Supuraciones crónicas: hidrosadenitis supurativa (enfermedad de Verneuil)
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Supuraciones crónicas: hidrosadenitis supurativa (enfermedad de Verneuil) J.-P. Binder, M. Revol, J.-M. Servant La hidrosadenitis supurativa es una enfermedad crónica de las glándulas apocrinas localizadas a nivel axilar, inguinal y en otras partes del cuerpo. La disfunción glandular provoca una infección que se difunde por los tejidos. La exéresis amplia de las lesiones es el tratamiento más eficaz. © 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras Clave: Hidrosadenitis; Supuraciones; Infección bacteriana Plan ¶ Definición, fisiopatología 1 Definición 1 Fisiopatología 1 ¶ Contexto 1 ¶ Clínica 1 ¶ Evolución, complicaciones 2 ¶ Diagnóstico diferencial 2 ¶ Tratamiento 2 Medidas higienicodietéticas 2 Tratamiento médico 2 Tratamiento quirúrgico 2 ¶ Conclusión 2 ■ Definición, fisiopatología Definición Se trata de una enfermedad inflamatoria supurativa que se produce en las regiones del cuerpo donde existen glándulas apocrinas [1] . Se caracteriza por la presencia de lesiones nodulares, inflamatorias y dolorosas que evolu- cionan de forma crónica hacia la supuración y la fistulización. Se pueden emplear los términos hidrosadenitis supu- rativa [2] , acné inverso (usado por quienes dan preferen- cia al papel de la oclusión folicular en la aparición de las lesiones, o «enfermedad de Verneuil» (utilizado sobre todo en Francia, pues fue descrita por este autor francés en 1854 [3] ). Fisiopatología La patogenia de la enfermedad es motivo de contro- versia. Se trataría de una afección supurativa primaria de la glándula apocrina, con extensión secundaria al folículo pilosebáceo. Mientras que las glándulas sudorí- paras ecrinas se encuentran distribuidas por toda la piel, con su conducto sudoríparo abierto de forma directa a la superficie, las glándulas apocrinas se sitúan en las regiones perineoglúteas, inguinoescrotales, púbicas, umbilicales, areolares, periareolares y axilares. Su con- ducto excretor desemboca en el infundíbulo de los folículos pilosos. Otra teoría se basa en una afectación primaria del aparato pilosebáceo, con una oclusión del poro como elemento predominante; la hidrosadenitis supurativa se asocia en ocasiones a un acné conglobata, una perifoliculitis supurativa del cuero cabelludo y, en menos ocasiones, a un sinus pilonidal. ■ Contexto Los factores favorecedores son la obesidad, el tabaco y la falta de higiene. A pesar de la ausencia de un auténtico hiperandrogenismo, parece existir un factor hormonal (un tratamiento con antiandrógenos puede ser útil en ocasiones) [4] . La asociación con el acné se considera un hecho clásico. ■ Clínica La hidrosadenitis supurativa se caracteriza por la aparición de lesiones nodulares, inflamatorias y doloro- sas que evolucionan hacia la supuración y la fistuliza- ción (Fig. 1). Estas lesiones se localizan en las zonas corporales donde existen glándulas apocrinas. Las zonas afectadas son (por orden decreciente de frecuencia): los huecos axilares, las regiones inguinales, las zonas perineales y glúteas, así como (en la mujer) la región submamaria. Las afectaciones inguinales, perineales y glúteas son más frecuentes en los varones, mientras que la localización axilar es más habitual en las mujeres. La afectación perineal puede propagarse hacia la región glútea o coccígea. La hidrosadenitis puede afectar a una sola región o aparecer de forma simultánea en varias. En el estadio precoz, aparecen nódulos subcutáneos sensibles y dolorosos. Estas lesiones no están abscedadas en un primer momento, pero a veces se observan pústulas sobre ellas. Estos nódulos pueden confluir para formar placas induradas, infiltradas y violáceas. Su evolución es supurativa, con formación de abscesos que pueden romperse y constituir de ese modo trayectos fistulosos. A menudo supura un material seroso, puru- lento, o sanguinolento. La evolución sigue un curso crónico, con períodos de recrudescencia, y a veces de remisión. ¶ E – 45-150-B 1 Cirugía plástica reparadora y estética
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Supuraciones crónicas:hidrosadenitis supurativa(enfermedad de Verneuil)
J.-P. Binder, M. Revol, J.-M. Servant
La hidrosadenitis supurativa es una enfermedad crónica de las glándulas apocrinaslocalizadas a nivel axilar, inguinal y en otras partes del cuerpo. La disfunción glandularprovoca una infección que se difunde por los tejidos. La exéresis amplia de las lesiones esel tratamiento más eficaz.© 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Hidrosadenitis; Supuraciones; Infección bacteriana
Plan
¶ Definición, fisiopatología 1Definición 1Fisiopatología 1
¶ Contexto 1
¶ Clínica 1
¶ Evolución, complicaciones 2
¶ Diagnóstico diferencial 2
¶ Tratamiento 2Medidas higienicodietéticas 2Tratamiento médico 2Tratamiento quirúrgico 2
¶ Conclusión 2
■ Definición, fisiopatologíaDefinición
Se trata de una enfermedad inflamatoria supurativaque se produce en las regiones del cuerpo donde existenglándulas apocrinas [1]. Se caracteriza por la presencia delesiones nodulares, inflamatorias y dolorosas que evolu-cionan de forma crónica hacia la supuración y lafistulización.
Se pueden emplear los términos hidrosadenitis supu-rativa [2], acné inverso (usado por quienes dan preferen-cia al papel de la oclusión folicular en la aparición delas lesiones, o «enfermedad de Verneuil» (utilizado sobretodo en Francia, pues fue descrita por este autor francésen 1854 [3]).
FisiopatologíaLa patogenia de la enfermedad es motivo de contro-
versia. Se trataría de una afección supurativa primaria dela glándula apocrina, con extensión secundaria alfolículo pilosebáceo. Mientras que las glándulas sudorí-paras ecrinas se encuentran distribuidas por toda la piel,con su conducto sudoríparo abierto de forma directa ala superficie, las glándulas apocrinas se sitúan en lasregiones perineoglúteas, inguinoescrotales, púbicas,
umbilicales, areolares, periareolares y axilares. Su con-ducto excretor desemboca en el infundíbulo de losfolículos pilosos. Otra teoría se basa en una afectaciónprimaria del aparato pilosebáceo, con una oclusión delporo como elemento predominante; la hidrosadenitissupurativa se asocia en ocasiones a un acné conglobata,una perifoliculitis supurativa del cuero cabelludo y, enmenos ocasiones, a un sinus pilonidal.
■ ContextoLos factores favorecedores son la obesidad, el tabaco
y la falta de higiene. A pesar de la ausencia de unauténtico hiperandrogenismo, parece existir un factorhormonal (un tratamiento con antiandrógenos puedeser útil en ocasiones) [4]. La asociación con el acné seconsidera un hecho clásico.
■ ClínicaLa hidrosadenitis supurativa se caracteriza por la
aparición de lesiones nodulares, inflamatorias y doloro-sas que evolucionan hacia la supuración y la fistuliza-ción (Fig. 1). Estas lesiones se localizan en las zonascorporales donde existen glándulas apocrinas. Las zonasafectadas son (por orden decreciente de frecuencia): loshuecos axilares, las regiones inguinales, las zonasperineales y glúteas, así como (en la mujer) la regiónsubmamaria. Las afectaciones inguinales, perineales yglúteas son más frecuentes en los varones, mientras quela localización axilar es más habitual en las mujeres. Laafectación perineal puede propagarse hacia la regiónglútea o coccígea. La hidrosadenitis puede afectar a unasola región o aparecer de forma simultánea en varias.
En el estadio precoz, aparecen nódulos subcutáneossensibles y dolorosos. Estas lesiones no están abscedadasen un primer momento, pero a veces se observanpústulas sobre ellas. Estos nódulos pueden confluir paraformar placas induradas, infiltradas y violáceas. Suevolución es supurativa, con formación de abscesos quepueden romperse y constituir de ese modo trayectosfistulosos. A menudo supura un material seroso, puru-lento, o sanguinolento.
La evolución sigue un curso crónico, con períodos derecrudescencia, y a veces de remisión.
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1Cirugía plástica reparadora y estética
Se trata de una enfermedad invalidante para elpaciente y para sus allegados. La alteración de la vidadiaria ocasiona una repercusión psicoafectiva considera-ble, lo que justifica un tratamiento eficaz y definitivo.
■ Evolución, complicacionesPueden aparecer distintas complicaciones:
• episodios de sobreinfección, erisipela, e inclusofascitis necrosante;
• fístulas uretrales, vesicales, rectales o peritoneales;• malignización [5]; se han descrito varios casos de
carcinomas epidermoides, en ocasiones con metásta-sis;
• repercusión psicológica, debido a la cronicidad de laenfermedad, a las recidivas y a las dificultades tera-péuticas;
• anemia inflamatoria, amiloidosis.
■ Diagnóstico diferencialEl diagnóstico es clínico y no suele plantear proble-
mas. Según la topografía, debe descartarse: una actino-micosis, un sinus pilonidal, una enfermedad de Crohn,un forúnculo o un cuadro de ántrax. En algunas ocasio-nes, el diagnóstico es difícil, pues los comedones carac-terísticos pueden estar ausentes y la histología suele serinespecífica.
■ Tratamiento (Figs. 2 y 3)
El tratamiento de la hidrosadenitis supurativa puedeincluirse en el de los trastornos graves de forma evolu-tiva o invalidante que implican unas medidas terapéu-ticas prolongadas, con una duración previsible superiora 6 meses y una medicación especialmente cara.
Medidas higienicodietéticasEs indispensable una higiene adecuada [6]. Se des-
aconseja el uso de desodorantes antitranspirantes y lasdepilaciones excesivas. Se recomienda evitar la exposi-ción prolongada al calor y a la humedad [7]. Es aconse-jable perder peso.
Tratamiento médicoEl tratamiento médico es ineficaz. Los ciclos de
antibióticos, las gammaglobulinas, las autovacunas, lacorticoterapia, la isotretinoína, la vitaminoterapia y lasinyecciones de antibióticos o de antisépticos en lostrayectos fistulosos sólo proporcionan resultados transi-torios. La radioterapia se ha abandonado.
En las mujeres, el uso de anticonceptivos orales deestrógenos y progestágenos combinados aporta buenosresultados ocasionales; en cambio, existen controversiassobre el beneficio adicional que proporcionan losantiandrógenos (acetato de ciproterona).
Algunos autores han propuesto realizar una desinfec-ción local mediante antisépticos y vendajes oclusivos.
Tratamiento quirúrgicoEs el tratamiento de referencia. Las intervenciones
menores (incisión, exéresis limitada, legrado, drenaje,etc.) siempre dan lugar a recidivas [8].
La exéresis pasa a distancia de las lesiones, inclu-yendo toda la placa inflamatoria y fistulosa en sacabo-cados, tanto en la superficie como en profundidad. Elpaciente debe estar advertido del carácter amplio de lacirugía y del postoperatorio (la cicatrización puede durarvarias semanas). Incluso en los tratamientos extensos,las lesiones pueden aparecer en la periferia de la exéresiso a distancia.
La intervención suele realizarse bajo anestesia general,salvo para extirpar pequeños nódulos aislados.
La extensión de las lesiones puede requerir variasfases quirúrgicas.
A nivel axilar, es necesario realizar la exéresis de todala zona pilosa [9]. En las localizaciones perineales, seindica una dieta sin residuos durante el postoperatorioinmediato para limitar la contaminación de losvendajes.
Los vendajes se realizan con tul graso (o equivalente)o alginatos. Estos últimos tienen cualidades hemostáti-cas útiles en los tejidos cruentos que puedan sangrar,incluso después de una hemostasia cuidadosa medianteelectrocoagulación.
La zona se deja cicatrizar de forma dirigida segúnlas técnicas clásicas. Cuando el tejido de granulaciónha llenado la pérdida de sustancia, en la mayoría delas ocasiones los autores de este artículo continúan lacicatrización dirigida mediante epidermización centrí-peta, alternando vendajes proinflamatorios y antiin-flamatorios. Esta técnica proporciona excelentesresultados, con una retracción óptima de los tejidos, acosta de aplicar vendajes prolongados en ocasiones.No obstante, el paciente debe movilizar con regulari-dad los miembros adyacentes para evitar las retraccio-nes articulares. La superficie del desbridamientorequiere a veces la realización de injertos cutáneosdelgados, en ocasiones expandidos, para acortar laduración de la cicatrización.
■ ConclusiónLa hidrosadenitis supurativa es un trastorno invali-
dante que a veces provoca una repercusión psicológicaconsiderable. El tratamiento de referencia es quirúrgico.Sólo un desbridamiento extenso de las lesiones puedeevitar que se produzcan recidivas.
“ Puntos importantes
• Afectación de las glándulas apocrinas.• Las localizaciones axilares e inguinales son lasmás frecuentes.• Evolución crónica.• Repercusión psicológica.• El tratamiento médico sólo es sintomático.• El único tratamiento eficaz es quirúrgico:desbridamiento amplio de las lesiones.
Figura 1. Hidrosadenitis supurativa axilar con fístulasmúltiples.
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Figura 2.A, B, C. Paciente con hidrosadenitis supurativa axilar bilateral.D. Trazado del desbridamiento, incluyendo toda la zona afectada y la región pilosa adyacente.E. Desbridamiento de los tejidos cutáneos y subcutáneos.F, G, H. Resultado a los 6 meses tras una cicatrización dirigida.
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3Cirugía plástica reparadora y estética
■ Bibliografìa[1] Grosshans E. Les maladies des glandes sébacées. L’acné. In:
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM, editors.Dermatologie et MST. Paris: Masson; 2000. p. 728-42.
[2] Grosshans E. Qu’est-ce que la maladie de Verneuil? AnnDermatol Venereol 2001;128:111-3.
[3] Lombard-Platet R, Andereggen V, Rivoire J. Traitement de lamaladie de Verneuil périnéofessière. EMC (Elsevier MassonSAS, Paris), Techniques chirurgicales – Appareil digestif,40-691, 1993 : 2p.
[4] Farell AM, Dawber RP. Endocrine factors in pre- andpostmenopausal women with hidradenitis suppurativa. BrJ Dermatol 1997;136:802-3.
[5] Talmant JC, Bruant-Rodier C, Nunziata AC, Rodier JF,WilkA. Dégénérescence de maladie de Verneuil en carcinomeépidermoïde : à propos de 2 cas et revue de la littérature. AnnChir Plast Esthet 2006;51:82-6.
[6] Heid E, Chartier CH. Hidradénite suppurative. Ann DermatolVenereol 2001;128:158-60.
[7] Shah N. Hidradenitis suppurativa: a treatment challenge. AmFam Physician 2005;72:1547-52.
[8] Lamfichekh N, Dupond AS, Destrumelle N, Runser C,Humbert P, Mantion G. Traitement chirurgical de la maladiede Verneuil : 15 cas. Ann Dermatol Venereol 2001;128:127-9.
[9] Revol M, Servant JM. Manuel de chirurgie plastiquereconstructrice et esthétique. Paris: éditions Pradel; 1993.
Para saber más
Association française pour la recherche sur l’hidrosadénite - http://www.afrh.fr.
J.-P. Binder, Attaché ([email protected]).M. Revol, Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux.J.-M. Servant, Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux.Service de chirurgie plastique, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Binder J.-P., Revol M., Servant J.-M. Suppurationschroniques : idrosadénite suppurative (maladie de Verneuil). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgieplastique reconstructrice et esthétique, 45-150-B, 2007.
Figura 3.A. Hidrosadenitis supurativa perineal conafectación inguinoescrotal amplia.B. Desbridamiento inguinal derecho en unaprimera fase.C. Pieza de exéresis.D. Resultado a los 6 meses del desbrida-miento escrotal e inguinal izquierdo y cica-trización dirigida.
Disponible en www.emc-consulte.com/es
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