VARIANT INUSUAL DE MALALTIA INTERSTICIAL PULMONAR

SERVEI DE ANATOMIA PATOLÒGICA CSIDrs. Esperança Bachs i Lluís CamachoACADEMIA DE CIENCIES MÈDIQUES,

SOCIETAT CATALANA DE PNEUMOLOGIA (SOCAP)

6 d’octubre del 2011

DIAGNÒSTIC

FIBROELASTOSI IDIOPÀTICAPLEUROPARENQUIMATOSA

CRITERIS HISTOLÒGICS• 1) FIBROSI INTENSA DE LA PLEURA VISCERAL• 2) FIBROELASTOSI SUBPLEURAL PROMINENT I

HOMOGÈNIA• 3) PARENQUIMA DISTAL A LA PLEURA RESPECTAT• 4) INFILTRATS LIMPHOPLASMACÍTICS LLEUS I DE

DISTRIBUCIÓ IRREGULAR• 5) FOCUS OCASIONALS DE FIBROBLASTES SITUATS A LA

PERIFERIA DE LA FIBROSI• 6) LESIONS EN LA MATEIXA FASE EVOLUTIVA TEMPORAL

Sthephen K. Franquel & col. CHEST 2004;126, 2007-2013Christian D. Becker & col. Modern Pathology 2008; 21, 784-787

ALTRES TROBALLES HISTOLÒGIQUES D’AQUEST

CAS

• MICROBULLES SUBPLEURALS– Provocades per l’efecte retràctil de les fibres elàstiques

i causants dels pneumotòrax recidivants freqüents pre i postquirúrgics?

• ENGRUXIMENT FIBROELASTÒTIC CONCÈNTRIC de les parets alveolars en les àrees de transició entre pulmó normal i afectat

ETIOPATOGÈNIES PROBABLES

• GENÈTICA– Dues germanes bessones en la casuística de Frankel– Evolució més tòrpida

• QUIMIO O RADIOTERAPIA• TRANSPLANTAMENT DE MOLL DE L’OS (Jan H von

der Thüsen & col. Modern Pathology 2011; on line)

• La alliberació de la proteïna TGF-beta 1 i TGF-alfa (factors de creixement transformants) per les cèl·lules inflamatòries sembla afavorir la formació de fibres elàstiques

DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL• ASBESTOSIS

PLEUROPARENQUIMATOSA• PNEUMONIES INTERSTICIALS

PULMONARS (usual i no específica)• Hemosiderosi pulmonar idiopàtica• Asma fatal (elastosi i fragmentació de fibres

elàstiques)• Massa pulmonar apical (“apical cap”)

ASBESTOSI PLEUROPARENQUIMATOSA

• FIBROELASTOSI– Localització peribronquial/peribronquiolar i perivascular (53%)– Localització peribronquial/peribronquiolar, perivascular i subpleural (26%)– Distribució intersticial gairebé difusa (20%)– Presència d’un mínim de dos cossos d’asbests en els focus d’elastofibrosi (tinció de

Perls)• MENYS INFLAMACIÓ• HI HA ENGRUXIMENT PLEURAL FIBRÓS, PERÒ AMB POCA

PENETRACIÓ EN EL PARENQUIMA PULMONAR SUBYACENT

Mark R. Wick i col. Annals of Diagnostic Pathology 2009; 13, 297-302

PNEUMONIA/ITIS INTERSTICIAL USUAL

• FIBROELASTOSI– La distribució es focal i irregular

• Les lesions es troben temporalment en fases diferents d’evolució (al mateix camp alternen zones de fibrosi col·làgena, focus fibroblàstics amb poca formació de col·lagen i pulmó normal

• S’observen àrees en “ rusc d’abelles”

William D. Travis i col. Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract 2001; AFIP, vol. 2

PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA

• FIBROELASTOSI– No existeix (només fibrosi col·làgena subpleural i

bronquiolocèntrica)• Lesions temporalment en la mateixa fase evolutiva

(homogènies)

William D. Travis i col. Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract 2001; AFIP, vol. 2

HEMOSIDEROSI IDIOPÀTICA PULMONAR AMB ELASTOSI MINERALITZADA

– 80% en infants– Fibres elàstiques no incrementades, però incrustades per

hemosiderina (Perls +), ocasionalment fragmentades (semblant cossos d’asbest) i provocant reacció de cos estrany. També mostren imbibició per oxalat càlcic (von Kossa +) i per aquest motiu es prefereixen els termes de “elastosi pulmonar mineralitzada” o “pneumoconiosi endògena”

– En la malaltia veno-oclusiva pulmonar hi ha també impregnació de fibres elàstiques per ferro

– Engruiximent fibrós dels septes alveolars i hemosideròfags intraalveolars

Amanjit Bal & col. Journal of Medical Case Reports 2008; 2, 65-68

ASMA FATAL (elastosi i fragmentació de fibres elàstiques)

• Hi ha increment de fibres elàstiques en els passatges aeris centrals, localitzades entre la membrana basal epitelial bronquial i la capa muscular, de distribució irregular, compactació i fragmentació (contribuint a la hiperreactivitat i dificultant la tornada al estatus preconstrictiu?)

• No es detecten alteracions en els passatges aeris perifèrics

Thais Mauad & col. Am J Resp Crit Care Med 1999; 160, 968-975

MASSA APICAL PULMONAR (pulmonary apical cap)

• FIBROELASTOSI– Localitzada als àpex pulmonars i ben circumscrita– Les elàstiques col·lapsen els alvèols degut a que es

dipositen en increment progressiu als septes alveolars– La fibroelastosi penetra més en el parènquima

pulmonar i el diagnòstic diferencial és amb neoplàsia

Cooley Butler II & col. Am J Pathol 1970; 60, 205-217Yuji Hirami & col. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2010;

16, 122-124