Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Reporte de ... · nesis de los tumores de vaina de...
3
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014 42 Rev. Chil. Neurocirugía 40: 42-44, 2014 Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Reporte de caso Malignant peripheral nerve sheath tumor. Case report Ulises Guajardo Hernández 1 , Marcelo Droguett Mallea 2 , Juan Mansilla Espinoza 3 , Ulises Guajardo Beroíza 4 1 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera. 2 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera. 3 Interno de Medicina, Universidad de la Frontera. 4 Alumno de Medicina, Universidad de los Andes. Resumen Se presenta un caso de tumor sacro voluminoso con características de Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico (MPNST) que tras una resección inicial y recidiva se reintervino y trató con radioterapia complementaria. Tras ocho años se ha observado una buena evolución. Palabras clave: Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico, Tumor Sacro. Abstract A case of voluminous sacral tumor with Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) characteristics is reported, that after a first resection and later recurrence is reoperated and treated with complementary radiotherapy. After eight years a good evolution has been observed. Key words: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, Sacral Tumor. Introducción Los tumores malignos de vaina de nervio periférico son sarcomas raros de partes blandas, de origen ecto-mesenquima- tosa 1 . La OMS acuñó el termino “tumor maligno de vaina de nervio periférico” (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tu- mor, MPNST) para reemplazar la hete- rogénea terminología de “schwannoma maligno”, “sarcoma neurogénico”, y “neurofibrosarcoma” 2 . Se presenta el caso de una paciente con un tumor sa- cro con características histopatológicas compatibles con un MPNST y se revisa la literatura. Caso clínico Mujer de 47 años previamente sana y sin antecedentes de Neurofibromatosis, consultó en enero de 2005 por cuadro de dolor lumbosacro lateralizado a iz- quierda con alteraciones en sensibilidad perineal. El estudio con RM lumbosacra demostró un voluminoso proceso ex- pansivo de aspecto multilobulado de 75 x 45 x 50 mm, que infiltraba y erosionaba el segundo segmento sacro, afectando la musculatura paravertebral y el origen de la raíz S2 izquierda desde donde impresionaba originarse. (Figuras 1, 2, 3) Se procedió a exéresis tumoral, con biopsia que informó schwannoma. La evolución clínica inicial fue favorable, sin embargo, al año se detectó una re- cidiva en controles imagenológicos. (Fi- gura 4) Se reintervino y en la nueva biopsia se describe un tumor fasciculado de alta densidad celular, núcleos hipo e hiper- crómicos con escasas mitosis y un pe- queño foco de necrosis, por lo que se diagnostica Tumor Maligno de Vaina de Nervio periférico (MPNST). (Figura 5). Posteriormente se indicó radioterapia coadyuvante. Actualmente y luego de 8 años los con- troles imagenológicos muestran sólo
Transcript of Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Reporte de ... · nesis de los tumores de vaina de...
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
42
Rev. Chil. Neurocirugía 40: 42-44, 2014
Tumor maligno de vaina de nervio periférico.Reporte de casoMalignant peripheral nerve sheath tumor. Case report
Ulises Guajardo Hernández1, Marcelo Droguett Mallea2, Juan Mansilla Espinoza3, Ulises Guajardo Beroíza4
1 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera.2 Neurocirujano, Departamento de Especialidades Médicas, Facultad de Medicina, Universidad de la Frontera.3 Interno de Medicina, Universidad de la Frontera.4 Alumno de Medicina, Universidad de los Andes.
Resumen
Se presenta un caso de tumor sacro voluminoso con características de Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico (MPNST) que tras una resección inicial y recidiva se reintervino y trató con radioterapia complementaria. Tras ocho años se ha observado una buena evolución.
Palabras clave: Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico, Tumor Sacro.
Abstract
A case of voluminous sacral tumor with Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) characteristics is reported, that after a first resection and later recurrence is reoperated and treated with complementary radiotherapy. After eight years a good evolution has been observed.
Key words: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, Sacral Tumor.
Introducción
Los tumores malignos de vaina de nervio periférico son sarcomas raros de partes blandas, de origen ecto-mesenquima-tosa1. La OMS acuñó el termino “tumor maligno de vaina de nervio periférico” (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tu-mor, MPNST) para reemplazar la hete-rogénea terminología de “schwannoma maligno”, “sarcoma neurogénico”, y “neurofibrosarcoma”2. Se presenta el caso de una paciente con un tumor sa-cro con características histopatológicas compatibles con un MPNST y se revisa la literatura.
Caso clínico
Mujer de 47 años previamente sana y sin antecedentes de Neurofibromatosis, consultó en enero de 2005 por cuadro de dolor lumbosacro lateralizado a iz-quierda con alteraciones en sensibilidad perineal. El estudio con RM lumbosacra demostró un voluminoso proceso ex-pansivo de aspecto multilobulado de 75 x 45 x 50 mm, que infiltraba y erosionaba el segundo segmento sacro, afectando la musculatura paravertebral y el origen de la raíz S2 izquierda desde donde impresionaba originarse. (Figuras 1, 2, 3) Se procedió a exéresis tumoral, con
biopsia que informó schwannoma.La evolución clínica inicial fue favorable, sin embargo, al año se detectó una re-cidiva en controles imagenológicos. (Fi-gura 4)Se reintervino y en la nueva biopsia se describe un tumor fasciculado de alta densidad celular, núcleos hipo e hiper-crómicos con escasas mitosis y un pe-queño foco de necrosis, por lo que se diagnostica Tumor Maligno de Vaina de Nervio periférico (MPNST). (Figura 5).Posteriormente se indicó radioterapia coadyuvante.Actualmente y luego de 8 años los con-troles imagenológicos muestran sólo
43
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
Figura 1. Resonan-cia Magnética: Le-sión original.
Figura 2. Resonancia Magnética: Lesión original.
Figura 3. Resonancia Magnética: Lesión original.
Figura 4. Resonan-cia Magnética: Reci-diva.
Figura 5. Corte histológico de tumor fasciculado de alta densidad celular, núcleos hipo e hipercró-micos con escasas mitosis y un pequeño foco de necrosis.
Figura 6. Resonan-cia Magnética: Con-trol tardío.
restos cicatriciales en el área tratada, cambios actínicos en el sacro y ausencia de actividad neoplásica. (Figura 6)
Discusión
Arthur Purdy Stout (1885 - 1967), ci-rujano y patólogo estadounidense, fue
Reporte de Casos
Revista Chilena de Neurocirugía 40: 2014
44
Bibliografía
1. Gupta G, Maniker A. Malignant Peripheral Nerve Sheat Tumors. Neurosurgical Focus 2007; 22 (6): E12.2. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System 2007.3 Stout A. The Peripherals manifestation of the specific nerve sheath tumor. Am Cancer 1935; 24: 751-796.4. Gachiani J, Kim D, Nelson A, Kline D. Surgical Management of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors. Neurosurgical Focus 2007; 22 (6):
E13.5. Madhabananda K, Suryanarayana D, Nootan K, Ayay M, Sidharth D, Bidhu K, Sanjay T. Malignant Perpheral Nerve Sheath Tumors - Clinico-
pathological study and treatment outcome of 24 cases. World Journal of Surgical Oncology 2006; 4: 55.
Agradecimientos:Dr. Renato Chiorino Radaelli, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo, Santiago, Chile.
Correspondencia a:Ulises Guajardo HernándezDinamarca 640 of. 73, Temuco, Chile.E-mail: [email protected]
pionero en la comprensión de la histogé-nesis de los tumores de vaina de nervio - tanto benignos como malignos - iden-tificando la célula de Schwann como el principal elemento de su origen3.Del punto de vista histológico, los MPNST corresponden a los grados WHO II, III o IV2, representan cerca de un 5% de las neoplasias malignas de tejidos blandos2. El 50% de los casos se asocian a neu-rofibromatosis tipo 1 (NF-1), y hasta 2/3 se originan sobre neurofibromas previos, principalmente de tipo plexiforme2. Le si-guen en frecuencia los MPNST de novo2. Sólo en raros casos se desarrollan des-de schwannoma, ganglioneuroblasto-ma/ganglioneuroma o feocromocitoma2. Su incidencia en la población general se estima en 0,001%1, afectando adultos entre la tercera y sexta década de vida, con un promedio de edad menor entre
en los pacientes con NF-12. Los MPNST se desarrollan fundamentalmente a ex-pensas de troncos nerviosos principa-les incluyendo el nervio ciático, el plexo braquial y plexo sacro2. La incidencia de MPNST radioinducidos se describe en el 4 a 11% de los pacientes, apareciendo tras largos periodos de tiempo (10 a 15 años)4.El diagnóstico debe considerar la historia clínica, el examen físico, y el estudio ima-genológico, siendo la RM el gold stan-dard. La cirugía radical es el tratamiento de elección, sin embargo, la resecabili-dad depende de la localización tumoral, siendo de un 20% en los MPNST para-espinales y de un 95% en las extremi-dades1,4. Los factores pronósticos se relacionan con el grado histológico, la presencia de bordes libres post cirugía y el tamaño tumoral, siendo los mayo-
res de 5 cm los de peor evolución4. La recurrencia local del MPNST, después de una resección total es de 32 - 65%, después de 5 a 32.2 meses1,4. La ra-dioterapia puede tener un efecto local y también retarda la recurrencia tumo-ral, sin embargo, tiene sólo un pequeño efecto en la sobrevida a largo plazo1,4,5. Los MPNST no son sensibles a la qui-mioterapia1,4.El caso presentado debutó con un ta-maño mayor de 5 cm presentando una recidiva al año de evolución; una rein-tervención y radioterapia local se han asociado con una buena evolución en 8 años de seguimiento.
Recibido: 03 de agosto de 2013Aceptado: 05 de octubre de 2013
