Tema 8. Sindrome Mieloproliferativo - Dra. Nilda Iriarte (1)
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Dra: Nilda Iriarte
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Mieloma mltiple.Macroglobulinemia de WaldenstrmMdula seaPlasmocitoma seo aislado.Plasmocitoma extramedular.TejidosGamopata monoclonal benigna.Gamopata monoclonal de significado desconocido. Gamopatas Leucemia de clulas plasmticas.S.P.
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DefinicinEs una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B,donde encontramos en la mdula sea una proliferacin de las clulas plasmticas mas de un 30%.Incidencia1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. EpidemiologaEs rara por debajo de los 40 aos. La edad media del diagnstico es de 62 aos.
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Ig G 55 % Influencia Clnica Ig A 24% Ig M P.BJ 15 % Ig AIg M 2 % P BJIg D 2
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* El dolor seo es signo cardinal . Las fracturas patolgicas tambin son comunes.
%Dolor seo * Osteolsis65-70Sndrome anmico30-40Perdida de peso25-30Infeccin10-15Esplenomegalia3-6 Fiebre2-4
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Infecciones. I. Humoral Neutropenia A. FuncionalesLesiones Oseas e Hipercalcemia Resorcin sea-F A O Fracturas PatolgicasInsuficiencia RenalProtena del Mieloma S. de Hiperviscosidad Alteracin de Fact. de Coagu- lacin.
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HipercalcemiaHiperuricemiaInfiltracin de clulas PlasmticasAmiloidosis RenalPielonefritis RecurrenteAcidosis TubularProteina de Bences Jones
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- Hematologa:Anemia, frotis rouleaux Urea, creatinina,calcio,VSG ,proteog. - Aspirado y biopsia de mdula sea. - RX de huesos. - Electroforesis e Inmunoe.de prot. - Determinacin de inmunoglobulinas y protena de Bence-Jones.
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Electroforesis de protenas sricas
Protenas sricas elevadas 97 % secretaninmunoglobulinas monoclonales.1o IgG2o IgA
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Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina.Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.En una electroforesis de orina de 24 horas.Pueden provocar el Rion de Mieloma.Ocurre por obstruccin y perdida de nefronas Insuficiencia renal.
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Valores normales:
Valores normales:UNIDADES CONVENCIONALESProtenas totales6-8 g/100 mlAlbmina3,5-5,5 g/100 mlGlobulinas2-3 g/100 mlElectroforesisAlbmina45-55% del totalGlobulinas-Alfa 15-8%-Alfa 28-13%-Beta11-17%-Gamma15-25%
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Plasmocitoma en biopsia de tejido.Plasmocitsis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 7g/dl IgA >5 g/dl 4. Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.
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Plasmocitosis en mdula sea con 10-30% de clulas plasmticas.Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente.Lesiones lticas en hueso.IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.
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Mieloma mltiple
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* El Estadio II es una etapa intermedia.
Parmetros Estadio IEstadio IIIHemoglobina > 10 g/L< 8.5 g/dLCalcio serico Normal Elevado >12mgx100mlEstructura seaNormal > de 3 lesiones lticas Produccin de protena monoclonal Baja Elevada Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones
< 4 g en 24 horas > 12 g en 24 horas
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Factores pronsticos 1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.
Creatinina srica 1> de 2 mg/100 ml de suero. Otros factoresNivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico.ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico
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Quimioterapia.2-Interferon.Transplante de clulas hematopoyticas.Talidomida + Dexametasona.
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Tabla 1. Algunos frmacos utilizados en el tratamiento del mieloma Trixido de arsnico (Trisenox) Bortezomib (Velcade) Carmustina (BiCNU, BCNU) Ciclofosfamida (Cytoxan) Dexametasona (Decadron) Doxorubicina (Adriamycin) Idarubicina (Idamycin) Interfern alfa (Roferon-A, Intron A) Lenalidomida (Revlimid) Melfalan (Alkeran) Pamidronato (Aredia) Prednisona Talidomida (Thalomid) Vincristina (Oncovin) cido zoledrnico (Zometa)
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DefinicinEs una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. EtiologaDesconocida.FrecuenciaEs ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.
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Macroglobulinemia de Waldenstrm
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Mdula seaEst infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.SMESe presentan menos lesiones seas, comparativamente con el mieloma mltiple.
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Wintrobe 1999.
SntomasFrecuenciaDebilidad y fatiga44Hemorragia44Prdida de peso23Sntomas neurolgicos11Problemas visuales8Fenmeno de Raynaud3
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Hallazgos fsicos en 267 pacientesWintrobe 1999.
Examen fsicoFrecuencia Hepatomegalia 38Esplenomegalia 37Adenomegalia 30Anormalidades neurolgicas17Prpura 15
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Sndrome de hiperviscocidad serica.
Frecuencia Se presenta en 2/3 de los pacientes.Coagulacin Ditesis hemorrgica.Hemodinmica Hipervolemia Insuficiencia cardiaca.Retina Hemorragia, papiledema visin borrosa.Alteraciones neurolgicasConfusin, estupor, coma.
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Tratamiento
Quimioterapia Plasmafresis
ClorambucilCiclofosfamida.Mediana de sobrevidaBuena respuesta: 4 aos.Mala respuesta :< 2 aos.
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