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Técnicas de imagen diagnóstica en los paragangliomas.

Poster no.: S-0807

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: S. Santamaria Jareño1, J. Camacho Romero2, M. Barxias3, M.

Mitjavila Casanovas2, R. García Pérez2, J. Lopez Lafuente1;1Madrid/ES, 2Alcorcón/ES, 3Alcocón/Madrid/ES

Palabras clave: Neoplasia, Imagen molecular, Ultrasonidos-Doppler color, TC, RM,Vascular, Medicina nuclear, Cabeza y cuello

DOI: 10.1594/seram2012/S-0807

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Objetivo docente

• Mostrar las manifestaciones radiológicas de los paragangliomas endiferentes técnicas de imagen diagnóstica: ecografía, tomografíacomputarizada, resonancia magnética.

• Demostrar la utilidad de la medicina nuclear y la angiografía en eldiagnóstico y planificación terapéutica de los paragangliomas.

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN

• Sinónimos: Paragangliomas, quemodectomas, glomus o tumores glómicos.• Tumores benignos, de lento crecimiento, muy destructivos y muy

vascularizados.• Derivan de las células glómicas o paraganglios en los cuerpos carotídeos,

nervio vago, oído medio y agujero yugular, entre las localizaciones másfrecuentes.

• Origen neuroectodérmico: Forman parte del sistema neuroendocrino difuso,constituidos por células quimiorreceptoras que provienen de la crestaneural.

• Los paraganglios de la cabeza y cuello migran siguiendo distribuciónbraquimérica (del mesodermo braquial): células glómicas en el tórax,abdomen y pelvis siguen trayecto de fibras parasimpáticas del ejeperivertebral-periaórtico.

• Tumor único con mayor frecuencia. No obstante, 4 % son múltiples (10% deincidencia familiar = patrón AD-penetrancia incompleta).

EPIDEMIOLOGÍA

• 0,6% de las neoplasias de cabeza-cuello y 0,03% de todas las neoplasias.• Aproximadamente 80% son tumores del cuerpo carotídeo o tumores

glómicos yugulares• Afecta a individuos de mediana edad (45-60 años).• Presentación tipo glomus vagal y yugulotimpánico: más frecuente en

mujeres.• Más frecuente en el llamado "Hombre de la altura" y pacientes con EPOC

(probable relación con hipoxia crónica).

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• Alrededor de 2-13% son malignos.

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

• Cercano a vasos y nervios # Acción quimioreceptora• Cuatro localizaciones principales ( Fig. 1 on page 8):

• Cuerpo carotídeo• Foramen yugular• Oído medio• Nervio vago

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

• GLOMUS CAROTÍDEO Y VAGAL• Masa cervical palpable móvil, pulsátil

• GLOMUS YUGULO-TIMPÁNICO• Tinnitus pulsátil

• ESTADIOS AVANZADOS

• Parálisis de pares craneales bajos

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

• Sólo un 1-3% funcionales # clínica discreta• # Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en orina de 24h• Niveles de glucosa y catecolaminas en suero

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

• ECO DOPPLER• Especialmente útil en los glomus cervicales• Masa sólida, débilmente ecogénica• Relación anatómica con los vasos• Vasos intratumorales de baja resistencia

• TAC• Primera exploración que se realiza (especialmente en el G. yugular-

timpánico)• Buena valoración de cambios óseos en base del cráneo

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• Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)

• RMN• Detección exacta de la extensión del tumor• Naturaleza vascular de la lesión :• Imagen potenciadas en T1: "sal y pimienta"• Sal: zonas de señal alta dentro del parénquima tumoral, secundaria a

hemorragias subagudas o zonas de flujo lento.• Pimienta: zonas de baja intensidad (vacíos de señal) por flujo rápido

en las arterias nutricias• Hipointensa en T1, en T2 señal alta heterogénea• Realce intenso tras la administración de contraste iv• Angio-RM: Separación entre la ACI y ACE, pero no se ve el lecho

capilar del tumor

• ARTERIOGRAFÍA• Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas (arteria faríngea

ascendente, rama de la ACE)• Intenso blush tumoral y drenaje venoso temprano• De cara a la embolización y cirugía• Screening tumores multicéntricos

• MEDICINA NUCLEAR• También se han utilizado compuestos radiactivos que se ligan a

ciertos receptores• Los paragangliomas tienen alta densidad de receptores de

somatostatina tipo 2 en la superficie celular• Administración de análogos de la somatostatina como el octeótrido

unidos a un radioisótopo• El PENTETREOTIDO (Octeótrido marcado con INDIO 111) tiene

exactitud diagnóstica del 90% de paragangliomas.• CAPTAN OCTEÓTRIDO TAMBIÉN:

• Tumores neuroendocrinos• Adenoma hipofisario• Carcinoma medular de tiroides• Neuroblastoma• Tumores no neuroendocrinos• Linfoma• Astrocitoma• Meningioma

TRATAMIENTO

• La cirugía es el tratamiento de elección• Radioterapia

• Gran tamaño• Recidivas o resecciones incompletas

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• Cx contraindicada• Glomus vagal bilateral• Embolización prequirúrgica # sangrado

GLOMUS CAROTÍDEO

• El cuerpo carotideo está situado dentro o fuera de la capa adventicia de laarteria carótida común (ACC) a nivel de su bifurcación, generalmente a lolargo de la pared postero-medial

• También puede estar localizado a lo largo de cada rama de la ACC: arteriacarótida interna (ACI) o arteria carótida externa (ACE).

• DESPLAZAMIENTO• ACI = Posterolateral• ACE = Anteromedial

• Generalmente se presentan como masa indolora, de lento crecimiento,localizada en el cuello, anterior al músculo esternocleidomastoideo (ECM) ylateral al hueso hioides

• Masa pulsátil en ángulo mandibular• La masa va creciendo durante años• Surge en la bifurcación de la ACC y en su crecimiento AMPLIA LA

BIFURCACIÓN = DATO CLAVE.• En su progresión, rodea pero no estrecha el calibre de los vasos ACI/ACE• Puede afectar a los pares craneales bajos y a la faringe = 20% neuropatía

vagal o hipoglosa• Incluso también puede extenderse a la base del cráneo e invadir la cavidad

craneal• Vasos nutricios de arteria faríngea ascendente• Un alto porcentaje de paragangliomas del cuerpo carotideo aparecen en

pacientes con EPOC y en poblaciones que viven en altitudes altas (ej. Perú,Méjico).

• Se cree que es debido a la hipoxia crónica en combinación con factoresgenéticos.

• Los paragangliomas pueden ser multicéntricos y manifestarse comolesiones uni o bilaterales.

• Tumores del cuerpo carotideo bilaterales:• 5% de los casos esporádicos• 35% de los casos familiares

• Fig. 2 on page 10 , Fig. 3 on page 10 , Fig. 4 on page 11

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Tumores de la vaina nerviosa = desplazan ACI y ACE anterior y venayugular interna (VYI) posterior

• Aneurisma de la ACI

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• Trombosis venosa• Abscesos• Adenopatías metastásicas = Carcinoma de células renales o tiroides = Más

infiltrantes.

GLOMUS YUGULAR / GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO

• YUGULAR:• Foramen yugular• Es el tumor más frecuente de la fosa yugular con extensión

intracraneal• Surgen dentro del foramen yugular• Paraganglios del bulbo yugular• Paraganglios del nervio de Jacobson• Paraganglios del nervio de Arnold

• YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio ( Fig.5 on page 12 , Fig. 6 on page 13 )

• Vasos nutricios de la ARTERIA FARÍNGEA ASCENDENTE• Se extiende siguiendo los caminos de menor resistencia:

• Celdas mastoideas• Vasos• Caja del timpano y la trompa de eustaquio (tumor yugulotimpánico)

• Agujeros nerviosos• Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo• En estadíos avanzados: Neuropatía de IX al XI y con menos frecuencia VII y

VIII• TAC

• Masa de partes blandas por debajo de la base del cráneo, en laregión del bulbo de la vena yugular

• Al destruir el hueso temporal produce un característico patrónmoteado de destrucción ósea

• Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes delforamen y espina yugular en TC

• Cuando el tumor es pequeño, la fosa yugular está ampliada ypresenta unos márgenes irregulares

• El tumor disemina:• Vía superior hacia el hipotímpano, mesotímpano, sinus timpani, y la

cadena de huesecillos.• Vía inferior hacia vena yugular interna y la fosa infratemporal• Vía lateral a través del canal del nervio facial y el nervio facial.• Presenta intenso realce con el contraste

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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• • Causas de aumento unilateral de foramen yugular = Dahiscencia delbulbo yugular o trombosis de la vena yugular

• Metástasis óseas• Tumores óseos = Mieloma, linfoma, histiocitosis de células de

Langerhans• Meningioma• Tumores de la vaina nerviosa

GLOMUS TIMPÁNICO

• El tejido glómico del hueso temporal se localiza en tres puntos situadospróximos al nervio de Jacobson (rama timpánica del IX) y al nervio deArnold (rama auricular del X)

• Es el tumor más frecuente del oído medio• Se localiza en la mucosa del promontorio coclear de la caja del tímpano• Quedan limitados al oído medio, aunque pueden extenderse posteriormente

a las celdas mastoideas• Masa pequeña, nodular, que se origina en el promontorio coclear, y está

confinada dentro de la cavidad timpánica• No es característica la destrucción de la cadena de huesecillos, aunque

pueden quedar engobados• Con contraste: intenso realce• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Benignos= Adenoma, colesteatoma, tumor del saco endolinfático,granuloma de colesterol

• Malignos = Carcinoma escamoso, adenocarcinoma, sarcomas

GLOMUS VAGAL

• Son unos tumores raros• Surgen de un islote de tejido paragangliónico derivado de la cresta neural,

localizado en el nervio vago• Lo más frecuentees que surja de restos de tejido glómico localizado

dentro del ganglio inferior (ganglio plexiforme)• Ganglios superiores: extensión a FCP y al espacio infratemporal

• Pueden originarse en el compartimento retroestiloideo del espacioparafaríngeo

• Masa retrofaríngea pulsátil• Empuja medialmente la pared lateral de la faringe• Parálisis de CV (50%)• Aparece como una lesión fusiforme, situada inferior a la base del cráneo,

cerca del foramen yugular

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• Comprime la VYI• Desplaza los vasos carotideos antero-medialmente.• Asocia mínima destrucción de la base del cráneo• Vasos nutricios de la arteria faríngea ascendente• Fig. 7 on page 14 , Fig. 8 on page 15

BIBLIOGRAFÍA

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Fig. 1: Localizaciones más frecuentes de los paraganglios en la cabeza y cuello.

Fig. 2: Glomus carotídeo. Mujer de 75 años en estudio por vértigo, con hallazgo incidentalde masa cervical en estudios de imagen. Ecografía Doppler/Color: Masa (M) sólida,redondeada, bien definida, heterogéneamente ecogénica, en la región lateral derechadel cuello. Presenta vascularización, con flujo de baja resistencia.

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Fig. 3: Glomus carotídeo. Mujer de 75 años en estudio por vértigo, con hallazgo incidentalde masa cervical en estudios de imagen. TC cervical con CIV, con recosntrucción3D: masa ovalada de tejidos blandos, bien definida, localizada en el espacio carotideoinfrahioideo derecho, a nivel de la bifurcación carotídea, que produce ampliación de lahorquilla que forman la ACI y la ACE. No estrecha el calibre de los vasos. Presenta realceintenso que se hace más homogénea en fase venos, con zona central hipodensa.

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Fig. 4: Glomus carotídeo. Mujer de 75 años en estudio por vértigo, con hallazgo incidentalde masa cervical en estudios de imagen. RM cervical: T1 = Masa (M) Hipo/isointensapuntiformes, con vacíos de señal puntiformes en "pimineta". T2 = Masa (M) hiperintesade manera heterogénea T1 con contraste = realce inteso, heterogéneo SecuenciaTRICKS: Captación precoz y lavado

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Fig. 5: Glomus yugulotimpánico. Mujer de 84 años con hipoacusia bilateral y acúfenopulsátil. Al examen físico: ocupación de caja timpánica izquierda por lesión rojiza. TCcervical con CIV y de peñascos: Masa (M) centrada en agujero rasgado posteriorizquierdo, hipervascular, con importante captación de contraste de manera homogéneay similar a estructuras vasculares vecinas. La porción caudal de la masa se localiza unoscentímetros superior a la bifurcación carotídea; la porción craneal rodea a la vena yugularinterna y ocupa el agujero rasgado posterior.

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Fig. 6: Glomus yugulotimpánico. Mujer de 84 años con hipoacusia bilateral y acúfenopulsátil. Al examen físico: ocupación de caja timpánica izquierda por lesión rojiza. TCcervical con CIV y de peñascos (Ventana de hueso): Masa erosiona la espina y paredesdel agujero rasgado posterior y del cóndilo occipital. Existe un defecto óseo de lapared posterior del agujero rasgado posterior, con insinuación de aumento de partesblandas en el hipotímpano. En el corte axial de secuencia T1 a nivel de peñasco, seobserva la masa isointensa, con vacíos de señal puntiformes y algunas hiperintensidadespuntiformes, con patrón en "sal y pimienta".

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Fig. 7: Glomus vagal. Mujer de 73 años con molestias faríngeas de meses de evolución.A la exploración física: Tumoración submucosa en pared posterior de orofaringe derecha.TC cervical con CIV y reconstrucción 3D: Gran masa de partes blandas laterocervicalderecha, hipervascular, con importante captación de contraste, con origen adyacente a labifurcación carotídea y proyección craneal hasta agujero yugular. Desplaza medialmentela pared lateral derecha de la oro e hipofaringe, posteriormente a la vena yugular interna(a la cual colapsa). Existe medialización de la ACI y horizontalización de la ACE.

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Fig. 8: Glomus vagal. Mujer de 73 años con molestias faríngeas de meses de evolución.A la exploración física: Tumoración submucosa en pared posterior de orofaringe derecha.RM cervical: Tumoración lobulada en espacio carotídeo derecho, que se extiende desdela bifurcación carotídea hasta el agujero rasgado posterior, sin introducirse en el cráneo.Homogénea en T1 con captación moderada de contraste. Estudio SPET con análogosde somatostatina marcados con 111-In (abajo en la figura): Intensa captación delradiotrazador de la masa cervical en espacio carotídeo derecho, que traduce expresiónde receptores de somatostatina, en relación con tumor glómico.

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Fig. 9: Paraganglioma extraadrenal. Mujer de 45 años, con dolor abdominalinespecífico en hipocondrio y flanco izquierdos y pérdida de 30 Kg en el últimoaño. Ecografía: Gran masa intraabdominal de ecogenicidad heterogénea en flancoizquierdo. TC abdominopélvico: Gran masa tumoral sólida, heterogénea, de localizaciónretroperitoneal izquierda, que desplaza órganos adyacentes, encapsulada y con realceintenso heterogéneo y periférico, con extenso zona central de necrosis/degeneraciónquística. Presenta plano de separación con órganos vecinos, sin clara órgano-dependencia. Angio-RM abdominal: la masa es hiperintensa en secuencias FIESTA 2Dcon saturación grasa. No existen claro plano de separación con polo renal izqueirdo,en íntimo contacto con la pared lateral izquierda de aorta infrarrenal y rodea casicompletamente el proceso uncinado del páncreas y el psoas está improntado por lamasa. Importante vascularización de ramas peritoneales no identificables con estatécnica.

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Fig. 10: Paraganglioma extraadrenal. Mujer de 45 años, con dolor abdominalinespecífico en hipocondrio y flanco izquierdos y pérdida de 30 Kg en el último año.Arteriografía de aorta abdominal y selectivas de la masa retroperitoneal: Vascularizacióntumoral compleja dependiente de múltiples ramas, con predomino franco de la arteriamesentérica inferior (aporta más del 50% del flujo). Ramas nutricias capsulares de laarteria renal. EMBOLIZACIÓN PREOPERATORIA: Cateterización selectiva de arteriaslumbares izqueirdas L1-L2, L2-L3 y L3-L4, rama patológica del tronco celíaco y de arteriamesentérica inferior, realizándose embolización con microesferas de 300-500 micras ypartículas PVA 350-500. Embolización parcial y supraselectiva de la AMI para preservarflujo del sigma, con embolización distal de dos ramas de la misma. POSTERIOREXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA DEL TUMOR, sin incidencias. Control de TC posterior concambios postquirúrgicos, sin alteraciones significativas (no mostrado). CONFIRMACIÓNANATOMOPATOLÓGICA: PARAGANGLIMOA EXTRAADRENAL IZQUIERDO

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Conclusiones

Las técnicas de imagen constituyen una herramienta imprescindible en el diagnósticode los paragangliomas, ya que aportan información tanto de su extensión como de surelación con estructuras anatómicas claves, y son fundamentales para una correctaplanificacion de la aproximación terapéutica.