Trastornos Hemoliticos Pediatria.docx
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CONTENIDO
1. Producción de eritrocitos1.1.Eritrocitos1.2.Proceso de desarrollo
2. Policitemia2.1.Manifestaciones clínicas2.2.Tratamiento
3. Incompatibilidad a grupo Rh3.1.¿Qué es el Rh?3.2.Herencia del factor Rh 3.3.Compatibilidad
4. Ictericia neonatal4.1.Definición4.2.Epidemiologia4.3.Etiopatogenia4.4.Multifactorial 4.5. Ictericia fisiológica4.6. Ictericia relacionada con la alimentación al seno materno4.7.Producción de bilirrubina4.8.Metabolismo de la bilirrubina4.9.Clasificación de hiperbilirrubina neonatal4.10. Cuadro clínico4.11. Signos de alarma4.12. Diagnostico4.13. Diagnostico diferencial4.14. Tratamiento
4.14.1. Fototerapia4.14.1.1. Tipos de lámpara para aplicar fototerapia4.14.1.2. Cuidados en el recién nacido con fototerapia
4.14.2. Exanguinotransfusión4.14.2.1. Técnica4.14.2.2. Sangre a transfundir4.14.2.3. Complicaciones de la exanguinotransfusión
4.15. Complicaciones de la ictericia neonatal4.16. Prevención de la ictericia neonatal
5. Anemia5.1.Clasificación y clínica general de la anemia5.2.Diagnostico general de las anemias5.3.Pruebas complementarias5.4.Anemias nutricionales
5.4.1. Anemia ferropénica5.4.1.1. Causas de la anemia ferropénica
5.4.2. Causas de la anemia hipocrómica5.5.Anemias megaloblásticas
6. Transfusión sanguínea6.1.Custodia y manejo de las unidades de sangre6.2.Conservación y control de calidad
PRODUCCIÓN DE ERITROCITOS: ERITROPOYESIS.
a) La producción se encuentra controlada por la EPO, hormona que se produce
principalmente en el riñón, y también por el hígado en pequeñas cantidades. La
eritropoyesis también requiere acido fólico, hierro y vitamina B12.
b) La producción de eritrocitos aumenta con la hipoxemia secundaria a liberación
de eritropoyetina.
c) La producción de eritrocitos disminuye en el caso de enfermedades crónicas
(como infecciones o insuficiencia renal secundaria a menor producción o EPO),
trastornos endocrinos, deficiencias nutricionales, enfermedades de la medula ósea
(cáncer) y quimioterapia o radioterapia.
d) La anemia es una disminución en la masa eritrocitaria o contenida de la
hemoglobina por debajo de los valores normales para determinada edad debido a
perdida o menor producción de eritrocitos. La anemia no es una enfermedad, sino
una indicación de la presencia de un trastorno relacionado con hemorragia, falta
de producción eritrocitaria o destrucción excesiva de eritrocitos (hemolisis), y se
mide como reducción del hematocrito y la hemoglobina.
Eritrocitos: son reticulocitos maduros liberados en la circulación con una vida
normal de 120 días. El revestimiento mas interno de los eritrocitos (estromas)
tienen una sustancia esponjosa a la que de adhiere la hemoglobina, proteína que
contiene hierro. La ausencia de este material culmina en el grupo sanguíneo O.
Los eritrocitos derivan de las células madre comprometidas denominadas
hemocitoblasto.
La eritropoyetina, una hormona de crecimiento producida en los tejidos renales,
estimula a la eritropoyesis(es decir, la formación de eritrocitos) y es responsable
de mantener una masa eritrocitaria en un estado constante. Los eritrocitos, al igual
que los leucocitos, tienen su origen en la médula ósea.
Proceso de desarrollo
Las etapas de desarrollo morfológico de la célula eritroide incluyen (en orden de
madurez creciente) las siguientes etapas:
Proeritroblasto.
Eritroblasto basófilo.
Eritroblastopolicromatófilo.
Eritroblasto ortocromático.
Reticulocito.
Eritrocito, finalmente, cuando ya carece de núcleo y mitocondrias.
Hematíe
POLICITEMIA
La policitemia ocurre con una frecuencia entre 1.5 a 4% de los recién nacidos.
Los síntomas observados en el recién nacido con policitemia parecen ser
primariamente como consecuencia de hipervolemia y un incremento de la
viscosidad sanguínea. Después de que un hematrocrito venoso central alcanza
65%, el incremento de la viscosidad sanguínea llega a ser mucho mayor como
resultado de la relación exponencial entre el hematocrito y la viscosidad.
Los factores que determinan las propiedades del flujo de la sangre son el numero
de eritrocitos. La capacidad de deformarse de los eritrocitos y las proteínas
plasmáticas, especialmente la concentración de fibrinógeno.
Las alteraciones de laboratorio mas frecuentes son hiperbilirrubinemia,
hipocalcemia, hipoglicemia, trombocitopenia, y disminución de la concentración de
la hemoglobina fetal para la edad.
Manifestaciones clínicas:
Cardiopulmonares: cianosis, taquipnea, hipertensión pulmonar y
cardiomegalia.
Sistema nervioso central: letargo, temblores, apnea y crisis convulsivas.
Gastrointestinales: distención abdominal con vomitos, reciduos gástricos
hasta enterocilitisnecrosante franca.
Renales: trombosis de la vena renal.
Hematológicas: trombocitopenia.
Metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemias.
Tratamiento: Se recomienda realizar una exanguinotransfusión parcial en los
recién nacidos son síntomas compatibles y un hematocrito igual o mayor de 65%=
Volumen del intercambio = (Hto real- Hto deseado) x volemia
Hto real.
Se utiliza solución fisiológica con albumina al 5% para realizar el intercambio.
INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO RH
La incompatibilidad del factor Rh se presenta cuando el tipo de sangre de la madre
es Rh negativo y el tipo de sangre del bebé es Rh positivo. Un nombre alternativo
es enfermedad Rh. Rh es la abreviatura de Rhesus.
Un grupo sanguíneo es una forma de agrupar ciertas características de la sangre
que dependen de los antígenos presentes en la superficie de los glóbulos rojos y
en el suero de la sangre.
Las dos clasificaciones más importantes para describir grupos sanguíneos en
humanos son los antígenos y el factor RH. Las transfusiones de sangre entre
grupos incompatibles pueden provocar una reacción inmunológica que puede
desembocar en hemólisis, anemia, fallo renal, shock, o muerte.
Las personas con sangre del tipo A tienen glóbulos rojos que expresan antígenos
de tipo A en su superficie y anticuerpos contra los antígenos B en el suero de su
sangre. Las personas con sangre del tipo B tienen la combinación contraria,
glóbulos rojos con antígenos de tipo B en su superficie y anticuerpos contra los
antígenos A en el suero de su sangre. Los individuos con sangre del tipo O ó 0
(cero) no expresan ninguno de los dos antígenos (A o B) en la superficie de sus
glóbulos rojos pero tienen anticuerpos contra ambos tipos, mientras que las
personas con tipo AB expresan ambos antígenos en su superficie y no fabrican
ninguno de los dos anticuerpos.
A causa de estas combinaciones, el tipo 0 puede ser transfundido sin ningún
problema a cualquier persona con cualquier tipo ABO y el tipo AB puede recibir de
cualquier tipo ABO.
La denominación «O» y «cero» es confusa, y ambas están muy extendidas. El
austriaco Karl Landsteiner designó los grupos sanguíneos a principios del s. XX.
Algunas fuentes indican que O podría deberse a la preposición Ohne, que es "sin"
en alemán (Sin antígeno). Sin embargo allí se dice NullBlutgruppe, y casi nunca la
alternativa O Blutgruppe. En alemán «O» se dice /o/ y 0 (cero) se dice Null.
El motivo exacto por el que las personas nacen con anticuerpos contra un
antígeno al que nunca han sido expuestas es desconocido. Se piensa que algunos
antígenos bacterianos son lo bastante similares a estos antígenos A y B que los
anticuerpos creados contra la bacteria reaccionan con los glóbulos rojos AB0-
incompatibles.
El científico austríaco Karl Landsteiner fue premiado con el Premio Nobel de
Fisiología o Medicina en 1930 por sus trabajos en la caracterización de los tipos
sanguíneos AB0.
¿Qué es el Rh?En 1940, el Dr. Landsteiner descubrió otro grupo de antígenos
que se denominaron factores Rhesus (factores Rh), porque fueron descubiertos
durante unos experimentos con monos Rhesus. Las personas con factores
Rhesus en su sangre se clasifican como Rh positivas; mientras que aquellas sin
los factores seclasifican RH negativas. Las personas Rh negativas forman
anticuerpos contra el factor Rh, si están expuestas a sangre Rh positiva.
Herencia del factor Rh
La enfermedad del Rh es provocada por una madre Rh- que concibe un hijo Rh+.
Los anticuerpos de la sangre materna destruyen los Rh+ del bebé. Si
la madre piensa tener un segundo hijo debe aplicarse una vacuna que elimina los
anti-Rh, llamada la gammainmunoglobulina. Ésta debe ser aplicada dentro de las
72 horas después del primer parto, ya que si se tiene un segundo bebe con Rh+
la madre producirá anti-Rh en exceso que destruirá la sangre del hijo, produciendo
una enfermedad llamada Eritoblastosis fetal (anemia severa), si es que el hijo
nace, porque por la producción en exceso de los anti-Rh el hijo puede morir
intrauterinamente.
Los grupos sanguíneos Rh (descubierto por Landsteiner y Wiener en 1940) tiene
un interés clínico similar a los grupos ABO dada su relación con la enfermedad
hemolítica del recién nacido (EHRN) y su importancia en la transfusión.
Compatibilidad: Los donantes de sangre y los receptores deben tener grupos
compatibles. El grupo O- es compatible con todos, por lo que, quien tiene dicho
grupo se dice que es un donante universal. Por otro lado, una persona cuyo grupo
sea AB+, podrá recibir sangre de cualquier grupo, y se dice que es un receptor
universal. La tabla que sigue indica las compatibilidades entre grupos sanguíneos.
Por ejemplo, una persona de grupo A- podrá recibir sangre O- o A- y donar a AB+,
AB-, A+ o A-.Como se aclaró, la sangre se separa en distintos hemocomponentes,
los glóbulos rojos, plasma, y plaquetas. De esta manera, se pueden transfundir los
glóbulos rojos de un donante 0 a cualquier grupo sanguíneo ya que no cuenta con
antígenos para el sistema ABO en sus glóbulos rojos. Por el contrario, voy a poder
transfundir su plasma a un individuo solamente con el mismo grupo sanguíneo,
teniendo en cuenta que el grupo O cuenta con anticuerpos anti-A y anti-B. Lo
mismo sucede con el grupo AB.
Tabla de compatibilidad entre grupos sanguíneos:
ICTERICIA NEONATAL
Definición:Es la coloración amarilla de piel y mucosas consecutiva al depósito de
bilirrubina. Concentraciones de bilirrubina mayores de 1.5mg/dl definen a la
hiperbillirubinemia, el tinte ictérico no se observa hasta que los valores exceden de
5mg/dl.
Datos epidemiológicos: Aproximadamente el 60% de los neonatos presenta
ictericia fisiológica en los primeros días de vida. Es importante considerar la
distribución local de los grupos sanguíneos y especialmente del factor Rh.
Asimismo el origen racial puede estar relacionado con entidades patológicas como
la deficiencia de glucosa-6-fostato deshidrogenasa (C6PD), cuya frecuencia y
gravedad es mayor en grupos orientales y mediterráneos que en individuos de
raza negra.
Etiopatogenia: En el recién nacido a termino (RNT) y en el recién nacido de
preterminó (RNTP), la producción promedio de bilirrubina es de 8 a 10mg/Kg/día,
que es dos veces a tres veces mayor de la producida por el adulto.
La bilirrubina se transporta unida a albúmina; cada molécula de albúmina es capaz
de captar por lo menos dos moléculas de bilirrubina. La bilirrubina es transportada
al hígado en donde es captada por dos proteínas intracelulares, la ligandina “Y” y
la ligandina “Z”. Una vez captada, la bilirrubina es conjugada en el retículo
endoplásmatico con una o dos moléculas de ácido glucurónido, formando
predominantemente monoglucurónido de bilirrubina y, en menor proporción,
diglucurónido de bilirrubina: esta acción se realiza mediante la acción de la enzima
transferasa de uridildifosfoglucuronil (UDPGT). La ictericia neonatal puede ser
fisiológica o patológica.
Multifactorial: Las infecciones neonatales (sepsis neonatal) o las infecciones
intrauterinas (sífilis congénita, toxoplasmosis, rubeola, infección por
citomegalovirus, herpes simple, etc). La galactosemia, una enfermedad recesiva,
también evoluciona con ictericia, además de hipoglucemia y sustancias reductoras
en orina. Los hijos de madre diabética presentan ictericia muy probablemente de
origen multifactorial.
Ictericia fisiológica: En el recién nacido a termino, la ictericia fisiológica se
caracteriza por un incremento progresivo en las concentraciones de bilirrubina
plasmática de aproximadamente 2mg/dl en sangre de cordón a un pico máximo de
5 a 6mg/dl a las 60 a 72 horas de vida. Posteriormente hay un rápido decremento
a 2mg/dl hacia el quinto dia de vida. Del día 5 al 10 de edad, la bilirrubina
disminuye lentamente hasta alcanzar valores menores de 1.3mg/dl.
La ictericia fisiológica resulta principalmente de los siguientes mecanismos:
1. Aumento de la carga de bilirrubina en el hepático
Aumento del volumen eritrocitario
Disminución de a vida media de los eritrocitos
Aumento de la circulación enterohepática de bilirrubina
2. Defecto en la captación hepática de la bilirrubina
Bajas concentraciones de ligandinas
Unión de otros aniones a la ligandinas Y y Z
3. Trastorno de la conjugación de la bilirrubina
Actividad disminuida de la UDPGT*
4. Excreción defectuosa de bilirrubina
*UDPGT: transferasa de uridildifosfoglucuranil.
La ictericia fisiológica en los recién nacidos de pretermino es mas significativa que
en los RNT, con picos máximos que alcanzan 10 q 12mg/dl al quinto dia de vida.
Dado que estas concentraciones pueden estar vinculadas con encefalopatía
bilirrubinica en algunos neonatos de bajo peso y de alto riego, cualquier grado de
ictericia en el prematuro debe vigilarse e investigarse.
La mayoría de los recién nacidos posmaduros y los pequeños para la edad
gestacional no presentan ictericia fisiológica o alcanzan valores pico de bilirrubina
no mayor de 2.5mg/dl. Estos mismo ocurren en hijos de madres tratadas con
fenobarbital antes del nacimiento, madres adictas a la heroína, tabaquismo
intenso, esto sugiere que en estos casos existen un efecto sobre la maduración
hepática.
Ictericia relacionada con la alimentación al seno materno: La ictericia
temprana en los neonatos alimentados al pecho materno ocurre cuando los recién
nacidos no son alimentados con a frecuencia y las cantidades adecuadas de
leche; esto trae como resultado bajo aporte calórico, cierto grado de
deshidratación con perdida excesiva de peso y dificultad en el paso de meconio,
todo lo cual lleva a un incremento de la circulación enterohepática y el
consecuente ascenso de la bilirrubina indirecta. Se puede prevenir la exacerbación
de la ictericia fisiológica vinculada con la alimentación al pecho materno, si esta
se proporciona temporalmente, se ofrecen tomas frecuentes (por lo menos 10 en
24 horas) y no se complementa con formula, té, agua, etc.
La ictericia tardía. Esta ictericia por leche materna es prolongada, de inicio tardío y
resultado del aumento en la reabsorción de bilirrubina en el intestino debida a un
factor aun no identificado presente en la leche humana. Inicia después de los tres
a cinco días de vida y alcanza su pico en 5 a 10mg/dl a las dos semanas de vida
con un descenso gradual en los primeros tres meses. Algunos pacientes
presentan concentraciones de 20 a 30mg/dl, lo cual es indicación de estudio y
tratamiento específico. Se considera que esta entidad clínica bien puede
considerarse una ictericia fisiológica prolongada. Varios estudios sugieren que al
mejorar las practicas de la lactancia materna, se previene el ayuno, lo cual reduce
la frecuencia de ictericia relacionada con alimentación al pecho materno, tanto en
su forma temprana como en la tardía.
Producción de la bilirrubina:
a) La producción de la bilirrubina es de dos a tres veces superior a la
que genera el adulto.
b) Su producción no es en un lugar específico, un 75% procede de la
degradación de los eritrocitos, de la eritropoyesis ineficaz y del
recambio de HEMO tisular.
c) La transformación de hemoglobina en bilirrubina llega por dos vías
diferentes. Una a partir del grupo HEMO que por acción de la hemo –
oxigenasa y oxidación del NADPH da lugar a un ion férrico, después
de otros procesos, la molécula de biliverdina es reducida a bilirrubina
a través de la biliverdina reductasa. Y otra a partir de la hemoglobina
que da lugar por las enzimas a la biliverdina siguiendo la vía antes
indicada.
d) 80% de la bilirrubina excretada procede de la degradación de la
hemoglobina procedente de la destrucción de hematíes.
e) Los eritrocitos tienen una vida promedio de 80- 90 días al envejecer
son catados por sistema reticuloendotelial donde son destruidos.
f) Los hematíes al destruirse liberan la hemoglobina que poseen, que
se compone de un grupo HEMO mas globina.
g) La degradación del HEMO produce una molécula de hierro y
tetrapirrol biliverdina que se reduce a bilirrubina.
h) Los productos finales del catabolismo de la hemoglobina son el
hierro, las proteínas y la bilirrubina.
i) La bilirrubina resultante es la bilirrubina indirecta, no conjugada y
liposoluble.
Metabolismo de la bilirrubina
Transporte sanguíneo y captación hepática
Bilirrubina indirecta es trasportada en plasma junto a la albumina.
Cada molécula de albumina liga dos moléculas de bilirrubina.
Llega al hígado y penetra por el polo sinusal en el hepatocito.
Captación y conjugación de bilirrubina
La bilirrubina indirecta se une a la ligandina para llegar a la
mitocondria hepática.
En presencia de la enzima glucuroniltrasnferasa, se conjuga con el
ácido glucuronico y produce glucuronido de bilirrubina, que es soluble
y se excreta fácilmente.
Excreción y circulación entero hepática
Tras la conjugación la bilirrubina es excretada hacia los canículos
biliares por el hepatocito.
Las bacterias intestinales (no existentes en el tubo digestivo del
recién nacido) actúan sobre ella y la convierten en
estercorbilinogeno y urobilina.
Parte de la bilirrubina es desconjugada por la enzima beta –
glucuronidasa intestinal, pasa a través de la circulación entero
hepática de nuevo al torrente sanguíneo y vuelve a ser captada por
el hepatocito para metabolizarse de nuevo.
Clasificación de la hiperbilirrubilemia neonatal
Hiperbilirrubilemia indirecta o no conjugada
Es la que representa riesgo de toxicidad
Atraviesa la barrera hematoencefalica y puede dañar el sistema nervioso
del recién nacido.
Precoz:
Las primeras 24 horas de vida
Ictericia por incompatibilidad al grupo Rh
Hemolisis por microesferositosis familiar
Normal:
Se puede confundir con ictericia fisiológica
Incompatibilidad al grupo Rh
Poliglubulia
Reabsorción de hematomas
Sepsis
Obstrucción intestinal
Enfermedades metabólicas (galactosemia, hipotiroidismo)
Tardía:
Producidas por hipoalimentación
Ayuno
Lactancia materna
Hiperbilirrubilemia directa o conjugada
No atraviesa la barrera hematoencefalica
Cuadro clínico: La manifestación clínica puede ser de grado variable. En recién nacidos, la ictericia se detecta mediante presión digital de la piel; esta coloración amarilla, primero aparece en la cara y después progresa en sentido cefalocaudal. Los neonatos con ictericia en cabeza y tronco, la cual no rebasa el nivel del ombligo (zonas 1 y 2), tenían valores de BT ≤12mg/dl y todos aquellos con ictericia en manos y pies tenían cifras mayores de 15mg/dl (zona 5). La zona 3 abarca hasta las rodillas; y la zona 4, la totalidad de las extremidades. Una de las complicaciones graves de la hiperbillirubinemia es la encefalopatía aguda conocida como kernicterus. Las manifestaciones clínicas se dividen en 3 fases: la primera: estos niño se encuentran muy ictéricos, letárgicos y con dificultad para la alimentación; en la segunda fase, algunos dias después, generan hipertonía, opistótonos, llanto agudo y fiebre; en la tercera fase; después de aproximadamente una semana, predomina la hipotonía. Las secuelas en los sobrevivientes pueden ser alteraciones extrapiramidades (coreoatetosis), sordera, parálisis de la mirada t displasia dental.
Signos de alarma
Premadurez
Antecedentes familiares de enfermedad hemolítica significativa inicio de la
ictericia en las primeras 24 horas de vida
Inicio de la ictericia después del tercer día de vida
Vomito
Letargo
Mala alimentación
Fiebre
Llanto agudo
Coluria
Hipocolia
Diagnostico: El 60% de los recién nacidos presenta ictericia durante la primera
semana de vida, por lo que es importante responder algunas preguntas a fin de
decidir que tipo de evaluación es pertinente.
Recomendaciones de la American Academy of Pediatrics para el diagnóstico
de los neonatos con ictericia.
1. El estudio prenatal de la madre debe incluir grupo sanguíneo, Rh, prueba
de Coombs indirecta y anticuerpos séricos isoinmunes poco frecuentes
2. En el neonato se recomienda búsqueda de grupo sanguíneo, Rh y prueba
de Coombs directa en sangre de cordón: a) cuando los estudios prenatales
de la madre no se han realizado; b) cuando la madre es grupo O+ y O- con
prueba de Coombs positivo o negativa, o c) cuando las pruebas de
detención de anticuerpos en la madre sugieren la posibilidad de
Isoinmunización
3. Es de utilidad que en las instituciones se conserve sangre de cordón por lo
menos durante una semana, particularmente cuando la madre es grupo O
4. Cuando los antecedentes familiares, el origen étnica o geográfico, o el
momento en que aparece la ictericia sugieran la posibilidad de deficiencia
de G6PDH o alguna otra causa de anemia hemolítica, deben realizarse los
estudios de laboratorio encaminados a hallar la causa
5. En todo neonato que presente ictericia en las primeras 24 horas de vida
debe medirse bilirrubina sérica total (BST)
6. La ictericia en el recién nacido debe valorarse en una habitación con
iluminación adecuada mediante presión digital sobre la piel; también
pueden emplearse métodos no invasores como el icterometro o el medidor
transcutáneo de bilirrubina
7. El neonato con signos como mala alimentación, cambios de
comportamiento, apnea o inestabilidad térmica debe ser evaluado para
descartar otros procesos patológicos
8. Es importante el seguimiento pediátrico de los neonatos que son egresados
antes de las 48 horas de vida, dos o tres días después del egreso
9. Aproximadamente la tercera parte de los neonatos sanos alimentados al
pecho materno tiene ictericia después de la segunda semana vida. La
presencia de coluria, acolia o hipocolia es indicadora de estudio completo,
pero si el neonato se encuentra clínicamente normal debe continuarse la
observación. Cuando la ictericia persiste por mas de tres semanas, es
necesario estudiar la orina en busca de bilirrubina y cuantificar la fracción
directa e indirecta de bilirrubina
10.En todo neonato con ictericia no fisiológica se debe llevara a cabo las
siguientes pruebas de laboratorios: grupo sanguíneo y Rh, de Coombs,
biometría hemática, extendido de sangre periférica y VDRL. Además se
efectuaran otros estudios de acuerdo con la sospecha clínica como THS y
hormonas tiroides ante la posibilidad de hipotiroidismo, tamiz metabólico
ante sospecha de galactosemia, protocolo de sepsis si hay datos clínicos o
de laboratorio compatibles con procesos infeccioso, y otros.
Diagnostico diferencial: El neonato con enfermedad hemolítica puede presentar
un cuadro grave de hidropesía fetal con ictericia, palidez, hepatosplenomegalia,
hipoglucemia y dificultad respiratoria entre otros síntomas. Un examen físico
cuidadoso puede revelar la presencia de cefalohematoma o hemorragias ocultas.
Tratamiento: Cuando un neonato tiene hiperbillirubinemia, es indispensable
establecer si se trata de un proceso fisiológico o patológico. En el segundo caso
es necesario seguir la ruta diagnostica y dar tratamiento de forma oportuna y
adecuada.
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
Atención prenatal de la incompatibilidad materno-fetal a Rh
FOTOTERAPIA
A mediados del siglo XX une enfermera del Reino unido observo que la luz solar
podía “blanquear la piel del recién nacido ictérico. Cremer y sus colaboradores
descubrieron en 1958 que la exposición de los neonatos a la luz solar o lámparas
fluorescentes provocaba una disminución de la bilirrubina sérica. Está demostrado
que la aplicación de luz azul o blanca con una determinada longitud de onda (entre
420 y 470 nm) reduce los niveles séricos de bilirrubina a través de los mecanismos
siguientes:
Fotoisomerización de la bilirrubina a formas estructurales de moléculas que son
más polares y por ello más hidrosolubles. Pueden ser excretadas sin ser
conjugadas.
Fotooxidación u oxidación fotosensibilizada, que convierte la bilirrubina natura
escasamente soluble en un isómero hidrosoluble, permitiendo su excreción por el
hígado, sin conjugación, en la bilis y la orina. Cuando la terapia se aplica antes
que la bilirrubina alcance niveles tóxicos, a menudo elimina la necesidad de
practicar la exanguineotransfusión.
Las lámparas para aplicar fototerapia pueden ser de los siguientes tipos:
Lámpara de tubos fluorescentes. Tiene de 6 a 8 tubos de luz-día, blanco
frio, azul o azules especiales (espectro estrecho).
Lámpara de halógeno tungsteno, con tres luces. Pueden ir solas o
formando parte de un sistema calentador-radiante.
Lámpara de luz fría de fibra óptica (almohadilla fibrooptica). Generan luz de
una lámpara de alta densidad a una capa de fibra óptica.
La fototerapia está indicada en el recién nacido a termino cuando la cifra de
bilirrubina es superior a 12 mg/ dl. Si se trata de recién nacidos prematuros, la cifra
de bilirrubina admitida pasa a ser de 8 mg/ dl. Es importante recordar que cada
niño requiere una valoración individual, por lo que existen graficas que aconsejan
el tratamiento a seguir, según la edad, el peso y las cifras de bilirrubina del mismo.
Cuidados del recién nacido con fototerapia
La lámpara debe estar a una distancia del niño que oscile entre 45 y 50 cm.
De las lámparas alógenas no existen datos que indiquen la distancia de la
lámpara para que no se produzcan quemaduras, por lo que se deben seguir
las recomendaciones del fabricante.
Debe exponerse la luz a la máxima área corporal posible, por lo que el niño
debe estar desvestido.
Debe voltearse o cambiar de posición con frecuencia, parar que toda la
superficie corporal reciba adecuadamente la luz.
Deben aplicarse apósitos en los ojos para evitar las lesiones en la retina
provocadas por la luz excesiva .también procede asegurarse que los ojos
estén cerrados antes de aplicar el apósito, para evitar irritaciones en la
cornea. Hay que revisar y mantener en su lugar los apósitos oculares, sin
ejercer demasiada presión sobre los parpados, pero colocados con firmeza
para impedir que los ojos se abran.
Se deben retirar las gafas en cada toma o cada 8 horas para valorar la
infección ocular y estimular el contacto visual con los padres. Cambiarlas
cada 24 horas.
Vigilar y anotar la temperatura del recién nacido, así como los signos de
deshidratación que puedan provocar escoriaciones.
No colocar ningún objeto entre la lámpara de fototerapia y el niño.
No usar lubrificante o lociones aceitosas sobre la piel.
Observación detenida de la ictericia, para registrar e informar en caso de
aumento. Se debe observar al paciente bajo la luz natural, con el fin de
evaluar correctamente el color (ictericia, cianosis). Se aplica una presión
directa sobre las áreas óseas, como el esternón o la nariz, lo que permite
ver con mayor facilidad el color amarillo.
Para la obtención de muestras para las pruebas analíticas de debe apagar
previamente la fototerapia y preservarlas de la luz, para no falsear los
resultados. Control de los niveles de bilirrubina sérica, de hematocrito o
hemoglobina durante el tratamiento, así como después de 24 horas de
terminado.
Valoración de las heces, que serán de color verde y de poca consistencia, y
de la orina, que será oscura debido a los productos de fotodegradación.
El recién nacido debe recibir estímulos táctiles con la mayor frecuencia
posible y administrar liquido entre las tomas de alimento.
Los niños que no reciben fototerapia deben colocarse a suficiente distancia
de los que la reciben de modo que eviten la irradiación.
Comprobar el buen desarrollo de la fototerapia. Anotar las horas de
funcionamiento de las lámparas, siguiendo las recomendaciones del
fabricante.
Aparición de manchas de color rojo en a piel, que desaparecen al retirar la
fototerapia (síndrome del niño bronceado)
Deposiciones más frecuentes, blandas y verdosas.
Calentamiento excesivo.
Aumento de las perdidas insensibles, por lo que es conveniente aumentar
el aporte de líquidos que eviten la deshidratación.
Conjuntivitis
Daño en la cornea, si no se dispone de protección ocular contra la luz.
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Es el intercambio de sangre del recién nacido con la de un donante. Tiene por
objeto disminuir los niveles de bilirrubina en la sangre y evitar la afectación
neurológica. Es necesario hacer siempre una valoración individual, ya que
depende del peso, de la edad, de la causa y por supuesto de la cifra de bilirrubina
para que un niño sea exanguinado. En los servicios de neonatología existe un
protocolo de actuación, según el cual los criterios para llevar a cabo una
exanguiotransfusion son los siguientes:
Cifra de bilirrubina indirecta en sangre de Cordón umbilical superior a 5
mg/dl
Velocidad de ascenso de las cifras de bilirrubina superior a 1 mg/ dl/ hora
Cifras superiores a 10 mg/ dl en los pretermino y recién nacidos de bajo
peso y 15 mg/ dl en los recién nacidos a término, dentro de las primeras 24
horas de vida.
Después de las primeras 24 horas de vida, cifras superiores a 20 mg/ dl.
Técnica de la exanguinotransfusión
El proceso es el siguiente:
Aspirar el contenido gástrico, si el recién nacido ha tomado alimento.
Inmovilizar al recién nacido.
Limpiar la zona umbilical y la pinza del Cordón con antiséptico.
Coloca en la región hepática el electrodo de servo control de la
temperatura.
calibrar el sistema de determinación de presión venosa central, con el
punto cero de referencia.
Sangre a transfundir: La determina el servicio de hematología, a la vista de los
grupos de la madre y del hijo. La sangre casi siempre es RH negativa del mismo
grupo que la del niño y lo más fresca posible (mejor con menos de 48 horas).Antes
de proceder a la exanguinotranfusion, la sangre se calienta lentamente hasta la
temperatura del cuerpo del niño, para evitar su enfriamiento.Una vez canalizada la
vena umbilical, se practica un estudio radiológico para conocer la localización del
catéter. Su lugar correcto es la vena cava inferior. Debe tenerse en cuenta lo
siguiente:
Determinación de la presión venosa central para valorar la cantidad de
sangre a extraer y perfundir.
Si la presión venosa central es normal, se hace izovolumétrica, es decir,
se administra en cada embolada la misma cantidad de sangre que se
extrae. Cada recambio no debe ser superior a 10 ml en los recién
nacidos a término y 5 ml en los preterminó. La velocidad de cada
recambio debe ser lenta, de modo que la duración total sea de 1-2
horas, con un descanso en la mitad de la operación.
Durante la exanguinotransfusión y las 6 horas siguientes, se vigilan las
constantes vitales, el estado general, la distensión abdominal, los signos
de infección o la afectación neurológica.
Al final del recambio, se mide de nuevo la presión venosa central para
valorar si es correcta la cantidad de líquidos que finalmente ha recibido
el recién nacido.
La sangre de la última embolada se envía al laboratorio para determinar
hematocrito y hemoglobina, bilirrubina, calcio, glucosa, iones y
gasometría.
Se mantiene al recién nacido a dienta durante las 6 u 8 horas
posteriores a la operación.
Si previamente a la exanguinotransfusión se administra seralbúmina al 5%, por la
capacidad de la albumina de absorber bilirrubina de los tejidos, la técnica será
más eficaz. En la hoja de registro, el personal de enfermería debe anotar las
constantes vitales, los medicamentos administrados, el estado general y las
incidencias presentadas.
Complicaciones:
Como consecuencia de la canalización de los vasos umbilicales, puede
darse infección, trombosis vascular, arritmias cardiacas y hemorragia
umbilical.
Como consecuencia de la técnica del procedimiento, puede aparecer
hipotermia o sobrecalentamiento, cambios en el volumen sanguíneo y
parada cardiaca.
Como consecuencia de la sangre administrada, se puede presentar
acidosis metabólica, hiperpotasemia, hipocalcemia, hepatitis e
hipoglucemia.
Complicaciones de la ictericia
Hiperbillirubinemia
Prevención de la ictericia: En la prevención de la ictericia relacionada con la
alimentación al pecho materno es importante recomendar a las madres la
alimentación frecuente de los niños (por lo menos 10 veces al día), y que esta no
se complemente con agua, té, etc. Es costumbre en la actualidad, el egreso
temprano (antes de las 48 horas de vida) de los neonatos, por lo que es
importante la instrucción a los padres en la detección de la ictericia, así como la
evaluación del lactante en la consulta externa uno o dos días después del egreso
a fin de detectar tempranamente esta condición clínica.
ANEMIA
La anemia está relacionada con dos variables hematológicas, el número de
hematíes y la concentración de hemoglobina en la sangre periférica. La anemia
más frecuente en la infancia es la ferropénica.
Definición:Se considera que existe anemia cuando la cantidad de hemoglobina y
el número de eritrocitos. Se sitúan por debajo de dos desviaciones estándar, en
relación con la edad del niño.
El estudio de la anemia se basa en la valoración de 3 parámetros que aporta el
análisis de sangre periférica, el tamaño de los hematíes, el grado de hemoglobina
y la capacidad eritropoyética de la médula ósea.Es muy importante en estos casos
descartar otras alteraciones que cursan con anemia.
También es de sumo interés valorar los antecedentes familiares y personales,
como forma de establecer patrones de herencia y poder llevar a cabo un consejo
genético adecuado.
Anemia ferropénica: Consecuencia de la falta de hierro en la dieta, constituye la
enfermedad hematológica mas frecuente en la infancia. Esa falta se relaciona con
el metabolismo del hierro y de la nutrición. La cantidad de hierro que contiene el
organismo del recién nacido es muy baja, mientras que en el adulto puede llegara
a ser hasta diez veces superior. La absorción tiene lugar en ñla parte proximal del
intestino delgado mediada por las proteínas duodenales. La dieta debe ser rica en
este mineral, ya que sólo se absorbe un 10-15% del hierro de los alimentos, por lo
que se necesita una ingesta de entre 10-15 mg/día. Las fuentes dietéticas de
hierro son los vegetales, aves, leguminosas, pan, pasta integral, galletas y
pescado azul.
Causas:La anemia fisiológica del lactante suele manifestarse a partir de los 4
meses y se suele presentar con una dieta abundante de leche y harina sin gluten,
que no se ha complementado con hierro.
En los niños mayores, la anemia ferropénica suele deberse a pérdidas hemáticas
por hemorragias, alteraciones digestivas, úlceras pépticas, pólipos y afectaciones
urinarias. También puede ser debida a diarreas crónicas. Cuando estas pérdidas
son muy intensas, pueden aparecer alteraciones del tracto digestivo o de las
vellosidades, lo que acentúa aún más la pérdida hemática y reduce la absorción
de hierro. Con el ejercicio físico intenso, las necesidades de hierro se elevan, por
lo que esos niños necesitan complementos adecuados.
Manifestaciones clínicas: Los síntomas principales son la palidez, succión
insuficiente, debilidad muscular, cansancio, apatía y rechazo del alimento. Cuando
la hemoglobina desciende por debajo de 7 mg/dl se aprecia irritabilidad, anorexia,
taquicardia e, incluso, soplos sistólicos. Estos trastornos desaparecen cuando se
recibe el hierro en cantidad suficiente. El déficit de hierro tiene una repercusión
directa sobre la función neurológica, el aprendizaje y la atención. Esto es debido a
la disminución de la actividad de ciertas enzimas.
Terapia: Los niños con anemia ferropénica mejoran en pocos días tras la
administración oral de sales ferrosas simples. La cantidad necesaria para
estimular la médula ósea es de 6 mg/Kg/día, en tres tomas.
Anemia fisiológica del lactante: En el momento del nacimiento los neonatos
presentan unos valores de hematíes, de hematocrito y de hemoglobina superiores
a los de otros periodos de la vida. A las pocas semanas de nacer, estos niveles
descienden, para dar paso a lo que se denomina anemia fisiológica del lactante.
Anemia que se debe a la distribución de la eritropoyesis, con un descenso de los
niveles de eitropoyetina, a la menor supervivencia del hematíe y del aumento del
volumen sanguíneo, por el que se incrementa la necesidad de producción de
hematíes. Otro factor importante en el desarrollo de la anemia son los dietéticos,
que la pueden agravar.
Terapia: Comprobar que la dieta contiene los nutrientes esenciales, sobre todo el
ácido fólico y el hierro.Las anemias de los recién nacidos prematuros de bajo peso
se relacionan con un déficit de eritropoyetina, por lo que la terapia con ese
compuesto durante las primeras semanas de vida, en dosis de 200 UI/kg tres
veces por semana y de forma SC, pueden prevenirlas.
TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA
Una transfusión de sangre es la transferencia de sangre o componentes
sanguíneos de un sujeto (donante) a otro (receptor). Una transfusión de sangre
puede salvar la vida del paciente, de ahí la necesidad de que los servicios de
salud procuren mantener un suministro adecuado de sangre segura y garantizar
que se utilice como corresponde.
NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-003-SSA2-1993, "Para la disposición de
sangre humana y sus componentes con fines terapéuticos".
Conservación y control de calidad de las unidades de sangre y de
componentes sanguíneos alogénicos.
Las unidades de sangre fresca para uso en transfusión alogénica, deberán reunir
los requisitos intrínsecos, de conservación y vigencia siguientes:
a) Tendrán un volumen de 450 ml, más o menos un 10 %, además del volumen
del anticoagulante
b) Se conservarán entre +1° y +6° C;
c) Su vigencia máxima (como fresca) después de la recolección, será de seis
horas y pasado este lapso se considerará como sangre total.
Las unidades de sangre total para uso en transfusión alogénica, deberán reunir los
requisitos que se indican a continuación:
a) Su volumen y condiciones de conservación deberán ser los que señalan los
incisos a) y b) del apartado anterior;
b) En sistemas cerrados, su vigencia máxima a partir de la recolección dependerá
del anticoagulante empleado, con las variaciones siguientes:
- Heparina: 48 horas;
- ACD (dextrosa, ácido cítrico y citrato trisódico): 21 días;
- CPD (dextrosa, citrato trisódico, ácido cítrico, fosfato sódico): 21 días;
- CPDA (dextrosa, citrato trisódico, ácido cítrico, fosfato sódico y adenina): 35 días;
- CPDA con manitol (dextrosa, citrato trisódico, ácido cítrico, fosfato sódico,
adenina y manitol): 45 días;
c) Para la vigencia en sistemas abiertos, véase el apartado 9.11 de esta Norma.
Las unidades de concentrados eritrocitarios, deberán tener los requisitos
intrínsecos, de conservación y de vigencia que indica la tabla 2, así como, el
apartado 9.11 de esta Norma.
Cuando el procedimiento para el lavado o desglicerolado de los eritrocitos sea
capaz de conservar el sistema cerrado o semicerrado, los eritrocitos tendrán una
vigencia máxima de 24 horas, de lo contrario, su vigencia máxima será de cuatro
horas.
Los concentrados de leucocitos se obtendrán por técnicas de aféresis o bien, por
fraccionamiento de unidades de sangre fresca cuando vayan a transfundirse a
receptores cuyo peso corporal les permita recibir la dosis de neutrófilos apropiada,
de conformidad con el párrafo siguiente.
Cuando se requiera transfundir concentrado de leucocitos, es recomendable una
dosis mínima diaria de1 x 1010 neutrófilos funcionales, tratándose de receptores
neonatos la dosis mínima diaria recomendable es de 1 x 109 células funcionales
por kg de peso corporal.
Las unidades de concentrados de leucocitos y de plaquetas, deberán tener los
requisitos intrínsecos, de obtención, conservación y vigencia que indica la tabla 3,
así como, el apartado 9.11 de esta Norma.
Las plaquetas podrán conservarse entre +1º y +6º C, en sistemas cerrados y sin
agitación (en estas condiciones no mantienen su función y viabilidad tanto como
las conservadas entre +20° y +24° C. y en agitación).
La variación en la vigencia de los concentrados de plaquetas, dependerá del tipo
de agitación y del material plástico de las bolsas en que están contenidas.
9.6 Las unidades de plasma se podrán obtener por centrifugación o por
sedimentación de unidades de sangre, así como, por aféresis. La sangre fresca
deberá centrifugarse a temperaturas entre +1° y +6° C para que se obtenga
plasma fresco.
9.7 El plasma fresco contiene proteínas (albúmina e inmunoglobulinas) y todos los
procoagulantes; se considerará como tal al que se encuentra en las primeras seis
horas después de su recolección; el plasma fresco congelado es el que se congela
durante las primeras seis horas después de su recolección
El plasma fresco congelado que ha llegado al término de su periodo de vigencia o
que no se hubiese mantenido a las temperaturas apropiadas de conservación,
deberá considerarse como plasma envejecido.
El plasma desprovisto de crioprecipitado, contiene proteínas y factores de
coagulación, con excepción de que su contenido de factor VIII, fibrinógeno y
fibronectina se encuentran reducidos. Su volumen, temperatura de conservación y
periodo de vigencia serán los que señala la tabla 4 para el plasma envejecido.
El plasma envejecido conservado en congelación pero a temperaturas por arriba -
18° C, tendrá una vigencia máxima de un año a partir de su recolección.
Se podrá hacer mezcla de unidades de componentes sanguíneos, para el efecto,
se deberán observar las disposiciones siguientes:
a) Se mantendrá la esterilidad de los componentes mediante el empleo de
métodos asépticos, equipos y soluciones estériles, libres de pirógenos;
b) Preferentemente se emplearán equipos de sistema cerrado, de ser así, el
periodo de vigencia estará limitado solamente por la viabilidad y estabilidad de los
componentes que señala este capítulo;
c) Si durante la preparación de mezclas se abre el sistema, su vigencia será la que
señala el apartado 9.11 de esta Norma;
d) Cada unidad que vaya a mezclarse cumplirá con las disposiciones referentes a
compatibilidad que señala el capítulo 10 de esta Norma.
Para cualquier unidad de sangre o componente sanguíneo en un sistema abierto,
bajo condiciones de esterilidad, su vigencia máxima será:
- De 24 horas, si se conserva entre +1° y +6° C;
- De cuatro horas, si se conserva entre +20° y +24° C, con las salvedades que
indique esta norma;
- Las unidades que se conservan en congelación, mantendrán el periodo de
vigencia que indican las tablas 2 y 4 de esta Norma.
Se deberá dar destino final a las unidades de sangre o componentes sanguíneos
cuyo sistema haya sido abierto en condiciones inciertas de esterilidad.
Se deberá comprobar mensualmente que el 1 % o en 4 unidades (lo que sea
mayor) de la sangre y de los componentes sanguíneos obtenidos reúnan los
requisitos de control de calidad que indica este capítulo.
Bibliografía:
Aguilar Cordero Ma.J “Tratado de enfermería infantil: Cuidados Pediátricos”,
España,ElsevierScience (2003)
Capitulo 32 Trastornoshematológicos en la infancia. Anemias. Hemofilia. Talasemia, Pag562-567
Capitulo 83 Ictericia neonatal, Pag 533-544
Capitulo 222 Exanguinotransfusión, Pag 1293-1297
NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-003-SSA2-1993, "Para la disposición de sangre
humana y sus componentes con fines terapéuticos"