TULIPAN “JAMES PARKINSON”

CLASICA DEFINICION POR EL COMPONENTE MOTOR

SE ACOMPAÑA Y PUEDE INICIARSE POR TRASTS NO MOTORES

VERDADERA DEGENERACION MULTISISTEMICA CON ALTS DA , Ach , NA y 5HT

ALTERACIONES DEL SUEÑO , AFECTIVOS, COGNITIVOS, ETC.

MODELO MPTP NO ABARCA TODA LA PATOLOGIA INVOLUCRADA

IMPLANTE NEURONAS DOPAMINERGICAS : SOLUCIÓN PARCIAL

ABORDAJES CONVENCIONALES INSUFICIENTES

EQUIPOS MULTIDISCIPLINARIOS neurología, psiquiatría, neurocirujanos, fisiatría, laboratorio, etc.

ASOCIACIONES DE PACIENTES Y FLIARES.

BRAAKS y cols

Braaks y cols

Inmunoreactiv.

Cuerpos Lewy

Enfermedad de ParkinsonDiagnóstico

Enfermedad de Parkinson• Enfermedad de Parkinson:

– Clásicamente definida como una enfermedad neurodegenerativa,

de curso progresivo, de etiología desconocida (multifactorial),

caracterizada por un síndrome clínico (bradicinesia + temblor,

rigidez y cambios posturales), cuya fisiopatología depende de una

pérdida neuronal dopaminérgica con denervación nigroestriatal,

deficit de dopamina y patología caracterizada por pérdida neuronal

regional específica y presencia de cuerpos de inclusión

citoplasmáticos (cuerpos de Lewy), con respuesta terapéutica

característica (agonismo dopaminérgico)

Enfermedad de Parkinson

• Etiopatogenia

– Multifactorial– Factores genéticos de predisposición (11 formas

genéticamente determinadas PARK 1-PARK 11) En 5 de éllas se ha identificado la mutación genética. La forma PARK 2 (autosómica recesiva) es la más frecuente: > 50% de los casos < a 40 años (77% < 20 años)

– Factores de toxicidad ambiental (polución industrial, factores de protección tales como el café y el tabaco)

– Factores de toxicidad endógena vinculados al metabolismo oxidativo celular sobre un terreno de falla mitocondrial

– Inducción de muerte neuronal mediada por la cascada apoptósica

– Componente genetico mayor en park juvenil y componente ambiental mayor en el park adulto

Síndromes parkinsonianoso parkinsonismos

• Tétrada diagnóstica:– Bradicinesia.– Rigidez.– Temblor de reposo.

– Trastornos del equilibrio.

Enfermedad de ParkinsonBradicinesia

• Bradicinesia– enlentecimiento del movimiento.

• Acinesia– Pobreza de los movimientos:

• Espontáneos (expresión facial). • Asociados (braceo al caminar).

• Hipocinesia– El movimiento es de menor amplitud

(micrografía).– Retardo en la iniciación de los movimientos

o en el cambio entre dos movimientos fluídos.

Enfermedad de ParkinsonMicrografia

INICIO 2 meses después

L-Dopa + antidepresivos

Enfermedad de ParkinsonBradicinesia

• Se evidencia en la marcha, escritura y otros movimientos, especialmente los repetitivos.

• 50% presenta alteraciones bilaterales en el examen inicial.

Enfermedad de ParkinsonVoz

• Monótona• Hipofónica• Farfulleo ininteligible• a/v festinación del lenguaje

Disfagia Disartria

Enfermedad de ParkinsonTrastornos de la Marcha

• Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: – Marcha de “petit pass”.

• Giros en bloques.• Dificultad para iniciar la marcha.• Episodios de congelamiento.• Propulsión hacia delante.• Disminución del braceo.• Festinación

Enfermedad de ParkinsonRigidez

• Definición– Es la resistencia que opone un segmento

corporal al ser desplazado.• Tubo de plomo.• Rueda dentada.

• Inicio unilateral. Postura en flexión

• 97% de los casos está presente en el primer examen.

Enfermedad de ParkinsonTemblor

• Temblor de reposo a 4-6 Hz:– Disminuye o desaparece con la acción, al

estar tranquilo o con el sueño.– Aumenta con la tensión emocional.

• Inicialmente asimétrico.

• 50% de los casos es el síntoma inicial.

• 15% nunca presentará temblor.

• Afirmación

Enfermedad de ParkinsonInestabilidad postural

• Inicialmente es leve

• Tipos– Anteropulsión (tiende a caer hacia delante).– Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).– Lateropulsión (tiende a caer a los lados).

Sialorrea Sudoración

Seborrea Constipación

Hipotensión ortostática

Enfermedad de ParkinsonTrastorno postural

Paso 1. Diagnóstico del Síndrome Parkinsoniano

– Bradicinesia (enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).

– Y al menos uno de los siguientes puntos:• Rigidez muscular.• Temblor de reposo 4-6 Hz.• Inestabilidad postural no causada por falla

primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.

.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

Paso 2. Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :

– Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.

– Historia de traumas de cráneos repetidos.– Historia de encefalitis.– Crisis oculogiras.– Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.– Más de un paciente con parkinsonismo en la familia.– Remisión sustancial espontánea.– Cuadro unilateral estricto por más de tres años.– Parálisis supranuclear de la mirada.– Signos cerebelosos.– Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana.– Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la

memoria, lenguaje y praxias.– Signo de Babinski.– Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o

RM.– Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de

la absorción.– Exposición a MPTP. .J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

Paso 3. Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de

enfermedad de Parkinson.

– Inicio unilateral. – Temblor de reposo presente.– Enfermedad progresiva.– Persistencia de asimetría afectando más el

lado por el que se inicio la enfermedad.– Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa.– Corea inducida por la levodopa severa.– Respuesta a la levodopa por 5 años o más.– Curso clínico de 10 años o más.

Tres o más son necesarios para el diagnostico definitivo de Tres o más son necesarios para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.enfermedad de Parkinson.

.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

ESTADIOS: HOEHN y YAHR (1967)

I) SINTS UNILATERALES, SIN INCAPACIDAD

II) SINTS BILATERALES, SIN ALTS POSTURALES

III) ALTS POSTURALES. INCAP. MODERADA

IV) INCAPACIDAD COMPLETA. CAMINA CON AYUDA

V) CAMA Y SILLÓN

Forma clínica

1 Tremórica

2 Rígido aquinética

3 Mixta T-R-A

PIE ESTRIATAL MANO ESTRIATAL

Enfermedad de ParkinsonDiagnóstico diferencial

Enfermedad de Parkinson

• Diagnóstico diferencial– En un consultorio de movimientos anormales,

aproximadamente el 80% de los sindromes parkinsonianos corresponden a EP, mientras que el restante 20 % está compuesto por casos de parkinsonismo atípico

– Temblor esencial– Atrofias multisistémicas– Parálisis supranuclear progresiva– Parkinsonismo vascular– Alzheimer– Enf cuerpos de Lewy– Parkinsonismo farmacológico

Terapias o estrategias potencialmente neuroprotectoras

• Factores de riesgo ambientales y genéticos.

• Inhibidores de la MAO B. • Secuestradores de radicales libres.• Reducción “turn over” de dopamina:

– Bajas dosis de levodopa. – Agonistas dopaminérgicos.

• Antagonistas glutamatérgicos. • Factores de crecimiento neural.

Evaluación del parkinsonismoEvaluación del parkinsonismo

Escala de WebsterEscala de Webster

AquinesiaAquinesia RigidezRigidez

PosturaPostura

MarchaMarcha

BalanceoBalanceo

TemblorTemblor FaciesFacies

SeborreaSeborrea

PalabraPalabra

InvalidezInvalidez

Puntaje: 1 - 2 - 3Puntaje: 1 - 2 - 3

Máximo: 30 ptosMáximo: 30 ptos

Complicaciones evolutivasEnfermedad de Parkinson

• Trastornos motores:– Pérdida de la eficacia terapéutica de L-dopa.– Fluctuaciones de la respuesta motora.– Discinesias.

• Trastornos Neuro-Psiquiátricos.• Trastornos autonómicos.• Trastornos sensitivos.

FRACTURA DE CADERA

TRAUMATISMO DE CRANEO

SINDROME NEUROLÉPTICO MALIGNOSINDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO

SINDROME ACINÉTICO HIPERTÓNICOSINDROME ACINÉTICO HIPERTÓNICO

A) INCORPORACIÓN BLOQUEANTES DOPAMINÉRGICOSA) INCORPORACIÓN BLOQUEANTES DOPAMINÉRGICOS

B) SUPRESIÓN BRUSCA DE AGONISTAS DOPAMINÉRGICOSB) SUPRESIÓN BRUSCA DE AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALESALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES

ALTERACIONES AUTONÓMICASALTERACIONES AUTONÓMICAS

DETERIORO DEL SENSORIODETERIORO DEL SENSORIO

RABDOMIOLISISRABDOMIOLISIS

LEUCOCITOSIS CPK AUMENTADALEUCOCITOSIS CPK AUMENTADA

SOPORTE VITALSOPORTE VITAL

AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

NO SUSPENDER BRUSCAMENTE MEDICA-NO SUSPENDER BRUSCAMENTE MEDICA-

CIÓN ANTIPARKINSONIANA !!!!!!CIÓN ANTIPARKINSONIANA !!!!!!