Todo sobre Hipertrofia Congnita del PloroPublicado enPediatraEs un padecimiento frecuente que requiere su sospecha y experiencia para el diagnstico tanto clnico como radiolgico. Esto es debido a que puede ser de presentacin atpica o que los sntomas (como el vmito persistente e irritabilidad del paciente) dificulten la palpacin abdominal y retrasen el diagnstico. Es de gran importancia la reposicin hidroelectroltica ya que de ah derivan las principales complicaciones y as se optimizan las condiciones del paciente para el tratamiento quirrgico definitivo.Se define a la Hipertrofia Congnita del Ploro como una obstruccin parcial o total del ploro por hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares circulares. Causa mas frecuente de obstruccin intestinal alta en la lactancia. Causa ms frecuente de ciruga abdominal en lactantes. Causa ms frecuente de alcalosis metablica en pediatra.La etiologa de hipertrofia congnita del Ploro se desconoce y se menciona que es de etiologa multifactorial donde se han incluido factores hereditarios, deficiencia de sintasa de oxido ntrico, anomalas de inervacin del plexo mientrico y exposicin a macrlidos.La mortalidad por hipertrofia congnita de ploro es rara, se presenta en casos de diagnstico tardo por deshidratacin y choque.La incidencia es en 2-4 por cada 1000 nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino en una relacin 4:1 y se presenta frecuentemente en las durante las primeras 3 semanas de vida.Manifestaciones clnicas Vmito de contenido gstrico postprandial hasta en el 100% de los casos. En etapas avanzadas puede ser vmito en proyectil. Lactante hambriento Bajo peso / Desnutricin Signos de Deshidratacin Depresin de fontanelas, mucosas secas, llanto sin lagrimas, piel seca, letargia. Signo patognomnico Palpacin de Oliva Pilrica. Palpacin profunda en cuadrante superior derecho. Signo de "Pelota de Golf" Posterior a la ingesta de agua se hacen evidentes las ondas peristlticas en epigastrio como resultado del esfuerzo del estmago contra la obstruccin pilrica.Auxiliares Diagnsticos Estudios de Laboratorio Electrolitos Se presenta una alcalosis metablica hipoclormica, hipocalmica. Puede presentarse elevacin de los niveles de bilirrubina no conjugada. Ultrasonido (USG) Mtodo de eleccin, no invasivo con alta sensibilidad (90-99%) y especificidad (97-100%), permite realizar diagnstico diferencial. El diagnstico de Hipertrofia Pilrica se da con los siguientes hallazgos: Dimetro total del ploro mayor de 15-18mm Pared muscular pilrica mayor de 3-4mm Longitud del canal pilrico de 14-20mm Imagen de "doble riel" por estrechamiento de la luz intestinal. Serie Esfago-Gastro-Duodenal (SEGD) Mtodo invasivo con alta sensibilidad y especificidad. til cuando el USG no es concluyente o la presentacin clnica es atpica. Los hallazgos son: Gastromegalia Retraso del vaciamiento gstrico Antro pilrico estrecho con imagen de "doble riel" Signo de la cuerda Conducto pilrico alargado y estrecho. Importante la extraccin por sonda del bario residual posterior al estudio para evitar broncoaspiracin.Diagnstico Diferencial Atresia pilrica Vmitos no-biliares pero desde la primera toma. Imagen de nica burbuja en Rx. Atresia duodenal Vmitos de contenido biliar precoces. Imagen de doble burbuja en Rx. Reflujo Gastroesofgico Mala tcnica alimentaria Espasmo Pilrico Membrana antral Malrotacin intestinal Gastroenteritis Alergia a las protenas de la lecheTratamiento Preoperatorio Ayuno Correccin del desequilibrio hidroelectroltico con soluciones parenterales 200ml/kg/da, Potasio: 3-4meq/kg/da, Cloro: 2-4 mEq/Kg/daTratamiento quirrgicoEl tratamiento de eleccin es la Piloromiotoma de Fredet-Ramstedt Incisin transversa en cuadrante superior derecho. Excelentes resultados, baja incidencia de complicaciones postoperatorias. Piloromiotoma Laparoscpica Ha resultado segura y efectiva, no reduce la incidencia de vmito posoperatorio, no reduce el tiempo de estancia hospitalaria, mejores resultados cosmticos. Abordaje Supra-umbilical Mejores resultados cosmticos.Cuidados postoperatorios Manejo del dolor Cuidados de herida quirrgica Puede iniciarse alimentacin va oral, despus de 8 horas de la recuperacin anestsica Vigilar vmitos que pueden ser normales hasta 4 das posteriores a la ciruga, mayor tiempo requerir revaloracin radiolgica Vigilancia del estado acido-base Vigilar complicaciones postoperatorias como piloromiotoma incompleta, perforacin de la mucosa, hemorragia, etc.El egreso del paciente se valorar cuando exista adecuada tolerancia de la va oral y las evacuaciones sean de caractersticas normales.Continuar control de ganancia ponderal.BIBLIOGRAFIA1. Pyloromyotomy: randomized control trial of laparoscopic vs open technique. J Pediatr Surg. 2012; 47(1):93-8 (http://bit.ly/HCPiloro)2. Pediatric Hypertrophic Pyloric Stenosis. Medscape Review 2012 (http://bit.ly/ReviewHCPiloro)http://www.medicasos.com/pediatria/41-todo-sobre-hipertrofia-congenita-del-piloro