Tumoració coccigealPAAF

Maria del Mar Barberà MarroNatàlia Navas Garcia

M. Teresa Salvadó Usach

2

Dades clíniques

n Home (71 a.)

n Octubre 2015: Adenocarcinoma de recte

n Estudi d’extensió de la lesió (RMN, TAC): massa a parts toves, a nivell coccigi, amb destrucció de la cortical.

Imatge RMN

3

n Orientació diagnòstica: Metàstasi

n PAAF de la lesió

4

5

DQ 40X

6

DQ 40X

7

DQ 100X

8

PAP 100X

DQ 100X

9

DQ 200XPAP 200X

10

DQ 200X

PAP 200X

11

H-E 100X

H-E 200X

Plantejaments diagnòstics

n Davant de les troballes citològiques i el fons mixoide ens havíem de plantejar les següents entitats:

● Mixoma● Cordoma● Liposarcoma mixoide● Histiocitoma Fibròs Maligne Mixoide● Condrosarcoma mixoide● Metàstasi d’adenocarcinoma

12

Taula diagnòstic diferencial lesions mixoides

Cel·lularitat

Cèls. amb abundantsvacuoles i

material rogenc (Diff-Quik)

Presència de xarxa capil·lar

Presència de lipoblastes

Cèls. gegantsanaplàstiques Cartílag IHQ

Ganglió 0-1+ - - - - - -

Mixoma 1+ - - - - - -

Liposarcoma mixoide

2-3+ - + + - - S-100

Condrosarcomamixoide

2-3+ - - - - + Vim S-100+/-

Cordoma 2-3+ + - - - - CK S-100EMA

Adenocarcinoma 1-3+ + - - - - CKCEA

Histiocitoma Fibrós Maligne

3+ - - - + - LisozimaHAM-56

α-1- antiquimotripsinaα-1-antitripsina

13

14

CEA 40X CK 40X

S100 40X EMA 40X

CK AE1-AE3: Positiu

EMA: Positiu

S100: Positivitat focal

CEA: Negatiu

Taula diagnòstic diferencial lesions mixoides

Cel·lularitat

Cèls. amb abundantsvacuoles i

material rogenc (Diff-Quik)

Presència de xarxa capil·lar

Presència de lipoblastes

Cèls. gegantsanaplàstiques Cartílag IHQ

Ganglió 0-1+ - - - - - -

Mixoma 1+ - - - - - -

Liposarcoma mixoide

2-3+ - + + - - S-100

Condrosarcomamixoide

2-3+ - - - - + Vim S-100+/-

Cordoma 2-3+ + - - - - CK S-100EMA

Adenocarcinoma 1-3+ + - - - - CKCEA

Histiocitoma Fibrós Maligne

3+ - - - + - LisozimaHAM-56

α-1- antiquimotripsinaα-1-antitripsina

15

Diagnòstic

n DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC:

COMPATIBLE AMB CORDOMA

16

Cordoma

n Neoplàsia de malignitat intermitja o baixa originada a la línia mitja esquelet axial, en restes de notocorda (estructura en torn a la qual es forma la columna vertebral, després degenera, queda envoltada pels cossos vertebrals i persisteix com a nucli

polpós de cada disc intervertebral).

n Variants:● Cordoma clàssic● Cordoma condroide● Cordoma desdiferenciat

17

Cordoma

n 2-4% dels tumors ossis

n Edat: 50-70 anys (totes les edats afectades)

n Rati homes/dones: 1,8/1

n 50-60%: localitzats a la regió sacrococcigeal(adults)

n Pacients joves, regió cranial

18

Cordoma

n Evolució lenta. Dolor com a principal símptoma

n Tractament quirúrgic. RT mesura pal·liativa

n Supervivència: mitjana 7 a. (localització i mida) Recidives locals freqüents.

n Regions no cranials: 40% metàstasi (pulmó, os, ganglis limfàtics i teixit subcutani)

n Cordoma desdiferenciat: pitjor pronòstic

19

Missatge final del nostre estudi

20

LocalitzacióCèl·lules fisalífores

Estructures mixoides

CORDOMA

H-E 200X

n Estat actual del pacient:

● Es va negar a tractament quirúrgic● QT i RT (ambdues lesions per separat)

21

Bibliografia

n (1) Atlas de dificultades diagnòsticas en Citopatologia. Barbara F. Atkinson; Jan F. Silverman; Ediciones Harcourt, S.A. 2000.

n (2) Cordoma. Sus variantes y diagnóstico diferencial. FJ Martínez Tello, E Conde Gallego, P Manjón Luengo, JR Ricoy Campo, A Pérez Barrios. REV ESP PATOL 2007; Vol 40, nº3:135-145.

n (3) World Health Organization Classification of Tumours. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bones. Edited by: Christopher D.M. Fletcher; Julia A. Bridge; Pancras C.W. Hogendoorn; Fredrik Mertens. International Agency for Research on Cancer. Lyon, 2013.

22

Moltes gràcies

23