A L D A M A S O L I S E L D A P A T R I C I A , A L E M Á N A R R I E T A G I S E L A , B L A N C A S L Á Z A R O R U T H N O E M Í , G A R D U Ñ O P É R E Z I S A Í S A L O M Ó N ,

Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla

TUMORES DE LA VESÍCULA BILIAR

Asociado a colecistitis crónica

1-2% de vesículas resecadas se halla

un foco de adenocarcinoma

Carcinógenos implicados:

productos del caucho y el petróleo

80% tienen cálculos (colesterol)

Sexo femenino y mayores de 50 años

Mutaciones de cambio de sentido del gen

supresor tumoral p53. Se ha demostrado una expresión anormal de

este gen en el 90 al 95% ( por

inmunohistoquímica).

HISTOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO

• 90% son adenocarcinomas (infiltrante, nodular, infiltrante-nodular papilar y papilar-infiltrante).

• Rara vez se hallan neoplasias de células escamosas, cistoadenocarcinomas y adenoacantomas.

Común el dolor abdominal, la ictericia

y la fiebre de bajo grado.

50% de los pacientes presentan ictericia de

alto grado y pérdida de peso asociados a

prurito. Masa palpable.

CLASIFICACIÓN TNMTUMOR PRIMARIO

TX No se puede evaluar el tumor primario.T0 No hay prueba de tumor primario.Tis Carcinoma in situ.T1 El tumor invade la lámina propia o la capa muscular.T1a El tumor invade lámina propia.

T1b El tumor invade la capa muscular.

T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular; no hay extensión más allá de la serosa o el hígado.

T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral ) o invade directamente el hígado u otro órgano o estructura adyacente, como el estómago, duodeno, colon, páncreas, epiplón o el conducto biliar extrahepático.

T4 El tumor invade la vena portal principal o la arteria hepática o invade por lo menos dos órganos o estructuras extrahepáticas.

Reproducido con permiso del AJCC: Gallbladder. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 211-7.

GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALESNX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos

regionales.

N0 No hay metástasis al ganglio linfático regional.

N1 Hay metástasis en los nódulos a lo largo del conducto cístico, conducto biliar común, arteria hepática o vena portal.

N2 Hay metástasis a la periaórtica, pericaval, arteria mesentérica superior o los ganglios linfáticos de la arteria celíaca.

METÁSTASIS A DISTANCIAM0 No hay metástasis a distancia.

M1 Hay metástasis a distancia.

ESTADIO ANATÓMICO/GRUPOS DE PRONÓSTICOEstadio T N M

0 Tis N0 M0

I T1 N0 M0

II T2 N0 M0

IIIA T3 N0 M0

IIIB T1–3 N1 M0

IVA T4 N0–1 M0

IVB Cualquier T N2 M0

Cualquier T Cualquier N M1

DIAGNÓSTICO

La ecografía percutánea es el procedimiento de elección, muestra cálculos biliares y una masa intramural o extramural en la vesícula. El US transendoscópico es útil para determinar el estadio.

DIAGNÓSTICO

La tomografía computarizada muestra una masa en el hígado, que en general obstruye conductos biliares de gran calibre. Los señala la extensión a estructuras vecinas.

DIAGNÓSTICO

LA CPRE y la colangiografía percutánea son de utilidad en pacientes con obstrucción biliar y sirven para diferenciar de otros padecimientos.

DIAGNÓSTICOPuede haber elevación de fosfatasa alcalina, anemia, leucocitosis, elevación de bilirrubinas y disminución de albúmina plasmática. También puede haber elevación del Ag carcinoembrionario (especificidad de 94% y sensibilidad de 50%cuando es por arriba de 4ng/ml).

TRATAMIENTO

Lesión en estadio II, III o IVA. Disección a nivel N2 y se manda a estudio transoperatorio. Si es negativo, sólo se hace resección del lecho vesicular con un margen de 3 a 4 cm. Si es positivo, se consideran medida paliativas con drenaje vesicular y de la vía biliar.

FORMA DE PRESENTACIÓNPrevalencia 1-2% de las vesículas resecadas.

0.5% en necropsiasPatología Adenocarcinoma: 80%

Otros: 20%Factores de riesgo Colecistitis crónica

Edad superior a 50 añosSexo femeninoAmbientales (Industrias del caucho/automotriz)

Síntomas principales Dolor abdominalIctericiaPérdida de pesoPrurito

Hallazgos físicos Descubierto durante laparotomíaMasa ocupante (CSD)IctericiaHepatomegalia

Datos de laboratorio Usuales: ALT, fosfatasa alcalina y bilirrubinas levemente anormalesOcasionales: Fosfatasa alcalina y bilirrubinas marcadamente elevadas

TRATAMIENTOCirugía Curativa (10%) en el carcinoma incidental hallado

durante una colecistectomíaLos tumores clínicamente evidentes no son resecables

Paliación (stents, quimioterapia, irradiación)

Ictericia/colangitis stents por medio de CPRE o transhepáticosEn general mala respuesta a la quimioterapia, a la radioterapia o a ambas

Pronóstico (supervivencia)

Supervivencia a 5 años, 5%Cirugía curativa en caso de carcinoma de vesícula “incidental” hallado durante una colecistectomía de rutina

TUMORES BENIGNOS

*los tumores benignos de la

vesícula biliar no están considerados

como lesiones precancerosas

*Los pólipos de colesterol no son

lesiones susceptibles de transformación

neoplasia, mientras que los adenomas y

papiloma a degeneran .

*hallazgos incidentales entre el 0,15 y el 8% de

las colecistectomías

TUMORES BENIGNOS

LOS PÓLIPOS DE COLESTEROL representan alrededor del 60% de todos los pólipos de vesícula biliar y por lo general son menores de 10 mm.

LA ADENOMIOMATOSIS de la vesícula biliar es una hiperplasia causada por la proliferación excesiva de epitelio superficial, que puede invaginar en la capa muscular. 25% de los pólipos de vesícula biliar y por lo general se localiza en el fundus,

LOS ADENOMAS representan alrededor del 4% de los PVB y se, de tamaño variable desde 5 a 20 mm, generalmente solitarios, y a menudo asociados a cálculos 5.

Clínica

frecuentemente dolor en hipocondrio

derecho, náuseas, dispepsia e ictericia,

el 60% de los pacientes también presenta

cálculos vesiculares,

Los pólipos de colesterol pueden desprenderse y

comportarse como un cálculo y producir obstrucción, y ser causa de cólicos biliares,

pancreatitis 5, colecistitis aguda

ColangiocarcinomaEpidemiologia

Asociados

• Países tropicales• Hombres• 6ª década de la vida• Raza: Indígenas

americanos, asiáticos

• Industrias:– Automotriz– Química– Aeronáutica– Caucho – Maderera

Etiología►Parasitosis►Hepatolitiasis►Infección crónica de Salmonella

►Genéticamente►Colangitis Esclerosante

primaria

TiposAdenocarcinoma escirra nodular

o papilar de alto grado90%

Carcinoma de Células Escamosas

10%

Raros:SarcomasLinfomas

Metastasis

Clasificación

Clasificación de Bismuth

Tipo I Tipo II Tipo III A Tipo III B Tipo IV

Anatómicamente

Prehiliares o T Klatskin

65%Distales

25%

Intrahepaticos

10 %Multifocales

5%Patrón de Crecimiento

Exofitico Polipoideo

Infiltrativo

Cuadro ClínicoManifestaciones Clínicas

• Ictericia• Prurito• Ataque al estado general • Anorexia• Perdida de peso• Dolor en cuadrante superior

derecho del abdomen• Fiebre • Abscesos• Cirrosis biliar • Hipertensión portal

Exploración Física

• Ictericia intensa• Fascies dolorosa• Masa Palpable• Hepatomegalia• Vesícula palpable no

dolorosa• Sx. Courvoisier –Terrier

DiagnosticoLaboratorio• Fosfatasa Alcalina en

Suero• G. glutamiltransferasa• Bilirrubinas• Transaminasas• Citología Hemática

– Hematocrito– Leucocitosis– Alteración de las pruebas

de coagulación

• Marcadores:– CA 19-9 >100 U /ml

Gabinete

• USG• USG Doppler• TAC• CPRE

CARCINOMA AMPULAR

CARCINOMA AMPULAR Cánceres de región periampular :- Carcinoma ampular 6 - 12%

Epidemiologia

• Poco común 2% CA TGI• Fr en 7ª década de vida• Factor de riesgo:

Poliposis adenofamiliarSx de Gaucher

Origen (Albore-Saavedra)

Metástasis Dx Mutación en K-ras

Tipo intestinal Tipo biliar

CARCINOMA AMPULAR Clínica

Ictericia fluctuantePruritoPérdida de pesoAnorexiaMelena o heces

acólicas

E.F.:• Dolor • Vesícula

palpable• Hepatomegalia

Anemia Pancreatitis o colangitis*Disfunción de esfínter de Oddi

CARCINOMA AMPULAR Laboratorio

FA

bilirrubina

* Amilasa

* Transaminasa

Sangre oculta en heces

Ecografía

TAC CPRE

Diagnóstico

CARCINOMA AMPULAR Tratamiento Resección de Whipple estándar

Mayor supervivencia después de cirugía:- Tumor < 2 cm- Márgenes de resección negativos a tumor- Ganglios negativos- Neoplasia moderada o bien diferenciada

CARCINOMA AMPULAR Tratamiento

paliativo •Esfinteretomía•Colocación de stents