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3. Qu similitudes tienen los peroxisomas con las mitocondrias? De qu manera

son nicos?

Peroxisomas y mitocondrias los dos incorporan protenas que han sidotraducidas en el citosol, que se desplazan por difusin y son incorporadas

gracias a la existencia de pptidos seal especficos en sus secuencias y areceptores que las reconocen localizados en sus membranas. Estos

orgnulos estn fuera de la ruta vesicular, es decir, no se comunican entre

ellos ni con otros orgnulos mediante el envo o recepcin de vesculas.

Los peroxisomas y las mitocondrias son los nicos organoides queconsumen oxgeno y esto lo realizan mediante tres vas metablicas:

Beta Oxidacin de cidos grasos de cadena larga. Produccin y degradacin de perxido de hidrgeno. Hidroxilacin de molculas.

4. Qu es la adrenoleucodistrofa, porqu se produce?

Es una enfermedad hereditaria transmitida por la madre incluida en elgrupo de las leucodistrofia. Produce una desmielinizacin intensa y la

muerte prematura en nios, y la adrenomieloneuropata se asocia a una

neuropata mixta, motora y sensorial, con parapleja espstica en los

adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de cidos

grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.

Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneracin

progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una

insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la

desmielinizacin de la sustancia blanca del sistema nervioso

central(sistema formado por el encfalo y la mdula espinal), con prdida

de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los

nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.

Esta enfermedad se produce secundariamente a una mutacin en el genABCD1 como resultado de lo cual hay un defecto de la betaoxidacin

peroxisomal y acumulacin de cidos grasos de cadena muy larga en

todos los tejidos del organismo.

Los principales tejidos afectados son la corteza adrenal, la mielina del SNC

y las clulas de Leydig de los testculos.

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5. Qu propiedades de la membrana mitocondrial interna le permiten tener una

actividad metablica especialmente elevada?

La membrana interna, que contiene aproximadamente un 75% en peso deprotenas, es ms rica en protenas que la externa. Slo es completamente

permeable al O2, CO2 y H2O. Contiene adems las protenas de lacadena respiratoria y protenas de transporte (Fig.3) que controlan el paso

de metabolitos especficos. Esta impermeabilidad selectiva a iones,

metabolitos y compuestos de baja masa molecular permite la generacin

de gradientes inicos y da lugar a la compartimentalizacin de funciones

metablicas entre el mitocondria y el citosol.

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8. Qu quiere decir gluclisis?. Cul(es) son los sustratos?. En trminos generales,

que ocurre durante las reacciones?. Qu productos se originan en glucolisis?

La gluclisis (o gliclisis) es una va catablica a travs de la cual tanto lasclulas de los animales como vegetales, hongos y bacterias oxidan

diferentes molculas de glcidos y obtienen energa. El hecho de que estava ocurra en organismos muy diversos, indica que es una va metablica

conservada, es decir presente en organismos filogenticamente distantes.

Los sustratos producidos son: Glucosa Glucosa 6 Fosfato Fructosa 6 Fosfato Fructosa 1,6 BiFosfato Dihidroxiacetona fosfato Gliceraldehido -3- Fosfato Difosfoglicerato 3-Fosfoglicerato 2-Fosfoglicerato Fosfoenol piruvato Piruvato

De la Gluclisis se obtienen 4 molculas de ATP, 2 molculas de NADH ycido pirvico o piruvato, de las 4 molculas de ATP, solo 2 constituyen la

ganancia neta de energa pues las otras 2 compensan las 2 molculas de

ATP utilizadas para fosforilar la glucosa transformando a la glucosa en

glucosa 6- fosfato, y el otro ATP para fosforilar a la fructosa 6- fosfato,

transformado a la fructosa en fructosa1, 6 difosfato, la ganancia neta deenerga en la gluclisis es de 8 ATP, puesto que cada NADH equivale a 3

ATP.

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9. Qu reaccin qumica es necesaria para que el piruvato ingrese al Ciclo de

Krebs? Dnde ocurre esta reaccin y qu productos se generan? (Represntelos

en un esquema).

La oxidacin del piruvato es un conjunto dereacciones bioqumicas

catalizado por un complejoenzimtico (piruvato deshidrogenasa) localizado enlamatriz mitocondrial. Se trata de unadescarboxilacin oxidativa y es la etapa

previa al ciclo de Krebs y posterior a lagluclisis en el proceso de respiracin

celular, llevado a cabo en clulas aerobias y facultativas en presencia

deoxgeno.

Reaccin qumica: Oxidacin del piruvato (Descarboxilacin del piruvato) Donde ocurre: En la matriz mitocondrial Productos generados:

1 molcula de CO2

2 molculas de NADH

1 grupo Acetilse une coenzima A formando Acetil CoA

PIRUVATO

NAD+ CO2

Coenzima A

NADH

Acetil CoA

Ciclo de Krebs

http://es.wikipedia.org/wiki/Reacci%C3%B3n_bioqu%C3%ADmicahttp://es.wikipedia.org/wiki/Cat%C3%A1lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttp://es.wikipedia.org/wiki/Piruvato_deshidrogenasahttp://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Descarboxilaci%C3%B3n_oxidativahttp://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebshttp://es.wikipedia.org/wiki/Gluc%C3%B3lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Respiraci%C3%B3n_celularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Respiraci%C3%B3n_celularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ox%C3%ADgenohttp://es.wikipedia.org/wiki/Ox%C3%ADgenohttp://es.wikipedia.org/wiki/Respiraci%C3%B3n_celularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Respiraci%C3%B3n_celularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Gluc%C3%B3lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebshttp://es.wikipedia.org/wiki/Descarboxilaci%C3%B3n_oxidativahttp://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Piruvato_deshidrogenasahttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttp://es.wikipedia.org/wiki/Cat%C3%A1lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Reacci%C3%B3n_bioqu%C3%ADmica

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10. Cul es el destino de los carbonos de Acetil CoA que ingresan al ciclo de

Krebs? Qu productos se generan durante el ciclo? (represntelos en el

esquema). El Ciclo de Krebs (ciclo del cido ctrico o ciclo de los cidos

tricarboxlicos) es anfiblico, por qu?.

El destino de los carbonos Acetil Co A es condensarse con una molculadel oxaloacetato para dar citrato (Primer intermediario en el ciclo de

Krebs).

Productos generados en el ciclo de Krebs: 3 molculas NADH 1 molcula FADH2 1 molcula ATP

El ciclo de Krebs es anfibolico porque opera tanto en va catablica comoanablica. (Extrado de Bioqumica, Donal Voet, Judith G. Voet, 2006,

capitulo 21, pg. 795)

NADH

NAD+ Oxaloacetato

Malato Citrato

FADH2 CO2

NAD+

FAD Succinato NADH

ATP ADP acetoglutarato

NADH NAD+ CO2

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11. Qu es la cadena de transporte de electrones?. Donde se localiza?. Quin es

el aceptor final de la cadena de transporte de electrones?

Es una serie de transportadores de electrones que se encuentran en lamembrana plasmticadebacterias, en la membrana interna

mitocondrialo en las membranastilacoidales, que mediante reaccionesbioqumicas producen ATP, que es el compuesto energtico que utilizan los

seres vivos.

Es el grupo de enzimas mitocondriales, acopladas, que actan en estrechocontacto fsico para catalizar este transporte electrnico.

Se localiza en la membrana interna de la mitocondria. El aceptor final es el oxgeno (Jimnez, Biologa Celular y Molecular, captulo 10, pg. 299)

14. El monxido de carbono es un poderoso inhibidor de la citocromo-oxidasa

que, uno de los complejos enzimticos de la cadena respiratoria

mitocondrial.a. Qu funcin tiene la cadena de transporte electrnico en la

mitocondria? En qu lugar de la mitocondria se localiza fsicamente?

b. Qu efectos puede tener la intoxicacin con monxido de carbono

sobre el consumo de O2 en la mitocondria? Y sobre la produccin de

ATP?

Transportar electrones de un donador a un aceptor. Conservar una parte de la energa que se liber durante el transporte de

electrones y usarla para la sntesis de ATP.

Se localiza en la membrana interna de la mitocondria. Los mecanismos patognicos por los cuales el monxido de carbono

resulta txico para el organismo humano son los siguientes:

Tiene unas 220 veces ms afinidad por el grupo hemo de la hemoglobinaque el oxgeno, formando una molcula especfica, la

carboxihemoglobina, disminuyendo la concentracin de oxihemoglobina,

y con ello, la difusin de oxgeno a los tejidos oseos

La carboxihemoglobina interfiere con la disociacin de oxgeno de laoxihemoglobina restante y aminora la transferencia de O2 a los tejidos1

Por la misma razn, inhibe otras protenas que contienen el grupo hemo,como los citocromos. Inhibe la citocromo-oxidasa, bloqueando la cadena

de transporte de electrones en la mitocondria, por lo que reduce la

capacidad de la clula para producir energa.

Al bloquear la cadena respiratoria, genera molculas con alto poderoxidante, que daan protenas, lpidos y cidos nucleicos. De hecho, los

indicadores de lesin mitocondrial, son los mejores indicadores de

toxicidad por CO.

http://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_plasm%C3%A1ticahttp://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_plasm%C3%A1ticahttp://es.wikipedia.org/wiki/Bacteriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Bacteriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Bacteriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Tilacoidehttp://es.wikipedia.org/wiki/Tilacoidehttp://es.wikipedia.org/wiki/Tilacoidehttp://es.wikipedia.org/wiki/Tilacoidehttp://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Bacteriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_plasm%C3%A1tica

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16. Describa los componentes que forman la envoltura nuclear. Cul es la

relacin entre las membranas nucleares y el complejo del poro nuclear? De

qu manera el complejo del poro nuclear regula el movimiento bidireccional

de materiales entre el ncleo y el citoplasma?

La envoltura nuclear representa una compleja organizacin en la frontera

entre el ncleo y el citoplasma de una clula eucaritica. Con el microscopio

ptico, la envoltura nuclear se observa solo como un "lmite" entre el

citoplasma y el ncleo, pero con el microscopio electrnico se aprecia que,

en realidad, es una doble membrana con un espacio intermembranoso.

La membrana nuclear externa tiene una anchura de 7 a 8 macrmetros, y al

microscopio electrnico muestra una ultraestructura trilaminar. Sobre su cara

externa o citoplsmica presenta ribosomas adosados. Esta membrana suele

estar unida a la del retculo endoplsmico, sea liso o rugoso.

El espacio perinuclear o intermembranoso comprendido entre las dos

membranas tiene una anchura de 10 a 20 macrmetros, aunque en algunos

lugares puede presentar dilataciones de hasta 70 macrmetros. Se encuentra

en continuidad con el espacio reticular.

La membrana nuclear interna presenta, asociado a ella y en la cara

nucleoplsmica, un material electrodenso de naturaleza fibrilar denominado

lmina fibrosa o corteza nuclear. Se trata de tres polipptidos o lminas

dispuestos en tres capas y con caractersticas semejantes a las de losfilamentos intermedios del citoesqueleto. A la corteza nuclear se le atribuyen

funciones como servir de anclaje al material cromatnico y regular el

crecimiento de la envoltura nuclear.

El complejo del poro nuclear se da por la fusin de las dos membranas del

ncleo; interna y externa. El complejo del poro nuclear es una estructura que

permite el intercambio de molculas entre el citosol y el ncleo de la clula.

El complejo del poro presenta unos canales acuosos que estn

permanentemente abiertos y por ellos difunden libremente sustancias. Las

protenas pueden pasar por transporte activo con una velocidad que

depende del tamao de la protena. El nmero de poros del ncleo es

variable y se adapta a los requerimientos del trfico de sustancias.

Normalmente hay unos 3000 poros por ncleo. Se da el tipo de transporte por

Importacin.

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17. Cul es la diferencia en estructura y funcin entre la heterocromatina y la

eucromatina? Entre la cromatina constitutiva y la facultativa? Entre un

cromosoma x activo y uno inactivo en una clula de hembra de mamfero?

La heterocromatina es la cromatina que se mantiene compactadadurante la interfase. La eucromatina retorna al estado disperso en laperiferia del ncleo.

La cromatina constitutiva.- permanece en el estado compactado entodas las clulas durante todo el tiempo y por lo tanto representa el

DNA permanentemente silenciado. La mayor parte de este tipo de

heterocromatina se encuentra en la regin que flanquea los telmeros

y el centrmero de cada cromosoma y un poco en otros sitios. Su DNA

consiste sobre todo en secuencias repetidas y contiene hasta cierto

punto pocos genes.

La cromatina facultativa.- es una cromatina que se inactiva de maneraespecfica durante ciertas fases de la vida de un organismo o en ciertostipos de clulas diferenciadas.