Tumores óseos
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TUMORES ÓSEOSJazmín Santos
Yinett Rodríguez
St phart Estephat
Patricia Rosario
Omar Sanabria
Rafael Santiago
Tipo Celular: Benignos: Malignos:Hueso Osteoma
Osteoma osteoide
Osteosarcoma
(Sarcoma
Osteogénico)
Cartílago Condroma
Osteocondroma
Condrosarcoma
Tejido fibroso Fibroma Fibrosarcoma
Tejido adiposo Lipoma Liposarcoma
Médula ósea Granuloma Eosinofilo. Sarcoma de Ewing
Reticulosarcoma
Mieloma Múltiple
Vascular Hemangioma Angiosarcoma
Indeterminado Tumor de células
gigantes
Tumor maligno de
células gigantes
Manifestaciones clínicas generales
• Edad: muchas lesiones benignas se encuentran durante
la niñez y adolescencia, pero también lo hacen lesiones
malignas como el Sarcoma de Ewing y Osteocondroma.
El Condrosarcoma y Fibrosarcoma suelen afectar
personas mayores (40-60años)
• Asintomaticos: hasta el descubrimiento por radiografía o
síntomas
• Dolor: es el síntoma habitual que no indica la naturaleza
de la lesión. Puede ser provocado por expansión rápida
que distiende los tejidos, por hemorragia o degeneración
central, por una pequeña fractura de estrés.
• Tumefaccion: o bulto, suele ser alarmante.
• Antecedentes traumaticos: ya que son tan frecuentes
no se debe menospreciar . Sin embargo, se desconoce
si la lesion inicia una alteracion patologica o simplemente
llama a la atencion.
• Sintomas neurologicos: parestesias o entumecimiento;
causados por compresión o estiramiento de un nervio
periférico. La disfunción progresiva es alarma de tumor
maligno.
• Fractura patologica: puede ser el primer y único
síntoma, debe sospecharse si el traumatismo ha sido
mínimo (como en los ancianos)
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiología Simple.
• Gammagrafía.
• Tomografía Computarizada.
• Resonancia Magnética.
• Pruebas de Laboratorio.
• Biopsia.
Diagnóstico Diferencial general
• Hematoma
• Infecciones
• Fractura por estrés
• Miositis Osificante
• Gota
Principios del tratamiento general
• Lesiones benignas asintomáticas : Pueden NO requerir tratamiento. Biopsia-Resección (Legrado)
• Tumores benignos sintomáticos o que aumentan de tamaño. Resección local o por legrado
• Sospecha de tumores malignos: Explicar opciones: Amputación, operaciones para conservar la extremidad y terapia coadyuvante (Quimio y/o Radioterapia)
Métodos de tratamiento:
• Extirpación del tumor.
• Resección marginal.
• Cirugía para conservar la extremidad.
• Amputación.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.
TUMORES ÓSEOS
BENIGNOS
OSTEOMA, OSTEOMA
OSTEOIDE, CONDROMAJazmín
Osteoma:
• Lesión BENIGNA formada por tejido óseo maduro y bien
diferenciado con estructura predominantemente laminar y
de crecimiento muy lento.
• No produce metástasis y su expresión clínica consiste en
dolor y deformidad ósea. Se da más a menudo en
adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo
masculino.
Hay tres formas de presentación:
• El osteoma parostal o yuxtacortical, que es una exostosis típica, más frecuente en los huesos largos.
• El osteoma endostal, que los radiólogos denominan islotes de condensación o endostosis, y que generalmente son hallazgos. Se ven en huesos largos y pelvis.
• El osteoma clásico, que es la forma más frecuente y se ve habitualmente en el cráneo.
Manifestaciones Clinicas
Métodos de Diagnostico:
• Radiografía.
• TAC.
• RM.
• Tratamiento: Resección quirúrgica en pacientes con
síntomas o por razones estéticas.
• Pronóstico: Bueno.
• Etiologia: desconocida.
• Complicaciones: casi nula.
Osteoma Osteoide.
• Lesión osteoblástica BENIGNA de tamaño pequeño (<1-
2cm), de bordes delimitados con neoformación ósea
reactiva en la periferia.
• Suele afectar a pacientes menores de 30 anos y
predomina en los hombres.
Localizacion
• Osteoma osteoide se
encuentra en la diáfisis
o la metáfisis del
extremo proximal del
hueso con más
frecuencia que el
extremo distal.
Localización
Fémur proximal
Tibia
Columna vertebral
Humero
Manifestaciones clinicas
• En ocasiones se presenta asintomático.
• En los casos sintomáticos, tienen como característica
principal el dolor que se acentúa por las noches y que
responde específicamente a la administración de
aspirina.
Diagnostico
• Radiografía.
• TAC.
• Gammagrafía ósea.
• RM.
Diagnostico diferencial
• Absceso de Brodie.
• Sarcoma de Ewing.
• Periostitis crónica.
Tratamiento
• Conservador con
analgésicos.
• Extirpación completa del
nido.
• Resección del tumor.
Pronostico y complicaciones
• Pronostico: Bueno.
• Complicaciones: propias
a cualquier proceso
quirúrgico.
Condroma
• Es un tumor benigno
caracterizado por la
formacion de cartilago
maduro.
• Este puede ser central
(Encondroma) o periferico.
• Los encondromas son mas
frecuentes solitarios, pero
pueden afectar varios huesos
(Encondromatosis).
• Cuando el compromiso oseo
es unilateral se denomina
enfermedad de Ollier.
Aunque pueden asentar en cualquier hueso del cuerpo, lo hace con mayor frecuencia en los huesos largos de las manos y de los pies.
• Etiología: Desconocida
• Manifestaciones Clínicas: Asintomáticos, diagnosticados luego de tomar una radiografía por otra razón.
Dolor y tumefacción.
Predomina entre 20-40 años
• Radiografía.
• Tomografía Computarizada.
• Resonancia Magnética.
Métodos de diagnostico
Diagnóstico diferencial
• Osteosarcoma perióstico.
• Cordoma.
• Condrosarcoma.
• Osteocondroma.
Tratamiento
• Si en la radiografía
muestra signos de
benignidad: Se deja en
observación.
• Si presenta mayor
actividad: Biopsia o
curetaje con injerto óseo.
Pronostico y complicaciones
• Pronostico: bueno.
• Complicaciones: si son
múltiples lesiones
(Enfermedad de Oliver y
Síndrome de Mafucci), se
dice que predispone a
malignidad
(Condrosarcoma).
ENFERMEDADES
OSTEOGENICASYinett Rodríguez
Enfermedad osteogénica o exostosis
múltiples hereditarias
• La exostosis es un tumor benigno del hueso que
aparece como una nueva formación en la
superficie de un hueso normal.
• Puede ser aislado y aparece sólo una única
ubicación de un solo hueso, o afectar a muchos
huesos.
• Esta enfermedad de origen genético puede dañar por
acortamiento o deformación de ciertos huesos.
• El cúbito es el hueso más frecuentemente afectado y se
incurva. Las exostosis también presentan el riesgo de
evolucionar un cáncer de hueso
• Se incurva y se
produce una
luxacion de
radio.
Osteocondroma• Segun la OMS: Es una
Exostosis Osteocartilaginosa
con continuidad cortical y
medular respectivamente.
• Es uno de los tumores oseos
mas frecuentes.
• Suele ser en un adulto o un
joven adulto al momento del
descubrimiento.
• Este tumor afectacualquier hueso con desarollo cartilaginoso.
• Los lugares mas frecuentes son los huesos de crecimiento rapido de los huesos largos y cresta iliaca.
• En los huesos largos, el crecimiento deja la tumeracion en la metafisis en donde continua creciendo y este se detiene cuando el hueso deja de crecer normalmente.
Causas
• La causa permanece desconocida.
Factores de Riesgo
• Tratamiento de radiación o exposición a ella
cuando era niño.
• Exostosis hereditarias múltiples.
.
Manifestaciones clínicas
• Suele ser asintomatico.
• Dolor.
• Parestesia.
• Un abultamiento duro y huesudo.
• Presion o irritacion al hacer ejercicio.
Diagnostico
• Examen e historia clínica
• Radiografías
• Revisión ósea utilizando un rastreador
radioactivo
• Tomografía computarizada
• Angiografía
• Rx lateral de rodilla:
Osteocondroma del
peroné.
• RM sagital de
rodilla,
Osteocondroma
del peroné
RM Axial de muslo, Osteocondroma sésil
de fémur
• AngioTC
reconstrucción
3D: lesión ósea
Xibioperonea
• TC de tobillo
izquierdo,
reconstrucción
3D
Tratamiento
• Si el abultamiento no es incómodo o no tiende a causar una fractura u otro problema y no hay evidencia de que sea maligno, puede dejarse.
• Analgésicos para el dolor, si existe.
• Si el tumor provoca síntomas debe extirparse; si, en un adulto, ha crecido recientemente o se ha hecho doloroso, la intervención es urgente, ya que estas características sugieren malignidad.
Complicaciones
• Oseas: deformidad del hueso o fracturas del mismo, o de los tejidos que lo rodean.
• Lesiones neurológicas.
• Vasculares.
• Bursitis.
• La peor complicación la malignizacion.
Angiomas
• Los angiomas son alteraciones que aparecen en los
vasos sanguíneos y se encuentran, sobre todo, en la piel.
• Bajo el término de angiomas se engloban, en realidad,
dos tipos distintos de lesiones vasculares: los
hemangiomas y las malformaciones vasculares.
Hemangioma Óseo
• Definición OMS: Lesión benigna constituida por vasos
sanguíneos neoformados de tipo capilar o cavernoso.
• Son infrecuentes; más en mujeres y en edad adulta (40 a
50 años); de mayor localización en columna vertebral
(cuerpo vertebral) y cráneo.
• Aproximadamente el 50% de los hemangiomas óseos se
encuentran en los cuerpos vertebrales (torácicos
especialmente)
• El 20% se encuentran en la bóveda craneal (frontal y
parietal).
• Las lesiones restantes se encuentran en la tibia, fémur y
el húmero.
En función de su sitio de origen los
hemangiomas, en general, se clasifican en:
• Intraóseos
• Intracortical
• Periosteal
• Intraarticular (sinovial)
• Intramuscular
• Subcutáneo, o cutáneo
Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los
vasos que lo forman se subclasifican en:
• Capilar
• Cavernoso
• Venoso
• Arteriovenoso
• Mixtos
Manifestaciones Clínica
• Muchos son asintomáticos.
• Dolor moderado o tumefacción.
• Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesiones compresivas de médula espinal, en relación a fractura.
Diagnostico• RX
• TAC
• RM
• Gammagrafía: Muestran un aumento moderado de
captación.
Tratamiento
• Si son asintomáticos sólo observación.
• En casos de dolor en columna, descompresión en huesos
del cráneo o huesos largos o cortos es mejor la resección
en block de las lesiones.
• La radioterapia está indicada en los casos inaccesibles.
LIPOMA
• Es un bulto de grasa
inofensivo. Existen
diversos tipos y se les
clasifica principalmente
según el lugar donde
aparecen.
• Lugar más común es justo
debajo de la piel, donde
es posible palparlos con
facilidad. Sin embargo,
pueden aparecer en
cualquier parte.
Existen dos tipos de tumores:
• Benignos: dejan de crecer después de haber alcanzado
un tamaño determinado (p. ej. lunares, pólipos, lipomas).
• Malignos: cáncer, que rara vez deja de crecer.
Factores de riesgo
• Antecedentes familiares.
• Lipomatosis.
• Adiposis dolorosa.
• Obesidad.
Manifestaciones clínicas
• Puede ser desde el tamaño de un guisante hasta el tamaño de una uva.
• Indoloro, pero sensible al tacto.
• Puede ser lo suficientemente grande o estar en un lugar que causa dolor.
• Sensible.
3 FORMAS:
• Lipoma de partes blandas circundantes
• Lipomas periostiales
• Lipomas intraoseos
DEFINICION
• El lipoma intraóseo es un tumor óseo benigno primario
poco frecuente de los tumores óseos primarios.
• No existe predilección por el sexo y presenta un pico de
incidencia entre la cuarta y la sexta década de la vida
CAUSA:
• La naturaleza exacta del lipoma intraóseo es
controvertida.
• Mientras que para unos autores es un verdadero tumor,
para otros sería un fenómeno degenerativo relacionado
con un traumatismo o una infección.
LOCALIZACION:
• Predominan en las metáfisis de los huesos
largos.
• Astrágalo
• Sacro
• Costillas
• Cráneo
• Cubito
• Metáfisis proximal de húmero
• Porción distal del fémur
• Tibia
• Peroné
• Calcáneo
• Fémur proximal.
• Los lipomas intraóseos sufren cambios involutivos
espontáneos en su interior que producen alteraciones
patológicas y radiológicas
Tres estadios clínicos:
• El estadio I sin necrosis asociada
• El estadio II con necrosis parcial
• El estadio III con necrosis completa o casi completa
CLINICA:
• Suele ser inespecífica
• En la mayoría de los casos suele ser hallazgos radiográficos casuales en pacientes
• Asintomáticos, aunque a veces puede manifestarse dolor y tumefacción local leve.
DIAGNOSTICO:
• HISTORIA CLINICA
• RADIOGRAFIA
• TOMOGRAFIA
• RM
• BIOPSIA
• TRATAMIENTO: Conservador
• PRONOSTICO: Bueno
Mixoma
• Es un tumor benigno
maxilar y mandibular con
comportamiento
localmente agresivo y de
lento crecimiento.
• Este muestra poca
encapsulación y
frecuentemente, se
extiende a través del
hueso y de los tejidos
blandos, sin un límite bien
definido.
Incidencia
Localización
• Maxilar inferior, rama y cuerpo.
• Sínfisis. (Menos frecuente)
Representa el 0.1% de los tumores óseos
generales.
La mitad de los casos se diagnostican
entre los 10 y 20 años.
Manifestaciones clínicas
Tumefacción indolora.
Desplazamiento de los dientes.
Puede haber parestesia del labio en los casos de invasión del conducto mandibular.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía.
• Biopsia.
Tratamiento
• Exéresis quirúrgica.
Pronostico
• Son de buen pronostico.
Fibroma condromixoide
• Tumor óseo benigno de
origen cartilaginoso.
• Caracterizado por lóbulos
condroides, zonas fibrosas
y aéreas mixoides.
• Representa el 1.8% de los
tumores óseos benignos y
predomina en hombres.
Localización
• Más común: región metafisaria de huesos largos, siendo menos agresivo cuando hay cierre del cartílago de crecimiento.
Frecuente en:
• Tibia proximal.
• Porción distal del fémur.
• Peroné.
• Metatarsianos.
• Falanges.
• Huesos del retropié.
• Cubito.
• Humero.
• Huesos largos: jóvenes
• Huesos planos/cortos: ancianos
Manifestaciones clínicas
• Dolor (meses/años), particularmente en manos y pies
Diagnósticos
• Historia clínica.
• TAC.
• Biopsia.
Tratamiento
• Legrado enérgico e Injerto
óseo.
Pronostico
• Son de buen pronostico
Fibroma no osificante
• Proceso no neoplásico que se
produce en la región
metafisaria del hueso largo y
bien circunscrito.
• El sitio más común es el fémur
seguido de la tibia.
Incidencia
• Mayormente en los niños 4 -8 años, el 75% de ellas en la
segunda década. Es más frecuente en hombres y puede
ocurrir hasta en el 35% de todos los niños.
Manifestaciones clínicas
• Son asintomáticos y generalmente se descubren como un
hallazgo incidental en una radiografía. Puede haber dolor
si se presenta como una fractura.
Síndrome de Jaffe-Campanacci :
• Síntomas que incluyen múltiples fibromas no osificante.
• Manchas café con leche.
• Retraso mental.
• Hipogonadismo.
• Alteraciones oculares y cardiovasculares.
Diagnósticos
• Historia clínica.
• Radiografía
Tratamiento
• Estas lesiones suelen regresar espontáneamente.
• La única indicación para el tratamiento de fibromas no
osificante es una fractura patológica.
Pronostico
• La historia natural de estas lesiones es que se resuelven
de forma espontánea o pasan a la diáfisis del hueso.
QUISTE SIMPLE DE HUESO,
TUMOR DE CÉLULAS
GIGANTES BENIGNOSt phart Estephat
• El quiste óseo simple de hueso, es una patología tumoral
benigna estudiada por diferentes autores si se considera
que la mayor frecuencia de los casos
independientemente de su localización, es un hallazgo
casual o por fractura patológica.
El quiste óseo unicameral (simple) tiene una substancial
sobreposición -histológicamente y radiográficamente-
con el quiste óseo aneurismático. Representa un 3% de
todas las lesiones primarias del hueso. La etiología es
desconocida, se atribuye a un trastorno local del
crecimiento.
La etiología es desconocida, se atribuye a un
trastorno local del crecimiento.
Edad y sexo
• La lesión puede ocurrir en cualquier década de la niñez, y
de vez en cuando en la madurez. La proporción de varón
a hembra es aproximadamente 3-1.
Localización
• Nace en las metáfisis, adyacente a la fisis y los huesos más frecuentemente afectados son el húmero ( casi el 50% de los casos) y el fémur proximal (25%). Menos frecuentemente se localiza en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas, escápula, rotula, radio, cúbito, metacarpianos y metatarsianos. Estos último sitios de localización se observan en personas de más edad. En pacientes mayores de 17 años, más del 50% de los quistes se localizan en el calcáneo y la pelvis.
Síntomas
• Los síntomas más frecuentes son dolor, tumefacción o rigidez articular si se da cerca de la articulación, aunque en muchas ocasiones no da síntomas y debuta con una fractura patológica, siendo esta la complicación más frecuente (cerca del 66%).
• Radiográficamente, el quiste óseo unicameral es una lesión cística grande con o sin adelgazamiento cortical.
• En las lesiones atípicas puede recurrirse a la TAC o la RM
• La gammagrafía puede mostrar un aumento de captación en la periferia y ausencia de captación en el centro de la lesión, aunque esta presentación no es especifica del quiste óseo simple.
Tratamiento • Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un
quiste óseo unicameral son los siguientes:
• 1. La localización de la lesión. No es lo mismo la localización en la parte proximal del húmero que no es un hueso de carga, que si se sitúa en la parte proximal del fémur, que soporta el peso corporal.
• 2. La localización dentro del hueso. Está cerca o lejos de la fisis.
• 3. Tamaño del quiste y su actividad.
• El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes de crecimiento lento situados lejos de la fisis y en un paciente mayor de 10 años. Sin embargo en los quistes de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que tratarlos lo más pronto posible para evitar fracturas o trastornos del crecimiento.
Complicaciones• Fractura patológica
• Puede ser total o parcial, y se manifiesta con dolor.
• Retardo delcrecimiento
• Provocado por la cirugía y ocasionalmente por el
propio quiste que crece e invade la fisis. En este
último caso se recomienda la inyección local de
esteroides.
• Degeneración maligna
• Ocurre en rarísimas ocasiones y se manifiesta en
distintos tipos de tumores: condrosarcoma,
osteosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma.
Pronostico
El tratamiento del quiste óseo mediante
curetaje y aplicación de injerto óseo
antóloga es una buena alternativa para
los huesos de carga como lo es el
calcáneo, aunque según la literatura
consultada presenta una recurrencia
que oscila en un 15%.
Tumor de células gigantes
células gigantes benigno del hueso es una lesión
neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la
región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se
desarrolla a través del proceso de osificación encondral.
Etiología
• Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la
metáfisis y luego se extienden a la epífisis después del
cierre de la fisis
Clasificación
• La clasificación más frecuentemente usada es la de
Clasificación de Campanacci Esta clasificación es útil
para el diagnóstico y pronóstico.
• Etapa I es una radiografía latente, no tiene actividad
tumoral.
• Etapa II es una etapa activa, con actividad tumoral y
destrucción ósea.
• Etapa III la radiografía es agresiva, sintomática. Hay
compromiso cortical y de partes blandas, con histología
benigna.
Cuadro clínico
• El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el
síntoma presentando más frecuente.
• En el resto de pacientes, se presenta con una fractura
patológica.
• En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local,
hinchazón, e hipersensibilidad. Las quejas sistémicas son
raras.
• Los pacientes con afectación de la columna o sacro
pueden tener signos y síntomas neurológicos
Diagnostico
• Las radiografías normalmente revelan una lesión
bastante destructiva de hueso medular y cortical.
• Aunque la tomografía computadorizada es bastante útil
para determinar el adelgazamiento del hueso y para
evaluar el margen de hueso delgado asociado que rodea
la lesión, no es tan eficaz como la resonancia magnética
en la evaluación de la penetración cortical subcondral, la
implicación de la articulación, y la fractura patológica.
Radiografía
Tomografía
Computarizada
Tratamiento
• El tratamiento del tumor de células gigantes es polémico,
y la literatura es confusa.
• Hay varias opciones de tratamiento descritas en la
literatura actual, incluyendo el siguiente:
• Curetaje,
• Curetaje e injerto de hueso,
• Curetaje e inserción del polimetilmetacrilato (PMMA),
• Crioterapia después del curetaje de la cavidad,
• Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro de
cinc, y agua oxigenada) y fresado a alta velocidad
previo a la inserción de PMMA o injerto óseo,
• Resección primaria,
Complicaciones• Se han citado las metástasis pulmonares como causa de
la muerte en 16-25% de los casos divulgados (Kay, 1994;
Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la
detección temprana y el tratamiento de estas metástasis.
• La transformación maligna espontánea del tumor de
células gigantes no es infrecuente. La transformación
maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma
asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en
la presentación o como sarcoma que se presentaba en el
sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni,
1996; Anract, 1998 # 80).
TUMORES ÓSEOS
MALIGNOS
OSTEOSARCOMA,
CONDROSARCOMA,
FIBROSARCOMAPatricia Rosario Reyes
Osteosarcoma
• Es una neoplasia de células
fusiformes que produce
matriz osteoide o hueso.
(Tumores formadores de
hueso).
• Osteosarcoma infiltra los
espacios de la medula ósea
dejando atrapados los
islotes de hueso trabecular
normal, atraviesa la cortical
con la consiguiente
elevación del periostio.
Incidencia
• Tumor óseo maligno mas frecuente después del mieloma.
• Alrededor de 60% de todos los osteosarcomas afectan a niños y adolescentes entre los 10-20 años y 10% en el tercer decenio de la vida.
• Los osteosarcomas que surgen entre los 50 y 60 años suelen ser secundarios a radioterapia o a la transformación de un proceso benigno preexistente, como la enfermedad de Paget.
• Los varones enferman con una frecuencia 1.5 a dos veces mayor que las mujeres.
Lesiones predisponentes:
• Tumor de células gigantes.
• Encondromas.
• Displacia fibrosa ósea.
Localización
Metáfisis de los
huesos largos
Porción distal del fémur.
Zona proximal de la tibia.
Zona proximal del humero.
Clasificación
Osteosarcoma clásico
• Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 75% de todas las formas.
• El osteosarcoma clásico nace en el centro (intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.
Osteosarcoma periférico
• Osteosarcoma periférico
o paraostal es menos
común que el central, se
caracteriza por
presentarse en la
superficie externa de un
hueso.
Manifestaciones clínicas
• Dolor.
• Masa palpable.
• Deformidad, eritema.
• Incapacidad funcional de la extremidad.
• Fracturas patológicas.
Fractura Patologica en el
extremo medio distal del
fémur.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple: lesión de aspecto apolillado, Imagen
del sol naciente, triangulo de Codman.
Diagnostico
Otros estudios:
• Gammagrafía ósea.
• TAC.
• RM.
• Angiografía.
• Pruebas de laboratorio: Fosfatasa alcalina (Elevada en un
30-40%).
Diagnostico anatomopatológico:
• Biopsia con aguja gruesa (Preferiblemente).
Tratamiento
Quimioterapia
Esta tiene 3 objetivos:
• Disminuir la masa tumoral
a fin de posibilitar una
cirugía de conservación
de la extremidad.
• Controlar las metástasis
potenciales.
• Permitir evaluar la masa
tumoral resecada para
determinar la utilidad de
las drogas utilizadas.
Fármacos mas eficaces:
• Doxorrubicina.
• Ifosfamida.
• Cisplatino.
• Metotrexato.
• Leucovorina necesario
para recuperar la médula
ósea.
Cirugía Otros
• Fisioterapia.
• Ayuda psicológica.
• Seguimiento medico
continuo.
Recesión tumoral.
• Amputación.
• Cirugía conservadora.
Reconstrucción esquelética:
• Reconstrucción
endoprotésica.
• Aloinjerto/prótesis.
• Autoinjerto.
• Osteogénesis de
distracción.
• Artrodesis.
• Rotaciónplastia.
Complicaciones
• Infecciones.
• Rechazo al injerto, prótesis.Quirúrgicas
• Fracturas patológicas.
• Metástasis al pulmón y la pleura. Rara vez a hígado u otros huesos.
Propias del tumor
Pronostico
El pronóstico del Osteosarcoma depende en gran medida
de lo siguiente:
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• La edad y el estado de salud general del individuo.
La supervivencia actual a largo plazo en los
osteosarcomas oscila entre 60 y 80%.
Condrosarcoma
• Constituye entre 20 a 25% de
los sarcomas óseos.
• Es un tumor de adultos y
ancianos cuya incidencia es
máxima entre los 40-60 años.
• Tiene predilección por los
huesos planos, en particular los
de las cinturas escapular y
pélvica, pero también puede
afectar a las diáfisis de los
huesos largos.
• Afecta con mas frecuencia a
hombres que a mujeres.
Etiología
• No se conoce la causa
precisa.
• Puede existir un
componente genético
o cromosómico que
predisponga a ciertos
individuos a desarrollar
esta patologia.
Patologías relacionadas
con el desarrollo de
este tumor:
• Encondromas.
• Osteocondroma.
• Exostosis múltiples.
• La enfermedad de
Ollier.
• Síndrome de Maffucci.
Clasificación
• Se localizan centralmente, en el interior de la cavidad medular.
• Localizaciones: fémur proximal, pelvis, humero proximal y la escapula.
Condrosarcoma primario
• Se asocia a un osteocondroma previo.
• Se localizan en la periferia del hueso generalmente, aunque también lo pueden hacer en el tejido blando extra óseo.
Condrosarcoma secundario
Cuadro clínico
Masa palpable.
Sensación de presión alrededor de la masa.
Dolor.
Inflamación de la zona afectada.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple.
• TAC.
• RM.
• Gammagrafia ósea.
• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.
Diagnostico diferencial:
• Absceso de Brodie.
• Osteocondroma.
• Encondromas.
Tratamiento
• La mayor parte de estos tumores son resistentes a la
quimioterapia.
• El tratamiento es quirúrgico, este consiste en la resección
tumoral con limites amplios y reconstrucción de la perdida
de hueso con un trasplante óseo, prótesis o injerto
autologo.
• En algunos casos se recomiendo la amputación.
Metástasis: Pulmón.
Pronostico
• El pronóstico se correlaciona con el grado, el estadio y la
localización de la lesión en el momento del diagnóstico.
Fibrosarcoma
• La OMS lo define como un
tumor maligno que se
caracteriza por la presencia
de haces entrelazados de
fibras de colágeno formadas
por las células tumorales y
por la ausencia de otros tipos
de diferenciación histológica,
tales como la formación de
cartílago y hueso.
Incidencia
Aparece en la metáfisis o diáfisis de los huesos largos.
Los huesos más frecuentemente afectados son el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.
Se presenta en adultos entre 30 a 60 años de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
Clasificación
• No son producidos por otras patologías.
Primario
• Son secundarios a la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes:Secundario
Displasia fibrosa.
Enfermedad de Paget
ósea.
Infarto o quiste óseo
Osteomielitis o a
radioterapia sobre
hueso (Tumor de
células gigantes
irradiado).
Manifestaciones
• Masa localizada, dolorosa.
• En el 23% de las ocasiones se presentan con una
fractura patológica.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple.
• TAC.
• RM.
• Gammagrafia ósea.
• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.
Diagnostico diferencial
• Osteosarcoma osteolítico.
• Mieloma.
• Tumor metastásico.
• Tumor de células gigantes.
• Linfoma.
• Condrosarcoma que no posea calcificaciones.
• Sarcoma de Erwin (En la primera década de la vida).
Tratamiento
• El tratamiento de elección es la recesión radical del tumor
con márgenes amplios, que a veces requiere la
amputación o desarticulación del miembro, dependiendo
de su tipo histológico y su localización.
• Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad
demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse
de forma adyuvante y/o neoadyuvante.
• La radioterapia tiene su indicación en tumores
irresecables o parcialmente resecados.
Pronostico
• No es de buen pronostico.
• Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis
en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón,
aun después de la cirugía. La supervivencia a los 10 años
es del 28%.
RETICULOSARCOMA
PRIMITIVO DE HUESO,
SARCOMA DE EWINGOmar Sanabria
Tumores malignos
Tumores formadores de tejido óseo osteosarcoma
Tumores formadores de tejido cartilaginoso
condrosarcoma
Sarcomas de células redondas Sarcoma de EwingLinfoma
Tumores vasculares Angiosarcoma
Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma
Sarcomas de células redondas
• Raro subtipo de osteosarcoma
• Menos del 1% de todos los tumores de osteosarcoma.
Frecuencia:
• Metáfisis de los huesos largos
• Lesión se producen en numerosos sitios, entre el
calcáneo y en el cúbito.
Sarcomas de células redondas
Cuadro Clinico:
• Dolor y tumefacción local
Diagnostico RX:
• Agresivo
• Lesión blástica permeativo
• Destructivo se ve en la metáfisis del hueso que se
extiende en el eje.
Reticulosarcoma primitivo de hueso
• Sinonimos:
**Reticuloendotelioma
**Retotelosarcoma
Definición
• Tumor de células redondas del sistema retículo endotelial
• Proliferación maligna e invasora
El tejido retículoendotelial provoca:• Tumores de la medula ósea
• Tumores del bazo
• Tumores del hígado
• Tumores de ganglios linfáticos
Definición (nueva)
• Linfoma intraóseo primario del hueso, conocido en el
pasado como el sarcoma de células reticulares
• Más del 20% de los pacientes con linfoma presentan
compromiso óseo secundario mayoría de las lesiones
intra-óseos son el linfoma no-Hodgkin.
• El linfoma no Hodgkin de hueso se encuentra en el fémur
y la pelvis en pacientes.
Etiología
• Desconocida
Reticulosarcoma primitivo de hueso
Frecuencia
• Es muy infrecuente (3-4%), menos 5 %
• Incidencia entre los 20 y 70 años
• El 20 % en 20 años
Para que sea primario :
• No debe existir otra localización extraósea
• Ni ganglionar.
• Hay 30% de compromiso óseo en los linfomas malignos.
Localización
• Suele observarse en lugares con abundante medula ósea
como:
• Huesos planos
• Columna vertebral
• Metafisis de huesos largos
• Diafisis de huesos largos
****Los sitios más frecuentemente afectados son los
huesos largos, en especial el fémur
Localizacion
Presentación clínica
• Los síntomas locales
• Dolor
• Tumefacción
• Síntomas sistémicos: Astenia, Fiebre y perdida de peso
• Fractura patológica.
• masa palpable• pero también puede ser asintomático
Anatomía patológica
• Tumor de células de la medula osea con acumulación
de linfocitos anormales.
• Es preciso realizar tinciones especiales de reticulina
para detectar la fina red fibrilar que ayuda a distinguir
del sarcoma de ewing.
Microscopia
Diagnostico
• Historia clínica y examen físico
• Hemograma: Puede haber anemia
• Eritrosedimentacion elevada
• Fosfatasa alcalina
• Radiografía(patrón permeativo de lisis, pero puede
aparecer blástica o esclerótica)
• TAC(estadificación y delimitación de las lesiones de la
columna vertebral)
• Gammagrafía osea (aumento de la captación en la
gammagrafía ósea)
Radiografia
Diagnostico diferenciar
• RX Diferenciar
• Osteosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Osteomielitis
• Aspecto similar al del
sarcoma de EWING
• Lo más característico es el pleomorfismo celular
• Sarcoma de Ewing, osteomielitis crónica y granuloma eosinofílico
• Predominan los núcleos redondos u ovales, que son
más grandes que los de tumor de EWING.
RM
Diagnostico positivo o definitivo
• Biopsia de médula ósea
Tratamiento
• Quirúrgico (solo en fracturas patologica)
• Quimioterapia
• Radioterapia
Complicaciones
• Amputaciones
• Fracturas
• Pseudoartrosis
Pronóstico
• El linfoma de hueso tiene uno el mejores pronósticos de
todos los tumores óseos malignos primarios.
Sarcoma de Ewing
Sarcoma de Ewing
• Tumor altamente maligno que es un tipo de
tumor neuroectodérmico primitivo periférico
(PNET).
• Afecta principalmente al hueso o al tejido blando.
• Mayor frecuencia en las extremidades.
do blando que rodean al tumor.
Frecuencia • 2 % de los cánceres infantiles.
• Es el segundo tumor óseo maligno.
• Niños entre los 10 y 20 años de edad.
• Frecuencia en hombres adolescentes.
• Raza blanca mas que los negros y los asiáticos.
• Proporción de hombres a mujeres es de 3:2.
Clasificación
• Familia de tumores:
• Sarcoma de Ewing convencional
• Sarcoma de Ewing de celulas Gigantes
• Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP)
• Muy relacionados entre si
• Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas
• Presencia de traslocación cromosómica común
• Difícil dintinguir uno del otro
Localización
• Localizaciones más habituales:
• Diáfisis de huesos largos
• Costiilas
• Huesos planos
• Localizacion Epifisaria: rara***comúnmente fémur, tibia y húmero, así como la pelvis.
• Fx patológicas: Infrecuentes
Etiologia
• Anomalía cromosómica con translocacion reciproca en
los cromosomas 11 y 22.
Presentación clínica:
• Dolor
• Bulto o masa
• Fractura patológica
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Sensación de calor
• Eritrisedimentacion
• Aumento del recuento leucocitario en sangre
Presentación clínica:
• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).
• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios (adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis).
• Hinchazón de semanas o meses de duración.
• Manifestaciones iniciales mas ignoradas:• Tendinitis (21%)
• Ciática (11%)
• Coxitis simple (9%)
• Osteomielitis (6%)
Sarcoma de Ewing
Diagnostico:
• Historia clínica y examen físico
• Hemograma: Para descartar una infección.
• Fosfatasa alcalina
• Biopsia
• Radiografía
• RM de la zona afectada.
• TC de tórax.
• Gammagrafía ósea
Biopsia
Radiografia
Patrón: lítico
permeativo
Borde:Ancho
Afectación de la
cortical
Reacción perióstica
agresiva:
Capas de
cebolla
Tumor en los
canales de
Havers.
Diagnostico diferenciar (osteosarcoma)
Resonancia Magnetica
TMC
Tratamiento
• Quimioterapia preoperatoria (vincristina,
dactinomicina y ciclofosfamida)
• CIRUGIA:
• Tumores periféricos pequeños: Resección
• Tumores centrales, grandes: Resección +
RT
• Se debe realizar resección completa con
márgenes
Tratamiento
• Injertos óseos e implantes metálicos
Pronostico
• Signos de mal pronóstico incluyen :
• Edad avanzada
• Aumento de eritrosedimentacion
• Leucocitosis
MIELOMA MÚLTIPLE,
METÁSTASIS OSEASRafael Santiago
Mieloma Múltiple• Una proliferación maligna(descontrolada) de las células plasmáticas derivadas de un solo clon, que ocurre en la medula ósea.
• Plasmacitoma.(un solo tumor)
• Más de un tumor , se le llama mieloma múltiple.
• Una producción excesiva de anticuerpos monoclonales.
Etiología• Deleciones de 13q14
(mieloma mas agresivo, no responde al Tx.)
• Deleciones de 17p13
• Translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32).
• Mutaciones en los oncogenes MYC,Ras y p53
• Una produccion excesiva de IL-6.
Epidemiologia
• En 2010 se diagnosticaron en USA unos 20,180 casos de
mieloma, y
• 10,650 personas fallecieron a consecuencia de esta
enfermedad.
• La mediana de edad en el momento del diagnostico va
desde 65-70 años.
• Afecta más a varones que a mujeres,
• Mas frecuente Raza negra que de raza blanca.
Fisiopatología
Las celulas del mieloma multiple interactuan con las celulas del estroma de la medula osea y las proteinas de la
matriz extracelular por medio de moleculas de adhesion, lo que desencadena la senalizacion mediada por la
adhesion, asi como la produccion de citocinas. Este fenomeno desencadena la senalizacion mediada por
citocinas que tienen efectos de crecimiento, supervivencia y antiapoptosicos, ademas de la aparicion de
farmacorresistencia.
Fisiopatología
• La hipogammaglobulinemiaesta relacionada con la menor produccion y la mayor destruccion de los anticuerpos normales.
• Normalmente, la maduracionde las celulas plasmaticassecretoras de anticuerpos (linfocitos B) ocurre por la exposicion de un antigeno a la inmunoglobulina de superficie .
• En los trastornos de las celulas plasmaticas se pierde el control de producir anticuerpos normales
Fisiopatologia
• El anticuerpo que produce las celulas del mieloma
no ayuda a combatir las infecciones.
• Las celulas del mieloma son muchas copias de la
misma celula plasmatica (todas produciendo copias
del mismo anticuerpo [o monoclonal]).
• Los mielomas IgG son mas frecuentes que los
mielomas IgA e IgD.
Fisiopatologia
• Las lesiones oseas se producen por proliferacion de
las celulas tumorales y la activacion de los
osteoclastos que destruyen el hueso.
• Factores activadores de osteoclastos (OAF) que son
sintetizados por las celulas de mieloma.
• Las lesiones osteoliticas, rara vez se acompanan de
formacion osteoblastica o hueso nuevo debido a que
es suprimida por la proteina de dickhoff-1 (DKK-1).
• Columna vertebral, costillas , cráneo , pelvis , femur,
clavicula , escapula.
Factores de Riesgos
• Edad
• Sexo
• Raza
• Radiacion
• Antecedentes familiares
• Obesidad
Cuadro Clínico
• Dolor óseo (70%)
• Osteoporosis
• Incapacidad/Limitación funcional (fracturas)
• Edema/Deformidad en foco de fractura
• Tumoraciones Palpables (cráneo)
• Neuralgias (compresión de medula espinal).
Diagnostico• Historia Clinica/ Examen Fisico.
• Hemograma (Pancitopenia, Hipercalcemia, Eritrosedimentacion, nitrogeno ureico, creatinina y acido
urico, todas elevadas)
• Inmunoglobulinas cuantitativas( IgG en 53%, IgAen 25% e IgD en 1%).
• Orina /24 h,proteínas BenceJones.(cadenas ligeras)
• Radiografías
• MRI
• CTscan/PET
• Biopsia de medula osea/ Inmunohistoquimica/FISH
Electroforesis
Electroforesis de Proteínas Inmunoelectroforesis
Diagnostico
La triada clasica del mieloma
• Plasmocitosis medular (>10%),
• Lesiones osteoliticas
• Un componente M en el suero, la orina, o ambos.
Estadios Mieloma Multiple
Diagnostico Diferencial
• MGUS
• Mieloma Multiple latente (SMM, smoldering multiple
myeloma).
• Macroglobulinemia de Waldenstrom
el plasmocitoma oseo solitario
• No hay proteina M en suero, orina o ambos.
• Area circunscrita de destruccion de hueso por plasmocitos clonales.
• Lesion osteolitica unica
• Medula osea no compatible con mieloma multiple.
• Resultados normales en estudios de esqueleto (e MRI de la columna y la pelvis, si se realizan)
• No hay dano de organos o tejidos ( salvo la lesion solitaria de hueso)
• Pueden reaparecer en otros sitios del esqueleto o evolucionar hacia un mieloma.
plasmocitoma extramedular
• Se acompanan de un componente M en <30%
• Pueden afectar a individuos mas jovenes.
• Tienen una mediana de supervivencia ≥10 anos.
• Afectan al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe o los senos paranasales sin que exista plasmocitosismedular.
• Es raro reincidan o progresen.
• Ambas formas son muy sensibles a la radioterapia.
Tratamiento
• Inicialmente dependerá de que el paciente sea o no elegible para quimioterapia en dosis altas con un autotrasplante de celulas madre.
• Quimioterapia (Melfalan/ Ciclofosfamida).
• Bifosfonatos. (pamidronato / acido zoledronico )
• Corticoesteroides
• Agentes inmunomoduladores/Inhibidores de proteasoma.
• Radiacion.
• Cirugia. (plamocitos solitarios)
• Terapia biologica.
• Trasplante de celulas madre.
• Plasmaferesis (hiperviscosidad).
Tratamiento
• talidomida (200 mg/diarios) + dexametasona (40 mg
)/4dias/cada 2 semanas.
• bortezomib, talidomida y dexametasona o bortezomib,
ciclofosfamida y dexametasona alcanzan una tasa de
respuesta >90%.
• Juntos con el trasplante de células madres.
• Etapa I- pueden estar bien por anos sin necesidad de
tratamiento. Bifosfonatos si presentan enfermedad osea.
• Etapa II- bortezomib, talidomida y dexametasona +
trasplante de células madre.
• Etapa III- tratamiento paliativo y sintomatico.
Tratamiento
• Hay que tratar las lesiones o fracturas de acuerdo a la
sintomatología (conservador o quirúrgico)
• Tratar la anemia (eritropoyetina/ darbepoietina)
• Analgésicos( Opioides, AINEs)
Pronostico
• Reservado
• Dependera del estadio.
• Tratamiento
• Aunque en estados tempranos y en el caso del
plasmocitosis solitario pueden llegar a sanar
completamente.
Complicaciones
• Aumento en la probabilidad en fracturas
• Anquilosis/Pseudoartrosis
• Infecciones recurrentes (Streptococcus pneumoniae,
Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los
pulmones y Escherichia coli).
• Insuficiencia Renal
• Fracturas recurrentes
• PANCITOPENIA/Hiperviscosidad
• Hemorragia/trastorno de la coagulación.
• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética)
METASTASIS OSEAS
• Es la siembra o invasion de un tumor hacia las estructuras
oseas del cuerpo, que no es causado por un tumor oseo
primario.
• Los tumores primarios de prostata (lesiones osteoblasticas),
mama y pulmon componen 80%.
• Los tumores metastasicos del hueso son mas frecuentes que
los tumores oseos primarios.
Etiologia• Es necesario la presencia de un tumor o celulas neoplasicas
en el organismo.
• Via hematogena
• Invasion por contiguidad a partir de tumoraciones en los
tejidos blandos adyacentes.
• Los lugares mas afectados son: vertebras, parte proximal
del femur, pelvis, costillas, esternon, parte proximal del
humero y craneo.
Cuadro Clínico
• Dolor es el síntoma mas frecuente.
• Limitacion/Incapacidad funcional
• Inflamación
• Compresión de la medula espinal, lumbalgia.
• Fracturas patologicas ( miembros superior e inferio,asi como
en los de la columna vertebral)
• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética).
• Lesiones Osteoblasticas (hipocalcemia, fosfatasa alcalina
elevada)
• Lesiones Osteoclasticas (hipercalcemia)
Diagnostico
• Historia Clinica/ Examen
Fisico
• Hemograma (fosfatasa
alcalina elevada)
• Radiografias (lesiones
osteoliticas)
• Gamagrafia osea con
radioisotopos.(lesiones
osteoblasticas).
• Marcadores Tumorales
Tratamiento
• Tratamiento sistémico/local
• Quimioterapia
• El estroncio-89 y el samario-153 son radioisotopos que
tienen efectos antitumorales.
• Los bisfosfonatos (pamidronato) -pueden aliviar el dolor ,
inhibir la resorcion de hueso, conservar la densidad de
minerales en dicha estructura.
• Analgesicos/ Tx paliativo
• Radioterapia local
• Tecnicas de ablacion(termica/electrica)
Tratamiento Fracturas
Tratamiento Conservador Tratamiento Quirurgico
Reduccion Cerrada/Anestesia Redccion Abierta/Anestesia
Colocacion de yeso/ferulas Colocacion de yeso
Analgesicos Material de sintesis/ Cemento
Oseo(polimetilmetacrilato o PMMA)
Estabilizar el hueso
Analgesicos
Pronostico
• La supervivencia total guarda relación con el pronostico del
tumor subyacente.
Complicaciones
• Fracturas recurrente/ patologicas.
• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética).
• Pseudoartrosis
• Anquilosis