VarVaróón de 43 an de 43 añños con dolor os con dolor en miembros inferiores, en miembros inferiores, hemoptisis y hematuria.hemoptisis y hematuria.

Ana Castañeda.Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.

Antecedentes personales:Antecedentes personales:No alergias a medicamentos.No hábitos tóxicos.Neumonía basal izquierda que precisó ingreso hospitalario en septiembre de 2010, tratada con levofloxacino. No criterios de gravedad.

Tratamiento habitual: Metamizol 1 comp/8 h alternando con Zaldiar1 comp/8 h. El 20/05 comenzó tratamiento con Enantyum y Omeprazol por dolor en pies, el 7/6 se sustituye por Enantyum y Metamizol, y desde el 14/06 Metamizol y ZaldiarS.B- Originario de Ecuador, vive es España desde hace 13 años. Trabaja como cerrajero, ha estado hace 1 año desmontando un acelerador de radioterapia en H Gómez Ulla y en Febrero de 2011 desmontó una puerta de plomo de braquiterapia en la FJD. Mantuvo las precauciones indicadas según protocolo de radioterapia. No animales de compañía. Vive su esposa y 4 hijos (3 de su esposa y una suya de 9 años ).

Enfermedad actual:Enfermedad actual:El paciente refiere desde hace 2 meses:Dolor en zona distal de miembros inferiores. Ha acudido en 2 ocasiones a urgencias diagnosticando probable fascitis plantar para lo que se pautó AINES sin mejoría.Anorexia, perdida de peso de unos 7 kg, astenia Hematuria sin síndrome miccional. Hace unos 10 días se añade parestesias e hipoestesia en dedos de las manos y visión borrosa en ambos ojos con pérdidas episódicas de visión de unos 3 minutos de duración y cedió de forma espontáneaEn informe de atención primaria se describe además ojo rojo bilateral con gran inyección conjuntival. Hace una semana pico de fiebre de 39º de dos días de evolción, sin tos, no expectoración, no vómitos, no diarreaLa mañana del ingreso presentó esputos hemoptoicos en cantidad escasa, mezclados con expectoración blanquecina. Alternancia de ritmo intestinal con diarrea y estreñimiento.

ExploraciExploracióón fn fíísica:sica:Tª 38.3ºC. TA 95/51, FC 75 lpm, sat basal O2 90% Peso 65.400 (Al alta peso 59.800) Talla 1.63 Sup cor 1.72 C y O, eupneico, bien perfundido.

Ojos rojos por inyeccion que parece de predominio ciliar. No dolor en senos paranasales. PVY no elevada. Carotidas RR y SS. No bocio. No adenopatiascervicales, supraclaviculares ni axilares.AC: rítmica, sin soplos, ni extratonos.AP: MV sin ruidos añadidos.Abdomen: sin alteraciones significativas.Ext: no edema, no signos de TVP.Pupilas IC y NR, no oftalmoparesias, pares craneales normales, fuerza distal en extremidades normal.Disminución de la sensibilidad tactil y alodinia en todos los dedos de ambas manos y en ambos pies desde los tobillos hasta los dedos. Alodinia de inicio en pie izquierdo ahora mayor en derecho, hipoestesia de predominio en pie izquierdo. Marcha inestable por dolor en plantas de pies al caminar No lesiones cutaneas. No artritis.

EXPLORACION OFTALMOLÓGICA: NormalEXPLORACION ORL: Normal.

Pruebas complementarias: Pruebas complementarias: Hemograma. Leucocitos 15.07 10E3/µL (Neutrófilos 43.2 % ,Linfocitos 10.8 % ,Eosinófilos 42.2 % ( 6.300)), Hemoglobina 8.3 g/dL , Plaquetas 472 10E3/µL, Reticulocitos% 3.32 %

VSG 54

Bioquímica:

Glucosa 131 mg/dl

Creatinina 3.20 mg/dl ,Sodio 133 mmol/L,Potasio 5.0 mmol/L,Cloruro 101 mmol/L, Magnesio 2.0 mg/dl

Proteínas totales 7.5 g/dl,Albúmina 2.1 g/dl , Calcio 8.3 mg/dl , Calcio iónico 1.17 mmol/L ,Fósforo 3.8 mg/dl

Bilirrubina total 0.2 mg/dl ,LDH 144 U/L,GPT (ALT) 40 U/L,GOT (AST) 29 U/L,Fosfatasa alcalina 172 U/L , CPK 45 U/L

Hierro 17 µg/dl, Indice Saturacion Transferrina 10.76, Ferritina 493, Transferina 112

25-OH-Vitamina D 20.6 ng/ml , PTH 54, T.S.H. 2.3800 µU/ml

Proteina c reactiva 129.5 mg/L ,Lactato 1.42 mmol/L

beta2 microglobulina 8.1 mg/L

Coagulación ,Tiempo de protrombina 15.7 segundos,Actividad de protrombina 57.3 % ,I.N.R. 1.39,APTT (T.Cefalina) 33.8 seg,Fibrinógeno derivado >500 mg/dL

Gasometría venosa pH 7.42,pCO2 37 mmHg,pO2 45 mmHg ,HCO3 23.4 mmol/l

Pruebas complementarias II: Pruebas complementarias II: Inmunoglobulina G 2457 mg/dl (650.0 - 1600.0),Inmunoglobulina A 288 mg/dl (40.0 -350.0),Inmunoglobulina M 71 mg/dl (50.0 - 300.0)

Proteinograma en suero No se observa componente monoclonal. Fracción : Albúmina 34.6 ,Fracción : Alfa 1 8.6,Fracción : Alfa 2 11.6 ,Fracción : Beta 1 4.5 ,Fracción : Beta 2 26.0,Fracción : Gamma 14.7

Orina elemental: pH 5.0 ,Densidad 1010 g/L,Proteínas 100 mg/dl,Estudio del sedimento urinario ,Eritrocitos/campo 3-10 c ,Bacteriuria Aisladas

Cociente Microalbúmina/creatinina, orina espontánea 333.42 mg/g.

Proteinuria de 24 horas: 1 gr.

Urocultivo: Negativo

Mantoux: negativo

Radiografía de tórax Aumento de densidad de morfología algodonoso mal definido en base pulmonar derecha sugestivo de infiltrado alveolar. También parece identificarse un incipiente infiltrado alveolar en base pulmonar izquierda y pequeñas imágenes nodulares subcentimetricas agrupadas en campo medio del pulmón derecho. Índice cardiotorácico conservado.

Radiografía de senos paranasales: no ocupación de senos

En resumen:En resumen:Varón. 43 años. Ecuatoriano.2 meses. Síndrome general.Alteración ritmo intestinalPolineuropatía, extremidades superiores e inferiores.Perdida visión.Hemoptisis. Hematuria.

Eosinofilia grave. Creatinina 3, Proteinuria 1g. Infiltrados alveolares y nódulos.

FARMACOSFARMACOS

DRESS: Fiebre, erupción cutánea, afectación renal, neumonitis, carditis y eosinofilia.Periodo de latencia entre 3 –100 días.

INFECCIOSOINFECCIOSO

HELMINTOS

Síndrome de Löffler:Ascaris.Hookworms.Estrongiloides estercoralis:

Síndrome de hiperinfección

Ninguno tiene afectación renal ni polineuropatía

Invasión directa del parénquima pulmonar:

Paragonimus

Cestodos

Taenia solium

Afectación renal muy rara. Afectación del SNC como menigitis y endefalitis.

Siembra hematógena masiva:

Toxocara

Triquinella

Esquistosomas

Estrongiloides estercolaris

Afectación renal rara. Afectación del SNC como mielitis trasversa y crisis

NEOPLASIASNEOPLASIAS

-Neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia.- Leucemia eosinofílica crónica.- Síndrome hipereosinofílicoidiopático.

Síntomas generales.

Afectación cutánea 69%

Afectación pulmonar 44%.

Afectación gastrointestinal 38%.

Afectación cardiaca 20%. Trombosis.

Neuropatía periférica, menos frecuente.

Caso aislado con afectación renal.

World Health Organization-defined eosinophilicdisorders: 2011 update on diagnosis, risk stratificationand management. Jason Gotlib

ENFERMEDADES ENFERMEDADES AUTOINMUNES AUTOINMUNES SISTSISTÉÉMICAS.MICAS.

CONECTIVOPATCONECTIVOPATÍÍAS AS LES

SJÖGRENDERMATOMIOSITISENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

Mujer.Síntomas generales 50-100%.Afectación pulmonar 30-50%. Hemorragia alveolar <5%.Afectación renal 50%.Afectación neurológica: Neuropatía periférica 10-15% (polineuropatía o mononeuritis múltiple). Afectación cutánea y articular 80%.Afectación gastro-intestinal.Eosinofilia > 1500.

SARCOIDOSISSARCOIDOSIS

Jennette 1997.

PAN clásica(40‐60 a)

Wegener(40 a)

PAN microscópica(50 a)

Churg‐Strauss(40 a)

Goodpasture

General FIEBRE, PERDIDA DE PESO, ASTENIA                                                              Inusual                                        Inusual

Pulmonar Inusual 85%.Nódulos pulmonares.Hemorragia alveolar.Estenosis endobronquial

12%. Hemorragia alveolar

90‐100%. Asma.50‐70%:Opacidades pulmonares. Derrame pleural. Nódulos.  Hemorragia alveolar

30‐40%.Hemorragia alveolar

ORL 90%. Rinorrea purulenta.Sinusitis. Otitis media. Úlceras nasales y orales.Estenosis subglóticas. Destrucción ósea 

35%. Otitis media.Sinusitis.Rinorrea.Úlceras.

Poliposis nasal 60%.Rinitis alérgica 70%.Sinusitis 70%.

Renal 60%.Insuficiencia renal.HTA. Hemorragia por microaneurismas.

75%. Glomerulonefritisrápidamente progresiva.

80% Glomerulonefritisrápidamente progresiva.

30%.½ Rápidamente progresiva.½ Proteinuria o hematuria microscópica.

100% Glomerulonefritisrápidamente progresiva. 

Sistema nervioso

50‐70%  Mononeuritismúltiple, polineuropatía.5‐10% Enf vascular cerebral, Crisis.

15%. Mononeuritis múltiple.8% vasculitis SNC.

10‐60% Mononeuritismúltiple.10% Encefalopatía/stroke.

75% Mononeuritis múltiple, Polineuropatía.8% Confusión, coma, crisis, afectación pares craneales, ACV.

Gastro‐intestinal

44%. Dolor abdominal, nauseas, vómitos.Perforación intestinal.Colecistitis. Infarto hepático/pancreático.

30‐60%.Dolor abdominal, náuseas y vómitos.

30%.Dolor abdominal.Diarrea.Sangrado gastrointestinal.Colitis.

Cardiaca <10% Miocardiopatía con ICC.

8%. Pericarditis .Vasculitis coronaria.Miocardiopatía

14%. Insuficiencia valvular.Derrame pericárdico.ICC.

Cutánea 20‐60%.Púrpura palpableNódulos.Livedo reticularis.Úlceras.

46%.PápulasVesículasPúrpura palpableNódulos subcutáneos.

50%. Púrpura palpable.

50‐75%.Nódulos.Púrpura palpableRash macular o papular.

10-38% asocian ANCA +. Pueden asociar síntomas de vasculitissistémica.

CrioglobulinemiaCrioglobulinemia::Se trataría de una forma mixta.Esencial o secundaria.Afectación pulmonar: obstrucción de vía aérea pequeña y alteración del intercambio gaseoso (40% sintomáticas). Muy infrecuente hemorragia alveolar.Afectación renal: 5-60%. Glomerulonefritismembranoproliferativa.Afectación neurológica: Neuropatía periférica en 70-80% de pacientes, sólo sintomáticas en un 5-45%.Manifestaciones cutáneas 90-95%.70% Artralgias y mialgias.20% dolor abdominal.

PPúúrpura de rpura de SchonleinSchonlein--HenochHenoch..

OccamOccam frente a frente a HickamHickam::“La explicación más simple y suficiente

es la más probable”

“Un paciente puede tener tantos diagnósticos como quiera”

Parasitosis con eosinofilia+

Vasculitis ANCA +Eosinofilia por fármacos

+Vasculitis ANCA +

Síndrome de Churg-Strauss