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TALLA BAJA ENFOQUE CLÍNICO
JULIÁN ARTURO GIL FORERO ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA
TALLA BAJA ENFOQUE CLÍNICO
JULIÁN ARTURO GIL FORERO ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA
¿QUÉ ES CRECER?NO SOLO ES GANANCIA DE ESTATURA
-Proceso biológico . -Cambios fisiológicos.
Genética
Balance continuoTiempo y espacio
Medio ambiente
Adaptación óptima
Óptimo funcionamiento
PrenatalInfancia
PubertadAdultez
vejez
Energía
EPIGENOTIPO
PATRONES DE CRECIMIENTO NORMAL
Crecimiento no es regular.
El crecimiento más rápido ocurre en el útero.
2,5 cm/semana, 130 cm/año.
En los primeros 3 meses la VC en promedio 45 cm/año.
CRECIMIENTO NORMAL
CRECIMIENTO NORMAL
Ajustes de la velocidad 6 a 18 meses.
EL CONTROL NEUROENDOCRINO :
Hormonas tiroideas
Los factores tisulares locales.
Patrón de recuperación 8 a 12 semanas
Nutrición y oxigenación pueden alterar la velocidad de crecimiento.
NACIMIENTO A 2 AÑOS
AJUSTES PRIMEROS 2
AÑOS
CRECIMIENTO NORMAL
No hay modificaciones (hasta 4años)
Ajustes en el patrón de maduración biológica 2 a 4 años
Retardado, medio o adelantado
El control neuroendocrino (75%)
LA HORMONA DE CRECIMIENTO.
Alteraciones orgánicas lesionan menos el crecimiento y las lesiones son recuperables.
En los varones
Pubertad normal entre los 10 y 14 años
El estirón puberal 2 años después que la mujer
(10 cm mayor).
Vc: 8,7 cm/año a 6,5cm/año.
Durante el año de mayor crecimiento 7 -12 cm.
La talla final suele alcanzarse 5 años después
Del inicio de la pubertad.
CRECIMIENTO NORMAL
En las mujeres
Pubertad normal de 8 a 13 años
Empiezan el estirón más temprano.
Vc: 7,5 cm /año a 5.5cm/año.
Se pueden aumentar entre 6 y 11 cm.
La talla final suele alcanzarse 4 años después del inicio de la pubertad.
CRECIMIENTO NORMAL
CRECIMIENTO NORMAL
Carga genética.
Estado nutricional.
Afectivo social .
Regulación del crecimiento
Importancia de la medición precisa del crecimiento
CRECIMIENTO NORMAL
El crecimiento de un niño refleja su estado general de salud1
Un gran número de enfermedades puede afectar la velocidad de crecimiento1
Muchas decisiones clínicas e intervenciones se basan en las
determinaciones antropométricas2
Vigilar el patrón del crecimiento es clave para diagnosticar los problemas de crecimiento1
1. Halac I, Zimmerman D. Pediatr Ann. 2004;33:170-176. 2. US Department of Health and Human Services. Heath Resources and Services Administration. Growth Charts Training Disponible
en: http://depts.washington.edu/growth/maininstructions.htm Consultado en Agosto 6, 2009.
Medición de la longitud
TÉCNICAS DE MEDICIÓN DE LA TALLA
US Department of Health and Human Services. Heath Resources and Services Administration. Growth Charts Training Disponible en: http://depts.washington.edu/growth/maininstructions.htm Consultado en Agosto 6, 2009.
Medición del peso
Paciente desnudo, sin pañales
Idealmente en la mañana y con ayuno previo de 3 a 4 horas, la vejiga y el intestino deben haber sido vaciados.
Debe utilizarse una balanza apropiada
precisión de 10 a 20 g (<2 años)
50 a 100 g (a partir de esa edad).
TÉCNICAS DE MEDICIÓN LLA
.OTRAS MEDIDAS
ANTROPOMÉTRICAS IMPORTANTES
Desarrollo genital y pubico (TANNER)
VALORACIÓN DE LA MADURACIÓN SEXUAL HOMBRES
Estadio 1Pene, escroto y
testículos infantiles, es decir de
aproximadamente el mismo tamaño y forma
que en la infancia
Estadio 2Agrandamiento del escroto y testículos. La piel escrotal se vuelve más roja, delgada
y arrugada. El pene no tiene ningún
agrandamiento o muy insignificante
Estadio 4Aumento de tamaño del pene, con crecimiento del diámetro y desarrollo del glande. Continuación del
agrandamiento de testículos y escroto. Aumento de la pigmentación de la piel
escrotal
Estadio 5Genitales de tipo y
tamaño adulto
Estadio 3Agrandamiento del pene,
principalmente en longitud. Continuación del desarrollo
testicular y escrotal
VALORACIÓN DE LA MADUREZ SEXUAL MUJERES
Estadios en el desarrollo del vello pubiano (TANNER)
Estadio 2 Ausencia de
vello
Estadio 3 Vello escaso,
ligeramente rizado
Estadio 4 Vello más grueso y
ondulado
Estadio 5 Vello adulto con distribución
en triángulo invertido
Estadio 1 Ausencia de
vello
VALORACIÓN DE LA MADUREZ SEXUAL MUJERES
Estadios del desarrollo mamario (TANNER)
Estadio 2Brotes mamarios
visibles
Estadio 3 Aumento de mama
y aréola
Estadio 4 Proyección de aréola y pezón
Estadio 5 Mama de contorno
adulto
Estadio 1 Prepuberal
(CDC 2000) (NCHS)
Curva 0-36
Meses Varones
CURVAS DE CRECIMIENTO
2000 CDC Growth Charts for the United States: Methods and Development. Disponible en http://www.cdc.gov/nchs/data/series/sr_11/sr11_246.pdf.
(CDC 2000) (NCHS)
Curva 0-36
meses Mujeres
CURVAS DE CRECIMIENTO
2000 CDC Growth Charts for the United States: Methods and Development. Disponible en http://www.cdc.gov/nchs/data/series/sr_11/sr11_246.pdf.
(CDC 2000) (NCHS)
Curva 2-20 añosvarones
CURVAS DE CRECIMIENTO
2000 CDC Growth Charts for the United States: Methods and Development. Disponible en http://www.cdc.gov/nchs/data/series/sr_11/sr11_246.pdf.
(CDC 2000) (NCHS)
Curva 2-20 añosMujeres
CURVAS DE CRECIMIENTO
2000 CDC Growth Charts for the United States: Methods and Development. Disponible en http://www.cdc.gov/nchs/data/series/sr_11/sr11_246.pdf.
Curvas de crecimiento de la Organización Mundial para la Salud (OMS)
Estudio multicéntrico de referencia de crecimiento (MGRS, por sus iniciales en inglés).
Se evaluaron 8.440 niños sanos alimentados con leche materna,
Diferentes region y grupos étnicos (Pelotas, Brasil; Accra, Ghana; Nueva Delhi, India; Oslo,Noruega; Muscat, Omán y Davis, Estados Unidos)2,3,4,5.
Los niños seleccionados en las mejores condiciones de vida que permitieran desarrollar todo su potencial genético de crecimiento, mediante la inserción en un programa de promoción de la salud2,3,4.
CURVAS DE CRECIMIENTO
Growth Standards. WHO Child Growth Standards 1 year 2 years 3 years 4 years 5 years Length/height-for-age, weight-for-age, weight-for-length, weight-for-height and body mass index-for-age. Methods and development. Disponible en ttp://www.who.int/childgrowth/standards/technical_report/en/index.html.
Curvas de la OMS
Curva 0-5 añosmujeres
CURVAS DE CRECIMIENTO
• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de la
OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología
Curvas de la OMS
Curva 0-5 añosvarones
CURVAS DE CRECIMIENTO
• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de
la OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología
Curvas de la OMS
Curva 5-19 años
mujeres
CURVAS DE CRECIMIENTO
• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro
de la OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología
Curvas de la OMS
Curva 5-19 años
varones
CURVAS DE CRECIMIENTO
• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de la OMS de las
Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología
¿ QUIÉN ES NORMAL?
Relación entre centiles y desviación estándar
CURVAS DE CRECIMIENTO
Son conceptos estadísticos.
Distribución
Normal poblacional
Puntaje Z
Velocidad de crecimiento (VC)
Requiere dos mediciones separadas
No es constante.
Varía con la maduración biológica
Se altera por procesos patológicos agudos.y
crónicas, tratamientos farmacológicos
Es un reflejo de la salud de un organismo.
CURVAS DE CRECIMIENTO
Diagnóstico de talla baja
1. Talla de decúbito o estatura de pie menor a la esperada para la edad. (<centila 3)
2. Talla acumulada menor a la esperad por TBF
1. Velocidad de crecimiento centila <10
2. Edad biológica menor a 1 año menor a la edad cronológica del paciente.
3. Proporciones corporales disarmónicas.
PATRONES DE CRECIMIENTO
INTRINSECO ATENUADORETARDADO
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
EDAD OSEA EN RELACION A CRONOLÓGICA
BAJA
NO ACORDEACORDE
NORMAL
Calzada L, Raúl. Identificación y manejo del niño con talla baja
PATRONES DE CRECIMIENTO
PATRONES DE CRECIMIENTO
NUTRICIONALGENÉTICA
HORMONAL FISIOLÓGICA
RCIUSÍNDROME GENÉTICOCROMOSOMOPATÍAS
DISPLASIAS ESQUELÉTICAS
ENFERMEDAD SIN RECUPERACIÓN NI
RETRASO ÓSEO
LONGITUD AL NACIMIENTO
INTRINSECO
BAJA
SI
CENTILA FAMILIAR
NORMAL
NO
TALLA BAJA FAMILIAR
Calzada L, Raúl. Identificación y manejo del niño con talla baja
PATRONES DE CRECIMIENTO
TALLA NORMAL AL NACIMIENTOPRONÓSTICO FINAL NORMALPROPORCIONES EUNUCOIDES
HISTORIA FAMILIAR
ANÉMIA, CARDIOPATÍAS ALTERACIÓN GASTROINTESTINAL
INMUNO-ALÉRGICASNEFROPATIAS, INFECCIONES
AGUDAS A REPETICIÓNNEOPLASIAS
ENFERMEDAD PRESENTE O PASADA
RETARDADO
ENFERMEDAD SISTÉMICAS CRÓNICAS CON AFECCIÓN LEVE O INTERMITENTE
RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Calzada L, Raúl. Identificación y manejo del niño con talla baja
SINO
PATRONES DE CRECIMIENTO
DEFICIENCIA DE GHHIPOGONADISMO
HIPERCORTISOLISMO
HIPOTIRODISMODISPLASIAS ÓSEAS
RAQUITISMOUSO ESTEROIDES
PROPORCIONES CORPORALES DISARMÓNICAS
ATENUADO
NO
ENFERMEDADES CRÓNICAS CON AFECCIÓN
MODERADA O INTENSA
SI
BUSQUEDA DE ENFERMEDAD PRESENTE O PASADA
Calzada L, Raúl. Identificación y manejo del niño con talla baja
¿ Qué debo hacer ?
Historia clínica completa :
Antecedentes durante el embarazo, el peso y la talla al nacer.
La historia familiar (estatura de los padres, tiempo para la pubertad, etc).
Evaluación antropométrica completa :
Estatura, el peso, segmentos corporales y la búsqueda de estigmas.
La historia auxológica debe ser revisada.
Tamizaje con laboratorios generales que contribuyan a establecer la presencia de enfermedades sistémicas.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON TALLA BAJA
Wit JM, Clayton PE, Rogol AD, Savage MO, Saenger PH, Cohen P. Idiopathic short stature: definition, epidemiology, and diagnostic evaluation. Growth Horm IGF Res. 2008 Apr;18(2):89-110.
Exámenes paraclínicos iniciales
Prueba Útil para diagnosticar
Cuadro hemático completo, VSG, (ferritina solo si se
comprueba anemia)
Anemia, infecciones
Creatinina, BUN Enfermedades renales
Equilibrio ácido/base (0-3 años) (si hay sospecha) Acidosis tubular renal
Anticuerpos anti-endomisio IgA, anticuerpos anti-glutaminasa
de tejido IgA, IgA total
Enfermedad celiaca (solo si hay
sospecha)
TSH, T4 libre Hipotiroidismo
IGF-1 Deficiencia/Resistencia a la
HC
Cariotipo (mujeres) Síndrome de Turner
Parcial de orina Enfermedades renales
Coprológico seriado Infestaciones parasitarias
Wit JM, Clayton PE, Rogol AD, Savage MO, Saenger PH, Cohen P. Idiopathic short stature: definition, epidemiology, and diagnostic evaluation. Growth Horm IGF Res. 2008 Apr;18(2):89-110.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON TALLA BAJA
Edad óseaEs una expresión de la maduración biológica
La maduración ósea es estimulada principalmente por:
La hormona de crecimiento
Las hormonas tiroideas
Los esteroides sexuales
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON TALLA BAJA
Patrones de edad ósea en varones
RN 0.5 1 1.5 2 3 4 5
11109876
12 13 14 15 16
CÁLCULO DE LA EDAD ÓSEA
Greulich y Pyle
Patrones de edad ósea en mujeres
RN 0.5 1 1.5 2
4
5
11109876
12 13 14 15 16
CÁLCULO DE LA EDAD ÓSEA
Greulich y Pyle
PATOLOGÍAS
DÉFICIT DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
• 1: 4000 a 10000 NV
• Congénito, adquirido
• Idiopático u orgánico
• Múltiple o aislada
Sin tratamiento -8sd
• Talla baja
• Hipoplasia centrofacial
• Desproporción.
• Micropene
• hipoglucemia STEPHEN MICHAEL SHALET Endocrine Reviews 19(2): 2007 203–223
DÉFICIT DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
Ranke and Lindberg J Clin Endocrinol Metab, March 2010, 95(3):1229–1237
SÍNDROME DE TURNER
Talla baja
Tiroideas
Cardiovasculares
Función gonadal
Dm tipo 2
Renales
Talla baja < 2SD
Fenotipo
Cariotipo
preventivo
Sin tratamiento -2.6sd
• Bondy C. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92: 10-25.
• Bondy C. Expert Rev Endocrinol Metab 2007; 2: 359–66.
SÍNDROME DE TURNER
• Ganancia 17 cm sobre
• la predicha
• Tto a los 4 años
Rield S .j Pediatr Endocrinol Metab 2004; 17(supl2): 257- 261Linglart , A. European Journal of Endocrinology 164 891–897
PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL
PESO <2500g
Peso o talla < centila 10
Talla para la edad gestacional < -2 SD
EE UU 7.6%
Latinoamerica 13%
1. Clayton P.E et al a: J clin. Endocrinol. Metab 92: 804-810,20072. Rapaport R,.growyh hormone & IGF research 14(2004) S3-S6.
70-90 % crecimiento recuperación en los 3 primeros meses hasta los 2 años (prematuros)
Resistencia la insulina sd metabolico Dislipidemia HTA Pubertad precoz SOP
PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL
Uso Gh FDA 2001
EMA 2003
Edad 2 años 4 años
DS talla Inicial
No -2.5 SD
VC pre-Tto
No reatrapaje
< 0 SD
TMP No > 1SD abajo
Dosis Ug/kg/dia
70 35
THOMAS M.K. Pediatr 2006;148:747-52
INSUFICIENCIA RENAL
• Presente en el 38 a 43% de IRC
• Enfermedad renal
• <25ml/min/1.73m²
• Esteroides
• Nutricional <80% RD
• Trastornos electrolíticos y Acido base• Na, K, Ca, P.
• prolactina
>25
<25
Hokken-koelega ACS.j Pediatr Endocrinol Metab 1996; 9: 359-364
Richard Nissel y cols J Clin Endocrinol Metab 93: 1359–1365, 2008.Mehls o et al, .oxford pharmagenesis. 2004, 1-30
HaffnerD y cols, Jciln. Invest 1994; 93: 1163-1171
•Endocrinológicos•PTH , Vit. D₃.
•GH( t½, IGFPB ↑, secreción y acción)
•Eje H-H- gonadal (↓T₂ y E₂, ↑ FSH Y LH )
•Glucosa: ↑insulina, glucagon ,peptido c
•Otras, ↑ TSH, ↓ T4l, ↑ TBG, ↑
Sin tratamiento talla final -3,02sd
Ganancia de talla en insuficiencia renal
• Ganancia de talla de +1,18sd +/-07sd
• Sin tratamiento perdida de -0,52sd +/- 0,22sd
Richard Nissel y cols J Clin Endocrinol Metab 93: 1359–1365 2008.
Gil , S et al .Pediatr Nephrol (2012) 27:1005–1009
La valoración del crecimiento debe tener en cuenta la edad y el sexo de cada paciente
Es vital la toma adecuada y exacta de las medidas antropométricas
El crecimiento es un proceso dinámico
La normalidad se basa en medidas estadísticas
CONCLUSIONES
JULIÁN ARTURO GIL [email protected]
Gracias