Trastornos hemorrágicos - Sociedad Peruana De...
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Trastornos hemorrágicos Dra. Gloria Chumpitaz A. Hematóloga clínica
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INTRODUCCION
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FISIOLOGIA DE LA HEMOSTASIA
§ Se entiende por hemostasia el proceso encaminado a mantener la integridad del árbol vascular, evitando y corrigiendo las disrrupciones en alguno de sus segmentos.
§ La hemostasia correctora, puede subdividirse en las siguiente fases: § Vaso constricción localizada en el área afectada. § Formación de un agregado o trombo de plaquetas § Formación de fibrina. § Eliminación de los depósitos de fibrina o fibrinolisis.
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Hemostasia normal
§ VASO SANGUINEO
§ PLAQUETAS
§ PROTEINAS PROCOAGULANTES
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PROCESO COAGULACION
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Situaciones clínicas La evaluación de enfermos para diagnóstico de un proceso hemorrágico se suele realizar en alguna estas cuatro situaciones:
1. Pacientes con historia actual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. 2. Enfermos en los que se ha detectado alguna anomalía en las pruebas de rutina de hemostasia. 3. Pacientes sin trastornos previos de la coagulación que son sometidos a pruebas de rutina antes de someterse a un procedimiento invasivo o a cirugía. 4. Pacientes con hemorragia inesperada o excesiva tras un procedimiento de tipo invasivo o cualquier tipo de cirugía.
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Enfoque Diagnostico Tipo de hemorragia: petequias, equimosis, hemorragia de mucosas, de músculos y articulaciones Cirugías : Exodoncias, circuncisión Asociada a enfermedades: LES, uremia, hepatopatias. Historia de medicamentos: ASA, Dipiridamol, Fenilbutazona, diltiazen,etc. Historia familiar.
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Hemostasia Integridad de:
Espasmo vascular
Tapón plaquetario
Estabiliza coágulo
Restaura circulación
1. Arbol vascular 2. Plaquetas 3. Factores de la coagulación 4. Factores de la fibrinolisis
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HEMOSTASIA NORMAL
Lesión
Vaso sanguíneo plaqueta Adhesividad
plaquetaria Fact.vW calcio
fib
liberación
ATP ADP SEROTONINA
AGREGACION PLAQUETARIA
Ib IIbIIIa
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HEMOSTASIA NORMAL Lesión
Vaso sanguíneo
TAPON HEMOSTATICO PRIMARIO
VASOCONSTRICCION
S.N.Autónomo Estim.músculo
Aminas vasoactivas plaqueta
FvW plaqueta
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COAGULACION PRIMARY HEMOSTASIS n Platelets
n Endothelial cells
n Plasma proteins
n Extravascular tissue
PLASMA COAGULATION n Procoagulant cascade
n Protease inhibitors
n Protein C system
n Fibrinolytic system
C ���R ���O���S ���S ���T���A ���L���K
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FORMACION DEL TROMBO
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Características Clínicas de los Trastornos Hemorragíparos
Hemostasia Primaria Hemostasia Secundaria
Sexo M > H H > MHistoria Familiar Raro( a veces vWF) Frecuente
Sangrado prolongado Si NoControl por presión Efectiva Inefectiva
Loc. de hemorragia Superficial ProfundaPetequias Frecuente RaroEquimosis Múltiples Pocas(grandes)Hemartrosis No Si
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Presentación clínica
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HEMATOMA
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Perfil de Coagulación
§ Tiempo de Protrombina. § Tiempo de Tromboplastina Parcial
activada. § Tiempo de Trombina. § Fibrinógeno. § Recuento de plaquetas.
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Prueba de mezcla
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Diagnóstico
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TRASTORNOS HEMORRAGICOS DE LAS PLAQUETAS
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Trastornos trombocitopenicos § PRODUCCION DISMINUIDA: Hipoplasia de médula
ósea, infiltración de médula ósea, inhibición de la proliferación celular, producción y maduración defectuosa.
§ DISTRIBUCION DESORDENADA: Hiperesplenismo.
§ DESTRUCCION ACELERADA: § Mecanismos no inmunológicos:
CID,vasculitis,PTT. § Mecanismos inmunológicos: Autoanticuerpos:
PTI,LES,LLC. ; Aloanticuerpos: embarazo y transfusión; Anticuerpos asociados a drogas: quinidina, sulfamidas.
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Trastornos cualitativos § Adhesión : Enfermedad de von Willebrand,
Síndrome de Bernard-Soulier. § Agregación : Trombastenia de Glanzmaan.
§ Liberación :Drogas, Enfermedad del fondo común de almacenamiento de plaquetas.
§ Adquiridos : Uremia, LES, Trastornos
Mieloproliferativos, Mieloma multiple.
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TRASTORNOS DE PROTEINAS PROCOAGULANTES
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Trastornos de factores de coagulación § Producción defectuosa.
§ Destrucción ó aumento de consumo
§ Inhibición patológica de su actividad.
§ Combinación de varios de estos fenómenos
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Producción defectuosa de factores de coagulación
HEREDITARIA: n Ligados al sexo : Hemofilia A y B n Autosómicos ( dominantes ó
recesivos ).
n ADQUIRIDOS : n Deficiencia de vitamina K. n Anticoagulantes orales. n Hepatopatia.
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HEMOFILIA n Se denomina hemofilia a al deficiencia
congénita de la actividad de los factores VIII(Hemofilia A) o IX(Hemofilia B).
n Estos factores intervienen en el proceso de la coagulación sanguínea y específicamente en la activación intrínseca de la protrombina.
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Diferencias entre las personas con y sin hemofilia
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Clasificación
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HEMOFILIA TRASMISION
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HEMARTROSIS
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL HEMOFILIA
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OTRAS COAGULOPATIAS
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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND n Se denomina enfermedad de Von Willebrand al
trastorno congénito autosomico que conduce al deficit cuantitativo y/o cualitativo del factor Von Willebrand.
n CLASIFICACION n Se distinguen tres grandes grupos: n Deficiencia parcial de FVW( tipo 1) n Deficiencia total (tipo 3) n Deficiencia cualitativa (tipo 2).
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MANEJO GENERAL
n MULTIDISCIPLINARIO n REPOSICION DEL FACTOR
DEFICIENTE: n CONCENTRADOS DE FACTOR n HEMODERIVADOS n ANTIFIBRINOLOITICOS. n DESMOPRESINA
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TRATAMIENTO
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