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Rev Esp Md Quir2015;20:100-104.CASOCLNICO

Tumor papilar slido qustico de

pncreas o tumor de Frantz-Gruber.Reporte de caso

RESUMEN

Objetivo:el tumor papilar slido, qustico de pncreas o Tumor deFrantz-Gruber es poco frecuente, sin embargo debe ser incluido en losdiagnsticos diferenciales de tumores de pncreas para una adecuadaidenticacin y oportuno tratamiento.

Caso:mujer de 45 aos de edad con sntomas de reujo gastroesofgico.Se le diagnostic tumoracin de cuerpo y cola del pncreas. Se realizpancreatectoma distal con esplenectoma. El estudio histopatolgicoreport tumor papilar slido qustico de pncreas. Esta tumoracinafecta principalmente a mujeres entre la segunda y cuarta dcadas dela vida. Representa menos de 1% de todos los tumores pancreticos. Lareseccin quirrgica es la conducta teraputica correcta y de eleccinen estos tumores.

Palabras clave: neoplasias pancreticas, tumor de Frantz-Gruber,pncreas.

Harim Gabriel Vital-Garca1

Marco Antonio Gonzlez-Acosta2

Carlos Guadalupe Parra-Torres3

1Mdico residente 3er ao. Ciruga General.2Mdico adscrito de Ciruga General.3Mdico adscrito de Oncologa Quirrgica.

1Departamento de Ciruga General, Hospital Regional

1 de Octubre, Mxico, D.F.

Correspondencia:Dr. Harim Gabriel Vital GarcaMarte #123, Col. BuenavistaCP 06350 Mxico D.F.

Cel.: (044) 55-18-51-67-28

harim_10@hotmail.com

Este arculo debe citarse como

Vital-Garca HG, Gonzlez-Acosta MA, Parra-Torres

CG. Tumor papilar slido qusco de pncreas o

tumor de Frantz-Gruber. Reporte de caso. Rev Esp

Med Quir 2015;20:100-104.

Recibido: 22 octubre, 2014

Aceptado: 16 enero, 2015

Cystic solid papillary tumor of pancreasor tumor of Frantz-Gruber. Case report

ABSTRACT

Objective:The papillary solid cystic tumor or Frantz-Gruber tumor is a

rare neoplasm that must be taken in to consideration for correct diagnosisand convenient treatment of pancreatic tumors.

Case:A 45-year old female with GERD, who was diagnosed with atumor in the body and tail of the pancreas. A distal pancreatectomywith splenectomy was performed and histopathologic study reporteda papillary solid cystic tumor in the pancreas. This pancreatic tumoroccurs mainly in women between the second and fourth decades oflife. It represents less than 1% of all pancreatic tumors. The surgicalresection is the correct treatment for these tumors

Key words:Pancreatic Neoplasms, Frantz-Gruber Tumor, Pancreas.

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Vital-Garca HG y col.Tumor papilar slido qustico de pncreas

INTRODUCCIN

El tumor papilar slido, qustico de pncreas esuna tumoracin poco comn, representa menos

de 1% de todas las neoplasias pancreticas.1,2

Tambin llamado tumor de Frantz-Gruber fue

descrito por primera vez en 1959.1,3-5 La ana-

toma y los elementos histolgicos incluyen

componentes slidos, qusticos y seudopapi-

lares; as como tambin ser productores de

mucina. La mayor frecuencia de presentacin

es entre la segunda y la cuarta dcadas de la

vida, predominando en el gnero femenino.1,6-8

Los tumores papilares slidos qusticos del

pncreas tienen bajo potencial de malignidad

y metstasis; la reseccin quirrgica de dicha

neoplasia tiene pronstico favorable.1-4,6,8 El

propsito de este reporte es resaltar la impor-

tancia de la distincin de esta tumoracin con

otras entidades pancreticas con la ayuda de

elementos clnicos y, con especial importancia,

en resultados de imagenologa para llegar a

un diagnstico correcto ya que esta afeccin

tiene un pronstico favorable con la reseccin

quirrgica.

CASO

Mujer de 45 aos de edad con antecedentes

personales de importancia de hipotiroidismo

primario, bromialgia y enfermedad por reujo

gastroesofgico actualmente bajo tratamiento

mdico. Al interrogatorio reri reujo gas-

troesofgico de 3 aos de evolucin, adems

de dolor en epigastrio de carcter crnico, in-

termitente, difuso, no asociado con la ingesta dealimentos. Por la persistencia de los sntomas se

efectu una ecografa abdominal que evidenci

un tumor en el pncreas de 89 82 85 mm,

de ecogenicidad mixta de predominio slido,

bordes irregulares con centro qustico. A la

aplicacin Doppler vascularidad perifrica

localizada en cabeza con extensin postero-

caudal que hace efecto de masa sobre el lbulo

heptico izquierdo (Figura 1). Se solicit serie

esfago-gastro-duodenal que evidenci el efec-to de masa que desplazaba al estomago por la

curvatura menor (Figura 2). Se solicit tomogra-

fa de abdomen para identicar caractersticas,

lmites y extensin de la lesin. Se corrobor

el tumor abdominal dependiente de cuerpo y

cola del pncreas, en contacto con el lbulo

izquierdo del hgado que desplazaba al cuerpo

del estomago hacia adelante (Figuras 3 y 4). Se

solicitaron exmenes preoperatorios donde se

observaron enzimas pancreticas y pruebas de

funcionamiento heptico dentro de los parme-

tros normales.

Se procedi a la intervencin quirrgica consis-

tente en pancreatectoma distal y esplenectoma

con los siguientes hallazgos transoperatorios:

hgado y estmago de caractersticas normales,

pncreas con tumor slido y qustico depen-

diente de cuerpo y cola, con dimetro mayor de

9 cm, vascularizacin proveniente de la arteria

esplnica, sin datos de adenopatas mesentricas

o en periferia de tronco celaco. Se resecaron

el cuerpo y la cola del pncreas, con ayuda deengrapadora TA 60 mm se coloc drenaje a lecho

quirrgico (Figura 5).

Figura 1.Ecografa: tumor de ecogenicidad mixta conpredominio slido y centro qustico.

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En el periodo postquirrgico hubo evolucin ade-

cuada sin datos de fstula pancretica, se retiraron

los drenajes el sexto da despus de la ciruga y los

estudios de laboratorio estuvieron dentro de lmitesnormales. Se cont con informe histopatolgico de

tumor papilar slido qustico de pncreas (Figura 6).

DISCUSIN

Los tumores papilares slidos qusticos de pn-

creas representan menos de 1% de todas las

neoplasias pancreticas,2,9 predominan en el

sexo femenino entre las segunda y cuarta dca-

das de la vida;1,3,5,6,8sin embargo, los casos de

malignidad son reportados predominantemente

en el gnero masculino.2,3,10Descritos por prime-

ra vez por Frantz y Gruber en 19591,3,11en 1996

la Organizacin Mundial de la Salud los clasic

como tumores pseudopapilares del pncreas

y los enlist como tumores del pncreas exocri-

no.1,3 En la literatura nacional especializada se

encuentran reportados 4 casos, mientras que en

la mundial se han reportado cerca de 500 casos

desde su descripcin.1,3,11

Figura 2. Serie esfago-gastro-duodenal: efecto demasa con desplazamiento de estomago.

Figura 3.Tomografa: tumor heterogneo por arriba

del pncreas que desplaza al estmago.

Figura 4.Tomografa: tumor con origen en el cuerpoy la cola del pncreas; arteria esplnica desplazada.

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La etiologa celular permanece incierta pero se

ha propuesto un origen embrinico para estos

tumores al demostrarse su origen a partir de lasclulas pluripotenciales embrionicas.9La locali-

zacin ms frecuente del tumor de Frantz-Gruber

es en la cabeza del pncreas (30-40%), 32 y 28%

en cuerpo y cola, respectivamente.1,9

Generalmente estos tumores son un hallazgo du-

rante el estudio del paciente por sntomas vagos

como dolor abdominal difuso en epigastrio, o

incluso posterior a traumatismo abdominal con-

tuso; en casos excepcionales podran manifestarictericia en caso de que el tumor se encontrara

en la cabeza del pncreas.2

En el ultrasonido abdominal se encuentra un

tumor con caractersticas isoecoicas o hipoecoi-

cas en relacin con el parnquima pancretico

normal, adems se pueden observar areas

libres de eco.8En estudios radiolgicos como el

trnsito esfago-gastro-duodenal se observa un

desplazamiento de cuerpo gstrico en relacin

con el efecto de masa que produce la tumora-

cin. En la tomografa se puede observar una

masa encapsulada con componentes slido

y qustico por degeneracin hemorrgica, as

como calcicaciones en su periferia.4,8

La mayora de las clulas del tumor muestran

inmunorreactividad de la membrana, hasta en

50% de los casos, para CD56, vimentina, y

siendo multifocal a sinaptosina, cromogranina,

citoqueratina y antgeno carcinoembrionario.

En el momento actual no se puede precisar con

exactitud al tumor slido qustico y seudopapilarcomo un tumor neuroendocrino solamente con

base en la expresin positiva de CD56, sino

que se debe complementar el estudio valoran-

do inmunorreactividad a CD10, vimentina y

sinaptosina, mismos que no han tenido fuerte

expresin positiva para tumores slido qusticos

y seudopapilares en pncreas de adultos y fetales

por s solos; sin embargo, en conjunto aportan

datos valiosos para el diagnstico.1

El tratamiento de eleccin es la reseccin quirr-gica completa del tumor, consistente en realizar

pancreatoduodenectoma si la lesin se encuen-

tra a nivel de cabeza-cuello o pancreatectoma

distal con esplenectoma en caso de encontrarse

en la cola. Con solo el tratamiento quirrgico se

posee un buen pronstico y se ha documentado

supervivencia mayor a 90% a los 5 aos. No obs-

Figura 5.Macroscopia: masa bien denida, depen-

diente del cuerpo y la cola del pncreas; bazo decaractersticas normales.

Figura 6.Microfotografa del tumor con elementospapilares.

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tante, a pesar del bajo potencial de malignidad

de este tipo de lesin, aproximadamente 15% de

los pacientes desarrolla enfermedad metastsicaque compromete, predominantemente, hgado,

peritoneo y ganglios linfticos.1,2,6,10

CONCLUSIN

Existen diversas afecciones tumorales pancre-

ticas; sin embargo, en mujeres jvenes debe

considerarse al tumor slido qustico ya que este

tipo de tumores poseen un bajo grado de malig-

nidad y son importantes su diagnstico correcto

y su tratamiento quirrgico oportuno para un

mejor pronstico de supervivencia.

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