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Revista Tamé 2015; 3 (9):312-316. Caso Clínico Rev Tamé 2015; 3 (9):312-316. Resumen Anodoncia y Oligodoncia con dientes en forma de cono suelen asociarse a displasia ectodérmica, una anomalía congénita de estructuras y tejidos que derivan del ectodermo. Las alteraciones dentales causadas por Displasia Ectodérmica son corregidas con tratamientos multidisciplinares que involucran a la ortodoncia y otras especialidades de la odontología. Palabras Clave: Maloclusión, Displasia Ectodérmica, Ortodoncia Maloclusión asociada a Displasia Ectodérmica: reporte de un caso Álvarez-González Gustavo,* Pomar-Cotter Guillermo,* Hernández-Rivas María Isabel.* Abstract Anodontia and Oligodontia with cone-shaped teeth are often associated with ectodermal dysplasia, a congenital abnormality of tissues and structures derived from the ectoderm. Dental alterations caused by ectodermal dysplasia are corrected with multidisciplinary treatment involving orthodontics and other dental specialties. Keywords: Malocclusion, Ectodermal Dysplasia, Orthodontics Introducción Maloclusión es toda aquella desviación en el acomodo dentario y puede afectar, a funciones como la masticación, deglución, fonación, la respiración y la estética dentofacial. Las maloclusiones son las alteraciones del sistema estomatognático que según los reportes de Organización Mundial de la Salud por su frecuencia se sitúan en tercer lugar después de la caries y periodontopatías. 1 La mayoría de las maloclusiones no tienen una causa específica, conocida, si no que son variaciones más o menos acentuadas del crecimiento y desarrollo del individuo. La prevalencia de maloclusiones indica que aproximadamente un tercio de la población tiene una oclusión que puede considerarse como "normal" o casi, mientras que unos dos tercios tienen algún grado de maloclusión. De estos últimos, solo un pequeño grupo tiene una maloclusión atribuible a una causa específica, conocida, una maloclusión característica que acompaña a un síndrome genético u otras causas conocidas. 2 Los objetivos de los tratamientos ortodónticos, son ponderar la salud bucal del paciente, relacionado a los dientes superiores con los inferiores en forma armónica en donde la relación fosa-cúspide es fundamental para la estabilidad oclusal, mantener en óptimas condiciones los tejidos de soporte del diente y aumentar la estética dentofacial. 3 La Displasia Ectodérmica (DE) es un síndrome constituido por un grupo heterogéneo de enfermedades que resultan como consecuencia de defectos variables en dos o más tejidos derivados del ectodermo embrionario, incluyendo la piel, glándulas sudoríparas, cabello, uñas y dientes. Igualmente se han reportado anomalías en otros órganos y sistemas. 4 Los pacientes con (DE) pueden sufrir alteraciones en los órganos dentarios tales como disminución en el número de dientes (hipodoncia) e incluso ausencia total de dentición temporal y permanente (anodoncia), involucrando ambas denticiones. La agenesia afecta principalmente a los segundos premolares, a los incisivos laterales superiores y a los incisivos centrales y laterales inferiores. A menudo puede encontrarse un amplio diastema entre los incisivos centrales superiores. 5 * Universidad Autónoma de Guadalajara; Facultad de Odontología; Posgrado de Ortodoncia Correspondencia: Gustavo Álvarez González. e-mail:[email protected] Recibido: Septiembre 2014 Aceptado: Diciembre 2014

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RevistaTam 2015; 3 (9):312-316. Caso ClnicoRev Tam2015; 3 (9):312-316. ResumenAnodoncia y Oligodoncia con dientes en forma de cono suelen asociarse a displasia ectodrmica, una anomala congnita de estructuras ytejidosquederivandelectodermo.LasalteracionesdentalescausadasporDisplasiaEctodrmicasoncorregidascontratamientos multidisciplinares que involucran a la ortodoncia y otras especialidades de la odontologa. Palabras Clave: Maloclusin, Displasia Ectodrmica, Ortodoncia Maloclusin asociada a Displasia Ectodrmica:reporte de un caso lvarez-Gonzlez Gustavo,* Pomar-Cotter Guillermo,* Hernndez-Rivas Mara Isabel.* Abstract AnodontiaandOligodontiawithcone-shapedteethareoftenassociatedwithectodermaldysplasia,acongenitalabnormalityoftissues andstructuresderivedfromtheectoderm.Dentalalterationscausedbyectodermaldysplasiaarecorrectedwithmultidisciplinary treatment involving orthodontics and other dental specialties. Keywords: Malocclusion, Ectodermal Dysplasia, Orthodontics Introduccin Maloclusinestodaaquelladesviacinenel acomododentarioypuedeafectar,afunciones comolamasticacin,deglucin,fonacin,la respiracinylaestticadentofacial.Las maloclusionessonlasalteracionesdelsistema estomatognticoquesegnlosreportesde OrganizacinMundialdelaSaludporsu frecuencia se sitan en tercer lugar despus de la caries y periodontopatas.1

Lamayoradelasmaloclusionesnotienenuna causaespecfica,conocida,sinoqueson variacionesmsomenosacentuadasdel crecimientoydesarrollodelindividuo.La prevalenciademaloclusionesindicaque aproximadamenteunterciodelapoblacintiene unaoclusinquepuedeconsiderarsecomo "normal"ocasi,mientrasqueunosdostercios tienenalgngradodemaloclusin.Deestos ltimos,soloun pequeogrupotieneuna maloclusinatribuibleaunacausaespecfica, conocida,unamaloclusincaractersticaque acompaa a un sndrome gentico u otras causas conocidas.2 Los objetivos de los tratamientos ortodnticos, son ponderar la saludbucal delpaciente, relacionado alosdientessuperioresconlosinferioresen forma armnica en donde la relacin fosa-cspide esfundamentalparalaestabilidadoclusal, mantenerenptimascondicioneslostejidosde soportedeldienteyaumentarlaesttica dentofacial.3 LaDisplasiaEctodrmica(DE)esunsndrome constituidoporungrupoheterogneode enfermedadesqueresultancomoconsecuencia dedefectosvariablesendosomstejidos derivados del ectodermo embrionario, incluyendo lapiel,glndulassudorparas,cabello,uasy dientes.Igualmentesehanreportadoanomalas en otros rganos y sistemas.4 Los pacientes con (DE) pueden sufrir alteraciones enlosrganosdentariostalescomodisminucin enelnmerodedientes(hipodoncia)eincluso ausenciatotaldedenticintemporaly permanente(anodoncia),involucrandoambas denticiones.Laagenesiaafectaprincipalmentea los segundos premolares, a los incisivos laterales superioresyalosincisivoscentralesylaterales inferiores.Amenudopuedeencontrarseun ampliodiastemaentrelosincisivoscentrales superiores.5 * Universidad Autnoma de Guadalajara; Facultad de Odontologa; Posgrado de OrtodonciaCorrespondencia: Gustavo lvarez Gonzlez.e-mail:[email protected]: Septiembre 2014 Aceptado: Diciembre 2014 lvarez-Gonzlez G, Pomar-Cotter G, Hernndez-Rivas M.

313 Rev Tam2015; 3 (9):312-316. Aconsecuenciadelaausenciadedientes,el crecimiento de los huesos maxilares no es normal enlosindividuosquepadecenDE,laagenesia dentalylasconsiguientesinsuficiencias masticatorias determinan la atrofia de los procesos alveolares.Laatrofiadelosprocesosalveolares llevareduccindesudimensinverticalyesto puede promover una protuberancia de los labios.5 Losescasosdientespuedenpresentaralteracin delacronologadesuerupcinyanomalasde tipoestructuraltalescomocoronascnicaso puntiagudas, curvas, hipoplasia del esmalte (capa externa del diente descolorida), menor resistencia delesmaltealacariesyprdidadelesmalte.La oclusindentariapuedeserpobre.Lasmujeres portadorasdeDEpuedentenerlosdientes anteriores ms pequeos de lo habitual. Como se muestraenlaparteanteriorelsndromede displasiaectodrmicaabordadodesdelaptica dental,presenta16signoscaractersticosque afectanlafuncindelsistemaestomatogntico, porloquecaberesaltarqueelcasoque presentamos incluye todas las caractersticas aqu descritas.5 Lasuaspuedenestarpocodesarrolladas,ser gruesasodelgadasyfrgiles,descoloridaso quebradizas con estras. Presentan un crecimiento lento,cayndoseperidicamenteydesarrollando manchaslinealesolunares.Anivelanatmico facialsepuedeencontrarhipoplasiadeltercio medio,prominenciafrontalydelasarcadas supraorbitarias,puentenasalplanoodeprimidoy labiosgruesos.Laslgrimassonescasas, causandoirritacinenlosojos,conjuntivitis,y sensibilidadalaluzsolar.Puedehabercrneas nubosas o cataratas.5 Laectrodactiliaesunadeformidaddemanoso pies, tambin conocida como pie/mano enpinza de langosta,queesresultadoenunafallaenel desarrollo de los dedos/ortejos centrales en forma deVo U.Laencontramosconmayorfrecuencia enlatradaectrodactiliadisplasiaectodrmica hendiduralabiopalatina(EEC).Enestos pacientespuedenhallarseclnicamente anormalidadescutneas,delsistemanervioso central,musculoesquelticas,vasurinariasyen bocatalescomo:macrostoma,retrognatiao micrognatia, anodoncia u oligodoncia.6 Descripcin del caso Pacientefemeninode19aos,estudiante,acude alaclnicadeOrtodonciadelaUniversidad AutnomadeGuadalajararemitidaporelservicio de Rehabilitacin para tratamiento ortodntico. Su motivo de su consulta es porque quiere mejorar la estticadesusdientes.Enlahistoriaclnica mdicasemencionaectrodactilia(figura1).La pacientetambinmencionaquepresentaba obstruccindelconductolagrimalyselepractico cirugacuandoerapequea.Conrespectoal embarazodelamadre,nosepresentoninguna complicacinnitampocoduranteelparto.No existenantecedentesfamiliaresrelacionadoscon displasia ectodrmica o ectrodactlia. EldiagnsticofueclaseIesqueletal,Dolico-ceflico,conperfilrecto(Figura2).ClaseII molar ycanina.Mltiplesdiastemasporanodoncia parcial. Presencia de rganos dentales temporales 75 y 85. Presenta una sobremordida horizontalde 1mm yvertical de 4mm. As como una morfologa dentalanormal(Figura3).Radiogrficamente observamosausenciaderganosdentales12,22, 31, 32, 35, 37, 42, 45 y 47, as como el rgano dental 18 retenido. Presencia de rganos dentales

Figura 1. Fotografas de manos y pies

Figura 2. Fotografas extraorales Maloclusin asociada a Displasia Ectodrmica: reporte de un caso. . 314 Rev Tam2015; 3 (9):312-316.

dondeobtuvimoslarelacincaninadeClaseI bilateral,unasobremordidaverticalyhorizontal adecuadas,ascomolosespaciosnecesarios indicadosporelrehabilitador(Figura7).Alretirar laaparatologasecolocaronessixC+como retencinyfueremitidoaprtesisendondefue terminado con rehabilitacin libre de metal y metal porcelana.Losresultadosfueronsatisfactoriosya queseobtuvieronlosobjetivosmencionados antesdel tratamiento (Figura 8). Discusin Laprimeraetapadeuntratamientointegralen pacientes con DE consiste en informar al paciente delossignoscardinalesdeestaenfermedad: alteracionesdentales,alteracionesenpielysus efectossistmicosyalteracionesenelcabelloy loscuidadosoterapiadesoportequesedeben tener con cada uno de estos problemas.4

Figura 3. Fotografas intraorales Figura 4. Radiografa panormica y lateralde crneo temporales 75 y 85 con races anquilosadas y en infraoclusin. No hay buen paralelismo radicular y seobservareabsorcinseainferior(Figura4). Losobjetivosdetratamientosoncerrarlos diastemasparaobtenerlosespaciosindicados porelrehabilitador,obtenerlaclaseIcanina bilateral,obtenersobremordidaverticaly horizontaladecuadasascomomejorarelperfil facial. Dentrodelplandetratamientoseindicola extraccin de los rganos dentales temporales 75 y85,colocacindeaparatologaMBT.022 Gemini3mUNITEK,secomenzlaalineacin con arcos 0.014 NITI y posteriormente 0.018 NITI superioreinferior,enlanivelacinsecolocaron arcos 0.018 AI con resortes abiertos de NITI para cerrar el diastema entre los centrales y distalar los caninoshaciaclaseI(Figura5).Posteriormentese colocaron arcos 0.019x0.25 NITI y0.019x0.25 AI.Secontinuoconeldetalladoylaretencin para ser remitido a prtesis dental para rehabilitar las zonas edntulas (Figura 6).Eltratamientoactivodeortodonciatuvouna duracin de 12 meses ms cuatro de retencin en Figura 5. Inicio del tratamiento Figura 6. Detallado lvarez-Gonzlez G, Pomar-Cotter G, Hernndez-Rivas M.

315 Rev Tam2015; 3 (9):312-316. Elodontlogodebeasumiruncompromisoenla rehabilitacindelaanatomaquerestaurela funcin y mejore la esttica, ya que sta juega un papelpreponderanteenlaautoestimayensu comportamiento psicolgico.4 Variosautoreshanestablecidocriteriosy objetivosdetratamientoodontolgicoen pacientes con DE, por ejemplo, Kearns citado por Marin, determin que los objetivos fundamentales eranrestaurarlosdientesparaestableceruna dimensin vertical normal y proveer soporte a los tejidosblandosfaciales;asimismoSuri etal. citadoporMarindeterminaronquelosobjetivos bsicos de tratamiento eran modificar el patrn de desarrollodentofacialydealineacindental; redirigirymodificarelcrecimientomaxilar,crear un punto de inicio favorable para la fase protsica y mejorar la eficiencia masticatoria, la fontica y la esttica.4Losobjetivosquesemencionarondeben ser logrados preferiblemente antes de que elnioingrese a laescuela,debidoa queunarehabilitacinadecuadacolaborarconelhabla, apariencia facial, autoestima y nutricin pertinente de ste. Enelcasodeunpacienteadultoconeste problema se podra pensar en otra alternativa, ya quedesdeladcadadelos60sBranemark introdujoeltrminodeoseointegracinpara referirsealaaceptacinyanclajedepiezasde titaniocolocadasenelhuesoactualmente conocidascomoimplantesdentales.7,8La oseointegracineslaconexinfirme,establey duraderaentreunimplantesujetoacargayel hueso que lo rodea. 9,10. El xito de esta conexin ointerfasehueso-implantedependedefactores biolgicos y sistmicos del paciente7,10,11 y de las caractersticasdelimplanteysusuperficie,7,12 entreotros.Eltratamientodeortodoncia ayudaa crearlascondicionesparaqueelpacientesea rehabilitado con el uso de implantes, al lograr los espaciosadecuadosenloshuesoscuando paraleliza racesy una adecuada oseointegracin Figura 7. Remocin de aparatologa de ortodncica. Figura 8.Caso rehabilitado Figura 9. Comparativas extraorales despus del tratamiento Figura 10. Comparativa de sonrisa Maloclusin asociada a Displasia Ectodrmica: reporte de un caso. . 316 Rev Tam2015; 3 (9):312-316. est sujeta a la aceptacin del implante por parte delostejidosvivos,13,14 sinembargo,las condicionesdelapaciente,sepresentaronpara que el caso fuera tratado por medio de ortodoncia correctivayrehabilitacinoral,colocando prtesis fijas superior e inferior. Lapacientepresentalastpicascaractersticas dentalesdeunadisplasiaectodrmica,massin embargo,nuncafuediagnosticadaynosetrato interdisciplinariamentedesdequeerapequea comosemencionaenlamayoradeloscasos registrados.15 Elcasofueterminadosatisfactoriamentetanto para los clnicos como para el paciente, se obtuvo unaoclusinestableysemejorlaesttica.Se obtuvo un perfil armnico al disminuir la protrusin labialyabrirligeramenteelngulonasolabial (Figura 9). Laausenciadepiezasdentales,enestos pacientesprovocamaloclusionesseverasy algunas veces hasta deformidades maxilofaciales, lo que hace que este tipo de tratamiento involucre a varias profesiones de la salud haciendo para la correccindelproblemauntratamiento multidisciplinario,endondeesnecesariodel apoyo de ortodoncistas, realizando un diagnstico oportuno y preciso para la elaboracin de un plan detratamientoquecumplaconlosobjetivosen dondelasaludbucodentalseaintegral, reportando una mejora sustancial en cada una de lasfunciones,talescomolamasticacin,la deglucin,unacorrectaoclusin,lafonacin, respiracin,altiempoqueseaportanlos elementosanatmicosnecesariosparaequilibrar laimagenfacial.Deigualmanerayconel propsitodeincrementarlacalidaddevidadel pacientesehacenecesarialaparticipacindel cirujanomaxilofacial,protesista,foniatra, psiclogo,etc.Eltratamientodelasalteraciones dentalespormediodelaortodoncia,aportauna solucin,quesibienesparcial,mejora sustancialmentelafuncinyreportaunmejor estado esttico Referencias Bibliogrficas 1.AlarconA.Deglucionatipica:revisiondelaliteratura.Acta OdontologicaVenezolana.2013;51(1).Disponibleen: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2013/1/art21.asp 2.ProffitW.Theetiologyoftheorthodonticproblems.In:ProffitW, FieldsH.ContemporaryOrthodontics.2ndEdition.St.Louis: Mosby. 1993: 105-136. 3.ProffitW.Ortodonciacontempornea.BarcelonaEspaa: Elsevier. 2008. 4.MarnM,EspinalG,ArroyoT,PossoM,DavidM,CastaedaD, SierraJ.Displasiaectodermicahipohidrotica:reportedecasos. 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