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    PATOLOGÍA DELOS TEJIDOS

    BLANDOS

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    Qué son los tejidos blandos?Son todos los tejidos extraesqueléticos, no

    epiteliales, excluyendo las vísceras, lascubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el

    tejido hematopoyético.

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    Cu les son los tejidos blandos?

    Tejido Fibroso

    Tejido AdiposoTejido uscular !asos San"uíneos y #inf$ticosSistema %ervioso &eriférico

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    Qué son los tu!o"es de tejidos

    blandos?Son 'proliferaciones( mesenquimales

    estraesqueléticas, que se clasifican deacuerdo al tejido blando que recapitulan.

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    Clasi#i$a$i%n &istol%'i$a Adipocíticos ) lipomatososFibrobl$sticos ) miofibrobl$sticos

    Fibrohistiocíticosusculares

    !asculares*e diferenciaci+n incierta

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    Poten$ial biol%'i$o( Clasi#i$a$i%n

    eni"nos

    -ntermedios localmente a"resivos-ntermedios raramente metastati antes

    ali"nos /sarcomas0

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    E)ide!iolo'*a#a incidencia "eneral es incalculable

    eni"nos) ali"nos1 233)2

    #a incidencia anual de beni"nos1 4333)mill+n#a incidencia anual de mali"nos1 43)mill+n

    #os tumores mali"nos son el 25 de todos los

    c$nceres y causan 65 de las muertes.

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    Dist"ibu$i%n )o" sitio + edad de lo

    tu!o"es beni'nos445. #ipomas

    445. Fibrosos)fibrohistiocíticos235. !asculares75. %eurales periféricos

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    Dist"ibu$i%n de los tu!o"es

    beni'nos )o" sitio + edad #ipomas1 indoloros, raros en manos,

    piernas y pies. -nfrecuentes en ni8os./An"io09lipomas m:ltiples1 ocasionalmentedolorosos, en hombres j+venes

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    Dist"ibu$i%n de los tu!o"es

    beni'nos )o" sitio + edad An"ioleiomiomas1 frecuentemente

    dolorosos, en piernas de mujeres adultasT. vasculares1 735 en j+venes de 63 a8os

    ;;5 superficiales, ;75 menores de 7 cm

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    &ueden aparecer en cualquier sitio

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    $s frecuentes en los hombres.

    #a incidencia aumenta con la edad /=7a8os0, /275 aparecen en ni8os0.

    Dist"ibu$i%n )o" 'éne"o + edad

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    Sa"$o!as>751 sarcomas pleom+rficos de alto "rado,liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma

    sinovial y &%S T.>751 "rados 6 y 4 + 4 y <@istotipos1 varía en el tiempo y entre

    investi"adores

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    Dist"ibu$i%n )o" '"u)os et "eos

    %i8os1 ?abdomiosarcoma mbrionario

    Adultos B+venes1 Sarcoma Sinovial Adultos ayores1 Sarcoma &leom+rfico de Alto Crado, #iposarcoma, #eiomiosarcoma.

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    Etiolo'*a*esconocidaFactores

    9 Cenéticos9 edioambientales9 ?adiaci+n9 !irales9 -nmudeficiencia

    Sarcomas

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    Ca"$in%'enos ,u*!i$os

    @erbicidas fenoxiacéticosDlorofenoles /dioxina0

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    -adia$i%n

    -ncidencia post9radiaci+n1 25

    D$ncer de mama*osis9dependiente-ntervalo latente1 23 a8os@istiocitomas fibrosos mali"nos,osteosarcomas

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    In#e$$iones .i"ales e

    in!unode#i$ien$ia@!@9E1 Sarcoma de aposi

    !1 Tumores de :sculo #isoSíndrome de SteGart9Treves1

    An"iosarcoma en linfedema cr+nico

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    Sus$e)tibilidad 'enéti$a#ipomatosis hereditaria1 An"iolipomasSíndrome de Cardner1 *esmoides

    %eurofibromatosis tipo 2 y 61 %euralesSíndrome de #i9Fraumeni1 T&74?etinoblastoma @ereditario1 ? 2

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    Ca"a$te"*sti$as $l*ni$as

    iopsia excisional1 inapropiada

    iopsia previa12. Superficiales mayores de 7 cms6. Todas las subfaciales

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    Ca"a$te"*sti$as $l*ni$asasas indoloras, no disfuncionales

    &resentaci+n inocente y rare a

    *H. rr+neo de beni"nidad

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    Gu*a si!)le ante la sos)e$&a de un

    sa"$o!aTodas las lesiones de los tejidos blandosde locali aci+n superficial mayores de 7

    cms de di$metroTodas las lesiones de los tejidos blandosde locali aci+n profunda

    Sarcomas/2350 centro oncol+"ico

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    I! 'enes( -/Nétodo de elecci+n

    2. *istin"ue entre tumor y tejidos normales

    6. ?elaci+n adecuada de vasos y nervios4. *iri"e la biopsia

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    I! 'enes( -/N 0D1 21 + CB3Daracterísticas patol+"icas&atr+n de la se8al

    #ocali aci+n de la masa?elaci+n con estructuras adyacentes

    ulticentricidad

    @istoria clínica.

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    I! 'enes( -/NTama8o tumoral#ocali aci+n

    dema, hemorra"ia + necrosis*e"eneraci+n quística + mixoidefibrosis

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    I! 'enes( -/N(&atrones de se8al

    a. Alta intensidad1 lipomas, liposaromas.

    b. aja intensidad1 fibromatosis, tumor decélulas "i"antes, S. de células claras

    c. Alta intensidad en baja intensidad1 lipoma

    intramuscular, liposarcoma mixoided. -ndeterminado

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    Bio)sia 'uiada )o" -/N(

    ?adi+lo"os con precauci+n.

    2. Selecci+n de una vía apropiada6. Doordinaci+n con el cirujano tratante4. &articipaci+n de un pat+lo"o experto

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    I! 'enes( TC 2eli$oidal

    -deal en t+rax y abd+men

    2. limina la interfase aire)tumor 6. limina los artificios por movimiento

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    I! 'enes( TEPJso selectivo

    2. *etermina comportamiento biol+"ico6. *istin"ue entre beni"nos y mali"nos4. Craduaci+n pre9tratamiento de sarcomas

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    La Bio)sia&lan de tratamiento)patrones predictivos

    2. Drecimiento local6. et$stasis re"ional4. et$stasis a distancia

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    La bio)sia( D1 $o""e$touestra ampliaxtremidades. -ncisi+n lon"itudinal

    ínima extensi+n a los tejidos adyacentesiopsia excisional1 en lxs de 6 cmiopsia tru9cut1 lesiones profundas

    ADAF

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    Te"!inolo'*a en )oten$ial biol%'i$o

    eni"no

    -ntermedio 'localmente a"resivo(-ntermedio 'raramente met$stati ante(

    ali"no

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    Te"!inolo'*a en )oten$ial biol%'i$oeni"no

    2. %o recurren localmente

    6. ?ecurren de forma no destructiva4. Duraci+n total con resecci+n completa

    K Jna lesi+n morfol+"icamente beni"napuede dar ori"en a met$stasis K

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    Te"!inolo'*a en )oten$ial biol%'i$oIntermedio localmente agresivo

    2. A menudo recurren localmente6.

    Drecimiento infiltrativo y localmente destructivo4. %o tienen potencial metast$sico

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    Te"!inolo'*a en )oten$ial biol%'i$oIntermedio raramente metastátizante

    2. A menudo localmente a"resivos

    6. et$stasis a distancia ocasionales4. ?ies"o menor a 65, no predecible

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    Te"!inolo'*a en )oten$ial biol%'i$oDate"orías -ntermedias

    2. %o corresponden a los "rados

    histol+"icos intermedios6. %o corresponde a la cate"oría -D*93)24. #ocalmente a"resivos1 c+di"o -D*93)2

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    G"adua$i%n &istol%'i$a&ar$metros histol+"icos :nicamente

    val:a el "rado de mali"nidad

    &robabilidad de met$stasis ) sobrevida&oco :til para predecir recurrencia local&redice la respuesta a la terapia adyuvante

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    G"adua$i%n &istol%'i$a?ussel. 2;>>!arios sistemas1 si"nificado pron+stico

    - -- ---ajo "rado Alto "rado

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    Siste!as usados

    %D-1 Jnited States %ational Dancer

    -nstitute

    F%D#DD1 French Fédération %ationale des

    Dentres de #utte Dontre le Dancer

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    Siste!a 4NCLCC( Pa" !et"os&untaje obtenido de la evaluaci+n de1

    2. *iferenciaci+n tumoral6. Actividad mit+tica4. &orcentaje de necrosis

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    Siste!a 4NCLCC( Pa" !et"os&untaje

    *iferenciaci+n Donteomit+tico

    %ecrosis Crado@istol+"ico

    2Semejan eltejido adulto

    39; mitosis x 23@&F

    Sin necrosis 6 + 4

    6Tipificaci+ncertera

    2392; mitosis x23 @&F

    enor de 735 < + 7

    4Tipificaci+ndudosa

    $s de 63mitosisx23@&F

    735 + m$s =,> y E

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    G"adua$i%n( -e$o!enda$iones*ebe ser usada s+lo para primarios notratados

    %o es un sustituto del *x histol+"ico%o es recomendado su uso en al"unostipos de sarcoma

    #os par$metros deben ser cuidadosamenteevaluados, en particular las mitosis

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    Estadiaje-nformaci+n histol+"ica L clínica

    xtensi+n

    J-DD. -nternational Jnion a"ainst Dancer ABDD. American Boint Dommittee onDancer

    T%

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    Estadiaje( TN/Crado de mali"nidad del tumor Tama8o y profundidad del tumor

    Dompromiso metast$sico de "an"lioslinf$ticos re"ionales

    et$stasis a distancia

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    TN/( Estad*os-A T2a

    T2b%3, %H%3, %H

    33

    ajo "radoajo "rado

    - T6aT6b

    %3, %H%3, %H

    33

    ajo "radoajo "rado

    --A T2aT2b

    %3, %H%3, %H

    33

    Alto "rado Alto "rado

    -- T6a %3, %H 3 Alto "rado

    ---T6b %3, %H 3 Alto "rado

    -! Dualquier TDualquier T

    %2Dualquier %

    32

    Dualquier "radoDualquier "rado

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    LIPO/ATumor beni"no m$s frecuente en los adultos.

    Donstituido por adipocitos maduros rodeados de

    una c$psula fibrosa.&ueden tener componentes secundarios o li"era atipia.

    Tama8o variable, blandos, m+viles, subcut$neos.

    Duraci+n por excisi+n

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    LIPOSA-CO/A

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    S5BTIPOS 2ISTOLOGICOS

    - % *-F ? %D-A*N

    -HN-* )D #J#AS ? *N%*AS N N?F-DN* S*-F ? %D-A*N

    -HTN

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    4IB-O/ATOSISCual,uie" edad6 )e"o !as #"e$uente en j%.enesPo$a "es)uesta al t"ata!iento6 $on "e$u""en$ias#"e$uentes(

    Superficiales&almar /*upuytren0.&lantar.&eneana /&eyronie0

    &rofundas.@istol+"icamentebeni"nas, pero decomportamiento a"resivo.

    xtra9abdominales. Abdominales.-ntra9abdominales.

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    4IB-OSA-CO/A&oco frecuentes.

    ?etroperitoneo, muslo, rodilla y pies.

    Tumores infiltrativos de difícil dia"n+sticodiferencial.

    A"resivos, con met$stasis en el 675 de loscasos.

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    2ISTIOCITO/A 4IB-OSOBENIGNO

    Dermatofibromas.n dermis y tejido subcut$neo.

    &acientes adultos.asas peque8as, no dolorosas de

    crecimiento lento.

    #esiones beni"nas, que se curan con laexcisi+n.

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    2ISTIOCITO/A 4IB-OSO

    /ALIGNOs considerado el sarcoma m$s frecuente enadultos.

    @isto"énesis incierta.Cran pleomorfismo celular.

    ?etroperitoneo y extremidades proximales.

    Domportamiento a"resivo con altasrecurrencias y met$stasis en hasta 735 de loscasos.

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    S5BTIPOS 2ISTOLOGICOS

    STN?-FN? 9 N N?F-DN

    -%F#A ATN?-N-HN-*

    D #J#AS C-CA%T S

    A%C-N ATN-*

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    2E/ANGIO/A 7 LIN4ANGIO/A#esiones beni"nas constituidas porproliferaci+n de vasos san"uíneos y)o linf$ticosen diversos estadios de maduraci+n.

    Aparecen desde la infancia.

    &ueden tener re"resi+n espont$nea.

    Asociaci+n con alteraciones "enéticas.Tratamiento quir:r"ico, con recurrencias encasos de "ran tama8o.

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    SA-CO/A DE 8APOSICrónico o Clásico

    Adenopático o EndémicoAsociado a Transplante

    Asociado a SIDA (Epidémico)

    &ato"enia dudosa

    -nfecci+n !iralstado inmunitario del paciente

    voluci+n depende de la forma clínica.

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    ANGIOSA-CO/A#esi+n mali"na constituida por células

    pleom+rficas con algún "rado de diferenciaci+n

    endotelial.

    &acientes viejos.

    &resentaci+n cut$nea o visceral

    ?elaci+n con radiaci+n y linfedema cr+nico.

    Domportamiento a"resivo y mal pron+stico.

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    s el tumor beni"no m$s frecuente en lasmujeres /:tero0.

    Adolescentes y adultos j+venes.

    Son "eneralmente m:ltiples.

    #os síntomas dependen de lalocali aci+n.

    Tratamiento quir:r"ico.

    LEIO/IO/A

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    Frecuentes /275 de sarcomas0.

    Adultos.

    ?etroperitoneo, extremidades, :tero y piel.Domportamiento a"resivo.

    Tratamiento depende del tama8o,locali aci+n y "rado del tumor.

    LEIO/IOSA-CO/A

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    -ABDO/IOSA-CO/As el sarcoma m$s frecuente de la ni8e o

    adolescenciaCabeza y CuelloTracto Genito-urinario.Extremidades.

    Délula característica1 ?A *N -N #ASTNDomportamiento A"resivo /mejor pron+stico enni8os que en adultos0Diru"ía L Iuimioterapia&ron+stico1 locali aci+n)subtipo histol+"ico.

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    NE5-O4IB-O/A

    #esi+n beni"na constituida porfibroblastos y células de schGann

    &ueden presentarse en piel o en elnervio periférico.spor$dicos o asociados a %F -

    ?ies"o de mali"nidad mínimo.

    Tipo &lexiformexclusivos de %F -

    ?ies"o de transformaci+n mali"na.

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    T5/O- /ALIGNO DE LA 9AINA DEL NE-9IO PE-I4:-ICO

    Aparecen de novo o por transformaci+nmali"na de un neurofibroma plexiforme.

    #os asociados con %F - aparecen enpersonas j+venes.

    Altamente a"resivos.

    :ltiples recurrencias.*iseminaci+n metast$sica.

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    SA-CO/A SINO9IAL

    @isto"énesis incierta.235 de todos los sarcomas.

    Adultos j+venes.#ocali aci+n yuxta9articular.

    ?odilla M muslo.

    Tratamiento quir:r"ico a"resivo.Sobrevida variable.

    et$stasis "an"lionares, pulmonares y +seas.