especficas que deberan dominar los nios de 5 a 11 aos (etapa educativa de Primaria). Consta de 18 unidades que abarcan aspectos de las reas tradicionales de la percepcin de objetos, de la forma y esquemas, del movimiento y del color. Estas pruebas, aun siendo tiles, demuestran ser insuficientes para valorar adecuadamente a toda la poblacin. Por ello, en los ltimos tiempos se han ido introduciendo nuevas herramientas. As, se puede destacar el procedimiento de valoracin del mtodo VAP-CAR, indicado especialmente para nios de 0 a 5 aos y plurideficientes; o la Evaluacin de la Visin Funcional del proyecto IVEY, tambin especialmente til con deficiencias asociadas.

Pero para poder disear la intervencin, no solo basta conocer las caractersticas individuales de la deficiencia visual, sino que es necesario acercarse a las posibilidades reales de progreso que el alumno presenta. La evaluacin dinmica se refiere a un mtodo de evaluacin en el que, al mismo tiempo que se valora si el nio tiene adquirida una capacidad o destreza (por ejemplo, realizar un barrido ordenado), se pretende obtener informacin sobre la posibilidad de realizacin de las mismas con las ayudas que le proporciona el profesional que realiza la valoracin. De esta forma, se obtiene informacin sobre la posibilidad de progreso y el tipo de intervencin que es necesario llevar a cabo para que el nio sea capaz de realizar por s mismo la tarea. Para ello, hay que utilizar nuevas herramientas que permitan interactuar ms con los nios. El programa de Entrenamiento Visual por Ordenador (EVO), diseado especficamente para el trabajo con alumnos con baja visin, resulta especialmente adecuado. Se trata de un programa que cubre buena parte de las tareas visuales bsicas (localizacin, cambio de mirada, exploraciones, barridos, seguimientos, percepcin espacial, etc.) y que puede ser empleado para comprobar las ayudas que el alumno precisa para realizar las diversas tareas y las posibilidades reales de progreso.

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6.4. Programas de estimulacin visual Un programa de estimulacin visual no debe estar limitado a la actuacin sistemtica en el aula; si esto es as, el programa no conseguir cumplir plenamente los objetivos propuestos. Esta directriz siempre es fundamental, pero mucho ms en los alumnos con necesidades educativas especiales o en aquellos casos en los que el resto visual es muy bajo. Por lo tanto, las actuaciones se han de llevar a cabo tanto en el mbito educativo como en el entorno familiar. Dentro de la escuela es necesario que se utilicen todos los espacios y todas las oportunidades de interaccin con el nio para implementar aquellas tareas visuales que se estn intentando potenciar. De esta forma, se deben aprovechar al mximo el recreo, el estudio, las actividades deportivas, ldicas, excursiones, salidas culturales Para que esto sea posible es imprescindible la implicacin de todos los profesionales que rodean al nio y la coordinacin guiada por parte del profesor o del profesional que dirija el proceso.

Pero aunque esto fuera as, si realmente se pretende alcanzar el mximo desarrollo de las capacidades visuales del nio, es indispensable que se transfieran estos programas a la vida cotidiana, por lo que se requiere la colaboracin de la familia y/o de los educadores si se encuentra interno en un centro especfico. Para poder abordar este tema de forma ms clarificadora se ha visto oportuno hacer una clasificacin atendiendo a la capacidad visual y a la existencia o no de retrasos madurativos, que lgicamente incidirn en el buen funcionamiento visual del nio. De estos dos parmetros combinados saldran estos grupos: 1) Nios sin retraso madurativo con restos visuales moderados o ligeros En estos casos, el desarrollo visual se produce generalmente de forma natural. Los estmulos que el entorno proporciona y la propia estimulacin visual que se incluye en los primeros cursos suelen ser suficientes, siempre que se proporcionen las ayudas pticas necesarias y que el nio pueda acceder a la informacin de forma adecuada. Suelen alcanzar un buen nivel perceptivo general, aunque pueden alcanzar dficit en algunas reas especficas en las que es necesario incidir. Es imprescindible, para que no se produzcan desfases, que el nio tenga las mejores condiciones ergonmicas posibles (lumnicas, posturales, etc.). 2) Nios sin retraso madurativo con muy bajo resto visual En estos casos es especialmente significativa la edad de aparicin del dficit visual. Si el nio ha disfrutado de buena visin en las etapas de desarrollo de la percepcin visual, es decir, hasta los 6-7 aos, va a tener plenamente adquiridas las destrezas y habilidades visuales, por lo que nicamente habr que ayudarle para que use su bajo resto visual en las distintas tareas con el mximo aprovechamiento. Distinta es la situacin cuando la prdida visual es congnita o se ha producido a muy temprana edad: la baja capacidad visual supone que el nio no alcance autnomamente el mximo desarrollo de su visin, con lo cual es necesario realizar desde la ms temprana edad posible programas de estimulacin visual enfocados a implementar los estmulos que el nio no recibe como consecuencia de su baja visin. Siempre que exista un resto visual, por mnimo que sea, aunque solo exista percepcin lumnica, se debe potenciar su uso para alcanzar el mximo desarrollo posible. En muchas ocasiones, estos restos no sern tiles para su vida acadmica, necesitando emplear otros sistemas de acceso a la informacin. Pero el mximo aprovechamiento de la informacin visual siempre ser til para la vida cotidiana, para la orientacin y movilidad, para las tareas diarias, para el propio auto concepto, etc. Cuando existe un buen nivel cognitivo, aun cuando se apliquen los programas en edades tardas, se puede llegar a conseguir un desarrollo ptimo de la percepcin visual. 3) Nios con retraso madurativo En estos casos el retraso madurativo visual obedecer tanto a causas cognitivas como a la propia deficiencia visual. El peso de ambos factores depender de la gravedad de afeccin en ambos mbitos. Cuanto mayor sea la deficiencia visual, ms importante ser la realizacin de un programa de estimulacin visual. Siempre que no estn plenamente desarrolladas se

pueden trabajar las funciones pticas, ya que en ellas no entran factores de tipo cognitivo. Las funciones ptico-perceptivas o propiamente perceptivas se deben trabajar hasta el nivel que permita su desarrollo cognitivo. Barraga dice que la edad visual no puede superar la edad mental. 4) Nios con dficit visuales de origen cortical En esta poblacin la aplicacin de un programa de estimulacin visual convencional, basado en el desarrollo evolutivo de la percepcin visual que sigue un nio sin problemas visuales, no est aconsejada. Se pueden y deben utilizar materiales, tareas, etc., de estos mtodos, pero siempre teniendo en cuenta las caractersticas de su deficiencia y que su organizacin perceptivo visual siempre tendr unas caractersticas particulares. 7. LA DEFICIENCIA VISUAL EN LOS ADULTOS. OPTIMIZACIN DEL RESTO VISUAL.

Estrategias de optimizacin de la visin. Entrenamiento visual. En primer lugar, es conveniente diferenciar los procedimientos que se pueden emplear para obtener el mximo aprovechamiento de un sistema visual deficiente de los mtodos de estimulacin visual, explicados anteriormente, cuyo objetivo es conseguir un desarrollo adecuado de la percepcin visual. Por eso, y con un objetivo claramente didctico, se simplificar al mximo la cuestin. En este caso, se est hablando de tcnicas que pretenden obtener el mximo de informacin posible. Por lo tanto, son tcnicas que pretenden facilitar el acceso al estmulo visual, sin entrar en los procedimientos que usa el cerebro para procesar, codificar e interpretar estos estmulos y las asociaciones que debe establecer para que todo tenga sentido. De esta forma, los mtodos de estimulacin visual se pueden considerar una necesidad educativa especial de una buena parte de los nios con baja visin que pretende desarrollar al mximo sus capacidades perceptivas. No obstante, se aplican en algunos casos excepcionales con adultos, ya sea porque no han recibido estimulacin durante su infancia o por sufrir algn tipo de lesin cerebral. Por el contrario, las estrategias de optimizacin de la visin y el entrenamiento visual estn indicadas a cualquier edad, pero especialmente cuando la prdida visual se ha producido en edades avanzadas, cuando la capacidad de adaptacin ante la nueva situacin visual se reduce enormemente. Los ojos son, evidentemente, uno de los principales medios para obtener informacin del entorno inmediato. En un sistema ocular humano perfecto se cuenta con campos visuales aceptables, buena percepcin del detalle, visin de los colores, percepcin de la profundidad, buena sensibilidad al contraste y un ptimo control de los niveles de iluminacin. Se trata de un sistema visual bastante aceptable: no es perfecto, casi todas las aves tienen mejor agudeza visual, y el campo visual del ser humano solo abarca la visin frontal pero, desde luego, sirve perfectamente para manejarse por la vida con bastante soltura, sin necesidad de emplear procedimientos o estrategias especiales. Las personas con deficiencia visual tienen que recabar esa informacin a travs de un sistema visual imperfecto, con campos visuales restringidos, con zonas sin

visin, sin una buena resolucin del detalle... Por ello es muy importante buscar los procedimientos, las estrategias, las habilidades que permitan optimizar al mximo este sistema visual para que la informacin obtenida sea lo ms fiable posible. Si la caja central, el cerebro, procesa bien la informacin recibida, se tendr buena percepcin visual, y se integrar esa informacin con la recibida por otros medios, pudiendo obtener un ptimo rendimiento de la misma. Los procedimientos variarn segn el tipo de deficiencia visual. As, en el caso de las personas con escotoma central, lo principal es comprobar si est utilizando la mejor zona paracentral posible para sustituir a la zona que no tiene visin. Es decir, como se explicaba anteriormente, estas personas no ven por el centro del ojo, que es donde se tiene el mayor grado de agudeza de definicin del detalle, y tienen que emplear otras reas de la retina para sustituirla. Se denomina fijacin excntrica: tiene que mirar apuntando hacia otro lado. En el caso de prdidas congnitas o adquiridas a temprana edad, la ada