Universidad Autónoma de Santo Domingo

Facultad de ciencias de la salud

Escuela de fisiología

Estudiantes:

Wildania Burgos 100140494

Janseilin Castillo Castillo 100263006

Carlos Castillo Ferreras EZ5564

Surieli Ortiz Días 100206899

Winifer Rockville Torres 100247610

Raquel Tejada Lantigua 100208930

Sección:

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Asignatura:

Fisiopatología II

Tema:

Tetralogía de Fallot

Docente:

Dra. Petronila Martínez

Fecha:

25-nov-2016

Santo Domingo, República Dominicana

ContenidoIntroducción................................................................................................................................................3

Tetralogía de Fallot......................................................................................................................................4

Etiología.......................................................................................................................................................4

Fisiopatología..............................................................................................................................................5

Manifestaciones clínicas..............................................................................................................................5

Diagnóstico..................................................................................................................................................5

Tratamiento.................................................................................................................................................6

Pronóstico...................................................................................................................................................6

Conclusión...................................................................................................................................................8

Bibliografía..................................................................................................................................................9

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Introducción La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos congénitos que afectan la estructura del corazón y la manera en la que la sangre fluye a través de éste. Cada año, 4 de cada 10.000 bebés que nacen en los Estados Unidos sufren de esta afección, que debe su nombre al médico francés, Étienne Fallot, quien primero describió la enfermedad en las últimas décadas del 1800. Aproximadamente el 10% de los bebés con un problema de corazón padecen de tetralogía de Fallot.Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.

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Tetralogía de FallotLa tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul debido a que los infantes que la padecían se les coloreaban de color azul grisáceo determinadas partes del cuerpo que no recibían oxigenación sanguínea. Su incidencia es aproximadamente 400 por cada millón de nacidos vivos.

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. Como su nombre implica, consiste en 4 defectos relacionados:

1. Un defecto septal ventricular que afecta el tabique membranoso y la parte anterior del tabique muscular.

2. Dextraposición o desplazamiento a la derecha de la aorta, por lo que queda sobre el ventrículo derecho y se comunica con el defecto septal.

3. Obstrucción o estrechamiento de la vía de salida pulmonar, que incluye estenosis valvular pulmonar, reducción de tamaño del tronco pulmonar o ambos.

4 .Hipertrofia del ventrículo derecho por aumento del trabajo necesario para bombear la sangre por los conductos pulmonares obstruidos.

Las variaciones del defecto incluyen cayado aórtico derecho y vena cava superior izquierda persistente. Cuando esto ocurre, el trastorno puede llamarse pentalogía de Fallot.

Etiología Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo incluyen:

Alcoholismo materno

Diabetes

Madre mayor de los 40 años de edad

Desnutrición durante el embarazo

Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

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Fisiopatología La cianosis se debe al cortocircuito de derecha a izquierda a través del defecto septal ventricular. La magnitud de la cianosis depende de la restricción del flujo sanguíneo en el lecho pulmonar. La obstrucción al flujo de salida ventricular derecho hace que la sangre desoxigenada del ventrículo derecho se desvíe por el defecto septal y se expulse a la circulación sistémica. El grado de obstrucción puede ser cambiante, aumenta durante períodos de estrés, lo que causa ataques de cianosis intensa («ataques de tetralogía»).

Estas crisis casi siempre ocurren por la mañana durante el llanto, la alimentación o la defecación. Estas actividades aumentan el requerimiento de oxígeno del lactante. El llanto y la defecación pueden además elevar la resistencia vascular pulmonar, lo que intensifica el corto circuito de derecha a izquierda y reduce el flujo sanguíneo pulmonar. En la crisis cianótica, el lactante experimenta cianosis aguda, hiperpnea, se encuentra irritable y diaforético. Más tarde, el lactante queda lánguido y puede perder la conciencia.

La colocación del lactante en una posición genupectoral aumenta la resistencia vascular sistémica, lo que incrementa el flujo sanguíneo pulmonar y reduce el corto circuito de derecha a izquierda. Durante una crisis de cianosis, los lactantes mayores y los niños a veces asumen la posición en cuclillas de manera espontánea, que funciona como la posición genupectoral para aliviar la crisis. El flujo turbulento por la vía de salida ventricular derecha estrecha produce un soplo sistólico de expulsión áspero característico. La auscultación durante una crisis cianótica revela la disminución o ausencia del soplo debido al descenso drástico en el flujo sanguíneo pulmonar.

Manifestaciones clínicas Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado

Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)

Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)

Insuficiencia para aumentar de peso

Pérdida del conocimiento

Desarrollo deficiente

Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Diagnóstico Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden incluir:

Radiografía de tórax

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Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)

Ecocardiografía

Electrocardiograma (ECG)

Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)

El diagnóstico se sospecha ante un paciente con cianosis en las primeras semanas de vida. El electrocardiograma y la radiografía de tórax son orientativos. Esta última suele mostrar la típica silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardíaca. El flujo de sangre en los pulmones habitualmente está disminuido, por lo que se ven más negros de lo normal.

El ecocardiograma establece el diagnóstico con certeza. Se debe definir el tamaño y la posición de la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la presencia o no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.

El cateterismo está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no define completamente la anatomía. Es una gran ayuda para establecer la estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos con anatomía desfavorable o patologías asociadas

Tratamiento Por razones diversas, solos unas cuantos adultos con Tetralogía de Fallot se han sometidos alguna forma de intervención quirúrgica. En adultos la reintervención se debe, sobre todo, a una insuficiencia pulmonar grave. Persisten las preocupaciones sobre la función ventricular a largo plazo. Las arritmias ventriculares y auriculares requieren tratamiento médico o estudios electrofisiológicos y ablación. En ocasiones se necesita el cateterismos intervencionista en pacientes escogidos (es decir, angioplastia y colocación de endoprótesis en la estenosis de una rama de la pulmonar). La base de la arteria tiene un defecto hístico de la capa media; por lo común está agrandada y se acompaña de insuficiencia aórtica. La endocarditis sigue siendo un riesgo pese a la reparación quirúrgica.

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño. Algunas veces, se necesita más de 1 cirugía. Cuando se emplea más de 1 cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.

Pronóstico

El pronóstico dependerá en general de las características anatómicas. Los pacientes con escasa obstrucción antes de la cirugía y sin malformaciones asociadas tendrán una excelente calidad de vida, pudiendo realizar normalmente cualquier tarea habitual y sin necesidad de tener que ser operados nuevamente.

En aquellos casos en los que el anillo de la válvula pulmonar es chico y es necesario colocar un parche transanular, la válvula pierde la función de contener el retorno de sangre desde la arteria pulmonar

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hacia el ventrículo derecho. Este reflujo se denomina insuficiencia pulmonar. El ventrículo se irá dilatando poco a poco, ya que siempre trabajará sobrecargado de sangre. Con el correr de los años, su función se verá afectada. En tales casos es necesario corregir este problema con una nueva cirugía, en la que se coloca una válvula que cumpla nuevamente la función perdida.

La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Las personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula. Se recomienda enfáticamente un control regular con un cardiólogo.

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Conclusión La Tetralogía Fallot es una condición en la cual la familias tendrán que afrontar situaciones difíciles para darle la mejor calidad de vida al recién nacido. Esta mal formación congénita es mucho más difícil afrontar en una familia pobre, debido a los gastos médico en la deben incurrir para mantener al bebé estable.

La ciencia todavía no ha podido determinar la causa específica de la tetralogía de Fallot en todos los casos, pero se cree que la genética desempeña un papel importante. Una persona que nace con tetralogía de Fallot tiene más probabilidades de tener un hijo con la misma afección.

Según lo indican los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés), la presencia de ciertos factores medioambientales, como el monóxido de carbono, puede aumentar el riesgo de tener un bebé con tetralogía de Fallo

Nosotros como médicos debemos de refinar nuestros conocimientos para identificar esta patología y brindar una buena atención a nuestros pacientes para mejorar su calidad de vida.

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BibliografíaCardiopatías Congénitas. (24 de 11 de 2016). Obtenido de http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-

congenitas/tetralogia-de-fallot.php

Harrinson. (2012). Principios de medicina interna (Vol. 2). New York, USA.

MedlinePlus. (22 de 10 de 2015). Recuperado el 24 de 11 de 2016, de https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001567.htm

Wikipedia. (9 de 10 de 2016). Recuperado el 24 de 11 de 2016, de https://es.wikipedia.org/wiki/Tetralog%C3%ADa_de_Fallot

Grossman Sheila, Porth Carol Mattson. Fisiopatología. 9 ed. España: Wolters Kluwer Health  S.A., Lippincot Williams & Wilkins; 2014.