EpilepsiaGeneralidades Epilepsia: Un desorden crónico del cerebro caracterizado por crisis epilépticas recurrentes no provocadas. Dos cosas importantes al decir recurrentes, quiere decir que se repiten en el tiempo pero que no poseen una causa detectable, ejemplo una hipoglicemia, meningoencefalitis, etc.La definición más reciente nos dice que si nosotros tenemos solo un evento de convulsión, pero poseemos elementos clínicos y paraclínicos indicativos de que se pueden volver recurrentes estos episodios, se podría hacer el diagnóstico con un solo evento, pero en forma general, el diagnóstico se corrobora por eventos recurrentes.

Crisis Epilépticas: Eventos epilépticos debido a hiper sincronización neuronal transitoria y anormal. Es decir, las neuronas están disparando de forma sincrónica y anormal de formas recurrentes.

Epilepsia Definición de la ILAE (Liga internacional de la epilepsia), 2005: Epilepsia es un desorden cerebral caracterizado predominantemente por interrupciones recurrentes e impredecibles del normal funcionamiento del cerebro, llamadas crisis epilépticas.

Epilepsia no es una entidad singular sino una variedad de trastornos que reflejan una disfunción cerebral, resultante de diferentes causas.

Epilepsia: Definición (nueva) 1. Historia de por lo menos una crisis 2. Alteración perdurable del cerebro que aumenta la posibilidad de futuras crisis. 3. Asociada a trastornos neurobiológicos, cognitivos, psicológicos y sociales.

EPIDEMIOLOGÍAEn general podemos asegurar que se desconoce la incidencia y prevalencia reales de la enfermedad.

•Única Crisis: 9%: es un porcentaje alto, pero hace referencia a tener una única crisis, entonces cualquiera de nosotros podría presentar esta única crisis en la vida.•Crisis recurrentes: 0.5%-1% (cuando se habla de recurrentes el porcentaje baja marcadamente)Incidencia E.U: 150000 casos nuevos/año de epilepsia. Prevalencia E.U: más de 2 millones epilépticos. . •C.R. 25000-30000 epilépticos (Medida indirectamente por consumo de medicamentos. Corresponde a 0.8% de la población, lo cual es aceptable).

Epilepsia es la enfermedad neurológica más frecuente en niños y la segunda en adultos.

Las neuronas se comunican por medio de neurotransmisores, y el balance entre estos y los iones se traducen en señales inhibitorias y excitatorias. En la enfermedad, se producen descargas neuronales que dependiendo de su localización se extienden y producen fenómenos repetitivos.

PREVALENCIA DE LOS DESORDENES NEUROLOGICOS EN U.S.A. •DESORDEN NEUROLOGICO PREVALENCIA –AVC (derrames cerebrales) 2.8 millones –Epilepsia 1.5 millones –Alzheimer (demencia senil) >1 millón –Parkinson 600,000

–Esclerosis Múltiple 300,000 –Lesión espinal 200,000 –Huntington 30,000 –ELA 20,000

En una crisis epiléptica hay un grupo grande de neuronas reclutadadas disparando (Hiper sincronía) generando una tormenta eléctrica. La anormalidad subyacente puede ser secundaria a un desbalance en entre células inhibitorias o químicos (Neurotransmisores-Electrolitos) inhibitorios y los excitatorios.

BUENOS (INHIBITORIOS): GABA SEROTONINA GLICINA

MALOS (EXITATORIOS): GLUTAMATO SUSTANCIA P RECEPTOR DE NMDA CANAL DE SODIO Y CALCIO

Tipos de Epilepsias (según etiología)

1. Epilepsia Idiopática o Primarias (estas son las que se heredan, se les llamaban idiopáticas, porque no se conocían la causa pero muchas de estas ya se conocen los mecanismos celulares y la anormalidad neuronal por eso se les llama primarias)

2. Epilepsia Criptogénica (son aquellas que tienen un patrón similar al de una epilepsia sintomática, pero no se logra mostrar la causa con los métodos diagnósticos que se tienen hasta el momento).

3. Epilepsia Secundaria o Sintomática (como tras una meningitis, trauma craneoencefálico)

Se han estudiado una serie de canales relacionados con esta patología y pueden presentar un síndrome característico asociado.

Los síndromes epilépticos primarios tienden a solaparse, por ejemplo, las crisis de ausencias en la niñez 5-10 a, suele asociarse con epilepsia juvenil mioclónica que aparece entre 12-18, o ausencias juveniles.

ETIOLOGIA

Crisis Parciales, generalmente tienen:a) lesiones adquiridas. b) lesiones congénitas.

Crisis generalizadas, estas poseen:

Factores genéticos, neurotransmisores y componentes de la membrana. Factores exógenos, neurotransmisores, e iones.

Diferentes situaciones que pueden actuar como precipitantes para el desarrollo de una crisis epiléptica- la hipoxia perinatal- anormalidades vasculares- una displasia cortical- abscesos- hemorragia cerebral- tumor cerebral de lento crecimiento- TCE

Las causas de las crisis varían mucho dependiendo de la edad por ejemplo si son muy tempranas una piensa en hipoxemia, hipocalcemia, hipoglicemia, en déficit de oxígeno. En días (un niño de días de nacido) hemangiomas, hemorragias, tumores y otras. Después de semanas se piensan más en trastornos de enfermedades de depósitos, infecciones y congénitas. Cuando ya es por abuso de drogas, intoxicaciones y otras se hablaría de un adulto más frecuentemente.

Principales factor implicados en la inducción de crisis epilépticas (estas son las principales causas en un adulto) •Lesiones del hipocampo •Malformaciones vasculares •Colecciones de hemosiderina

•Procesos neoplásicos •Traumatismos craneales •Procesos infecciosos

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILEPTICAS 1981

1. Crisis Parciales (focales/locales). A. Parciales Simples (no alteración de la conciencia, recuerda todo lo que le sucede)B. Parciales Complejas (con trastorno de la conciencia) C. Parciales Simples y Complejas Secundariamente Generalizadas.

2. Crisis Generalizadas.

A. AusenciasB. TónicasC. MioclónicasD. Tónico ClónicasE. ClónicasF. Atónicas

3. Crisis Epilépticas no Clasificables.

Lo útil de la clasificación es que en una crisis se podría encontrar donde está el foco epiléptico con el simple reconocimiento de la expresión clínica. Por ejemplo, en una crisis parcial simple que empiece con contracción de la cara izquierda, uno pensaría que está en el homúnculo motor de la corteza motora pre-rolándica contralateral, y si se va esparciendo va agarrando otros componentes.

1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples.

Estas pueden no tener correlación EEG Un aura es una crisis parcial simple precediendo una parcial compleja o una crisis generalizada Solo suceden en Epilepsias Parciales

Aura: es una crisis parcial simple, es la manifestación más temprana que puede ser recordado por el paciente antes de que pierda la conciencia.

1. Con signos motores 2. Somato-sensoriales o síntomas sensoriales especiales 3. Síntomas o signo autonómicos 4. Con fenómeno psicógeno

Las manifestaciones clínicas (de una crisis simple) van a depender de su localización anatómica, por ejemplo si está postero temporal u occipital va a ser una figura. Si afecta el uncus, se perciben olores, en la región fronto temporal basal, cambios autonómicos o enrojecimiento y esto ayuda a localizar el tipo de crisis.

Características –Sin alteración de la conciencia –Estereotipadas (siempre hacen lo mismo) –Breves –Paroxísticas –No periodo post-ictal –Asociadas con lesión estructural focal –Pueden suceder por si solas o preceder a una crisis Parcial Compleja

1. Crisis Parciales (focales, locales).

B. Parciales Complejas. (Con trastorno de la conciencia)

1. Crisis Parciales Simples al inicio seguida de trastorno de la conciencia Con componentes parciales Con automatismos

2. Crisis que se iniciaron con trastorno de la conciencia Con alteración de la conciencia (sola) Con automatismos

Las crisis cuando afectan la región basal frontal o temporal el paciente puede iniciar con: mirada perdida, automatismos oro-faciales como chupeteo, y después pueden hacer movimientos automáticos de las manos y otros muy bizarros de origen frontal no temporal, por tanto, se puede iniciar con una crisis parcial simple un miedo, una sensación de ya vivido, algo gastrointestinal, pero en el momento que se traslada al lado contrario, el paciente inicia del lado ipsilateral donde inicio la crisis movimientos automáticos y del otro lado movimientos distónicos, luego se puede perder la conciencia y no recuerda nada, y si se le suministra información también quedaría borrado, esto sería una crisis compleja que inició como una simple.

Las crisis epilépticas por lo general son breves especialmente las del lóbulo temporal, las del lóbulo frontal tienden a ser más largas.

Crisis Parciales Complejas Características Discriminantes

•Alteración de la Conciencia •Estereotipadas •Espigas focales en el EEG

Características Consistentes •Aprox 60 a 180 seg •Paroxístico •Confusión Post ictal •Presencia de Aura •Automatismos •Fenómenos automáticos •Puede Generalizarse •Asociada a lesión estructural

•Puede elevar prolactina

Perlas Dx dif con Ausencias de Pequeño Mal (generalizadas)

1. Pueden ser precedidas por aura 2. Son más prolongadas 3. Confusión post ictal 4. Las de origen frontal pueden carecer de

la correlación EEG y confusión post ictal, pueden tener en lugar de esto un fenómeno de agitación psicomotriz.

5. No tienen componente de violencia dirigida pero si puede ser defensiva

La actividad motora es mayor en las complejas, usualmente coinciden el mismo lado del movimiento con el foco epiléptico, tiene un gradiente que va creciendo, pueden tener aura, van empeorando, luego tienen un estado pos ictal, por otro lado las ausencias inician y terminan.

1. Crisis Parciales (focales, locales). C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas.

1. Parciales Simples que evolucionaron a Generalizadas 2. Parciales Complejas que evolucionaron a Generalizadas 3. Parciales Simples que evolucionaron a Complejas que evolucionaron a Generalizadas

2. Epilepsias Generalizadas A. Ausencias

1. Típicas 2. Atípicas

B. Mioclónicas C. Clónicas D. Tónicas E. Tónico Clónicas F. AtónicasLas crisis generalizadas, son aquellas en las cuales el cerebro genera una serie de descargas simultáneamente y de forma generalizada y se debe a una interrupción entre las comunicaciones corticales y subcorticales. En el pequeño mal (crisis de ausencia) el paciente empieza generalizada y termina, y lo típico es a 2-3 ciclos por segundo. En estas el paciente tiene retraso psicomotor importante.

2. Crisis Generalizadas. A. Ausencias.

Características Discriminantes

Breves 5-10 seg (parciales complejas de 1-3 min)

AHF (+) Respuesta a Valproato de etoxicimida

Consistentes EEG 3 Hz gen EEG 1.5-2.5 atípicas

No Aura Retraso Psicomotor No estado postictal Variables Automatismos Cambios en el tono Pueden ser estimuladas por

hiperventilación

Perlas 1. Frecuentemente asociada a automatismos 2. Ausencias atípicas freccuentemente asociadas al Sind Lennox Gastaut 3. Las típicas usualmente inducidas por hiperventilación

Características de tónico clónicas generalizadas•Discriminantes –Inicialmente tónica y luego clónica de todas las extremidades•Consistentes –Pérdida de la Conciencia –Duración de 60 sec

–Fenómeno Post ictal –Elevación de Prolactina •Variables –Mordedura de lengua o lesión –Pródromos inespecíficos –Parálisis Post ictal

Perlas 1. Tipo más frecuentemente asociada a abstinencia de OH

2. Asimetría de mov o parálisis de Todd sugiere inicio parcial y luego generalización3. Mov irregulares, pélvicos, ojos cerrados forzosamente, con intensidad fluctuante pueden ser

no epiléptico, más bien pseudocrisis 4. Asegurarse de evitar traumas y no meter objetos en la boca

SINDROMES EPILEPTICOS Diseñados para tratar de agrupar a los pacientes en un tipo de crisis epiléptica, por edad y por causa.

A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas 1. Idiopáticas y relacionadas con la edad.

(ejm ausencias de la infancia, ausencias juveniles, epilepsia generalizada a descartar, crisis tónico clónicas generalizadas, epilepsia juvenil mioclónica)

2. Criptogénicas3. Sintomáticas

B. Relacionadas con la localización (focales) 1. Idiopáticas.

2. Sintomáticas. 3. Criptogénicas.

Por lo general las primarias son generalizadas y las parciales tienden a ser secundarias o criptogénicas, aunque existen excepciones.

C. Síndromes Epilépticos no determinados. 1. Con crisis tanto focales y generalizadas. 2. No clasificables

D. Síndromes Especiales. Situacionales (Gelenheitansfalle)

SINDROMES EPILEPTICOS Una forma particular de epilepsia que implica: -causas específicas -manifestaciones clínicas -pronóstico

A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas. 1. Idiopáticas y relacionadas con la edad.

Convulsiones benignas neonatales. •Epilepsia benigna mioclónica. •Ausencia de la niñez. •Ausencia juvenil. •Epilepsia mioclónica juvenil.**

•Epilepsia con crisis gran mal al despertar. •Otras epilepsias generalizadas idiopáticas. •Epilepsias con precipitadas con activación

**Representa 5-10% de las epilepsias, hereditario, cromosoma 6, en ocasiones cuesta identificarlo porque lo común es presentar mioclonías al despertar o al dormirse. Estas son anormales cuando lo despiertan a uno o a la persona de al lado, o si después de despertarse le dan y lo tienden a botar . En ocasiones los pcts pasan de generación en generación sin ser diagnosticados, ya que algunas veces las crisis tónico clónicas, no se dan excepto a que el paciente este sometido a algún estrés como depresión de alcohol por ejemplo, poseen espigas de 3-6 por seg. Son como espasmos con poco desplazamiento. Son como tipo shock.

Mioclonias

Características Discriminantes •Contracciones tipo shock •Sin alt de la conciencia Consistentes •Breves •Sin aura •Sin periodo post ictal •Espiga Onda Gen •Variables •Grupo muscular especifico •Asoc con Sind progresivo •Espontáneo o sec a estimulo sensorial •Los no epilépticos no responden a los AC •JME después de despertar

Perlas •Los no epilépticos no responden a los AC •JME después de despertar EEG en JME es dx si clonias asoc con poliespigas o descargas de 4-4 hz Inicio en la pubertad Al despertar Puede asoc con ausencias Crisis provocadas por deprivacion de sueño o OH Examen neurológico normal

2-Criptogénicas o Sintomáticas. Síndrome de West (Espasmos Infantiles,

poliespigas onda de gran voltaje) Síndrome de Lennox Gastaut Epilepsia Con crisis mío clónico estáticas Epilepsia con ausencias mío clónicas.

B. Relacionadas con la localización (focales) 1-Idiopáticas.

•Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro temporales •Epilepsia benigna con paroxismos occipitales •Epilepsia primaria de la lectura.

2- Criptogénicas.

3- Sintomáticas

•Epilepsia Parcial continua de la niñez (Kozhevniko’s) •Síndromes con crisis con modos específicos de activación

•Epilepsias de Lóbulo Temporal. •Epilepsias de Lóbulo Frontal •Epilepsias de Lóbulo Parietal •Epilepsias de Lóbulo Occipital

C. Epilepsias y Síndromes no determinados. 1-Con crisis tanto parciales y generalizadas. •Crisis neonatales •Epilepsia mió clónica severa de la infancia •Epilepsia con ondas espigas durante el sueño

•Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner, fronto temporal la afección) •Otras

2-No clasificables

D. Síndromes Especiales. -Situacionales (Gelenheitansfalle) •Convulsiones febriles (hasta los seis años)•Crisis o status aislado

•Crisis que ocurren con la asociación de eventos metabólicos o tóxicos

Desordenes paroxismales que simulan epilepsia Sincope

Reflejo •Vaso vagal •Seno carotideo •Glosofaríngeo

Bajo Gasto Cardiaco •Hipovolemia •Hipotensión ortostática •Embolismo pulmonar

Arritmia Cardiaca •Migraña (Acompañada) •ICT (Evento vascular) •Parálisis Periódica •Trastornos del Sueño

•Parasomias •Episodios amnésicos •Trastornos GI •Reflujo •Trastorno de la motilidad •Trastornos del Movimiento •Enf. Psiquiátricas •Pánico* •Somatización •Disociación •Conversión •Abuso de drogas •Hiperventilación*

Puden estar asociadas a hiperventilación, somatización, por disociación, conversión, importante abuso sexual de infancia, los pacientes que tiene crisis reales 10% tiene pseudocrisis

Dos antecedentes importantes en pseudocrisis: abuso en la infancia o trastornos de aprendizaje.

Sospecha de pseudocrisis: mov pélvicos, trata de levantarse con las manos, mueve la cabeza en ambas direcciones (lo cual tendría que tener una lesión a ambos lados de la corteza y muy simétricas, y que alternan lo cual no es lo común, además ese pasaje de hemisferio a otro es gradual).

Características Clínicas Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis

• Crisis Epilépticas –Se parecen a crisis conocidas –Mordedura de lengua –Pueden lesionarse –Corta duración –Cianosis –Signos Ictales y Postictales –Puede ocurrir en el sueño

• Pseudo-crisis –No se parecen (no estereotipadas) –Inicio Gradual –Lesiones raras –Lesiones o poco severas –Larga duración –Sin pérdida del conocimiento –Rápida recuperación –Pueden provocarse o abortarse

EEG hecho una vez posee una sensibilidad de un 50%, 2 veces 60%, 3 veces 70%, y un 1/3 de los pcts con crisis epilépticas podrán tener un EEG nl interictal. Hay que saber interpretarlo en un contexto.

•Riesgo más alto en el 1 año después del insulto cerebral Entonces dentro de la etiología 1/3 criptogénicas, 1/3 parte son por enfermedad vascular, una pequeñas parte por enfermedad degenerativa, un porcentaje más bajo por neoplasias.

Características Clínicas Crisis Epilépticas Primarias vs Secundarias a Sincope

• Síncope –Mioclónias breves asimétricas de extremidades superiores (90%) –Alucinaciones y colapso (60%) –Vocalizaciones (40%) –Ojos casi abiertos

• Epilepsia –Confusión Post-Ictal –Mordedura de lengua sugerente pero no específica

Diagnóstico Diferencial •Síncope –Neurocardiogénico (Vasovagal) más común –Manifestaciones: »Diaforesis-Nauseas-Visión borrosa-Debilidad –Factores precipitantes »Estar sentado prolongadamente-Ejercicio en sitios calientes-dolor-preocupaciones

–Pérdida de conciencia breve »Puede estar acompañado de periodo convulsivo breve »El periodo de recuperación es rápido (Adultos) •Hipotensión ortostática •Arritmias Cardiacas

La mejor manera de diferenciar entre estos diagnósticos sigue siendo la historia clínica.

Mecanismos de Acción de los Antiepilépticos •Diferentes fisiopatologías en ausencias y TCG. •Varias categorías: –Modulación de canales de iones dependientes de voltaje. –Aumento de la inhibición sináptica. –Inhibición de la excitación sináptica. Algunos poseen función gabaergica, estabilizadores de membrana, reducción de glutamato, y otros. Usualmente en dosis moderadas y altas tienden a producir problemas conductuales y cognitivos unos más que otros y es algo que se debe tomar en cuenta. En conclusión induciendo el GABA, inhibiendo el glutamato por medio de canales de sodio, por eso también los antiepilépticos se pueden utilizar en otras enfermedades que poseen descargas eléctricas parecidas.

Una tercera parte de la epilepsias son refractarias, y dentro de este grupo un 10-30%, que poseen otro desorden paroximal que puede simular una epilepsia, por ejemplo un trastorno del sueño, síncope, no toman tratamiento, un paciente que tiene ausencia y le dan carbamazepina y empeora.

Tratamiento quirúrgico

1. Cortar el cuerpo calloso2. Resección subpial (entendí esto pero no sé)3. Desconexión de medio cerebro (pcte sigue caminando a través de las fibras directas)4. Corticotomía o lobulotomía

Evaluación del paciente para ver si es candidato a cirugía.

Caso pacte 15 a de edad, inicio a los 4 a con las crisis, crisis parciales complejas y del sueño, 4 por mes . Había probado 4 medicamentos (más de dos-tres es refractario), con paroxismos temporales izquierdos, TAC nl, RMN mostró que hipocampo del lado derecho estaba más delgado. Se ingresó y documentaron crisis, se le realizaron pruebas psicológicas en las cuales se obtuvieron resultados de retraso bitemporal, y

funcionamiento limítrofe, se le realizaron las pruebas de electrodos intracraneales, se vio que respondía se documentó que el foco estaba en a la porción media y anterior del temporal, se le realizó cirugía. Se le quitó el medicamento y dejó de tener crisis. Existen tb tratamientos con dietas, a base de proteínas y grasa, además del uso de marcapasos, los cuales son realmente caros.