Trombocitopenias
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TrombocitopeniasTrombocitopenias
Iván Palomo
Universidad de TalcaFacultad de Ciencias de la Salud
Depto.de Bioquímica Clínica e Inmunohematología
Patologías de las Patologías de las plaquetasplaquetas
• Del número Del número (Trombocitopenias) (Trombocitopenias)
• De la función De la función (Trombocitopatías) (Trombocitopatías)
Trombocitopenias Trombocitopenias <<140 x 10140 x 103 3 plaquetas/plaquetas/ll
• Disminución de producciónDisminución de producción
• Aumento de destrucción Aumento de destrucción Inmune (auto y alo) Inmune (auto y alo)
No inmuneNo inmune
• SecuestroSecuestro
• Dilución Dilución
Trombocitopenias inmunesTrombocitopenias inmunes
• Autoinmunes Autoinmunes PTI primario PTI primario T.inmune T.inmune secundarias secundarias LES,otras LES,otras enf. Autoinmunesenf. Autoinmunes LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos VIH, otras infeccions virales, VIH, otras infeccions virales,
DrogasDrogas• Aloinmunes Aloinmunes
P. aloinmune neonatal P. aloinmune neonatal P. postransfusional P. postransfusional Refractariedad a la transf. de plaquetasRefractariedad a la transf. de plaquetas
TrombocitopeniasTrombocitopeniasautoinmunesautoinmunes
PTIPTI
• 1:20.0001:20.000
• Petequias, equimosis, epistaxis,...Petequias, equimosis, epistaxis,...
• PTI crónico (adultos) y agudo (niños)PTI crónico (adultos) y agudo (niños)
• TrombocitopeniaTrombocitopenia
• Megacariocitos N o Megacariocitos N o • IgG asociada a plaquetas (PAIgG) IgG asociada a plaquetas (PAIgG)
Aspectos característicos del PTI Aspectos característicos del PTI agudo y crónicoagudo y crónico PTI agudo PTI crónico
Incidencia 1:20.000 / año
Edad “peak” 2-6 años 15-40 años
Sexo (M:H) 1:1 3:1
Inicio Agudo Insidioso
Síntomas Mayoría <1 sem Mayoría >2 meses
Remisión 80% 2% espontánea
• GPIIb-IIIa GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61)(CD 41 – CD 61)
• GPIb-IX GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a)(CD 42b, c/CD42a)
• GPIa GPIa (CD 49b/CD29)(CD 49b/CD29)
• GPIV GPIV (CD 36)(CD 36)
• Vinculina, otrosVinculina, otros
Especficidad de los autoAcEspecficidad de los autoAc
Estudio de laboratorioEstudio de laboratorio
• Recuento de plaquetas Recuento de plaquetas (Hemograma)(Hemograma)
• MielogramaMielograma
• Serología inicialSerología inicial
• Especificidad antigénica Ac a-Especificidad antigénica Ac a-plaq.plaq.
• Plaquetas reticuladasPlaquetas reticuladas
• Trombopoyetina Trombopoyetina
Tratamiento PTI crónicoTratamiento PTI crónico
• CorticoidesCorticoides
• EsplenectomíaEsplenectomía
• DanasolDanasol
• Anti D hiperinmuneAnti D hiperinmune
• IgG intravenosaIgG intravenosa
• InmunosupresoresInmunosupresores
• Interferón alfa (IFNInterferón alfa (IFN))
Trombocitopenia inducida por Trombocitopenia inducida por heparinaheparina
(TIH tipo II; asociada a Ac)
5-10%
Tratados con heparina
20-50%: Trombosis
Presentación clínicaPresentación clínica
• Asintomático (sólo AcIH)Asintomático (sólo AcIH)
• Trombocitopenia aislada o Trombocitopenia aislada o disminución del 30-50% del recto. basaldisminución del 30-50% del recto. basal
• Trombocitopenia y trombosis (o sólo Trombocitopenia y trombosis (o sólo trombosis)trombosis)
– Trombosis: Trombosis: Venosa Venosa Arterial Arterial Microcirculación Microcirculación CIDCID
Trombocitopenia inducida por Trombocitopenia inducida por heparinaheparina
Tetrámero de PF4
Pruebas de laboratorio (TIH)Pruebas de laboratorio (TIH)
• Pruebas inmunológicasPruebas inmunológicas ELISA de fase sólidaELISA de fase sólida
• Pruebas funcionales Pruebas funcionales Agregación plaquetaria Agregación plaquetaria Liberación de Liberación de 1414C-serotonina C-serotonina Citometría de flujoCitometría de flujo
Trombocitopeniasaloinmunes
Púrpura aloinmune neonatal
Sistemas antigénicos Sistemas antigénicos plaquetariosplaquetarios
• Antígenos compartidos con los GR.Antígenos compartidos con los GR.
• Antígenos de histocompatibilidad Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I).(HLA-I).
• Antígenos plaquetarios específicos Antígenos plaquetarios específicos (HPA).(HPA).
Antígenos plaquetarios Antígenos plaquetarios específicos específicos (aloantígenos (aloantígenos
plaquetarios)plaquetarios)
Sist.HPA Antígeno Fenotipo(%) Glicoprot. Polimorfismo
HPA-1 HPA-1a 67.9 GPIIIa Leu/Pro 33 HPA1-b 26.5 HPA-2 HPA-2a 99.3 GPI Thr/Met 145 HPA-2b 14.5 HPA-3 HPA-3a 87.7 GPIIb Ile/Ser 843
HPA-3b 64.1 HPA-4 HPA-4a >99.9 GPIIIa Arg/Gln 143
HPA-4b >0.2 HPA-5 HPA-5a 99.2 GPIa Lys/Glu 505
HPA-5b 20.6 HPA-6W HPA-6bW <1 GPIIIa Gln/Arg 489 HPA-7W HPA-7bW <1 GPIIIa Ala/Pro 407 HPA-8W HPA-8bW <1 GPIIIa Cys/Arg 636 HPA-9W HPA-9bW GPIIb Met/Val 837 HPA-10W HPA-10bW GPIIIa Arg/Gln 62
Púrpura post-transfusionalPúrpura post-transfusional
• Trombocitopenia aguda. Trombocitopenia aguda. InfrecuenteInfrecuente
• 5-10 días post transfusión de 5-10 días post transfusión de sangre total, GR o plasma (PPP)sangre total, GR o plasma (PPP)
• Aloanticuerpos plaquetarios Aloanticuerpos plaquetarios específicosespecíficos
• Destrucción de plaquetas Destrucción de plaquetas transfundidas y del receptortransfundidas y del receptor
Refractariedad a la transfusión de plaquetas
HLA-I
2m