Dra: Nilda Iriarte

A. Mieloma múltiple.B. Macroglobulinemia de

Waldenström

Médula ósea

A. Plasmocitoma óseo aislado.B. Plasmocitoma

extramedular.Tejidos

A. Gamopatía monoclonal benigna.

B. Gamopatía monoclonal de significado desconocido.

Gamopa

tías

• Leucemia de células plasmáticas.

S.P.

Definición

• Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B,donde encontramos en la médula ósea una proliferación de las células plasmáticas mas de un 30%.

Incidencia• 1-2 pacientes c/100,000

habitantes por año.

Epidemiología

• Es rara por debajo de los 40 años.

• La edad media del diagnóstico es de 62 años.

Ig G 55 % Influencia Clínica

Ig A 24% Ig M P.BJ 15 % Ig A Ig M 2 % P BJ Ig D 2

%

Dolor óseo * Osteolísis 65-70

Síndrome anémico

30-40

Perdida de peso 25-30

Infección 10-15

Esplenomegalia 3-6

Fiebre 2-4

* El dolor óseo es signo cardinal .

Las fracturas patológicas también son comunes.

Infecciones. I. Humoral Neutropenia A. Funcionales Lesiones Oseas e Hipercalcemia Resorción ósea-F A O Fracturas Patológicas Insuficiencia Renal Proteína del Mieloma S. de Hiperviscosidad Alteración de Fact. de Coagu- lación.

HipercalcemiaHiperuricemia Infiltración de células PlasmáticasAmiloidosis RenalPielonefritis RecurrenteAcidosis TubularProteina de Bences Jones

- Hematología:Anemia, frotis rouleaux

Urea, creatinina,calcio,VSG ,proteog.

- Aspirado y biopsia de médula ósea.

- RX de huesos.

- Electroforesis e Inmunoe.de prot.

- Determinación de inmunoglobulinas y

proteína de Bence-Jones.

Proteínas séricas elevadas

97 % secretaninmunoglobulina

s monoclonales.

1o IgG2o IgA

Electroforesis de proteínas séricas

o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina.

o Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.

o En una electroforesis de orina de 24 horas.

A. Pueden provocar el “Riñon de Mieloma”.

B. Ocurre por obstrucción y perdida de nefronas Insuficiencia renal.

Valores normales: 

 UNIDADES CONVENCIONALES

Proteínas totales  6-8 g/100 ml

Albúmina  3,5-5,5 g/100 ml

Globulinas  2-3 g/100 ml

Electroforesis   

 Albúmina  45-55% del total

 Globulinas   

  -Alfa 1  5-8%

  -Alfa 2  8-13%

  -Beta  11-17%

  -Gamma  15-25%

Valores normales: 

Plasmocitoma en biopsia de tejido.1. Plasmocitósis en médula ósea con >

30% de células plasmáticas. 2. Pico monoclonal en la electroforesis

de suero: IgG > 7g/dl – IgA >5 g/dl

4. Excreción de cadenas ligeras en la electroforesis de orina ≥ 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.

1. Plasmocitosis en médula ósea con 10-30% de células plasmáticas.

2. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente.

3. Lesiones líticas en hueso.4. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1

g/L o IgG < 6 g/L.

Mieloma múltiple

Parámetros Estadio I Estadio III• Hemoglobina > 10 g/L < 8.5 g/dL

• Calcio serico Normal Elevado

>12mgx100ml

• Estructura ósea Normal > de 3 lesiones

líticas • Producción de

proteína monoclonal

Baja Elevada

• Excreción urinaria de Proteína de Bence- Jones

< 4 g en 24

horas > 12 g en 24 horas

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Creatinina sérica 1

• > de 2 mg/100 ml de suero.

Otros factores

• Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronóstico.

• Índice de marcado de células plasmáticas elevado = mal pronóstico

Factores pronósticos

1. Empeora el pronóstico independientemente del estadio.

Quimioterapia.

2-Interferon.

Transplante de células hematopoyéticas.

Talidomida + Dexametasona.

Tabla 1. Algunos fármacos utilizados en el tratamiento del mielomaTabla 1. Algunos fármacos utilizados en el tratamiento del mieloma • Trióxido de arsénico (Trisenox®) • Bortezomib (Velcade®) • Carmustina (BiCNU®, BCNU®) • Ciclofosfamida (Cytoxan®) • Dexametasona (Decadron®) • Doxorubicina (Adriamycin®) • Idarubicina (Idamycin®) • Interferón alfa (Roferon®-A, Intron® A) • Lenalidomida (Revlimid®) • Melfalan (Alkeran®) • Pamidronato (Aredia®) • Prednisona • Talidomida (Thalomid®) • Vincristina (Oncovin®) • Ácido zoledrónico (Zometa®)

Definición

Es una gamopatía monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM.

Etiología Desconocida.

Frecuencia

Es más común entre los 60-70 años de edad.

Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematológicas.

Macroglobulinemia de Waldenström

Médula ósea

• Está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas.

SME• Se presentan menos lesiones

óseas, comparativamente con el mieloma múltiple.

Wintrobe 1999.

Síntomas Frecuencia• Debilidad y fatiga 44• Hemorragia 44• Pérdida de peso 23• Síntomas

neurológicos11

• Problemas visuales 8• Fenómeno de

Raynaud3

Hallazgos físicos en 267 pacientes

Wintrobe 1999.

Examen físico Frecuencia

Hepatomegalia 38

Esplenomegalia 37

Adenomegalia 30

Anormalidades neurológicas 17

Púrpura 15

Frecuencia • Se presenta en 2/3 de

los pacientes.

Coagulación • Diátesis hemorrágica.

Hemodinámica • Hipervolemia

Insuficiencia cardiaca.

Retina • Hemorragia, papiledema

visión borrosa.

Alteraciones neurológicas

• Confusión, estupor, coma.

Síndrome de hiperviscocidad serica.

Quimioterapia Plasmaféresis

Tratamiento

• Clorambucil• Ciclofosfamida.Mediana de sobrevida

• Buena respuesta: 4 años.

• Mala respuesta :< 2 años.