Tumores abdominales en Pediatria
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Tumores Abdominales I/M Jeannette Cortez Bajaña
Tumores Abdominales
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Tricovesoales
Linfosarcoma
Neuroblastoma
Neoplasia maligna abdominal mas frecuente
Puede progresar rápidamente
6 – 10 % // 1 : 10.000
Origen: cresta Neural (ganglios simpáticos, Med. Suprarrenal)
75% en abdomen o pelvis
Edad Promedio: 2 años
Supervivencia <30%
Cuadro Clínico
Localización
Metástasis
Edad
Actividad metabólica
del tumor
Neuroblastoma
Masa fija lobulada
Flanco hacia línea media del abdomen
Dolor abdominal
Distensión
Perdida de peso
Anorexia
Disfunción intestinal
Disfunción vesical
Metastasis
Hueso cortical
Medula osea
Anemia
debilidad
Higado
hepatomegalia
Disnea
Periorbitarias
Proptosis
Equimosis
Piel Pastel de
arandanos
diagnostico
Examenes de laboratorio
ORINA: CATECOLAMINAS
TAC Y RM
Gammagrafia osea
Aspirado
Biopsia de Medula osea
Historia clinica
neuroblastoma
tratamiento
Cirugia
Tumor primario
Adenopatías adyacentes
Radioterapia inmunitaria
Tratamiento De Neuroblastoma
Grupo De Riesgo
Prognosis Tratamiento
Bajo riesgo > 90% survival Solo cirugia
Riesgo Intermedio
80-90% supervivencia
cirugia quimioterapia
Alto Riesgo < 30% supervivencia
cirugia quimioterapia TMO Autologo
Terapia experimental
Gen aniridia
Gen Beckwith-Widemann
• Onfalocele
• Macroglosia
• Hipoglucemia
• Visceromegalia
Formas Clínicas
Heredable: 80% de los casos, se
presenta a menor edad y es bilateral
Esporádico: 20% de los casos, su presentación es
unilateral
Edad
mediana:
3 años
Presentación:
Asintomática
Masa abdominal > 50%
Dolor abdominal 40-50%
Hipertension 25%
Hematuria 10-25%
Examen Físico:
Masa Abdominal Palpable
Manifestaciones clínicas
• fija, más allá de la línea media del abdomen.
masa abdominal
• dolor abdominal
• fiebre
• hematuria
• anemia
• hipertensión
Solo el 20% de los
casos presentan:
Las metástasis a hueso, medula ósea y los
síntomas sistémicos
Metástasis a pulmón el 15% de los casos.
diagnostico
Ecografia
• Quistica
• Solida
Tac y RM (diferencial)
Rx Simple de Torax
Histología
Estadificación Clínicopatológica National Wilms Tumor Study
Estadio Descripción
I Tumor limitado al riñón y completamente resecado. Cápsula renal intacta.
Tumor no roto antes o durante su extirpación. Sin tumor residual aparente
II Tumor que se extiende más allá del riñón pero completamente resecado. Con
cápsula renal rota. Con extensión regional del tumor en el flanco. Sin tumor
residual en los márgenes quirúrgicos
III Tumor residual no hematógeno, confinado al flanco con uno o más de los
datos siguientes: Ganglios positivos en el íleo renal, periaórticos o más allá;
contaminación peritoneal difusa o más allá del flanco; implantes
peritoneales; Tumor más allá de los márgenes quirúrgicos; o infiltración
local a estructuras vitales
IV Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro.
V Tumor bilateral al momento del diagnóstico
tratamiento
Laparotomia exploratoria
• Diagnostica
• Estadificacion
• Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria (riños
herradura)
WILMS VS NEUROBLASTOMA
40% tienen metástasis a la presentación inicial
No existe marcador tumoral específico.
Pronóstico:
• Adverso en anaplasia
• Estadio
• Histología
70 % presentan enfermedad metastásica al momento del
diagnóstico
Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV
Pronóstico:
• Edad al dx
• Estadio
• Histologia
• Ploidia
WILMS VS NEUROBLASTOMA calcificaciones
WILMS
NEUROBLASTOMA
WILMS VS NEUROBLASTOMA
WILMS
NEUROBLASTOMA
Pronostico
Supervivencia es 90 % (HF)
Supervivencia HNF
Estadio II 70%
Estadio III 56 %
Estadio IV 17 %