TEMBLOR

Dra. Ana Salinas H

DEFINICION

El temblor es un movimiento involuntario de tipo oscilatorio, repetitivo, producido por la contracciòn alternada de los mùscu-

los agonistas y antagonistas que mueven una o màs articulaciones del cuerpo pudiendo afectar una zona o la totalidad del mismo

Caracterìsticas

No existe durante el sueño, lo que lo diferencia de otros movimientos involuntarios . Es estereotipado y regular cosa que no sucede en otros movimientos extrapiramidales como la corea, distonìa . Consta de una sucesiòn de movimientos màs o menos ràpidos .

Etiopatogenia

Por sus caracterìsticas involuntarias, las contracciones musculares del temblor dependen de estìmulos provenientes del sistema nervioso extrapiramidal , pero ademàs sobre los centros vegetativos simpàticos hipotalàmicos o los receptores adrenèrgicos de los mùsculos esquelèticos

Clasificaciòn

Existen varios criterios para dividir los diferentes tipos de temblor. El màs ùtil es el que tine en cuenta si su apariciòn se produce durante el reposo muscular, el movimiento o cuando se adopte una postura .

Otros elementos son de acuerdo a la amplitud, frecuencia, ritmo .

Clasificaciòn por sus caracterìsticas cinemàticas

TEMBLOR DE REPOSO TEMBLOR CINETICO TEMBLOR POSTURAL

TEMBLOR DE REPOSO

Tambièn denominado temblor estàtico. Puede verse generalmente asociado a dos

condiciones: Temblor tipo parkinsoniano Y al temblor rùbrico o mesencefàlico.

TEMBLOR CINETICO

Tambièn llamado dinàmico porque se produce con los movimientos voluntarios, al inicio, durante su transcurso o a la finalizaciòn de los mismos.

Es un signo importante del sìndrome cerebeloso , por esta causa se lo llama tambièn temblor cerebeloso . Es el resultado de la ataxia .

Se lo encuentra ademàs en la intoxicaciòn crònica por el mercurio.

TEMBLOR POSTURAL

Este temblor aparece cuando el individuo adquiere una determinada posiciòn o pose a las que le llevò un movimiento voluntario.

Es arritmico y relativamente lento como el intencional . El màs frecuente es el esencial, pero se presenta ademàs

en el fisioñògico, en EP, parkinsonismos Mesencefàlico , el temblor distònico , por fàrmacos , En el temblor cerebeloso y psicògeno.

Clasificación

B aja< 4 H z

M ed ia4 -7 H z

A lta> 7 H z

F recu en cia

Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia (hz.)

Frecuencia en hz.2.4 - 4.0

4.0 - 4.5

5.5 - 7.0

7.0 - 12.0

Etiología típica Cerebeloso, “ataxico”

EP (reposo), rubral, neurolépticos

TE, EP (postural), Medicamentos (VAP),

Fisiológico exacerbado,Medicamentos (e.g., epinefrine)

Temblor Fisiològico

Aparece en personas sanas por lo que no se lo considera como patològico.

Su frecuencia oscila entre 8 y 12 Hz . Suele ser de reposo y postural , los movimientos lo suprimen.

Predominan màs en las manos que en los dedos , a veces se lo observa en la cabeza y se intensifica con estados emotivos agudos o sostenidos .

Juega papel importante el simpàtico y sus receptores B adrenèrgicos, asì como la exposiciòn al frìo . El sueño lo anula.

Temblor Fisiológico exacerbado

i. Postural, de alta frecuencia

ii. Menos de 3 años de evolución

iii. Sin evidencia de patología neurológica

El diagnostico diferencial con Asterixis,

asociado a encefalopatía metabólica o lesión

estructural contralateral talámica o cortical

Temblor Fisiologico exacervadoClaves Diagnosticas

1. Simétrico

2. Presencia de desencadenantes: a. Adrenergicos

b. Triciclicos, Litio

c. Tirotoxicosis

d. Ansiedad

e. Fatiga

f. Hipoglucemia

g. Privación de sedantes

Temblor Parkinsoniano

Es un temblor que tiene una frecuencia entre 3-6hz suele ser asimétrico asociado a otros sìntomas .

Responde al tratamiento con levodopa, agonistas dopaminèrgicos, caracterìstico de la EP y a parkinsonismos en los que la respuesta a levodopa es pobre o nula. Puede ser reposo o postural.

Temblor Mesencefàlico

Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz No es de reposo puro sino que se intensifica con la

postura y aùn màs con la intenciòn. Se debe a lesiones de las fibras

dentatorrubrotalàmicas concomitantemente con las fibras dopaminèrgicas nigroestriatales.

Por tanto es meritorio realizar neuroimagen para su estudio.

Temblor Ortostàtico Es un temblor que aparece en las extremidades

inferiores y en el tronco a los pocos segundos que el paciente adopta la postura de bipedestaciòn.

Puede aparecer en las ext. Superiores . Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la

sedestaciòn y durante la marcha. En ocasiones requiere la palpaciòn del cuàdriceps

para apreciarlo.

En otros casos se observa una contracciòn vigorosa del cuàdriceps , incluso con oscilaciòn de la ròtula .

TEMBLOR DISTONICO

Es un temblor asociado a posturas distònicas de una extremidad o màs frecuentemente del cuello.

Se produce durante el movimiento o con el mantenimiento de la postura de los mùsculos distònicos .

Es de amplitud irregular y con frecuencia de 7 Hz .

Temblor Palatino

Secundario a lesión de tronco o cerebelo con hipertrofia olivar

Movimiento rítmico del velo del paladar o cualquier músculo con inervación desde el tronco cerebral

Puede ser esencial

Temblor asociado a Neuropatías

Postural o Cinético Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras Más frecuentes en las desmielinizantes

Temblor Psicogénico Comienzo o remisión brusca Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético Disminución amplitud con la distracción Variación de la frecuencia con la activación contralateral o

distracción Signo de coactivación Historia de somatización Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples

TEMBLOR ESENCIAL

Es el tipo de temblor màs frecuente Aparece alrrededor de los 40 años de edad Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la

sèptima dècada, considreado en este momento como temblor senil.

Aparece con el mantenimiento de la postura y durante el movimiento, raramente en el reposo.

Se presenta en forma bilateral aunque su inicio puede ser unilateral.

Afecta principalmente a las extremidades superiores como resultado de la contracciòn alternante o sincrònica de mùsculos agonistas y antagonistas.

Empeora con el estrès y mejora con ingesta de alcohol.

Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia con la intensidad, la localizaciòn y con la edad, de forma que el temblor tiende a ser màs lento pero de mayor amplitud conforme èsta avanza .

Afecta ademàs la musculatura cràneo-cervical y la voz y raramente extremidades inferiores.

Historia familiar 50-75% de los casos.

Genética del Temblor Esencial (TE)

La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares

Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)

La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz

Fisiopatologia No se han identificado alteraciones anatómicas

especificas en los cerebros de los pacientes con TE.

PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral

Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas

Mª.J. Tapiador REV NEUROL 1998; 27: 1059-65.

Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes con TE

Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaérgica con un leve incremento de la actividad glutamatérgica

Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa

Contribución Periférica

Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquémica

Las lesiones del SNP inducen temblor

Criterios diagnósticos del TE clásico

Fundamentales Temblor de acción bilateral de

manos y antebrazos Ausencia de otros signos

neurológicos (excepto rueda dentada)

Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia

Secundarios Duración mayor de 3 años Historia familiar Respuesta con alcohol y

propranolol

Temblor esencial & EPTE EP

Historia Familiar +++ -

Cabeza, voz +++ -

Respuesta OH ++ -

Larga data ++ -

Reposo + +++

Respuesta dopa - ++

Supresión con mov. No Si

pierna + +++

unilateral + +++

Patrón Flexo-extensión Prono-supinación

Signos que hacen probables otros diagnósticos diferentes al TE

Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez, bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson

Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE avanzado

Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos

Medicamentos y toxicos tremogenicos Anfetaminas Alcohol Amiodarona Agonista Beta-adrenergicos Cafeína Carbamazepina Epinefrina ISRST Neurolépticos Fenitoina Metales Pesados

Litio Metilfenidato Pseudo efedrina Corticoides Terbutalina Teofillina Hormonas Tiroideas Triciclicos Reserpina Hipoglicemiantes Valproico Nicotina

Vias del Temblor

Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors.

Mov Disord 1998;13(suppl 3):49-54.

ET Anatomic Distribution (n=350)

Opciones terapeuticas en TE

No tratar Medidas generales y psicológicas Tratamiento Farmacológico Tratamiento Quirúrgico

Tratamientos Farmacológicos Alcohol Beta-bloqueadores

( Propranolol ) Primidona y Fenobarbital Benzodiazepinas Inhibidores de la Anhidrasa

Carbonica Gabapentina Topiramato Mirtazapina

Amantadina Clonidina Trazodona Bloqueadores de canales

de Calcio Clozapina Xantinas Toxina Botulinica 1-octanol arotinolol

Alcohol

Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas

Fenómeno de tolerancia y rebote Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal

cerebeloso en TE (PET) Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo